Aktuelle Fälle aus der interdisziplinären Sprechstunde für Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsenerkrankungen

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1 Schilddrüsenzentrum, LUKS Luzern Aktuelle Fälle aus der interdisziplinären Sprechstunde für Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsenerkrankungen Dr. Walter Arnold, Dr. Stefan Fischli, Prof. Dr. Klaus Strobel, PD Dr. Corinna Wicke 22. März 2019

2 Wir bündeln unsere Kompetenzen im interdisziplinären Schilddrüsenzentrum.

3 Das Schilddrüsenzentrum ist seit Teil von EUROCRINE.

4 Das Schilddrüsenzentrum ist seit Teil von EUROCRINE.

5 EU TIRADS Standard in der Sonographie von Schilddrüsenknoten. TIRADS 1: kein Knoten spongiform zystisch Russ et al, Eur Thyroid, 2017

6 EU TIRADS Standard in der Sonographie von Schilddrüsenknoten. comet tail artifacts unscharfe Ränder scharfe Ränder Mikrokalk SD Läsion + pathol. LK extrathyreoidale Ausdehnung Wiederholung der FNP nach 3 Monaten wenn 1. FNP benigne!

7 Bei hyperfunktionellen Knoten in der Szintigraphie erübrigt sich die FNP. besonders in Jodmangelgebieten haben bis zu 70% der Patienten mit szintigraphisch hyperfunktionellen Knoten ein normales TSH EU TIRADS 5 TSH: 0.62 Moreno-Reyes F1000 Research

8 LUKS Schema zur Abklärung von Schilddrüsenknoten TSH-Wert Schilddrüsenknoten TSH? <1.5 mu/l >1.5 mu/l Andere Ursache Hyperthyreose (AK, Anamnese) Szintigrafie (Autonomie?) Sonographie EU-TIRADS Uptake fehlender Uptake EU-TIRADS III (>2cm) EU-TIRADS IV/V EU-TIRADS II (benigne) FNP keine FNP Keine FNP Der Luzerner Arzt 2018

9 Fall 1: weiblich, 53 Jahre, euthyreot, selbst Knoten getastet, keine Risikofaktoren. hypoechogen, unscharf begrenzt, V.a. extrathyreoidale Ausdehnung, max. 8mm fraglich auch Mikrokalk = EU TIRADS 5 Andrew S. Tanenbaum: "The nice thing about standards is FNP oder Verlaufskontrolle that you have so many to choose from."

10 Bethesda Klassifizierung Zytologische Bethesda Klasse Malignitätsrisiko [%] Management I. Nicht diagnostisch, unbefriedigend oder kompatibel mit Zysteninhalt Ali SZ, Cibas ES, editors. The Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology. New York:Springer; Wiederholung der Untersuchung II. Benigne 0-3 Klinische und sonographische Nachkontrolle III. Atypien unklarer Signifikanz 6-18 Wiederholung der FNP (evtl. Molpath) IV. Follikuläre Neoplasie/ Verdacht auf follikuläre Neoplasie (inkl. onkozytär) Lobektomie V. Verdacht auf Malignität Lobektomie oder Thyreoidektomie VI. Maligne Neoplasie Lobektomie oder Thyreoidektomie* *nicht für Metastasen

11 Benigne follikuläre Zellverbände und Kolloid Bethesda II

12 Atypien unklarer Signifikanz: Bethesda III Nicht neoplastisch Molpath neoplastisch Reaktiv/regressiv Kernveränderungen Papilläre Neoplasie Metaplasie Onkozyten Onkozytäre Neoplasie Hyperplasie Mikrofollikel Follikuläre Neoplasie

13 Bethesda III Fall 1: Frau 53 Jahre - Hypoechogener Knoten - 8 mm Durchmesser - TIRADS 5

14 Molekularpathologie am zytologischen Präparat (Patientin A.V. M )

15 Mutations in Various Types of Thyroid Tumors NIFTP = Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features efvptc = encapsulated follicular variant of papillary thyroid carcinoma

16 Operation mit Schnellschnittuntersuchung (Schilddrüse rechts) (Patientin A.V. B )

17 Definitive Aufarbeitung am Paraffinmaterial (Schilddrüse rechts) (Patientin A.V. B )

18 Definitive Aufarbeitung am Paraffinmaterial (Schilddrüse rechts) (Patientin A.V. B ) CK19

19 Ergänzung Schilddrüse links (Patientin A.V. B ) Papilläres Schilddrüsenkarzinom, multifokal rechts: 4 Herde (6, 4, 3, 2 mm) links: 2 Herde (2, 1.5 mm) pt1a(m) L0 V0

20 Die Molekularpathologie gibt den Ausschlag zur Operation Die Multifokalität bestimmt den Therapieumfang. Ferris R., Thyroid, 2015

21 Die Kapseldissektion schützt Nebenschilddrüsen und Stimmbandnerven modifiziert nach Gemsenjäger E, Atlas der Schilddrüsenchirurgie, 2005

22 Der kritische cm 2 für N. recurrens, Nebenschilddrüsen und Blutungskomplikationen bei der chirurgischen Präparation. modifiziert nach G. Messenbäck, 2013

23 Die Nebenschilddrüsen werden frühzeitig identifiziert und geschont. Flament J.B., Vortrag AFCE Reims, 2007; Gschwandter E., Eur Surg, 2018

24 Einsatz von Neuromonitoring mit Vagus-Stimulation vor und nach Resektion. modifiziert nach PROMETHEUS, Thieme, 2006; Schneider R., Laryngoscope, 2018

25 Fallbeispiel 2: Patientin, 33-jährig vor einem Monat Schwellung im Halsbereich rechts bemerkt, keine Dysphagie/Dysphonie; keine Risikofaktoren für Schilddrüsen-Ca bestehender Kinderwunsch TSH 1.46 ( mu/l) Sonografisch: singulärer Schilddrüsenknoten rechter Lappen 2.6x2.8x3.4cm (EU-TIRADS III); keine path. Lymphadenopathie; keine Trachealkompression/Verlagerung 1. FNP: Atypische Zellen, Bethesda III, Pat. möchte keine OP 2. FNP: Onkozytär transformierte Thyreozyten, Vd. a. follikuläre Neoplasie, Bethesda IV Molekular-pathologische Untersuchung mit Mutationsnachweis

26 Fall Nr. 2: Schilddrüse rechts (Patientin S.B. B ) Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features (NIFT-P)

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28 Hyperthyreose Ursachen Morbus Basedow uni-/multifokale Autonomie Thyreoiditis chronisch-lymphozytär (Hashimoto, Initialstadium) subakut (de Quervain) Medikamentös-induziert (z. B. Tyrosinkinase-Inhibitoren, Immune-Checkpoint-Inhibitoren) HCG-induzierte Hyperthyreose Schwangerschaft Trophoblasten-Tumoren Iodinduziert (KM-induziert, Medikamente, z.b. Amiodaron) Faktitiell Seltene Ursachen Follikuläres, metastasiertes SD-Karzinom sekundäre Hyperthyreose (TSH-om) Struma ovarii Hamburger-Thyreotoxikose

29 Differentialdiagnostik der Hyperthyreose Anamnese (Jodexposition, po-aufnahme, topische Applikation) Pramyothin, NEJM, 2011.

30 Differentialdiagnose der Hyperthyreose M. Basedow Autonomie Alter LJ >60. LJ Klinik Str. diffusa Str. nodosa Autoantikörper (TRAK) positiv negativ Labor manifeste Hy. Subkl. Hy./ ft3 Sonografie hypoechogen, diffus Knoten, regressiv Besonderes Behandlung endokrine Orbitopathie Thyreostatika, ablativ evtl. KM-Exposition ablativ

31 Fall 3: weiblich, 44 Jahre, TSH <0.005, T3: 8.19 pmol/, T4: 19 pmol/l vermehrtes Schwitzen, vermehrter Stuhlgang, Gewichtsabnahme 3 kg. Radiojodtherapie (480 Mbq Iod 131) euthyreot Normalisierung der Szintigraphie Knotengrösse 3.3 ml Knotengrösse 9.2 ml

32 Fallbeispiel 4: Patient, 80-jährig bekannte dilatative Kardiomyopathie (LVEF 30%); ICD-Träger Chronisch obstruktive Pneumopathie; chronische Niereninsuffizienz; generalisierte Atherosklerose Behandlung mit Amiodaron seit 3 Jahren Seit einigen Wochen vermehrte Müdigkeit, vermehrtes Schwitzen, Gewichtsabnahme von 4kg Klinisch: Struma diffusa I, kein Tremor, keine endokrine Orbitopathie, kardiopulmonal kompensiert, Ruhepuls 71/min Sonografisch: Homogenes Parenchym, keine Knoten abgrenzbar, Hypoperfusion, Gesamtvolumen vergrössert (30ml) Thyreostatische Behandlung (Carbimazol), Glukokortikoide (Prednisolon) Zunehmende kardiale Dekompensation Entscheid zur totalen Thyroidektomie

33 Amiodaron-induzierte Hyperthyreose Prävalenz: 3-20% (Grad der Jodversorgung) CAVE: oft oligo- bis asymptomatisch (intrinsische Effekte von Amiodaron) Latenzphase einige Mt.e bis Jahre 10.7% 31.6% n=354 Pat.; mean FU 48 Mt.e 16.1% Hyperthyreose 20.6% Hypothyreose Kai-Hang et al., JCEM, mg Amiodaron 6mg anorganisches Jod (40-fache Tagesdosis) Eliminations-Halbwertszeit ca. 100d TSH-Kontrolle vor Beginn, dreimonatlich unter Behandlung, mind. 1 Jahr nach Absetzen

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35 Der aktuelle LUKS-Fall 5 51-jähriger Patient B-Zell-Lymphom (small lymphocytic lymphoma nach WHO), ED 05/2018 Chemo-Immunotherapie bis 11/2018 hyperkalzämische Krise 06/2018 Nephrolithiasis, Osteopenie akutes Abdomen mit 4-Quadranten-Peritonitis 11/2018 Neutropenie 01/2019 Bilezikian J. und Udelsman R., J Clin Endocrinol Metab, 2014; Wilhelm S., JAMA Surgery, 2016

36 Das Nebenschilddrüsenadenom liegt links dorsal die Lokalisationsdiagnostik ist konkordant. Untch B., J Am Coll Surg, 2011; Stern S., Otolaryngol Head Neck Surg, 2018

37 Das Parathormon und Kalzium normalisieren sich zügig. 250 PTH Calcium Parathormon intakt [pg/ml] Calcium [mmol/l]

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39 Take home messages Der Patient steht im Mittelpunkt. Die Abklärung und Behandlung von Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsenerkrankungen erfolgt interdisziplinär und leitliniengerecht. Die Operationsindikation wird nach Beurteilung aller Befunde individuell gestellt. Das peri- und postoperative Management sind zur Risikominimierung standardisiert. Die Qualitätssicherung ist integraler Bestandteil der Therapie.