1 Aufbau und Struktur der IHS- Kopfschmerz-Klassifikation 1 Aufbau und Struktur der

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1 1 Aufbau und Struktur der IHS- Kopfschmerz-Klassifikation 1 Aufbau und Struktur der IHS-Klassifikation 1.1 Entwicklung der Kopfschmerz klassifikationen 1.1 Entwicklung der KS-Klassifikationen Die Klassifikation und die Diagnostik von Kopfschmerzen krankten lange Jahre daran, dass es keine international verbindlichen Kriterien gab. Dies hatte auch die Konsequenz, dass für die Erforschung von pathophysiologischen Zusammenhängen und die Etablierung von neuen Therapien keine vergleichbaren Patientenpopulationen herangezogen werden konnten. Noch am häufigsten wurde die Klassifikation des Ad-hoc-Komitees von 1962 bzw. die spätere Überarbeitung durch die World Federation of Neurology aus dem Jahr 1970 benutzt. Eine international breit akzeptierte Klassifikation war erst die 1988 von der Internationalen Headache Society (IHS), der Dachvereinigung aller nationalen Kopfschmerzfachgesellschaften, vorgestellte Klassifikation. In dieser Klassifikation wurden in insgesamt zwölf Kapiteln alle primären, kryptogenen (Teil 1 der Klassifikation) und sekundären, symptomatischen (Teil 2) Kopfschmerzformen sowie die Gesichtsneuralgien (Teil 3) definiert. Dabei wurde besonderes Augenmerk darauf gelegt, möglichst einfache, aber genau zu erhebende klinische Parameter zur Definition heranzuziehen. Um eine möglichst weite Einsetzbarkeit zu gewährleisten, wurde bewusst ein Kompromiss zwischen Sensitivität und Spezifität eingegangen. Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen ist bei den primären Kopfschmerzen symptomatisch und bei den sekundären Kopfschmerzen ätiologisch orientiert. Die Fortschritte im pathophysiologischen Verständnis, aber auch verbesserte Kenntnisse der klinischen Charakteristika von Kopfschmerzerkrankungen und Neuralgien machten eine Überarbeitung der Klassifikation erforderlich. So wurde 2004 die zweite, überarbeitete Auflage der Klassifikation vorgelegt. Sie ist sowohl für die Wissenschaft wie für die klinische Praxis gedacht. Der Aufbau der Klassifikation ist hierarchisch. Alle Kopfschmerzerkrankungen werden zunächst in 14 Hauptgruppen unterteilt. Die Hauptgruppen werden weiter in Kopfschmerztypen, -subtypen und -unterformen untergliedert. So stellt z. B. Migräne eine Hauptgruppe dar, die aus einem einzigen Kopfschmerztyp (Migräne) besteht. Die Subtypen der Migräne wie die Migräne mit Aura bilden die nächste Stufe. Die Migräne mit Aura wiederum

2 16 1 Aufbau und Struktur der IHS-Klassifikation wird auf Stufe 3 der Klassifikation in weitere Unterformen unterteilt wie z. B. die typische Aura mit Migränekopfsschmerzen. Im Praxisalltag reicht es in der Regel aus, nur die Hauptgruppe bzw. die nächste Ebene zu klassifizieren. 1.2 Wie benutze ich die IHS-Klassifikation? 1.2 Wie benutze ich die IHS-Klassifikation? Die Kopfschmerzen werden anhand von operationalisierten Kriterien, die sich auf die Kopfschmerzcharakteristik, klinische Untersuchungsbefunde und deren Ätiologie beziehen, eingeordnet. Diese diagnostischen Kriterien sind äußerst präzise und mit wenig Raum zur Interpretation formuliert, damit die Diagnosen weitgehend untersucherunabhängig gestellt werden können. Für eine bestimmte Diagnose müssen alle geforderten Kriterien erfüllt sein. Für jedes Kriterium wiederum wird ein Mindestmaß an zu erfüllenden Merkmalen angegeben: z. B. gilt für die Migräne, dass von Kriterium D während des Kopfschmerzes mindestens eines der Merkmale, nämlich Übelkeit und/oder Erbrechen oder Photophobie und Phonophobie, vorliegen muss. Diese Kriterien waren im Wesentlichen schon für die erste Klassifikation entwickelt worden. Internationale Therapiestudien haben gezeigt, dass die Anwendung der Kriterien länderübergreifend eine hohe diagnostische Übereinstimmung gewährleistet und erlaubt, homogene Entitäten zu beschreiben. Dies gilt insbesondere für die Migräne, den Clusterkopfschmerz und die Gesichtsneuralgien. Da sich die Klassifikation am aktuellen klinischen Bild der Kopfschmerzen orientiert, ist es möglich, dass zu einem bestimmten Termin die eine und Jahre später eine andere Diagnose gestellt wird. Das wäre bei einer genetisch orientierten Klassifikation so nicht möglich. Da bisher nur für drei relativ seltene Migräneformen ein monogenetischer Erbgang identifiziert wurde, entspricht dieses Vorgehen auch der klinischen und wissenschaftlichen Realität. Hat ein Patient mehrere Diagnosen, so werden diese in der Reihenfolge ihrer Bedeutung für das jetzige Krankheitsbild aufgeführt. Diagnosen, bei denen alle Kriterien erfüllt sind, werden vor denen genannt, die nur als wahrscheinlich klassifiziert werden können, z. B. 1. episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp und 2. wahrscheinliche Migräne ohne Aura. Tritt ein Kopfschmerz im zeitlichen Zusammenhang mit einer Ursache für sekundäre Kopfschmerzen auf, so ist er primär als sekundärer Kopfschmerz zu klassifizieren, auch wenn der ursächliche Zusammenhang meist erst retrospektiv z. B. durch die Beseitigung der

3 1.2 Wie benutze ich die IHS-Klassifikation? 17 Ursache untermauert werden kann. Ähnlich verhält es sich auch mit der Beurteilung des zeitlichen Verlaufs. Ob ein Kopfschmerz episodisch, primär chronisch oder sekundär chronisch verläuft, kann häufig erst retrospektiv sicher entschieden werden. Das Buch hält sich an die 2. Auflage der IHS-Klassifikation. Tab. 1.1: Übersicht über die Kopf- und Gesichtsschmerzen gemäß der IHS-Klassifikation von Teil 1: Teil 2: Teil 3: Primäre Kopfschmerzerkrankungen 1. Migräne 2. Kopfschmerz vom Spannungstyp 3. Clusterkopfschmerz und andere trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen 4. Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen Sekundäre Kopfschmerzerkrankungen 5. Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Kopf- und/oder HWS-Trauma 6. Kopfschmerz zurückzuführen auf Gefäßstörungen im Bereich des Kopfes oder des Halses 7. Kopfschmerz zurückzuführen auf nicht-vaskuläre intrakraniale Störungen 8. Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug 9. Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion 10. Kopfschmerz zurückzuführen auf Störungen der Homöostase 11. Kopf- oder Gesichtsschmerzen zurückzuführen auf Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nasennebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen 12. Kopfschmerzen zurückzuführen auf psychiatrische Störungen Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen 13. Kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtschmerzen 14. Andere Kopfschmerzen, kraniale Neuralgien, zentrale oder primäre Gesichtsschmerzen

4 2 Kopfschmerzdiagnostik 2 KS-Diagnostik Auf der CD enthaltene Materialien für die Therapie: Kopfschmerzfragebogen Kopfschmerztest (Migräne, Spannungskopfschmerz, chronischer Kopfschmerz) Kopfschmerzkalender (Cluster-Kopfschmerz, Migräne, Trigeminusneuralgie) Die wichtigsten Bausteine in der Diagnostik von Kopfschmerzen sind die Anamnese und der körperliche Untersuchungsbefund. Sie erlauben in aller Regel bereits die diagnostische Einordnung. Dies gilt insbesondere für die primären Kopfschmerzformen, die mit ca. 92 % die Mehrzahl aller Fälle ausmachen. Apparative Untersuchungen sind in der Regel nur bei Verdacht bzw. zum Ausschluss eines sekundären/symptomatischen Kopfschmerzsyndroms indiziert. 2.1 Die Anamnese 2.1 Die Anamnese Ein Ziel der Anamnese ist, das Kopfschmerzsyndrom im Detail zu erfassen. Die einzelnen Punkte können in einem strukturierten Anamnesegespräch zügig erfasst werden. Ein standardisierter Kopfschmerzfragebogen kann hierbei hilfreich sein (vgl. Material auf der CD-ROM). Praxistipp: Klären Sie zu Beginn der Anamnese, ob verschiedene Kopfschmerzarten vorliegen. Ggf. empfiehlt es sich den ersten Teil des Fragebogens für jeden Kopfschmerz-Typ gesondert zu erfassen. Allein anhand der Kopfschmerzcharakteristika kann meist eine Verdachtsdiagnose gemäß der IHS-Klassifikation formuliert werden. Jeder Kopfschmerz, der nicht die Kriterien der IHS-Klassifikation für ein primäres Kopfschmerzsyndrom erfüllt, ist zunächst verdächtig, ein symptomatischer Kopfschmerz zu sein.

5 2.1 Die Anamnese Beginn der Kopfschmerzen Man unterscheidet einen apoplektiformen Beginn (innerhalb von Sekunden), einen akuten (innerhalb von Minuten), einen subakuten (innerhalb von Minuten) sowie einen chronischen (allmählich zunehmenden) Beginn über Tage oder Wochen. Typische Ursachen für einen apoplektiformen Beginn sind die Subarachnoidal-Blutung, der idiopathische Donnerschlagkopfschmerz und der gutartige stechende Kopfschmerz; für einen akut beginnenden Kopfschmerz eine Hirnblutung, eine hypertensive Krise, eine chronische paroxysmale Hemikranie oder ein Clusterkopfschmerz; für einen subakuten Beginn eine Migräne, ein episodischer Spannungskopfschmerz und eine Meningitis; für einen chronischen Beginn eine Arteriitis temporalis, ein chronisch subdurales Hämatom oder ein Hirntumor Schmerzintensität (NRS) 5 1 Schmerzintensität (NRS) 5 1 Subarachnoidalblutung Zeit in Stunden Chronischer Spannungskopfschmerz Zeit in Tagen Schmerzintensität (NRS) 5 1 Schmerzintensität (NRS) 5 1 Clusterkopfschmerz Zeit in Stunden Unbehandelte Migräne Zeit in Tagen Schmerzintensität (NRS) Essen Trigeminusneuralgie Gespräch Schlaf Zeit in Stunden Abb. 2.1: Zeitliches Profil verschiedener Kopfschmerzsyndrome.

6 20 2 KS-Diagnostik Dauer und Periodizität der Kopfschmerzen Alle periodisch auftretenden Kopfschmerzen sind, wenn nicht andere Symptome dagegen sprechen, zuerst als primäre Kopfschmerzsyndrome zu klassifizieren. Das klassische Beispiel für einen Kopfschmerz mit besonderer Periodizität ist der episodische Clusterkopfschmerz, bei dem es zu Wochen bis wenigen Monaten anhaltenden Episoden mit täglichen Attacken kommt, die z. T. sogar regelhaft zu einer bestimmten Uhrzeit beginnen. Bei der menstruellen Migräne findet man eine klare Abhängigkeit zum Zyklus. Bei primären Kopfschmerzen ist meist auch die Dauer einzelner Attacken charakteristisch: Bei der Migräne des Erwachsenen sind es 4 72 Stunden, beim Clusterkopfschmerz Minuten, bei der chronisch paroxysmale Hemikranie 5 30 Minuten, beim SUNCT-Sndrom Sekunden und beim idiopathischen stechenden Kopfschmerz Sekunden. Nur die Dauer des episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp ist sehr variabel (30 Minuten bis 7 Tage) Schmerzstärke und Lokalisation Die Kopfschmerzintensität variiert bei den einzelnen Syndromen stark und kann auch beim Einzelnen von Attacke zu Attacke variieren. Generell gilt, dass der Clusterkopfschmerz eine höhere Schmerzstärke hat als der Migränekopfschmerz und dieser stärker ist als der Spannungskopfschmerz. Bei der Migräne nimmt der Schmerz bei Belastung zu und wird pulsierend oder stechend. Er ist bei etwa zwei Drittel einseitig oder einseitig betont. Der Clusterkopfschmerz geht mit einer motorischen Unruhe einher; Bewegungen werden eher als schmerzlindernd erlebt. Der Schmerz wird fast immer als temporal, periorbital oder retroorbital und drückend, bohrend, aber auch stechend beschrieben. Der Spannungskopfschmerz bleibt bei Ruhe und körperlicher Belastung gleich intensiv. Er ist fast immer holozephal und wird mit den Worten drückend (wie ein zu enger Hut) bzw. dumpf beschrieben. Ein gutes Maß für die Schmerzintensität ist die Arbeitsfähigkeit: während einer Clusterattacke besteht immer Arbeitsunfähigkeit, gleiches gilt für schwere Migräneattacken. Patienten mit Spannungskopfschmerz bleiben in aller Regel arbeitsfähig. Um die Schmerzintensität genauer zu definieren, kann auch eine numerische oder visuelle Skala herangezogen werden. Hier ordnet der Patient die Intensität der Schmerzen auf einer Skala zwischen dem Punktwert 0 = schmerzfrei und 100 = maximal vorstellbarer Schmerz ein (vgl. Abb. 2.2).

7 2.1 Die Anamnese cm 0= kein Schmerz 10= maximal vorstellbarer Schmerz Abb. 2.2: Visuelle Rating Skala. Der Patient markiert die Intensität der Schmerzen mit einem Stift auf der Skala. Die Intensität wird dann in mm (0 = kein Schmerz, 100 = maximal vorstellbarer Schmerz) ausgemessen Begleitsymptome Ein wichtiger Punkt bei der Unterscheidung der verschiedenen primären Kopfschmerzformen voneinander sind die Begleitsymptome. Tab. 2.1: Übersicht über die wichtigsten klinischen Charakteristika primärer Kopfschmerzen. Dia gnose Prodromalsymptome Aura Vegetative Symptome Zeichen der Sympathikus- oder Parasympathikus- Dysfunktion Migräne Bei bis zu 70 %: Un ruhe, Harndrang, Hunger, Reizbarkeit, Müdigkeit, Gähnen Cluster-Kopfschmerz In der Regel keine. Selten: Unruhe, manchmal persistierender ipsilateraler Nackenschmerz Bei bis zu 30 % der Patienten. Dauer 5 60 min. visuelle, sensorische, aphasische und vestibuläre Symptome. Sehr selten Paresen, Bewusstseinsstörungen oder psychische Symptome Sehr selten visuelle Aura Appetitlosigkeit, Übelkeit bis Erbrechen, Ruhebedürfnis, Lärm-, Licht-, Geruchsüberempfindlichkeit, seltener Durchfälle oder Polyurie Stehen nicht im Vordergrund, selten Übelkeit, Lärm- und Lichtempfindlichkeit Sehr selten: Tränen Regelhaft, ipsilateral: Lakrimation, Miose, Ptose, Schwitzen, Rhinorrhö und/oder konjunktivale Injektion

8 22 2 KS-Diagnostik Dia gnose Prodromalsymptome Aura Vegetative Symptome Zeichen der Sympathikus- oder Parasympathikus- Dysfunktion Episodische/ chronische paroxysmale Hemikranie Nicht typisch Nein Stehen nicht im Vordergrund, untypisch SUNCT Nein Nein Nein Typischerweise Augentränen und konjunktivale Injektion, z. T. auch Rhinorrhö Häufig, etwas geringer als beim Clusterkopfschmerz Spannungskopfschmerz Untypisch Nein Allenfalls geringgradige Übelkeit und sensorische Überempfindlichkeit Nein Autonome Symptome im Gesicht sind ein spezifisches Zeichen für sogenannte trigemino-autonome Kopfschmerzen (Cluster-Kopfschmerz, paroxysmale Hemikranie, SUNCT). Da jedoch für alle Unterformen insbesondere für das SUNCT-Syndrom in der Literatur zahlreiche symptomatische Formen beschrieben wurden, empfiehlt es sich, bei erstmaligem Auftreten immer eine entsprechende bildgebende Diagnostik durchzuführen Warnzeichen für symptomatische Kopfschmerzen Beim erstmaligen Auftreten von so nicht bekannten Kopfschmerzen ist besondere Sorgfalt auf die Anamneseerhebung und Untersuchung zu verwenden (vgl. hierzu auch Kapitel 3). Klinische Warnsymptome für das Vorliegen eines sekundären Kopfschmerzes sind in Tabelle 2.2 zusammengefasst. Tab. 2.2: Klinische Warnsymptome für symptomatische Kopfschmerzen. Symptom/Befund Plötzlich, innerhalb von Sekunden ein setzender, extrem heftiger Vernichtungskopfschmerz Sich rasch entwickelnder Kopfschmerz mit Fieber, eventuell Vigilanzstörungen Vorangegangenes Trauma Differentialdiagnose Blutung Meningitis/Enzephalitis Subduralhämatom

9 2.1 Die Anamnese 23 Symptom/Befund Herdneurologische Ausfälle, Wesensänderung, epileptische Anfälle, Vigilanzstörung Akuter Beginn, Horner-Syndrom, perior bitaler Schmerz Akuter Beginn, okzipitaler Schmerz Neu aufgetretener Kopfschmerz bei Patienten über 50 Jahre Ungewöhnliches Alter bei Erstmani festation Kopfschmerzen ausgelöst durch Husten, Valsalva-Manöver, körperliche Anstrengung Karzinom in der Vorgeschichte Bekannte HIV-Infektion/Immunsuppression Differentialdiagnose Tumor/Blutung/Enzephalitis/ Sinus-Venen-Thrombose Carotisdissektion Vertebralisdissektion z. B. Tumor, Arteriitis temporalis z. B. zerebrale Ischämie mit Kopfschmerzen Tumor oder Anlagestörung in der hinteren Schädelgrube, Tonsillentiefstand Metastase, Meningeosis karzinomatosa Opportunistische Infektion Bewusstseinsstörungen treten praktisch ausschließlich bei symptomatischen Kopfschmerzformen auf und erfordern daher stets sofortige Diagnostik. Einzige Ausnahme sind extrem seltene Formen der Migräne mit Aura, bei denen es im Rahmen der Attacken zu quantitativen oder qualitativen Einschränkungen des Bewusstseins kommen kann. Fokale neurologische Ausfälle: Neurologische Herdsymptome, die über mehr als 60 Minuten persistieren, sind hoch suspekt auf eine symptomatische Ursache (z. B. Tumor, Blutung). Im Rahmen primärer Kopfschmerzerkrankungen treten neurologische fokale Symptome nur im Rahmen von Migräneauren (extrem selten auch beim Cluster Kopfschmerz) auf und halten in der Regel weniger als 60 Minuten an. Typisch für eine Aura ist die Entwicklung der Symptome über Minuten und mit einer Abfolge von Reizphänomen und nachfolgenden Ausfallssymptomen (z. B. erst Blendgefühl, danach kurzzeitiges Skotom). Typischerweise kommt es zu einer visuellen Aura, seltener sind zusätzliche, nachfolgende somatosensorische, motorische, psychische und vestibuläre Symptome. Klinisches Beispiel: Bei der Abgrenzung einer Migräne mit Aura von einer zerebralen Ischämie mit Kopfschmerzen ist auf die genaue zeitliche Abfolge der Symptome, die betroffenen Gefäßterritorien, das Alter und vaskuläre Risikoprofil der Patienten zu achten: Eine Migräneaura beginnt fast ausnahmslos mit

10 24 2 KS-Diagnostik Sehstörungen in Form eines allmählich immer größer werdenden Flimmerskotoms (kortikale Funktionsstörung im Versorgungsgebiet der A. cerebri posterior). Weitere neurologische Reiz- oder Ausfallsymptome (sich ausbreitende Sensibilitätsstörungen an der Hand und im Gesicht oder Sprachstörungen/ kortikale Funktionsstörung im A. cerebri media Stromgebiet) können im weiteren Verlauf dazukommen. Aurasymptome halten typischerweise nicht länger als 30 bis maximal 60 Minuten an. Kopfschmerzen entwickeln sich meist erst nach, seltener noch während der Aurasymptome. Bei der zerebralen Ischämie setzen die neurologischen Ausfallsymptome dagegen fast schlagartig ein und sind in aller Regel auf ein einziges Gefäßstromgebiet zu beziehen. Begleitende Kopfschmerzen treten oft bereits zusammen mit den Herdsymptomen auf. Zerebrale Ischämien im hinteren Stromgebiet gehen häufiger mit Kopfschmerzen einher als Ischämien im Versorgungsgebiet der Arteria cerebri media. Gerade bei älteren Patienten mit vaskulären Risikofaktoren ist beim erstmaligen Auftreten von Halbseitenkopfschmerzen und Sehstörungen schon allein auf Grund des Alters eine sich erstmals manifestierende Migräne mit Aura eine Ausschlussdiagnose! Epileptische Anfälle: Sie sind immer ein Zeichen für eine symptomatische Ursache. Ausnahme ist die sogenannte benigne Epilepsie mit okzipitalen Spikes in der Kindheit. Fieber muss immer an eine Meningitis oder Enzephalitis denken lassen. Extrem selten kommt es im Rahmen einer Migräne zu Temperaturerhöhungen (Ausschlussdiagnose!). Meningismus: Ist immer Zeichen einer symptomatischen, vital bedrohlichen Ursache (Subarachnoidalblutung, Meningitis, Enzephalitis). Perakut einsetzender Kopfschmerz ungewöhnlicher Heftigkeit: Hier muss bis zum Beweis des Gegenteils von einer Subarachnoidalblutung ausgegangen werden. Kopfschmerzen, die lang anhaltend sind und progredient zunehmen, sind untypisch für primäre Kopfschmerzen und sollten kritisch hinterfragt werden Weitere Aspekte der Anamnese In der Anamnese sollten auch Informationen zur allgemeinen Vorgeschichte, Medikation und Familienanamnese erfragt werden, da sie wichtige Hinweise auf das Vorliegen eines sekundären Kopfschmerzsyndroms liefern könnten. Der tatsächliche Analgetikakonsum muss gezielt ermittelt werden. Kopfschmerzen bei Medikamentenübergebrauch machen weltweit in Spezialsprechstunden einen Anteil von ca % aus, in der Gesamtbevölkerung liegt die Prävalenz bei 1 2 %. Die weitere Medikamentenanamne-