Kardiomyopathien = Erkrankungen des Herzmuskels
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- Otto Dresdner
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Transkript
1 Kardiomyopathien = Erkrankungen des Herzmuskels
2 Hypertrophie= Verdickung der Herzwände Kardiomyopathien Erkrankungen des Herzmuskels Dilatation= Erweiterung des Herzhöhle Infiltration= Versteifung des Herzmuskels Verfettung des Herzmuskels
3 Hypertrophie= hypertrophe CM HCM Kardiomyopathien Erkrankungen des Herzmuskels Dilatation= dilatative CM DCM Infiltration = restriktive CM RCM Verfettung= arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)
4 Kardiomyopathien (WHO/ISFC Task Force-Einteilung) dilatative Kardiomyopathie (DCM) hypertrophe (-obstruktive) Kardiomyopathie (HCM) restriktive Kardiomyopathie (RCM) arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
5 HCM Makro- und mikroskopische Anatomie große Vorhöfe 3 cm kleines Cavum asymmetrische LV Hypertrophie Myozyten-Disarray
6 HCM Befallsmuster: Anteriores + post. Septum (II): 31% Anteriores Septum (I): 25% Septum + freie Wand (III): 17% Alle Quadranten: 17% Ant. Septum + freie Wand: 7% Übrige : 3%
7 HCM Positive Familienanamnese in 50% der Fälle
8 HCM Genetische Erkrankung des Sarkomers
9 HCM DCM Pathophysiologie: Problem: Füllung Problem: Kontraktilität
10 HOCM Pathophysiologie : SAM Frühe Systole Späte Systole Zur Anzeige wird der QuickTime Dekompressor TIFF (LZW) benötigt. drag Systolic anterior movement
11 HOCM Pathophysiologie: Spätsystolischer Gradient Simultane Druckmessung LV Aorta frühe späte Systole
12 HCM Klinik: Dyspnoe, Müdigkeit, Ödeme Angina pectoris Palpitationen (Vorhofflimmern) Synkopen plötzlicher Herztod (Ventrikuläre HR) oft positive Familienanamnese
13 HCM Befunde: (diastolische) Herzinsuffizienz Systolikum über Ausflußtrakt Systolikum über Herzspitze Mitralinsuffizienz (tachy-) arrhythmia absoluta EKG u. Echo
14 HCM Mögliche EKG Veränderungen: P-sinistro atriale LV-Hypertrophie Maron 1998 ERBS
15 HCM Drucksprung im Ausflußtrakt: Ausflußtrakt LV Herzspitze Aorta Brockenbrough- Braunwald Zeichen
16 HCM Effekt einer Nachlastsenkung: LV Aorta
17 HCM Prognose: Cardiac Troponin T Gen- Mutationen Circulation. 1998;98:
18 HCM Therapie: neg. inotrop (β-blocker, Ca-Antagonisten) Vorlast-senkend (Diuretika) Myektomie (chirurgisch, interventionell) antiarrhythmisch (impl. Defibrillator) Kontraindikation pos. inotrope Med. (Digitalis) Vasodilatatoren (Nitro)
19 Beta-Blocker: HCM Reduktion des Belastungs - LVOTG Diastolische LV- Funktion unbeeinflußt Antiarrhythmische Wirksamkeit Bradykardie Kontrolle Beta - Blockade Braunwald, Circulation 1964
20 HCM Myektomie: Chirurgische Therapie
21 HCM
22 Myektomie: HCM
23 Plötzl. Herztod bei HCM pirito et al. N Engl J Med 2000;342(24):
24 HCM Sport und plötzlicher Herztod: Maron 1998
25 Differentialdiagnose HCM Hypertensive Herzerkrankung Aortenstenose Restriktive Kardiomyopathie
26 Kardiomyopathien
27 Restriktive Kardiomyopathie Diastolisches Einstromprofil: Normalbefund diastolische Funktionsstörung E-Welle Zur Anzeige wird der QuickTime Dekompressor BMP A-Welle benötigt. A-Welle E-Welle Mitralklappenschluss cm/sec cm/sec
28 Restriktive Kardiomyopathien Ursachen: Infiltration des Myokards Amyloidose Endokarditis fibroplastica (Löfflersche Endokardfibrose) Hypereosinophiles Syndrom (Eosinophile Myokarditis) Endomyokardfibrose Fibroelastose Sarkoidose
29 Restriktive Kardiomyopathie Histologie: Amyloid Lambda Leichtketten
30 Restriktive Kardiomyopathie Histologie: Hypertrophie Fibrose
31 Differentialdiagnose RCM Hypertensive Herzerkrankung Aortenstenose Hypertrophe Kardiomyopathie Perikarditis constrictiva
32 Kardiomyopathien Definitionen HCM: DCM: RCM: Mutationen des Sarkomers Hypertrophie, oft asymmetrisch, SAM diastol. Herzinsuffizienz, plötz. Herztod familiär, viral, toxisch, immunol, idiopath. Dilatation des linken (und rechten) Herzens syst. (und diastol.) Herzinsuffizienz idiopathatisch oder sek. (Amyloidose etc.) Infiltration des Myokards diastol. Herzinsuffizienz
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