Patientenfachtagung CIDP und MMN der Deutschen GBS Initiative e.v. - Landesverband Sachsen - am 09.März 2013 im Ramada Hotel Leipzig-Halle

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1 Patientenfachtagung CIDP und MMN der Deutschen GBS Initiative e.v. - Landesverband Sachsen - am 09.März 2013 im Ramada Hotel Leipzig-Halle Bericht von Claus Hartmann Zum ersten Mal wurde in Deutschland eine Patientenfachtagung für CIDP und MMN durchgeführt. Ziel war es, die Patienten über bewährte und auch neue Behandlungsmethoden zu informieren um die Lebensqualität zu verbessern. 60 betroffene Patienten trafen sich aus dem Bundesgebiet zu dieser Patientenfachtagung um anschließend auch ihre Erfahrungen auszutauschen. Nach einem halben Jahr Vorbereitung war es endlich soweit, die Patientenfachtagung CIDP und MMN konnte beginnen. Tagungsort war das Ramada Hotel Leipzig - Halle. Die Zielstellung bestand darin, ausführlich über die Erkrankungen CIDP und MMN und deren Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Wir reisten bereits am Freitag an, denn es gab doch noch allerhand vorzubereiten. Vom Bundesvorstand waren zu unserer Unterstützung der Vorsitzende Albert Handelmann, Ruth Stein-Rojko und Herbert Brüsseler eingetroffen. Am Abend kam es zu einem ersten Treffen mit den anderen Teilnehmern. Es gab ein Wiedersehen mit alten Bekannten, einen ersten Kontakt mit Neuen und viel Gesprächsstoff. Die Themen waren sehr vielfältig: der Umgang mit der Erkrankung, Erfahrungen mit Ärzten, Therapeuten und Krankenkassen oder die weitere Gestaltung der Zusammenarbeit in der Selbsthilfe. Das Ramada Hotel Leipzig-Halle. Bild von der WEB Seite: Am Sonnabend den 09.März ging es nach dem Frühstück erst einmal mit einer geordneten Unruhe los; Die Technik installieren, das Informationsmaterial auslegen, die Teilnehmer begrüßen und sich in die Teilnehmerlisten eintragen lassen. Gleichzeitig war für die eben Angereisten ein Imbiss zur Stärkung bereitgestellt. Zum Glück gab es zahlreiche Helferinnen und Helfer. Mitarbeiter der Firmen Baxter, CLS Behring und Grifols bauten ihre Informationsstände bzw. Displays auf und die ersten beiden Referenten konnten begrüßt werden. Pünktlich um Uhr begann die Fachtagung. Rechts im Bild: Albert Handelmann

2 Albert Handelmann und Claus Hartmann begrüßten die aus dem ganzen Bundesgebiet angereisten Teilnehmer. Die Moderation der Tagung übernahm Herbert Brüsseler, da Rainer Zobel kurzfristig absagen musste. Den ersten Vortrag hielt Professor Dr. Bruno-Marcel Mackert, Chefarzt der Klinik für Neurologie im Vivantes Auguste - Viktoria Klinikum in Berlin.. Sein Thema: CIDP-Unterformen: Ursachen/Diagnose/Behandlung. Mit den Erläuterungen zum Peripheren Nervensystem, der Definition einer Polyneuropathie, den sensiblen, autonomen und motorischen Reiz - und Ausfallerscheinungen bis hin zur Diagnostik und der Erstellung eines neurologischen Befundes sowie der neurophysiologischen und Liquordiagnostik begann Prof. Mackert seinen umfangreichen und präzisen Vortrag. Weiterhin stellte uns Prof. Mackert Statistiken zu Ursachen, Schadensbildern und der klinischen Behandlung der CIDP Prof. Dr. Bruno-Marcel Mackert vor. Wie verläuft die CIDP, welche Varianten und Verlaufsformen sind bekannt alles Fragen die wir uns als Betroffene immer wieder stellen, wurden erläutert. Im anschließenden Teil ging der Vortrag ganz speziell, noch vertiefend auf die Definition, auf die Diagnose, auf zusätzliche Untersuchungen, die Behandlung und Therapie der CIDP ein. Immunglobuline als Medikamente erster Wahl, subkutan oder intravenös, Plasmaaustausch und Steroide der Vergleich der Ergebnisse der Wirksamkeit der verschiedenen medikamentösen Behandlungen wurde bis zur Eskalationstherapie dargestellt und hier wiederum auch sehr differenziert aufgezeigt. Hinsichtlich neuer Verfahren bei der Behandlung von CIDP zeigte Prof. Mackert auch aktuelle Ergebnisse von medikamentösen Behandlungen auf: Natalizumab, Interferon beta 1a, Alemtuzumab und Rituximab neue Wirkstoffe die wiederum sehr unterschiedliche Ergebnisse bei der CIDP - Therapie erzielten und deren Verordnung, auf Grund der z. T. nicht zu unterschätzenden Nebenwirkungen, genau abzuwägen ist. Bereits während des Vortrages wurden viele Fragen gestellt und auch sehr kompetent beantwortet. Mit viel Beifall wurde Prof. Dr. Mackert von den Teilnehmern verabschiedet.

3 Der nächste Referent war PD Dr. med. Min-Suk Yoon, Oberarzt am St. Joseph Hospital in Bochum. Sein erster Vortrag beschäftigte sich mit dem Thema: Nervensonographie bei CIDP. Dabei geht es um die Ultraschalluntersuchung in der Neurologie zur Darstellung der Extremitätennerven. Mit der Sonographie kann man krankhafte Veränderungen der Nerven diagnostizieren und oft auch die Ursache der Erkrankung erkennen. Mit einer frühen Diagnose erhofft man das Voranschreiten der Erkrankung besser beeinflussen zu können. PD Dr. med. Min-Suk Yoon beschreibt erste Ergebnisse der durchgeführten Untersuchungsreihe und beantwortete die Fragen der Teilnehmer. Im zweiten Vortrag beschäftigte er sich mit Subkutanen Immunglobulinen. Für viele Betroffene PD Dr. med. Min-Suk. Yoon ein sehr interessantes Thema. Gegenwärtig ist in Deutschland die Gabe des Immunglobulins *Gamunex in die Vene die einzige ambulant zugelassene Therapie in Deutschland. Für viele ist damit jedes Mal ein Aufenthalt in einer Klinik erforderlich und bereits in den letzten Tagen vor der Folgebehandlung machen sich Einschränkungen in unterschiedlichsten Formen bemerkbar. Bei der subkutanen Gabe kann man sich selbst zu Hause die Immunglobuline unter die Haut spritzen. Davon erhoffen sich viele eine Verbesserung ihrer Lebensqualität. Die subkutane Gabe ist noch nicht zugelassen und wird daher als Off Label verabreicht. Fußnote: *Zwischenzeitlich wurde am 26. März 2013 Privigen ebenfalls zugelassen. Dr. Yoon hat zu zwei interessanten Themen gesprochen und auch er wurde mit viel Beifall verabschiedet. In der darauf folgenden Mittagspause konnte sich nicht nur gestärkt werden. Es kam zu vielen Gesprächen und auch die Informationsstände waren sehr gut besucht. Pünktlich um Uhr begann Frau Professor Dr. med. Claudia Sommer, ltd. Oberärztin der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg ihre Vorträge. Freundlicher Weise hat sie uns dazu eine Zusammenfassung zur Verfügung gestellt. 1.Multifokale Motorische Neuropathie Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine rein motorische Neuropathie, bei der die Lähmungen und Atrophien (= Verminderung der Muskelmasse) typischerweise dem Verteilungsmuster einzelner peripherer Nerven folgen und die gut auf eine Therapie mit hochdosierten humanen Immunglobulinen anspricht. Die MMN gehört zu den entzündlichen Neuropathien. Erstmals beschrieben wurde sie Mitte der 80er Jahre. Obwohl das klinische Bild in Kombination mit den elektrophysiologisch typischerweise nachweisbaren Leitungsblöcken sehr charakteristisch ist, vergehen durchschnittlich vier Jahre vom Auftreten der ersten Paresen bis zur Diagnosestellung. Das Therapieansprechen auf Immunglobuline ist in der Regel gut und ein frühzeitiger Therapiebeginn führt langfristig zu einem geringeren Grad an Behinderung.

4 Klinisch zeichnet sich die MMN durch chronisch oder schubweise fortschreitende Paresen aus, die meist bestimmten peripheren Nerven zuzuordnen sind. Bevorzugt sind Nerven der oberen Extremität betroffen mit Betonung an den Händen. Bei 80% der Patienten beginnt die Erkrankung an den Muskeln der Unterarme und Hände, nur bei 5% mit proximalen Paresen (z.b. Oberarme, Oberschenkel) und bei 10% an den Beinen. Frau Prof. Dr. med. Claudia Sommer Neben den typischen klinischen Befunden sind die elektrischen Nervenleitungsstudien und der Nachweis von GM1-IgM-Antikörpern wichtig in der Diagnostik der MMN. Nach den Diagnosekriterien der European Federation of Neurological Societies (EFNS) sind die klinischen Kriterien mit typischen motorischen Symptomen bei fehlenden sensiblen Ausfällen sowie der elektrophysiologisch nachweisbare Leitungsblock entscheidend. Klinische Untersuchung und Elektrophysiologie sollten bei allen Patienten durchgeführt werden. Der Leitungsblock ist ein elektrophysiologisches Phänomen. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass die Größe des Muskelantwortpotenzials nach elektrischer Stimulation eines Nerven an einem distalen Punkt (also z.b. am Handgelenk) deutlich höher ist als nach Stimulation des gleichen Nerven an einem weiter proximalen Punkt (also z.b. am Unterarm). Der Verlust an Höhe des Muskelantwortpotenzials zeigt eine Blockierung der Nervenleitung im dazwischenliegenden Bereich an. Das Auftreten von Leitungsblöcken nur in motorischen Nerven ist sehr typisch für die MMN. Abgegrenzt werden muss die MMN zur multifokalen erworbenen demyelinisierenden sensiblen und motorischen Neuropathie (MADSAM, Lewis-Sumner-Syndrom). Bei dieser handelt es sich ebenfalls um eine multifokale Neuropathie mit Leitungsblöcken. Im Gegensatz zur MMN zeichnet sich die MADSAM-Neuropathie jedoch durch eine Beteiligung des sensiblen Nervensystems und z.t. auch Schmerzen aus. Leitungsblöcke finden sich hier auch in sensiblen Nerven. GM1-Antikörper sind bei der MADSAM-Neuropathie nicht nachweisbar. Außerdem spricht diese im Gegensatz zur MMN neben Immunglobulinen auch auf Glukokortikosteroide an. Gleiches gilt für die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Diese zeigt zwar nicht regelhaft Leitungsblöcke, kann jedoch u.a. aufgrund der ebenfalls oft vorherrschenden motorischen Symptomatik leicht mit der MMN verwechselt werden. Im Gegensatz zur erblichen Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP), welche anfangs ebenfalls häufig durch Lähmungen einzelner peripherer Nerven symptomatisch wird, sind die Leitungsblöcke bei der MMN nicht an typischen Engpassstellen lokalisiert und es zeigt sich keine familiäre Häufung. Nicht ganz einfach abzugrenzen ist die MMN in bestimmten Fällen auch von Motoneuronerkrankungen, u.a. wenn nur das zweite Motoneuron betroffen ist, wie häufig in früheren Stadien der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) oder bei der spinalen Muskelatrophie.

5 Im Gegensatz zu den anderen entzündlichen Neuropathien spricht die MMN weder auf Kortikosteroide noch auf Plasmapheresen an. Diese können die MMN sogar verschlechtern. Therapie der ersten Wahl sind daher hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG), auf welche nach klinischer Erfahrung der letzten Jahre die meisten Patienten mit MMN gut ansprechen (je nach Studie 70-95%) Teilnehmer während des Vortrags 2. Behandlung von neuropathischen Schmerzen Für die Therapie neuropathischer Schmerzen stehen heute deutlich mehr Möglichkeiten zur Auswahl als etwa vor 10 Jahren. Die verfügbaren Medikamente kommen aus den Gruppen der Antidepressiva, Antikonvulsiva (Mittel gegen Epilepsie), Opiate und örtlich aufzubringender Medikamente (Lokaltherapeutika). Kenntnisse über diese Therapiemöglichkeiten sind wichtig, um individuell die richtige Therapieentscheidung zu treffen. Mehrere Nationale und internationale Leitlinien haben die verfügbaren Medikamente und Therapieverfahren in den letzten Jahren zusammengefasst und bewertet. Gabapentin und Pregabalin wirken auf die alpha-2-delta Untereinheit neuronaler Kalziumkanäle und hemmen dadurch die Freisetzung von erregenden Botenstoffen (Neurotransmittern) im zentralen Nervensystem. Beide werden als wirksame und meist gut vertragene Medikamente bei Schmerzen empfohlen. Gabapentin ist in Deutschland zugelassen zur Behandlung peripherer neuropathischer Schmerzen, Pregabalin für periphere und zentrale neuropathische Schmerzen. Beide Medikamente werden bis auf anfängliche Müdigkeit und Schwindel sowie Knöchelödeme meist gut vertragen. Die Eindosierung von Gabapentin, beginnend mit 3 x 100 mg bis zu einer typischen Tageshöchstdosis von 1200 bis 2400 mg (maximal 3600 mg) kann einige Wochen dauern. Pregabalin ist bei verschiedenen Formen neuropathischer Schmerzen wirksam und hat eine schlafverbessernde und anxiolytische Wirksamkeit. Man beginnt mit 1x50 bis 2x75 mg und kann meist in wenigen Tagen auf die übliche Enddosis von 2 x 150 mg aufdosieren (Maximaldosis 600 mg/tag). Bei älteren und bei empfindlichen Patienten ist es ratsam, etwas langsamer aufzudosieren. Das Natriumkanal-Antikonvulsivum Carbamazepin ist nach wie vor das Mittel der Wahl bei der Trigeminusneuralgie. Für andere Arten neuropathischer Schmerzen gilt Carbamazepin aufgrund des ungünstigen Wirkungs-/Nebenwirkungsprofils als Mittel der 2. bis 3. Wahl.

6 Unter den trizyklischen Antidepressiva (TCA) sind Amitriptylin, Clomipramin und Imipramin für die Schmerztherapie im Allgemeinen zugelassen. Trotz potentiell guter Wirksamkeit ist die Anwendung oft durch Nebenwirkungen und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten behindert. Man unterscheidet beruhigende TCA (z.b. Amitriptylin) von nicht-beruhigenden (z.b. Clomipramin) und kann diese nach gewünschter Wirkung auswählen, z.b. Amitriptylin retard zur Nacht bei Schlafstörungen. Die wirksamen Dosen variieren interindividuell sehr stark; eine langsame Aufdosierung ist erforderlich. Das Antidepressivum Duloxetin, ein Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRI) ist wirksam bei schmerzhafter diabetischer Neuropathie. Die Tagesdosis beträgt 60 mg, dies kann als Einmaldosis gegeben werden. Anfänglich ist mit Übelkeit als Nebenwirkung zu rechnen, so dass eine Begleitmedikation erforderlich werden kann. Später ist das Medikament meist gut verträglich. Eine Indikation für mittelstarke und starke Opiate besteht bei starken, anders nicht beherrschbaren Schmerzzuständen. Sie gelten jedoch aufgrund von Nebenwirkungen und der Gefahr der Gewöhnung als Mittel der zweiten bis dritten Wahl. Als örtlich aufzubringende Therapeutika gibt es das Lidocainpflaster Versatis für die postherpetische Neuralgie und ein hochdosiertes 8%-Capsaicinpflaster (Qutenza ) für peripher bedingte neuropathische Schmerzen mit Ausnahme der diabetischen Neuropathie. Das 5%ige Lidocainpflaster kann zur Mono- oder Kombinationstherapie bei der postherpetischen Neuralgie benutzt werden. Die Pflaster werden für 12 Stunden auf das schmerzhafte Areal appliziert, danach muss ein mindestens 12stündiges freies Intervall folgen. Beim Hochdosis (8%) Capsaicin-Pflaster beträgt die Applikationsdauer 30 Minuten, der Therapieerfolg kann im günstigen Fall für bis zu drei Monaten anhalten. Die Patienten müssen darüber aufgeklärt werden, dass an den ersten Tagen verstärkte Brennschmerzen auftreten können und sollten eine Bedarfsmedikation für diesen Fall erhalten. Die Kombination von Medikamenten mit unterschiedlichen Angriffspunkten (z.b. lokaler und systemische Therapie) kann sinnvoll sein. Auch Kombinationen von Opioiden und Antidepressiva sowie von Antidepressiva und Antikonvulsiva sind in kontrollierten Studien getestet worden. Nicht immer wirken die Kombinationen allerdings besser als die Monotherapie, auch müssen die ggf. zusätzlich auftretenden Nebenwirkungen berücksichtigt werden. Die Ausführungen von Frau Prof. Sommer wurden sehr aufmerksam verfolgt. Sie wurde herzlich mit viel Beifall verabschiedet. Damit war der offizielle Teil der Fachtagung beendet und nach einer kurzen Kaffeepause versammelten wir uns noch zu einer Gesprächsrunde. Hier berichteten die Teilnehmer von ihren ganz persönlichen Erlebnissen und Erfahrungen mit CIDP. Besonders spannend war der Bericht von Ruth Szabries aus Berlin. Sie erhielt über 20x Plasmapherese und Chemotherapie. Gegenwärtig geht es ihr nach diesen strapaziösen Behandlungen sehr gut. Nach Uhr konnten wir die Gesprächsrunde beenden.

7 Teilnehmer während der CIDP MMN Gesprächsrunde Ein Dankeschön an die Mitarbeiterinnen des Hotels für die gute Versorgung und Betreuung, an Frau Prof. Sommer, Herrn Prof. Mackert und Herrn Dr. Yoon für ihre fundierten Vorträge, an die Sponsoren (Baxter, CSL Behring + Grifols) sowie an die Mitglieder des Bundesvorstandes für ihre Unterstützung. Ein besonderes Dankeschön an Rainer Zobel für die Zusammenarbeit bei der Vorbereitung der Fachtagung. herzlichst Ihr Claus Hartmann Bildergalerie auf den nachfolgenden Seiten

8 Aufmerksame Teilnehmer

9 Der CIDP MMN Gesprächskreis Frau Prof. Sommer erläutert MMN

10 Impressionen vom Vorabend

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