Auditorische Neuropathie / Auditorische Synaptopathie - Elterninformation

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1 KLINIK UND POLIKLINIK FÜR HALS-, NASEN-, OHRENHEILKUNDE AM KLINIKUM DER UNIVERSITÄT ZU KÖLN Anstalt des öffentlichen Rechts Direktor: Universitätsprofessor Dr. med. Dr. h.c. K.- B. Hüttenbrink Computeraudiometrie Dipl. Biol. A. Foerst Prof. Dr. rer. nat. M. Walger Tel.: / 3711 o Fax.: /3612 Auditorische Neuropathie / Auditorische Synaptopathie - Elterninformation Liebe Eltern, bei Ihrem Kind wurde eine auditorische Neuropathie (AN) bzw. auditorische Synaptopathie diagnostiziert. Es handelt sich hierbei um eine Art von Hörstörung, die bislang noch wenig bekannt ist. Die auditorische Neuropathie ist eine Hör- Verarbeitungsstörung, die schwer zu diagnostizieren ist und deren Symptome sehr vielfältig und teilweise auch verwirrend erscheinen können: es kann sein, dass Ihr Kind an einigen Tagen besser hört und versteht und an anderen Tagen deutlich schlechter möglicherweise kann Ihr Kind in ruhiger Umgebung recht gut verstehen, es hat jedoch Sprachverständnisprobleme wenn lautere Umgebungsgeräusche auftauchen bei einigen Hörtests zeigt Ihr Kind normale Ergebnisse und andere Hörtests sind auffällig (die Ergebnisse sind scheinbar widersprüchlich) Mit dieser Elterninformation möchten wir Ihnen grundsätzliche Informationen über den Hörvorgang geben und das Krankheitsbild der auditorischen Neuropathie, sowie verschiedene Therapiemöglichkeiten erläutern. Dabei gehen wir besonders auf die folgenden Fragen ein: Das Ohr- wie können wir hören? Was ist eine auditorische Neuropathie (AN) und was sind die Symptome? Welches sind die Risikofaktoren für eine auditorische Neuropathie? Wie kann man eine auditorische Neuropathie feststellen? Was bedeuten die Untersuchungsergebnisse? Welche Therapiemöglichkeiten gibt es? Wir hoffen, dass die vorliegende Broschüre Ihnen und Ihrem Kind im Umgang mit dieser Hörstörung weiterhilft!

2 Das Ohr- wie können wir hören? Das Hörorgan besteht aus dem Außen-, Mittel- und Innenohr (Cochlea) sowie der zentralen Hörbahn. Seine Funktion besteht in der Aufnahme, Weiterleitung und Verarbeitung akustischer Signale wie zum Beispiel der Sprache. Über das Außenohr werden die Schallwellen durch den Gehörgang bis an das Trommelfell (1) geleitet. Das Trommelfell ist die Grenze zur normalerweise luftgefüllten Paukenhöhle des Mittelohres. Das Mittelohr überträgt die Schallwellen mit Hilfe der Gehörknöchelchenkette (2,3,4) direkt an das Innenohr. Das Innenohr enthält die Hörschnecke oder Cochlea (9). In der Cochlea befinden sich kleine Sinneszellen, die sogenannten äußeren und inneren Haarsinneszellen. Mit Hilfe dieser kleinen Haarsinneszellen wird nun der Schall und die darin enthaltenen Informationen (Sprache, Geräusche, Musik etc.) zunächst an den Hörnerven (6) und darüber an das Gehirn (also an die Nervenfasern der sogenannten aufsteigenden Hörbahn ) weitergeleitet und verarbeitet. der Hörnerv sendet Informationen in Richtung Gehirn in die aufsteigende Hörbahn. Innenohr Außenohr Mittelohr 1 Trommelfell 2,3,4 Gehörknöchelchenkette in der Paukenhöhle des Mittelohrs 6 Hörnerv 9 Hörschnecke (Cochlea) des Innenohres 10 Eustachi sche Röhre (verbindet den Nasen-/Rachenraum mit der Paukenhöhle des Mittelohrs)

3 Der Hörvorgang und das Verstehen z.b. von Sprache sind sehr komplexe Vorgänge. Zunächst muss der Schall von unserem Sinnesorgan (also dem Innenohr mit den Haarsinneszellen) aufgenommen und verarbeitet werden. Anschließend muss die in den akustischen Signalen enthaltene Information dann in Form von Nervenimpulsen über die Nervenfasern des Hörnervs zum Gehirn weitergeleitet und auch dort verarbeitet werden. Sind Teilbereiche dieses Vorgangs gestört ist, kann dies zu unterschiedlichen Formen der Schwerhörigkeit führen. So kann z.b. eine Schädigung der Haarsinneszellen zu einer Innenohr- Schwerhörigkeit führen. Ist aber die anschließende Weiterleitung und Verarbeitung, z.b. im Bereich des Hörnerven gestört, so führt dies neben dem Hörverlust vor allem zu Beeinträchtigungen im Sprachverständnis. Bei der hier beschriebenen Erkrankung ist es häufig schwer zu unterscheiden, ob die Beschwerden tatsächlich auf eine reine Erkrankung des Hörnerven (Auditorische Neuropathie) oder aber auf eine Störung im Bereich der Haarsinneszellen und/ oder den Übertragungspunkten (Synapsen) auf den Hörnerven (Perisynaptische Audiopathie) zurückzuführen sind. In der Literatur wird der Begriff auditorische Neuropathie momentan als Überbegriff verwendet, daher soll er auch hier zunächst gebraucht werden. Was ist eine auditorische Neuropathie (AN) und was sind die Symptome? Bei Patienten mit einer AN gelangt der Schall zunächst über das Außen- und Mittelohr bis an die äußeren Haarsinneszellen des Innenohres. Danach ist jedoch die weitere Verarbeitung und Weiterleitung durch die inneren Haarsinneszellen und/ oder den Hörnerven zum Gehirn gestört. Die Erkrankung kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Dies äußert sich darin, dass Patienten mit einer AN unterschiedlich gut hören können. Einige hören im Hörtest annähernd normal, während andere mittelgradige oder sogar hochgradige Schwerhörigkeiten aufweisen. Ein weiteres Symptom der AN ist eine deutliche Beeinträchtigung im Verstehen von Sprache. Dies ist auf die gestörte Weiterleitung und Verarbeitung der akustischen Information zurückzuführen. Daher ist es wichtig gerade Kleinkinder mit einer AN, welche die Sprache ja erst erlernen, besonders zu unterstützen und zu fördern. Das Hörvermögen kann an einigen Tagen besser und an anderen schlechter sein. Man spricht hier von einem fluktuierenden Hörvermögen. Einige Eltern beschreiben, dass ihre Kinder zeitweise besser hören und aufmerksamer sind, dann jedoch wieder abwesender sind und schlecht auf Ansprache reagieren. Die Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen und tritt teilweise erst im Erwachsenenalter auf. Es hat sich jedoch gezeigt, dass sie meistens angeboren ist, oder sich in der frühen Kindheit entwickelt.

4 Häufig sind beide Ohren betroffen, die Hörstörung kann jedoch auch nur einseitig sein. Auch der Verlauf der Erkrankung kann unterschiedlich sein. Bei einigen Patienten bleibt das Hörvermögen gleich, bei anderen wird es mit der Zeit schlechter. Dies nennt man progredienter Hörverlust. Bei einigen Säuglingen konnte man erfreulicherweise auch Verbesserungen beobachten. Diese Verbesserung hat mit der insbesondere in den ersten 2 Lebensjahren stark fortschreitenden Reifung des Gehirns im Bereich des Hirnstamms zu tun. Welches sind die Risikofaktoren für eine auditorische Neuropathie? Häufig tritt sie bei Kindern nach Komplikationen in der Schwangerschaft, während der Geburt oder als Neugeborenes auf (z.b. extreme Frühgeburten mit Sauerstoffmangel, starke Neugeborenengelbsucht, Virusinfektionen). Teilweise tritt eine AN in Verbindung mit verschiedenen Nervenerkrankungen und Syndromerkrankungen auf (z.b.: Charcot- Marie- Tooth, Friedreich s Ataxie). Bei derartigen Syndromen ist nicht nur der Hörnerv geschädigt, sondern auch andere Nerven. Eine AN kann auch familiär bedingt sein, also vererbt werden. Daher sollten auf jeden Fall auch mögliche Geschwisterkinder untersucht werden. Manchmal tritt eine AN auch ohne eine erkennbare Ursache auf. Wie kann man eine auditorische Neuropathie feststellen? Zunächst werden dem kleinen Patienten in einem subjektiven Hörtest (Audiogramm) Töne oder Geräusche in verschiedenen Tonhöhen (Frequenzen) dargeboten und es wird untersucht, bei welcher Lautstärke (Intensität) das Kind auf diese Töne reagiert. Gerade bei Säuglingen und Kleinkindern sind hier die Ergebnisse häufig noch ungenau. Die Kinder sind müde, wollen nicht mitmachen oder sind einfach noch zu klein um sicher zu reagieren. Bei den älteren Kindern (ab 4J.) können auch Sprachtests durchgeführt werden. Es folgen dann noch zwei objektive Hörprüfungen (OAE, ERA), mit denen das Hörvermögen näher untersucht und abgesichert werden kann. Otoakustischen Emissionen (OAE) mit diesem Test kann man die Funktion der äußeren Haarsinneszellen im Innenohr untersuchen. Kinder mit einer auditorischen Neuropathie haben in der Regel normale OAE. Dies spricht für eine normale Funktion des Innenohres bis zur Ebene der äusseren Haarsinneszellen. Bei einigen Kindern konnte man jedoch mit der Zeit einen Verlust der OAE beobachten (meistens im Alter von etwa 2 Jahren). Frühe Akustisch Evozierte Potentiale (FAEP) in der ERA mit der ERA (Elektrische- Reaktions- Audiometrie) wird die Funktion des Hörnerven überprüft. Bei Kindern mit einer auditorischen Neuropathie sind die FAEP auch bei hohen Lautstärken häufig sehr schwach ausgeprägt oder aber gar nicht nachweisbar. Das heißt, die Weiterleitung und Verarbeitung der Nervenimpulse in Richtung Gehirn ist gestört. Diese Ergebnisse in der ERA zeigen allerdings auch Patienten mit einer hochgradigen, oder an Taubheit grenzenden Innenohr- Schwerhörigkeit.

5 Was bedeuten die Untersuchungsergebnisse? Mit den oben beschriebenen objektiven Tests werden unterschiedliche Bereiche der Hörverarbeitung im Hörsystems untersucht. Auffällige Testergebnisse können Hinweise darauf geben, ob und in welchem Ausmaß einzelne Teilbereiche des Hörvorgangs beeinträchtigt sind. Hinweis auf ein normales Hörvermögen normale otoakustische Emissionen deutlich nachweisbare FAEP (auch bei geringer Lautstärke) Hinweis auf eine Innenohr- Schwerhörigkeit und/ oder Mittelohrschwerhörigkeit nicht nachweisbare OAE nicht nachweisbare oder auffällige FAEP mit erhöhten Hörschwellen Hinweis auf eine auditorischen Neuropathie normale otoakustische Emissionen nicht nachweisbare oder auffällige FAEP (auch bei hohen Lautstärken) Bei einer auditorischen Neuropathie sind die äusseren Haarsinneszellen im Innenohr in der Regel intakt. Die Ursache der Störung wird eher in einer Beeinträchtigung der Funktionsfähigkeit des Hörnervs vermutet, d.h. die Verarbeitung, Erzeugung und Weiterleitung der Nervenimpulse vom Innenohr zum Gehirn ist gestört. Das kann zwei Ursachen haben: 1. Im Innenohr gibt es neben den äusseren Haarsinneszellen auch die sogenannten inneren Haarsinneszellen. Wenn diese geschädigt sind, kann dies auch die Funktion der Hörnerven und damit die Weiterleitung der Nervenimpulse behindern. Leider gibt es noch keine Untersuchung, um diese inneren Haarsinneszellen direkt zu untersuchen. 2. Der Hörnerv besteht, wie ein starkes Seil, aus etwa einzelnen Nervenfasern. Um richtig zu funktionieren, müssen diese Nervenfasern alle an einem Strang ziehen und zusammen, also synchron arbeiten. Wenn eine Schädigung des Hörnervs vorliegt, funktioniert diese Zusammenarbeit nicht mehr richtig. Dies führt dazu, dass wichtige Informationen (z.b. Sprache) nur bruchstückhaft oder auch gar nicht weitergeleitet werden. Dies ist in sofern verwirrend, weil die Patienten mit einer auditorischen Neuropathie zwar häufig den Schall (Sprache, Geräusche u.s.w.) hören können, aber trotzdem erhebliche Probleme beim Verstehen des Gehörten haben.

6 Welche Therapiemöglichkeiten gibt es? Ein Kind mit einer auditorischen Neuropathie braucht andere Hilfen als ein Kind mit einer reinen Innenohr- Schwerhörigkeit. Da die Ursachen der auditorischen Neuropathie und auch ihr Verlauf sehr unterschiedlich sein können, sollte man unter Berücksichtigung der jeweiligen Befunde und Fähigkeiten des Kindes individuelle Therapiemaßnahmen einleiten. Diese können sich je nach Hörsituation des Kindes verändern und sollten flexibel sein, denn es gibt für diese Erkrankung leider kein allgemein gültiges Behandlungskonzept. Wie bei anderen Patienten mit einer Schwerhörigkeit, ist es auch für Kinder mit einer auditorischen Neuropathie von Bedeutung eine Lautsprache zu erlernen. Ist das Sprachverständnis stark beeinträchtigt kann der Einsatz von unterstützenden, vor allem den sichtbaren Hilfen und Gesten wie Lippenablesen, Zeichensprache, Gebärden etc. für die Kinder von großem Nutzen sein. Daher sollte für jedes Kind ein individuelles Förderungskonzept mit einem sachkundigen Logopäden oder Hörgeschädigten-/ Schwerhörigenpädagogen entwickelt werden Wenn ein Kind nicht oder nur unzureichend sprechen lernt, sollte man ihm Alternativen zur eigenen Lautsprache anbieten, damit es trotzdem möglichst gut kommunizieren kann. Die Unterstützte Kommunikation muss z.b. wie eine Fremdsprache erlernt werden, und es sollte damit so früh wie möglich begonnen werden. Ist man sich nicht sicher, inwieweit sich doch noch eine Lautsprache entwickeln wird, kann Unterstützte Kommunikation so eingesetzt werden, dass es das Erlernen der Lautsprache fördert. Daneben gibt es aber auch verschiedene technische Möglichkeiten, die zum Einsatz kommen können: Der Einsatz von Hörgeräten bei Erwachsenen und Kindern mit auditorischer Neuropathie wird unterschiedlich diskutiert. Hörgeräte wurden von vielen erwachsenen Patienten mit einer auditorischen Neuropathie als wenig hilfreich für eine Verbesserung des Sprachverständnisses beschrieben. Das Gehörte wird zwar insgesamt lauter, es hilft jedoch nicht die Sprache deutlicher und damit besser zu verstehen. Solange die äußeren Haarsinneszellen im Innenohr noch intakt sind (nachweisbare OAE), könnte eine zu hohe Verstärkung durch ein Hörgerät zu einer Schädigung der Haarsinneszellen führen. Eine Hörgeräteversorgung sollte daher wenn überhaupt, nur unter engmaschiger Kontrolle der Innenohrfunktion (OAE- Messung) erfolgen. Der Einsatz von Hörgeräten bei Säuglingen und Kleinkindern kann trotzdem in Erwägung gezogen werden, insbesondere dann, wenn es im Verlauf der Erkrankung zu einem Verlust der otoakustischen Emissionen gekommen ist. Es hat sich gezeigt, dass einige Kinder von einer Hörgeräteversorgung, sowohl im Hinblick auf die Sprachwahrnehmung, als auch in Bezug auf die subjektive Hörschwelle profitieren können. Dies hängt wahrscheinlich mit der sogenannten Plastizität des kindlichen Gehirns zusammen, d.h. das Gehirn ist noch in der Lage, seine Struktur und Funktion so abzuwandeln dass es sich veränderten Verhältnissen leichter anpassen und damit besser funktionieren kann. Einige Patienten berichten, dass eine sogenannte FM- Anlage zu einer verbesserten Kommunikationsfähigkeit beitragen kann. Hierbei spricht z.b. der Lehrer in der Schule direkt in ein Mikrophon und die Sprachsignale werden dann per Funk an einen Empfänger im Hörgerät des Kindes weitergeleitet. Dadurch können störende Nebengeräusche deutlich vermindert werden.

7 Wenn bei den subjektiven Hörprüfungen eine hochgradige, an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit festgestellt wird und auch mit einem Hörgerät keine Verbesserung der Kommunikationsfähigkeit erzielt werden kann, kommen mittlerweile auch Cochlea- Implantate (CI) bei Patienten und auch bei Kindern mit einer auditorischen Neuropathie zum Einsatz. Mit Hilfe dieser Geräte konnten bei einigen Kindern sehr gute Erfolge in Bezug auf die Entwicklung des Hörens und Sprechens beobachtet werden. Für den Einsatz dieses Gerätes sind jedoch viele weiterführende Voruntersuchungen notwendig und es muss auch hier im Einzelfall entschieden werden, ob die Vorraussetzungen für eine derartige Implantation gegeben sind. Es gibt leider noch viele unbeantwortete Fragen in Zusammenhang mit dieser Erkrankung und es wird daran gearbeitet, mehr Wissen über Ihre Entstehung, Diagnose und Therapie zu sammeln. Es ist daher sehr schwierig eine sichere Vorhersage über den Verlauf der Krankheit und damit über die Entwicklung Ihres Kindes zu machen. Bei einigen Kindern gestaltet sich der Verlauf sehr positiv, sie sind in der Lage Sprache zu erlernen und umzusetzen. Andere zeigen neben der auditorischen Neuropathie möglicherweise noch weitere Erkrankungen, die ihre Entwicklung zusätzlich beeinflussen können. Es ist dann häufig schwierig zu erkennen, ob z.b. eine Sprachentwicklungsverzögerung allein auf die auditorische Neuropathie zurückzuführen ist, oder ob sie vielmehr mit der Begleiterkrankung in Zusammenhang steht. Es ist daher sehr wichtig, dass Sie als Eltern die Fähigkeiten und Bedürfnisse Ihres Kindes genau beobachten und dann zusammen mit uns in einem Gespräch erörtern, welche Art der Betreuung nun für Ihr Kind am sinnvollsten ist. Durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollte die Behandlung dabei den jeweiligen Ansprüchen Ihres Kindes flexibel angepasst werden. Leider gibt es in Deutschland bzw. in deutscher Sprache bislang kaum Informationen zu der Erkrankung. Wenn Sie über einen Internetzugang verfügen, wäre es jedoch vielleicht von Interesse für Sie, sich die folgenden Internetseiten (in Englisch) anzuschauen: Wir hoffen, dass Ihnen hiermit bereits einige Fragen über diese Erkrankung beantwortet werden konnten. Bei weiteren Fragen oder Problemen können Sie sich jederzeit gerne an uns wenden!