Mat-Nr / 07. Milupa Metabolics Produktübersicht

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1 Mat-Nr / 07 Milupa Metabolics Produktübersicht

2 Einige Kinder benötigen eine spezielle Diät - manche ein Leben lang Angeborene Stoffwechselstörungen, wie z.b. Phenylketonurie (Inzidenz 1: ) oder Ahornsirupkrankheit (Inzidenz 1: ) sind einzeln betrachtet sehr selten, aber als Gruppe machen sie 5 % der Erkrankungen in der Kinderklinik aus. Für diese Störungen im Aminosäurenstoffwechsel ist eine frühe Diagnose und eine spezielle Diät oft der einzige Weg der Behandlung. Eine solche Diät, oft ein Leben lang, ist die Basis für eine normale Entwicklung dieser Patienten. Das Prinzip der Diät ist eine Kombination von Lebensmitteln mit niedrigem Eiweißgehalt und Spezialprodukten. Diese Spezialprodukte bestehen aus einer Aminosäurenmischung frei von der/den Aminosäure(n), deren Stoffwechsel gestört ist. Sie sind mit n, n und n angereichert. Gut schmeckende eiweißarme Produkte sind sehr wichtig für alle Patienten mit einer Aminosäurenstoffwechselstörung. Sie liefern zusätzliche Energie, wichtige Nährstoffe und sie bieten Abwechslung in der täglichen eiweißmodifizierten Diät. Nicht nur Patienten mit einer angeborenen Aminosäurenstoffwechselstörung benötigen eine Spezialdiät, auch Patienten mit einer Erkrankung des Fett-, Kohlenhydrat- und Mineralstoffstoffwechsels sind auf eine spezielle Diät angewiesen. Betroffene Patienten mit einer solchen Erkrankung benötigen eine nährstoffreduzierte oder modifizierte Diät frei von dem Nährstoff, dessen Stoffwechsel gestört ist. Bei Mukoviszidose ist die der Nahrung indikationsspezifisch verändert. So benötigen Mukoviszidose-Betroffene eine höhere Energiedichte, mehr fettlösliche und mehr Kochsalz. Sie benötigen daher eine spezielle Diät. Bei Energiemangel oder Unterernährung kann häufig das Energiedefizit nicht über eine normale Kost gedeckt werden. Um die Energiedichte zu erhöhen, ohne das Nahrungsvolumen zu vergrößern, eignen sich hervorragend Energiesupplemente. Weitere Fragen? Das Milupa-Metabolics Team steht Ihnen gerne zur Verfügung! Deutschland: / Österreich: 01 / Schweiz:

3 Inhaltsverzeichnis Milupa PKU-Produkte Milupa PKU-Konzept à la carte pku 1-mix pku pku 2-prima pku 2-mix pku 2-mix Vanilla pku 2-secunda pku 2-shake Erdbeer-Vanille und Schoko pku 2-activa Tomate pku 3-advanta pku 3-tablets pku 3-shake Pink Orange pku 3-activa Tomate pku 3-tempora pku 2 / pku Milupa Seltene Metabolics Aminoazidopathien msud 1-mix msud msud 2-prima / msud 2-secunda msud msud 3-advanta hom 1-mix hom hom 2-prima / hom 2-secunda hom hom 3-advanta tyr 1-mix tyr tyr 2-prima / tyr 2-secunda tyr tyr 3-advanta Organoazidopathien ga ga 2-prima ga os os 2-prima / os 2-secunda os os 3-advanta leu leu 2-prima leu lys lys 2-prima lys Harnstoffzyklusdefekte ucd 1 / ucd Milupa basic-diäten basic-p basic-f basic-ch basic-cad Milupa lp-produkte lp-fruity Birne lp-fruity Apfel-Banane lp-drink lp-drink choco lp-flakes lp-ringlets lp-bar Aprikose / lp-bar Waldfrucht lp-bar Apfel-Zimt lp-bar Multifrucht lp-chips / lp-snack Italian-style lp-pasta Tomate Milupa Cystilac Cystilac Milupa Energiesupplemente Malto-plus Calo-plus

4 Indikationen/Milupa Produkte Indikationen Milupa Produkte Seite Ahornsirupkrankheit msud 1-3* Argininämie ucd 1-2*, basic-p 108, 114 Argininbernsteinsäure-Krankheit ucd 1-2*, basic-p 108, 114 Calcium-Stoffwechselstörungen basic-cad 120 Chylothorax basic-f 116 Citrullinämie ucd 1-2*, basic-p 108, 114 Energie- Malnutrition malto-plus, calo-plus Energie- und Mikronährstoff-Malnutrition basic-p 114 Fettstoffwechselstörungen basic-f 116 Galaktosämie basic-ch 118 Glucose-Galaktose Malabsorption basic-ch 118 Glutarazidurie Typ I ga 1-2*, basic-p 80-85, 114 Harnstoffzyklusstörungen ucd 1-2*, basic-p 108, 114 Homocystinurie hom 1-3* Hydroxy-3-Methylglutaryl- leu 1-2*, basic-p 94-99, 114 CoA-Lyase Defiziens Hyperammonämie ucd 1-2*, basic-p 108, 114 Hypercalciämie basic-cad 120 Hyperleucinämie / -urie leu 1-2* Hyperleucin-Isoleucinämie msud 1-3* Hyperlysinämie lys 1-2* Hyperornithinämie ucd 1-2*, basic-p 108,114 Hyperphenylalaninämie pku 1-3* Hypervalinämie msud 1-3* Isovalerianacidämie leu 1-2*, basic-p 94-99, 114 Ketogene Diät basic-ch 118 -Kethothiolase Defiziens msud 1-3* Kohlenhydratstoffwechselstörungen basic-ch 118 Leucin-sensitive Hypoglycämie leu 1-2*, basic-p 94-99, 114 Maternale PKU pku 3-tempora 38 Indikationen Milupa Produkte Seite 3-Methylcrotonyl-CoA- leu 1-2*, basic-p 94-99, 114 Carboxylase-Defiziens Methylmalonacidämie (Vit. B12 unabhängige Form) os 1-3*, basic-p 86-93, 114 Mukoviszidose cystilac 150 Nephrocalcinose basic-cad 120 Organoazidopathien os 1-3*, basic-p 86-93, 114 Osteopetrose basic-cad 120 -Oxidationsdefekte basic-f 116 Phenylketonurie pku 1-3* Propionacidämie os 1-3*, basic-p 86-93, 114 Proteinarme Ernährung basic-p 114 Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel basic-ch 118 Tyrosinämie Typ I und II tyr 1-3* * Produktsortiment (Aufteilung in Altersgruppen) Eiweißarme (lp) Produkte Definition Milupa Produkte Seite Brei lp-fruity Apfel-Banane, 128 lp-fruity Birne 126 Milch-Ersatz lp-drink, lp-drink choco Frühstücksflocken lp-flakes, lp-ringlets Energieriegel lp-bar Aprikose, lp-bar Waldfrucht 138 lp-bar Apfel-Zimt, lp-bar Multifrucht Snacks für Zwischendurch lp-chips, lp-snack Italian-style 144 Fertiggerichte lp-pasta Tomate 146 Energiesupplemente Definition Milupa Produkte Seite Kohlenhydrate malto-plus 156 Kohlenhydrat-Fett-Mischung calo-plus 156 * Produktsortiment (Aufteilung in Altersgruppen) 6 7

5 Milupa PKU-Produkte

6 Milupa PKU-Produkte phenylalaninfrei* zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie Säuglingsnahrung und Proteinsupplemente auf der Basis freier L-Aminosäuren angereichert mit n, n und n in altersgerechten Mengen diätetische Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke für mehr Flexibilität und Abwechslung in der Diät Eigenschaften Milupa PKU-Produkte sind definierte Proteinsupplemente für die diätetische Behandlung von Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Es handelt sich dabei um phenylalaninfreie* Aminosäurenmischungen, die bedarfsgerecht mit n, n und n angereichert sind und teilweise zusätzliche Energie in Form von Kohlenhydraten und Fetten enthalten. erübrigen das Abwiegen des Pulvers. Dies ermöglicht eine einfache, regelmäßige und somit physiologische Proteinaufnahme in mehreren Portionen über den Tag hinweg. Die Tagesmenge an Milupa PKU-Produkten richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle nach Absprache mit dem betreuenden Arzt bzw. der Ernährungsberatung in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Die Tagesmenge an Milupa PKU-Produkten wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel (Muttermilch, Säuglingsmilch, Fruchtmus, Getränke etc.) entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. Die Diäten mit Milupa PKU-Produkten erfordern eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. * für den fruchtigen, schokoladigen oder pikanten Geschmack der Milupa PKU-Produkte werden nur natürliche Zutaten verwendet. Daher sind Spuren von Phenylalanin in den PKU 2-shakes, in PKU 3-shake sowie in PKUactiva enthalten. Milupa PKU-Konzept à la carte: Flexibilität und Auswahl Zur Sicherstellung einer alters- und bedarfsgerechten Nährstoffzufuhr hat Milupa Metabolics das einzigartige Milupa PKU-Konzept à la carte entwickelt. Im Rahmen dieses Konzepts werden Proteinsupplemente für die vier Altersstufen angeboten. 0 1 Jahr 1 8 Jahre 9 14 Jahre ab 15 Jahre Pro Altersstufe bietet das Konzept mindestens eine konzentrierte sowie eine energiehaltige Aminosäurenmischung an. Darüber hinaus weisen sämtliche Produkte innerhalb einer Altersstufe das gleiche Aminosäurenprofil sowie die gleiche Anreicherung mit n, n und n pro Gramm Protein auf. Dies ermöglicht einen einfachen Austausch der Produkte innerhalb der jeweiligen Altersstufe ohne kompliziertes Rechnen und ohne Gefahr einer Unterversorgung. Das Milupa PKU-Konzept à la carte zeichnet sich durch Flexibilität und Auswahl aus. Produkte mit und ohne Energie, verschiedene Geschmacksvarianten sowie unterschiedliche Darreichungsformen bieten dem Anwender Abwechslung. Produkte in praktischen und unauffälligen Portionsbeuteln erleichtern die Mitnahme und 10 11

7 Milupa PKU-Konzept à la carte 0-1 Jahr Produkte Eigenschaften PKU 1-mix mit LCP Milupan phe- freie Flaschennahrung PKU 1 konzentrierte phe- freie Aminosäurenmischung Austauschmöglichkeiten 3 ML PKU 1-mix = 2,6 g PKU 1 = 1,3 g Protein ab 15 Jahren Produkte PKU 3-advanta PKU 3-tablets PKU 3-shake Pink Orange PKU 3-activa Tomate Austauschmöglichkeiten Eigenschaften konzentrierte phe-freie Aminosäurenmischung phe- freie Aminosäurenmischung in Tablettenform phe- freie* Aminosäurenmischung mit zusätzlicher Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten phe- freie* Aminosäurenmischung mit zusätzlicher Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten 15 g PKU 3-advanta = 3 Beutel PKU 3-tablets = 1 Beutel PKU 3-shake = 1 Beutel PKU 3-activa = 10 g Protein 1-8 Jahre Produkte PKU 2-prima PKU 2-mix PKU 2-mix Vanilla Austauschmöglichkeiten Eigenschaften konzentrierte phe- freie Aminosäurenmischung phe- freie Aminosäurenmischung mit zusätzlicher Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten phe- freie Aminosäurenmischung mit zusätzlicher Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten 3 ML PKU 2-mix = 10 g PKU 2-prima = 1 Beutel PKU 2-mix Vanilla = 6 g Protein 9-14 Jahre Produkte PKU 2-secunda PKU 2-shakes Erdbeer-Vanille und Schoko PKU 2-activa Tomate Austauschmöglichkeiten Eigenschaften konzentrierte phe- freie Aminosäurenmischung phe- freie* Aminosäurenmischung mit zusätzlicher Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten phe- freie* Aminosäurenmischung mit zusätzlicher Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten 30 g PKU 2-secunda = 3 Beutel PKU 2-shake = 2 Beutel PKU 2-activa = 20 g Protein Schwangere und Stillende Produkte Eigenschaften phe- freie Aminosäurenmischung mit zusätzlicher PKU 3-tempora Energie in Form von Fett und Kohlenhydraten Austauschmöglichkeiten Empfehlung: 5 Portionsbeutel pro Tag Nach Absprache mit dem betreuenden Arzt bzw. der Ernährungsberatung ist es möglich, maximal 1-2 Portionen PKU 3-tempora pro Tag durch die konzentrierten Aminosäurenmischungen PKU 3-advanta und PKU 3-tablets bzw. durch die energiehaltigen Aminosäurenmischungen PKU 3-shake Pink Orange oder PKU 3- activa Tomate zu ersetzen. Die Deckung des spezifischen Mikronährstoffbedarfs während Schwangerschaft und Stillzeit muss hierbei weiterhin über die verbleibenden mind. 3-4 Portionen von PKU 3-tempora erfolgen. 1 Beutel PKU 3-tempora = 20 g PKU 3-advanta = 4 Beutel PKU 3-tablets = 14 g Protein * PKU- shakes sowie PKU- activa enthalten aufgrund der natürlichen Zutaten für den fruchtigen, schokoladigen oder pikanten Geschmack Spuren an Phenylalanin

8 pku 1-mix phenylalaninfreie Säuglingsnahrung saccharosefrei zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie mit LCP Milupan altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 1-mix mit LCP Milupan ist eine phenylalaninfreie Flaschennahrung zur diätetischen Behandlung von Säuglingen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Sie besteht aus einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, Kohlenhydraten, der für die Entwicklung wichtigen speziellen Fettmischung LCP Milupan und ist angereichert mit n, n und n. PKU 1-mix im 1. Lebensjahr Die Tagesmenge PKU 1-mix richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 1-mix wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel (z.b. Muttermilch, Säuglingsmilchnahrung) entsprechend der individuellen Phe-Toleranz gegeben. PKU 1-mix nur mit Trinkwasser angerührt, ist zur phe-freien Zufütterung bei Bedarf geeignet. Die Diät mit PKU 1-mix erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie und Phenylalanin. Bei steigendem Proteinbedarf (ab Mitte des 1. Lebensjahres) kann dieser zusätzlich durch die konzentrierte Aminosäurenmischung PKU 1 gedeckt werden. Standardauflösung 13 g PKU 1-mix (= 3 Messlöffel) + 90 ml Trinkwasser = 100 ml phenylalaninfreie Flaschennahrung 1 Messlöffel = 4,3 g PKU 1-mix PKU 1-mix 1000 g Dose (2 Dosen pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g 100 ml 1 enthalten 100 g 100 ml 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 10,1 1,3 Aminosäuren g 12,1 1,6 Arginin g 0,46 0,06 Cystin g 0,28 0,04 Histidin g 0,3 0,04 Isoleucin g 0,73 0,09 Leucin g 1,22 0,16 Lysin g 0,83 0,1 Methionin g 0,28 0,04 Threonin g 0,58 0,08 Tryptophan g 0,21 0,03 Tyrosin g 0,92 0,12 Valin g 0,77 0,1 Alanin g 0,51 0,07 Asparaginsäure g 1,0 0,13 Glutaminsäure g 1,9 0,25 Glycin g 0,3 0,04 Prolin g 1,15 0,15 Serin g 0,64 0,08 Taurin mg 49 6 Carnitin mg 9 1 Fett g 27,6 3,6 Linolsäure g 4,1 0,5 α-linolensäure g 0,5 0,1 Kohlenhydrate g 56,3 7,3 Milchzucker g 34,9 4,5 Osmolarität: 290 mosmol/l Natrium mg Kalium mg Calcium mg Magnesium mg 38 5 Phosphor mg Chlorid mg Eisen mg 5,9 0,8 Zink mg 3,6 0,5 Kupfer µg Jod µg 53 6,9 Mangan mg 0,35 0,05 Chrom µg 15 2 Fluor mg 0,1 0,01 Molybdän µg 20 2,6 Selen µg 15 2 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 6,6 0,9 Vitamin E mg 4 0,5 Vitamin K1 µg 21 2,7 Vitamin B1 mg 0,36 0,05 Vitamin B2 mg 0,41 0,05 Vitamin B6 mg 0,26 0,03 Niacin mg 4,2 0,5 Folsäure µg 55 7,2 Biotin µg 8,4 1,1 Vitamin B12 µg 0,8 0,1 Panthotensäure mg 2,3 0,3 Vitamin C mg 52 6,8 Cholin mg Myo-Inositol mg Osmolalität: 320 mosmol/kg H20 1 standard dilution 1 Standardauflösung Milchzucker, pflanzliche Fette und Öle sowie tierisches Fett (aus Eigelb), Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, Stärke, Mineralstoff- und mischung, Vitaminmischung, Säuerungsmittel Citronensäure, Antioxidationsmittel Ascorbylpalmitat 14 15

9 pku 1 Im Durchschnitt PKU 1 Im Durchschnitt PKU 1 phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 1 ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Säuglingen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 1 im 1. Lebensjahr Die Tagesmenge PKU 1 richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 1 wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel (z.b. Getränke, Fruchtmus) entsprechend der individuellen Phe-Toleranz gegeben. PKU 1 wird allein oder in Kombination mit PKU 1-mix zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet. Die Diät mit PKU 1 erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. In Getränken sollte eine maximale Konzentration von 10 g pro 100 ml nicht überschritten werden. PKU g Dose (2 Dosen pro Karton) PZN: Energie kj 1233 kcal 290 Eiweiß* g 50 Aminosäuren g 60 Arginin g 2 Cystin g 1,4 Histidin g 1,4 Isoleucin g 3,4 Leucin g 5,7 Lysin g 4 Methionin g 1,4 Threonin g 2,7 Tryptophan g 1 Tyrosin g 3,4 Valin g 4 Alanin g 2,4 Asparaginsäure g 5,7 Glutaminsäure g 11,9 Glycin g 1,4 Prolin g 5,4 Serin g 3 Taurin mg 250 Carnitin mg 75 Fett g 0 Kohlendrate g 22,5 Natrium mg 700 Kalium mg 2330 Calcium mg 1900 Magnesium mg 190 Phosphor mg 1130 Chlorid mg 1400 Eisen mg 29 Zink mg 18 Kupfer mg 1,65 Jod µg 260 Mangan mg 1,8 Chrom µg 75 Flour mg 0,5 Molybdän µg 100 Selen µg 74,5 Vitamin A mg 1,75 Vitamin D3 µg 22,5 Vitamin E mg 10 Vitamin K1 µg 25 Vitamin B1 mg 2,0 Vitamin B2 mg 1,8 Vitamin B6 mg 1,5 Niacin mg 21 Folsäure µg 275 Biotin µg 42 Vitamin B12 µg 4,0 Panthotensäure mg 11,5 Vitamin C mg 150 Cholin mg 450 Myo-Inositol mg 300 phe-freie L-Aminosäurenmischung, Mineralstoff- und mischung, Maltodextrin, Vitaminmischung, Vanillin 16 17

10 pku 2-prima Im Durchschnitt PKU 2- prima Im Durchschnitt PKU 2- prima phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 2-prima ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Klein- und Schulkindern mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 2-prima 1-8 Jahre Die Tagesmenge PKU 2-prima richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 2-prima wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel (z.b. Getränke, Fruchtmus) entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 2-prima wird allein oder in Kombination mit PKU 2-mix und PKU 2-mix Vanilla zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet. Die Diät mit PKU 2-prima erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. In Getränken sollte eine maximale Konzentration von 10 g pro 100 ml nicht überschritten werden. PKU 2-prima 500 g Dose (2 Dosen pro Karton) PZN: Energie kj 1190 kcal 280 Eiweiß* g 60 Aminosäuren g 72 Arginin g 2,4 Cystin g 1,6 Histidin g 1,6 Isoleucin g 4 Leucin g 6,8 Lysin g 4,9 Methionin g 1,6 Threonin g 3,2 Tryptophan g 1,3 Tyrosin g 4 Valin g 4,9 Alanin g 2,8 Asparaginsäure g 6,8 Glutaminsäure g 14,4 Glycin g 1,6 Prolin g 6,4 Serin g 3,6 Carnitin mg 150 Fett g 0 Kohlenhydrate g 10 Natrium mg 540 Kalium mg 1200 Calcium mg 2300 Magnesium mg 300 Phosphor mg 1380 Chlorid mg 900 Eisen mg 30 Zink mg 30 Kupfer mg 2,1 Jod µg 340 Mangan mg 3,6 Chrom µg 120 Fluor mg 1,8 Molybdän µg 95 Selen µg 50 Vitamin A mg 1,2 Vitamin D3 µg 18 Vitamin E mg 21 Vitamin K1 µg 57 Vitamin B1 mg 1,8 Vitamin B2 mg 2,4 Vitamin B6 mg 2,7 Niacin mg 12,6 Folsäure µg 288 Biotin µg 90 Vitamin B12 µg 3,6 Pantothensäure mg 11,4 Vitamin C mg 180 Cholin mg 780 Myo-Inositol mg 265 phe-freie L-Aminosäurenmischung, Mineralstoff- und mischung, Maltodextrin, Vitaminmischung, Vanillin 18 19

11 pku 2-mix phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 2-mix ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung mit Fett und Kohlenhydraten, angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Klein- und Schulkindern mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 2-mix 1-8 Jahre Die Tagesmenge PKU 2-mix richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 2-mix wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe- Toleranz eingenommen. PKU 2-mix wird allein oder in Kombination mit PKU 2-prima und PKU 2-mix Vanilla zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet. Die Diät mit PKU 2-mix erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 15 g PKU 2-mix (= 2 Messlöffel) + 90 ml Trinkwasser = 100 ml phenylalaninfreie Aminosäurenmischung 1 Messlöffel = 7,5 g PKU 2-mix PKU 2-mix 400 g Dose (2 Dosen pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g 100 ml 1 enthalten 100 g 100 ml 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 27 4,1 Aminosäuren g 32,4 4,9 Arginin g 1,0 0,15 Cystin g 0,7 0,11 Histidin g 0,7 0,11 Isoleucin g 1,8 0,27 Leucin g 3,1 0,46 Lysin g 2,2 0,33 Methionin g 0,7 0,11 Threonin g 1,4 0,22 Tryptophan g 0,6 0,09 Tyrosin g 1,8 0,27 Valin g 2,1 0,32 Alanin g 1,2 0,19 Asparaginsäure g 3,0 0,46 Glutaminsäure g 6,3 0,95 Glycin g 0,7 0,11 Prolin g 2,8 0,43 Serin g 1,6 0,24 Carnitin mg 67,5 10,1 Fett g 18,9 2,8 Linolsäure g 3,1 0,46 α-linolensäure g 0,3 0,05 Kohlenhydrate g 42,5 6,4 Natrium mg Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg Eisen mg 13,5 2,0 Zink mg 13 2 Kupfer mg 0,9 0,14 Jod µg Mangan mg 1,6 0,24 Chrom µg 54 8 Fluor mg 0,8 0,12 Molybdän µg 43 6 Selen µg 23 3 Vitamin A mg 0,54 0,08 Vitamin D3 µg 8 1,2 Vitamin E mg 11 1,7 Vitamin K1 µg 25,7 3,9 Vitamin B1 mg 0,8 0,12 Vitamin B2 mg 1,1 0,17 Vitamin B6 mg 1,2 0,18 Niacin mg 5,7 0,9 Folsäure µg Biotin µg 30 5,0 Vitamin B12 µg 1,6 0,24 Panthotensäure mg 5,1 0,8 Vitamin C mg Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, pflanzliche Öle, Mineralstoff- und mischung, Vitaminmischung, Emulgatoren (Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), Antioxidationsmittel (Ascorbylpalmitat) 20 21

12 pku 2-mix Vanilla phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 2-mix Vanilla ist ein definiertes Proteinsupplement mit Vanillegeschmack auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung. Es enthält Fett und Kohlenhydrate und ist bedarfsgerecht mit n, n und n angereichert. PKU 2-mix Vanilla ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Klein- und Schulkindern mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 2-mix Vanilla 1-8 Jahre Die Tagesmenge PKU 2-mix Vanilla richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Die Tagesmenge PKU 2-mix Vanilla wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe- Toleranz eingenommen. PKU 2-mix Vanilla kann allein oder in Kombination mit PKU 2- prima und PKU 2-mix zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet werden. Die Diät mit PKU 2-mix Vanilla erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 1 Portion PKU 2-mix Vanilla = 1 Portionsbeutel (27 g) ml Trinkwasser PKU 2-mix Vanilla 540 g Faltschachtel (20 x 27 g) (3 Faltschachteln pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion 1 enthalten 100 g Portion 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 22,5 5,7 Aminosäuren g 27 6,8 Arginin g 0,8 0,21 Cystin g 0,6 0,15 Histidin g 0,6 0,15 Isoleucin g 1,5 0,38 Leucin g 2,5 0,64 Lysin g 1,8 0,46 Methionin g 0,6 0,15 Threonin g 1,2 0,3 Tryptophan g 0,5 0,12 Tyrosin g 1,5 0,38 Valin g 1,8 0,45 Alanin g 1 0,26 Asparaginsäure g 2,5 0,64 Glutaminsäure g 5,3 1,33 Glycin g 0,6 0,15 Prolin g 2,4 0,6 Serin g 1,4 0,34 Carnitin mg 56 14,1 Fett g 15,7 4 Kohlenhydrate g 50,4 12,7 Natrium mg ,4 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg Eisen mg 11,2 3 Zink mg 11 3 Kupfer µg Jod µg Mangan mg 1,3 0,3 Chrom µg Fluor mg 0,7 0,2 Molybdän µg 36 9 Selen µg 19 5 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 6,7 1,7 Vitamin E mg 9 2,3 Vitamin K1 µg 21,4 5,4 Vitamin B1 mg 0,67 0,17 Vitamin B2 mg 0,9 0,23 Vitamin B6 mg 1 0,25 Niacin mg 4,7 1,2 Folsäure µg Biotin µg 25 6 Vitamin B12 µg 1,3 0,34 Panthotensäure mg 4,2 1,1 Vitamin C mg Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, pflanzliche Öle, Zucker, Mineralstoffund Spurenelementmischung, Vanille,Vitaminmischung, Emulgator (Mono- und Diglyceride von Speisefettsäuren),Vanillin, natürliches Aroma, färbender Karottenextrakt, Antioxidationsmittel Ascorbylpalmitat 22 23

13 pku 2-secunda Im Durchschnitt PKU 2- secunda Im Durchschnitt PKU 2- secunda phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 2-secunda ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Schulkindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 2-secunda 9-14 Jahre Die Tagesmenge PKU 2-secunda richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 2-secunda wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel (z.b. Getränke, Fruchtmus) entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 2-secunda wird allein oder in Kombination mit PKU 2-shakes und PKU 2-activa zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet. Die Diät mit PKU 2-secunda erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. In Getränken sollte eine maximale Konzentration von 10 g pro 100 ml nicht überschritten werden. PKU 2-secunda 500 g Dose (2 Dosen pro Karton) PZN: Energie kj 1306 kcal 307 Eiweiß* g 70 Aminosäuren g 84 Arginin g 2,8 Cystin g 1,9 Histidin g 1,9 Isoleucin g 4,8 Leucin g 7,9 Lysin g 5,6 Methionin g 1,9 Threonin g 3,8 Tryptophan g 1,4 Tyrosin g 4,7 Valin g 5,6 Alanin g 3,4 Asparaginsäure g 8,0 Glutaminsäure g 16,8 Glycin g 1,9 Prolin g 7,6 Serin g 4,2 Carnitin mg 150 Fett g 0 Kohlenhydrate g 6,8 Natrium mg <3 Kalium mg 1400 Calcium mg 1680 Magnesium mg 350 Phosphor mg 990 Chlorid mg <1 Eisen mg 20 Zink mg 20 Kupfer mg 1,4 Jod µg 230 Mangan mg 2,8 Chrom µg 42 Fluor mg 1,4 Molybdän µg 90 Selen µg 60 Vitamin A mg 1,07 Vitamin D3 µg 11 Vitamin E mg 15,0 Vitamin K1 µg 51 Vitamin B1 mg 1,8 Vitamin B2 mg 2,2 Vitamin B6 mg 2,5 Niacin mg 13,1 Folsäure µg 294 Biotin µg 70 Vitamin B12 µg 3,5 Pantothensäure mg 8,2 Vitamin C mg 105 Cholin mg 630 Myo-Inositol mg 315 phe-freie L-Aminosäurenmischung, Mineralstoff- und mischung, Vitaminmischung, Maltodextrin, Vanillin 24 25

14 pku 2-shake Erdbeer-Vanille pku 2-shake Schoko Spuren an Phenylalanin definierte Proteinsupplemente auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 2-shakes sind spezielle Aminosäurenmischungen mit Kohlenhydraten und Fett, angereichert mit n, n und n. Sie sind geeignet zur diätetischen Behandlung von Schulkindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Es sind Spuren von Phenylalanin enthalten. Diese stammen aus der Verwendung natürlicher Zutaten für den fruchtigen bzw. cremigen Geschmack. PKU 2-shake Erdbeer-Vanille: 3 mg Phe pro Portionsbeutel à 30g PKU 2-shake Schoko: 9 mg Phe pro Portionsbeutel à 30 g. PKU 2-shakes 9-14 Jahre Die Tagesmenge PKU 2-shakes richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 2-shakes wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 2-shakes können allein oder in Kombination mit PKU 2-secunda und PKU 2-activa zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet werden. Die Diät mit PKU 2-shakes erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 1 Portion PKU 2-shake = 1 Portionsbeutel (30g) ml Trinkwasser PKU 2-shakes 600 g Faltschachtel (20 30g) (3 Faltschachteln pro Karton) PZN PKU 2-shake Erdbeer-Vanille: PZN PKU 2-shake Schoko: Im Durchschnitt PKU 2-shake Erdbeer-Vanille PKU 2-shake Schoko pro Portion 1 pro 100 g pro Portion 1 Energie kj kcal Fett g 2,5 0,8 8,9 2,7 Kohlenhydrate g 64,8 19,5 58,4 17,5 Phenylalanin mg Natrium mg 8 2,4 14 4,2 Chlorid mg 14 4,2 13 3,9 Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion 1 enthalten 100 g Portion 1 Eiweiß* g 23,3 7 Aminosäuren g 28 8,4 Arginin g 0,9 0,28 Cystin g 0,6 0,19 Histidin g 0,6 0,19 Isoleucin g 1,6 0,48 Leucin g 2,6 0,78 Lysin g 1,9 0,56 Methionin g 0,6 0,19 Threonin g 1,3 0,38 Tryptophan g 0,5 0,14 Tyrosin g 1,6 0,47 Valin g 1,9 0,56 Alanin g 1,1 0,34 Asparaginsäure g 2,7 0,8 Glutaminsäure g 5,6 1,68 Glycin g 0,6 0,19 Prolin g 2,5 0,76 Serin g 1,4 0,42 Carnitin mg 47 14,1 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Eisen mg 6,6 2 PKU 2-shake Erdbeer-Vanille und PKU 2-shake Schoko Zink mg 6,4 1,9 Kupfer µg Jod µg Mangan mg 0,9 0,3 Chrom µg 14 4 Molybdän µg 30 9 Selen µg 20 6 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 4 1,1 Vitamin E mg 5 1,5 Vitamin K1 µg 17 5,1 Vitamin B1 mg 0,6 0,18 Vitamin B2 mg 0,7 0,21 Vitamin B6 mg 0,8 0,24 Niacin mg 4,4 1,3 Folsäure µg 98 29,4 Biotin µg 23 6,9 Vitamin B12 µg 1,2 0,4 Pantothensäure mg 2,7 0,8 Vitamin C mg 35 10,5 Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung Erdbeer-Vanille: Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, Zucker, Erdbeerpulver, Stärke, Mineralstoff- und mischung, pflanzliche Öle, Säuerungsmittel (Citronensäure), Vanille, Rote Bete Pulver, Erdbeeraroma, Vanillin, Vitaminmischung, Emulgatoren (Citronensäureester von Mono- und Dyglyceriden von Speisefettsäuren), Antioxidationsmittel (Ascorbylpalmitat) Schoko: phe-freie L-Aminosäurenmischung, Maltodextrin, Zucker und Fruchtzucker, pflanzliche Öle, Stärke, Mineralstoff- und mischung, Kakaopulver, Emulgatoren (Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), natürliches Aroma (Schokoladenaroma enthält Milchzucker), Natriumcaseinat, Vitaminmischung, Vanillin, Antioxidationsmittel (Ascorbylpalmitat) 26 27

15 pku 2-activa Tomate Spuren an Phenylalanin definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 2-activa Tomate ist eine spezielle Aminosäurenmischung mit Fett und Kohlenhydraten, angereichert mit n, n und n. Sie ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Schulkindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Für den pikanten Geschmack von PKU 2-activa werden natürliche Zutaten verwendet. Daher sind Spuren an Phenylalanin enthalten: 9 mg Phe pro Portionsbeutel à 45 g. PKU 2-activa Tomate 9-14 Jahre Die Tagesmenge PKU 2-activa Tomate richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Die Tagesmenge PKU 2-activa wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 2-activa kann allein oder in Kombination mit PKU 2-secunda und PKU 2-shakes zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet werden. Die Diät mit PKU 2-activa erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 1 Portion PKU 2-activa = 1 Portionsbeutel (45 g) ml heißes Trinkwasser PKU 2-activa Tomate 450 g Faltschachtel (10 x 45 g) (3 Faltschachteln pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion 1 enthalten 100 g Portion 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 23,3 10 Aminosäuren g 28 12,6 Arginin g 0,9 0,42 Cystin g 0,6 0,28 Histidin g 0,6 0,28 Isoleucin g 1,6 0,71 Leucin g 2,6 1,17 Lysin g 1,9 0,84 Methionin g 0,6 0,28 Phenylalanin g 0,02 0,009 Threonin g 1,3 0,57 Tryptophan g 0,5 0,21 Tyrosin g 1,6 0,7 Valin g 1,9 0,84 Alanin g 1,1 0,5 Asparaginsäure g 2,7 1,2 Glutaminsäure g 5,6 2,52 Glycin g 0,6 0,28 Prolin g 2,5 1,13 Serin g 1,4 0,63 Carnitin mg 47 21,1 Fett g 9,9 4,5 Kohlenhydrate g 57,4 25,8 Natrium mg ,9 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg Eisen mg 6,6 3 Zink mg 6,4 2,9 Kupfer µg Jod µg Mangan mg 0,9 0,4 Chrom µg 14 6 Molybdän µg Selen µg 20 9 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 4 1,6 Vitamin E mg 5 2,2 Vitamin K1 µg 17 7,6 Vitamin B1 mg 0,6 0,27 Vitamin B2 mg 0,7 0,31 Vitamin B6 mg 0,8 0,36 Niacin mg 4,4 2 Folsäure µg 98 44,1 Biotin µg 23 10,3 Vitamin B12 µg 1,2 0,5 Panthotensäure mg 2,7 1,2 Vitamin C mg 35 15,7 Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, pflanzliche Öle, klare Suppe, Stärke, Mineralstoff- und Spurenelementmischung, Tomatenpulver, Zucker, natürliches Aroma, Suppenwürze, Vitaminmischung, Emulgator (Mono- und Diglyceride von Speisefettsäuren), Paprikaextrakt, Feuchthaltemittel Glycerin, Antioxidationsmittel Ascorbylpalmitat 28 29

16 pku 3-advanta Im Durchschnitt PKU 3-advanta Im Durchschnitt PKU 3-advanta phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 3-advanta ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 3-advanta ab 15 Jahre Die Tagesmenge PKU 3-advanta richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 3-advanta wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel (z.b. Getränke, Fruchtmus) entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 3-advanta wird allein oder in Kombination mit PKU 3-shake, PKU 3-activa und PKU 3-tablets zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet. Die Diät mit PKU 3-advanta erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. In Getränken sollte eine maximale Konzentration von 10 g pro 100 ml nicht überschritten werden. PKU 3-advanta 500 g Dose (2 Dosen pro Karton) Energie kj 1270 kcal 299 Eiweiß* g 70 Aminosäuren g 84 Arginin g 2,7 Cystin g 1,9 Histidin g 1,9 Isoleucin g 4,7 Leucin g 7,8 Lysin g 5,5 Methionin g 1,9 Threonin g 3,7 Tryptophan g 1,4 Tyrosin g 5,6 Valin g 5,5 Alanin g 3,4 Asparaginsäure g 7,8 Glutaminsäure g 16,6 Glycin g 1,9 Prolin g 7,5 Serin g 4,1 Carnitin mg 140 Fett g 0 Kohlenhydrate g 4,7 Natrium mg < 3 Kalium mg 1275 Calcium mg 1375 Magnesium mg 355 Phosphor mg 685 Chlorid mg < 1 Eisen mg 13,4 Zink mg 15,5 Kupfer µg 510 Jod µg 230 Mangan mg 1,3 Chrom µg 22 Molybdän µg 32 Selen µg 45 Vitamin A µg 575 Vitamin D3 µg 6 Vitamin E mg 9,5 Vitamin K1 µg 62 Vitamin B1 mg 1,2 Vitamin B2 mg 1,3 Vitamin B6 mg 1,3 Niacin mg 15,1 Folsäure µg 215 Biotin µg 52 Vitamin B12 µg 3 Panthotensäure mg 5,3 Vitamin C mg 65 Cholin mg 630 Myo-Inositol mg 310 phe-freie L-Aminosäurenmischung, Mineralstoff- und mischung, Maltodextrin, Vitaminmischung, Vanillin PZN:

17 pku 3-tablets Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion** Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion** phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 3-tablets ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, bedarfsgerecht angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. PKU 3-tablets ab 15 Jahre Die Tagesmenge PKU 3-tablets zur Deckung des Proteinbedarfs richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Die Tagesmenge PKU 3-tablets wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und mit ausreichend Flüssigkeit zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 3-tablets kann allein oder in Kombination mit PKU 3-advanta, PKU 3-shake und PKU 3-activa zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet werden. Die Diät mit PKU 3-tablets erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. PKU 3-tablets PZN: Faltschachtel mit 600 Tabletten (60 Portionsbeutel à 10 Tabletten) (3 Faltschachteln pro Karton) Energie kj kcal Eiweiß* g 44,8 3,5 Aminosäuren g 53,8 4,2 Arginin g 1,7 0,13 Cystin g 1,2 0,09 Histidin g 1,2 0,09 Isoleucin g 3 0,23 Leucin g 5 0,39 Lysin g 3,5 0,27 Methionin g 1,2 0,09 Threonin g 2,4 0,18 Tryptophan g 0,9 0,07 Tyrosin g 3,6 0,27 Valin g 3,5 0,27 Alanin g 2,2 0,17 Asparaginsäure g 5 0,39 Glutaminsäure g 10,6 0,83 Glycin g 1,2 0,09 Prolin g 4,8 0,37 Serin g 2,6 0,20 Carnitin mg 90 7 Fett g 0 0 Kohlenhydrate g 9,5 0,74 Natrium mg < 3 < 0,3 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg < 1 < 0,1 Eisen mg 8,6 0,7 Zink mg 9,9 0,8 Kupfer µg Jod µg ,5 Mangan mg 0,8 0,06 Chrom µg 14 1,1 Molybdän µg 20 1,6 Selen µg 29 2,2 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 3,8 0,3 Vitamin E mg 6,1 0,5 Vitamin K1 µg 40 3,1 Vitamin B1 mg 0,8 0,06 Vitamin B2 mg 0,8 0,06 Vitamin B6 mg 0,8 0,06 Niacin mg 9,7 0,8 Folsäure µg Biotin µg 33 2,6 Vitamin B12 µg 1,9 0,15 Pantothensäure mg 3,4 0,3 Vitamin C mg 42 3,2 Cholin mg Myo-Inositol mg ,5 ** 1 Portion = 10 Tabletten = 7,8 g phe-freie L-Aminosäurenmischung, Füllstoffe, Stärke, Mineralstoff- und mischung, Trennmittel, Überzugmittel, Maltodextrin, Farbstoff, Vitaminmischung 32 33

18 pku 3-shake Pink-Orange Spuren an Phenylalanin definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 3-shake ist eine spezielle Aminosäurenmischung mit Kohlenhydraten und Fett, angereichert mit n, n und n. Sie ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Es sind Spuren von Phenylalanin enthalten. Diese stammen aus der Verwendung natürlicher Zutaten für den fruchtigen Geschmack. PKU 3-shake Pink Orange: 3 mg Phe pro Portionsbeutel à 30 g. PKU 3-shake ab 15 Jahre Die Tagesmenge PKU 3-shake richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechselsituation angepasst. Die Tagesmenge PKU 3-shake wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 3-shake kann allein oder in Kombination mit PKU 3- advanta, PKU 3-tablets und PKU 3-activa zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet werden. Die Diät mit PKU 3-shake erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 1 Portion PKU 3-shake = 1 Portionsbeutel (30 g) ml Trinkwasser PKU 3-shake 600 g Faltschachtel (20 30g) (3 Faltschachteln pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion 1 enthalten 100 g Portion 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 33,3 10 Aminosäuren g Arginin g 1,3 0,39 Cystin g 0,9 0,27 Histidin g 0,9 0,27 Isoleucin g 2,2 0,67 Leucin g 3,7 1,12 Lysin g 2,6 0,79 Methionin g 0,9 0,27 Phenylalanin g 0,01 0,003 Threonin g 1,8 0,53 Tryptophan g 0,7 0,2 Tyrosin g 2,7 0,8 Valin g 2,6 0,79 Alanin g 1,6 0,48 Asparaginsäure g 3,7 1,12 Glutaminsäure g 7,9 2,37 Glycin g 0,9 0,27 Prolin g 3,6 1,07 Serin g 2 0,59 Carnitin mg 67 20,1 Fett g 2,5 0,7 Kohlenhydrate g 51,5 15,4 Natrium mg 11 3,3 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg 14 4,2 Eisen mg 6,4 1,9 Zink mg 7,4 2,2 Kupfer µg Jod µg Mangan mg 0,6 0,2 Chrom µg 10 3 Molybdän µg 15 4 Selen µg 21 6 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 3 0,8 Vitamin E mg 4,5 1,3 Vitamin K1 µg 30 9 Vitamin B1 mg 0,6 0,2 Vitamin B2 mg 0,6 0,2 Vitamin B6 mg 0,6 0,2 Niacin mg 7,2 2,2 Folsäure µg Biotin µg 25 7,4 Vitamin B12 µg 1,4 0,4 Panthotensäure mg 2,5 0,7 Vitamin C mg 31 9,3 Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung phe-freie L-Aminosäurenmischung, Zucker, Maltodextrin, Stärke, Mineralstoff- und mischung, Blutorangenpulver (3%), pflanzliche Fette und Öle, Säuerungsmittel (Citronensäure), natürliches Aroma, Farbstoff Rote Bete Pulver, Vitaminmischung, Emulgatoren (Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), Antioxidationsmittel (Ascorbylpalmitat) 34 35

19 pku 3-activa Tomate Spuren an Phenylalanin definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie altersgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 3-activa Tomate ist eine spezielle Aminosäurenmischung mit Fett und Kohlenhydraten, angereichert mit n, n und n. Sie ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Für den pikanten Geschmack von PKU 3-activa werden natürliche Zutaten verwendet. Daher sind Spuren an Phenylalanin enthalten: 9 mg Phe pro Portionsbeutel à 45 g. PKU 3-activa Tomate ab 15 Jahre Die Tagesmenge PKU 3-activa Tomate richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Die Tagesmenge PKU 3-activa wird auf 3-5 Einzelgaben verteilt und zusammen mit berechneten Mengen anderer Nahrungsmittel entsprechend der individuellen Phe-Toleranz eingenommen. PKU 3-activa kann allein oder in Kombination mit PKU 3-advanta, PKU 3- shake und PKU 3-tablets zur Deckung des täglichen Eiweißbedarfs verwendet werden. Die Diät mit PKU 3-activa erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 1 Portion PKU 3-activa = 1 Portionsbeutel (45 g) ml heißes Trinkwasser PKU 3-activa Tomate 450 g Faltschachtel (10 x 45 g) (3 Faltschachteln pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion 1 enthalten 100 g Portion 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 23,3 10 Aminosäuren g 28 12,6 Arginin g 0,9 0,42 Cystin g 0,6 0,28 Histidin g 0,6 0,28 Isoleucin g 1,6 0,71 Leucin g 2,6 1,17 Lysin g 1,9 0,84 Methionin g 0,6 0,28 Phenylalanin g 0,02 0,009 Threonin g 1,3 0,57 Tryptophan g 0,5 0,21 Tyrosin g 1,9 0,84 Valin g 1,9 0,84 Alanin g 1,1 0,5 Asparaginsäure g 2,7 1,2 Glutaminsäure g 5,6 2,52 Glycin g 0,6 0,28 Prolin g 2,5 1,13 Serin g 1,4 0,63 Carnitin mg 47 21,1 Fett g 9,9 4,5 Kohlenhydrate g 57,4 25,8 Natrium mg ,9 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg Eisen mg 4,5 2 Zink mg 5,2 2,4 Kupfer µg Jod µg Mangan mg 0,4 0,2 Chrom µg 7 3 Molybdän µg 11 5 Selen µg 15 7 Vitamin A µg Vitamin D3 µg 2 0,9 Vitamin E mg 3,2 1,4 Vitamin K1 µg 21 9,4 Vitamin B1 mg 0,4 0,18 Vitamin B2 mg 0,4 0,2 Vitamin B6 mg 0,4 0,2 Niacin mg 5,1 2,3 Folsäure µg 73 32,8 Biotin µg 17 7,6 Vitamin B12 µg 1 0,4 Panthotensäure mg 1,8 0,8 Vitamin C mg 22 9,9 Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, pflanzliche Öle, klare Suppe, Stärke, Mineralstoff- und Spurenelementmischung, Tomatenpulver, Zucker, natürliches Aroma, Suppenwürze, Vitaminmischung, Emulgator (Mono- und Diglyceride von Speisefettsäuren), Paprikaextrakt, Feuchthaltemittel Glycerin, Antioxidationsmittel Ascorbylpalmitat 36 37

20 pku 3-tempora phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie bedarfsgerecht angereichert mit n, n und n Milupa PKU 3-tempora ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung mit Fett und Kohlenhydraten, bedarfsgerecht angereichert mit n, n und n. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Frauen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie vor und während der Schwangerschaft sowie während der Stillzeit. PKU 3-tempora für die Zeit vor und während der Schwangerschaft sowie während der Stillzeit Die Tagesmenge PKU 3-tempora richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle in bestimmten Zeitabständen der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Empfehlung: 5 Portionsbeutel pro Tag. Nach Absprache mit dem betreuenden Arzt bzw. der Ernährungsberatung ist es möglich, maximal 1-2 Portionen PKU 3-tempora pro Tag durch die konzentrierten Aminosäurenmischungen PKU 3-advanta und PKU 3-tablets bzw. durch die energiehaltigen Aminosäurenmischungen PKU 3-shake Pink Orange und PKU 3-activa Tomate zu ersetzen. Die Deckung des spezifischen Mikronährstoffbedarfs während Schwangerschaft und Stillzeit muß hierbei weiterhin über die verbleibenden mind. 3-4 Portionen von PKU 3-tempora erfolgen. Die Diät mit PKU 3-tempora erfordert eine bedarfsgerechte Zufuhr von Energie, essentiellen Fettsäuren und Phenylalanin. Standardauflösung 1 Portion PKU 3-tempora = 1 Portionsbeutel (45 g) ml Trinkwasser PKU 3-tempora 450 g Faltschachtel (10 x 45 g) (3 Faltschachteln pro Karton) PZN: Im Durchschnitt pro pro Im Durchschnitt pro pro enthalten 100 g Portion 1 enthalten 100 g Portion 1 Energie kj kcal Eiweiß* g 31,1 14 Aminosäuren g 37,3 16,8 Arginin g 1,2 0,55 Cystin g 0,8 0,38 Histidin g 0,8 0,38 Isoleucin g 2,1 0,94 Leucin g 3,5 1,57 Lysin g 2,5 1,11 Methionin g 0,8 0,38 Threonin g 1,6 0,74 Tryptophan g 0,6 0,28 Tyrosin g 3 1,37 Valin g 2,5 1,11 Alanin g 1,5 0,67 Asparaginsäure g 3,5 1,57 Glutaminsäure g 6,8 3,06 Glycin g 0,8 0,38 Prolin g 3,3 1,5 Serin g 1,8 0,83 Carnitin mg Fett g 15,5 7 Kohlenhydrate g 41,6 18,7 Natrium mg < 3 < 1,4 Kalium mg Calcium mg Magnesium mg Phosphor mg Chlorid mg < 1 < 0,5 Eisen mg 13,3 6 Zink mg 6,7 3 Kupfer µg Jod µg Mangan mg 0,7 0,31 Chrom µg 13 6 Molybdän µg 18 8 Selen µg Vitamin A µg Vitamin D3 µg 2 0,9 Vitamin E mg 6 2,7 Vitamin K1 µg 24 10,8 Vitamin B1 mg 0,6 0,26 Vitamin B2 mg 0,7 0,3 Vitamin B6 mg 0,8 0,38 Niacin mg 7,6 3,4 Folsäure µg ,8 Biotin µg 20 9 Vitamin B12 µg 1,6 0,7 Panthotensäure mg 2,7 1,2 Vitamin C mg Cholin mg Myo-Inositol mg Standardauflösung Maltodextrin, phe-freie L-Aminosäurenmischung, pflanzliche Öle und Fette, Mineralstoffund Spurenelementmischung, Emulgator (Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), Vitaminmischung, Antioxidationsmittel Ascorbylpalmitat 38 39