Mit KIOVIG in der MMN -Therapie auf dem richtigen Weg

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1 Mit KIOVIG in der MMN -Therapie auf dem richtigen Weg Jetzt NEU! Einzige Zulassung für die Multifokale Motorische Neuropathie in Deutschland. Eine Entscheidung fürs Leben.

2 MMN richtig erkennen. Klinische Symptome 1 : n Erworbene motorische, immunvermittelte Neuropathie n Beginn zumeist im Erwachsenenalter (20 bis 50 Jahre) n Überwiegend asymmetrische, distale Paresen n Initial häufiger an der oberen Extremität (Unterarm, Hand) n Progression erfolgt langsam oder stufenweise n Sensible Störungen treten in der Regel nicht (oder nur in sehr geringem Maße) auf n Keine Pyramidenbahnzeichen, keine Spastik oder Kloni, in der Regel keine bulbären Symptome (<1-2 %) Frühsymptomatik Spätsymptomatik re. li. re. li. Der Patient wurde aufgefordert, die Finger zusammenzuführen. Dabei war die Adduktion des 4. und 5. Fingers der linken Hand eingeschränkt. Im Verlauf kommt es oft auch zu Muskelkrämpfen bis hin zu Atrophien. Der Patient weist bereits Atrophien auf dem betroffenen linken Handrücken auf.

3 MMN richtig diagnostizieren. Diagnose 1 : Typischer Leitungsblock bei einem Patienten mit MMN ENG: Nachweis der Demyelinisierung, insb. Leitungsblöcke im motorischen Anteil der betroffenen Nerven (unabhängig von Engpass-Stellen) A 14,7 mv 5 mv 5 mv Labor: n Serum: Nachweis von Gangliosid-GM1-Antikörpern (IgM) in 30 bis 80 % (seltener auch Nachweis von GM2- und GD1a-Antikörpern) n Liquor: Eiweiß meistens normal oder nur leicht erhöht (<1 g/l) Nervenbiopsie: Nur bei atypischen Verläufen, z. B. sensiblen Defiziten, um Differenzialdiagnosen auszuschließen. Diagnosekriterien (gekürzt nach EFNS Task Force 2010) 1, 2 : B 5,9 mv Motorische Neurographie des N. peronaeus mit Ableitung am M. extensor digitorum brevis. Spur A zeigt ein normal konfiguriertes Muskelantwortpotenzial nach Stimulation am Sprunggelenk. Bei Stimulation unterhalb des Fibulaköpfchens (B) zeigen sich eine verlängerte Latenz bis zum Eintritt des Muskelantwortpotenzials und eine deutliche Amplitudenreduktion als Hinweise auf einen Leitungsblock. Gesicherte MMN Verdacht auf MMN Langsame oder schubweise Schwäche ohne objektive Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet von mindestens 2 Nerven Keine objektivierbare Sensibilitätsstörung Sicherer Leitungsblock außerhalb physiologischer Engstellen an mindestens 2 Nerven Wahrscheinlicher Leitungsblock außerhalb physiologischer Engstellen an mindestens 2 Nerven ODER ein sicherer und ein wahrscheinlicher Leitungsblock an unterschiedlichen Nerven Normale sensible Neurographie im Abschnitt des motorischen Leitungsblocks Unterstützende Kriterien: Betonung an den Armen, keine Hirnnerven-Beteiligung, Crampi und Faszikulationen in betroffenen Muskeln, positives Ansprechen auf IVIg Ausschlusskriterien: Pyramidenbahnzeichen (Spastik, Klonus, Babinski-Zeichen, Pseudobulbärparalyse), deutliche sensible Defizite, generalisierte symmetrische Schwäche in den ersten Wochen

4 MMN richtig abgrenzen. Unterschiede zwischen MMN und CIDP: MMN (Multifokale Motorische Neuropathie) n Keine sensible Beeinträchtigung n Asymmetrische, distale Schwäche (häufiger Arm als Bein) n Multifokaler motorischer Leitungsblock CIDP (Chronische Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie) n Sensomotorische Neuropathie (sich wiederholend oder fortschreitend) n Symmetrische Schwäche mit sensibler Beeinträchtigung in Armen und Beinen (proximal und distal) n Symmetrische Demyelinisierung Verlauf und Therapie der wichtigsten immunvermittelten Polyneuropathien Indikation Verlauf Betroffene Systeme Therapie MMN Chronisch/ Motorisch IVIg Multifokale Motorische Neuropathie chronisch-rezidivierend (Cyclophosphamid) CIDP Chronisch/ Sensomotorisch Kortikosteroide Chronische Inflammatorische chronisch-rezidivierend IVIg Demyelinisierende Polyneuropathie Plasmapherese GBS Akut Motorisch>>sensibel IVIg Guillain-Barré-Syndrom Plasmapherese

5 MMN richtig therapieren. Die MMN-Therapie mit Kiovig: n Weder Steroide noch Plasmapherese wirken bei der MMN und die Erkrankung kann sich unter dieser Therapie sogar verschlechtern. n IVIg sind Therapie der 1. Wahl 2 und Kiovig das einzige in Deutschland zugelassene IVIg für MMN. Dosierung Kiovig: n Initialdosis: 2 g/kg Körpergewicht über 2 bis 5 Tage n Erhaltungsdosis: 1 g/kg Körpergewicht alle 2 bis 4 Wochen oder 2 g/kg Körpergewicht alle 4 bis 8 Wochen 3, 4 n Hochwirksam und gut verträglich 4 n Anwenderfreundliche 30 g-flasche 3 n Therapie- und Erstattungssicherheit durch Zulassung 3

6 Pflichttext (Stand: August 2011) KIOVIG. ZUSAMMENSETZUNG: Der Wirkstoff ist normales Immunglobulin vom Menschen. 1 ml KIOVIG enthält 100 mg/ml humanes Protein, mit einem IgG-Gehalt von mindestens 98 %. Die sonstigen Bestandteile sind Glyzin und Wasser für Injektionszwecke. ANWENDUNGS- GEBIETE: KIOVIG dient zur Substitutionstherapie bei Erwachsenen sowie Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre): Bei Primären Immundefektsyndromen mit beeinträchtigter Antikörperproduktion. Bei Hypogammaglobulinämie und rezidivierenden bakteriellen Infektionen bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie, bei denen prophylaktisch verabreichte Antibiotika nicht angeschlagen haben. Bei Hypogammaglobulinämie und rezidivierenden bakteriellen Infektionen bei Patienten mit in der Plateauphase befindlichem multiplen Myelom, die nicht auf eine Pneumokokkenimmunisierung angesprochen haben. Bei Hypogammaglobulinämie bei Patienten nach einer allogenen hämatopoetischen Stammzellentransplantation (HSZT). Bei kongenitalem AIDS und rezidivierenden bakteriellen Infektionen. KIOVIG dient zur Behandlung von Erwachsenen sowie Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre) bei bestimmten entzündlichen Erkrankungen (Immunmodulation): Bei Primärer Immunthrombozytopenie (ITP) bei Patienten mit hohem Blutungsrisiko oder vor Operationen zur Korrektur der Thrombozytenzahl. Beim Guillain Barré-Syndrom. Bei Multifokaler motorischer Neuropathie (MMN). Beim Kawasaki-Syndrom. GEGENANZEIGEN: Bei Allergie gegen Immunglobuline oder einen der sonstigen Bestandteile von KIOVIG; z. B. bei einem Immunglobulin-A-Mangel, könnten Antikörper gegen Immunglobulin A in im Blut sein. Da KIOVIG Spuren an Immunglobulin A enthält (maximal 0,14 mg/ml), könnte sich eine allergische Reaktion entwickeln. NEBENWIR- KUNGEN: Laufende Nase; Schnupfen; Husten oder Giemen (Asthma); Bronchitis; Kopfschmerzen; Migräne; Schwindel; grippeähnliche Symptome; Fieber; Übelkeit; Erbrechen; Durchfall; erhöhter Herzschlag; Hitzegefühl; Juckreiz; Ausschlag und Quaddeln; Schmerzen und Schwellungen an der Infusionsstelle; geschwollene Lymphdrüsen; Brennen; Steifheit; Muskelschmerzen; Gliederschmerzen; Müdigkeit; exzessives Schwitzen; Pilzinfektionen; verschiedene Infekte (Entzündung des Naserachenraums, der Niere oder Blase); schnelles Anschwellen der Haut; akute Hautentzündung; Erkrankungen der Schilddrüse; Angstanfälle; unwillkürliches Zittern; eingeschränktes Erinnerungsvermögen; Sprachstörungen; Geschmacksstörungen; Schlafstörungen; Augenentzündung; Augenschmerzen; Augenschwellungen; Abdominalschmerzen; Kurzatmigkeit; Flüssigkeitsansammlung in der Lunge; Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr; Schwellungen im Ohr- und Rachenraum; rauer Hals; peripheres Kältegefühl; kalter Schweiß; Quetschungen; Muskelkrämpfe; Engegefühl in der Brust; Brustkorbschmerzen; Hitzewallungen; Unwohlsein; Beeinflussung des Ergebnisses von Bluttests; erniedrigte Erythrozytenzahl; Venenentzündung; hoher Blutdruck; niedriger Blutdruck und Rückenschmerzen; Blutgerinnsel in einer Hauptvene oder in anderen Gefäßen; sterile Entzündung der Schichten, die das Gehirn auskleiden; vorübergehender Schlaganfall; tiefe Venenthrombose; positive Ergebnisse beim Coombs-Test; erniedrigte Sauerstoffsättigung im Blut; transfusionsbedingte akute Lungenverletzung; schwere allergische Reaktionen einschließlich lebensbedrohlichem anaphylaktischem Schock. Verschreibungspflichtig. PHARMAZEUTISCHER UNTERNEHMER: Baxter AG, Industriestraße 72, A-1221 Wien/Österreich. Örtlicher Vertreter: Baxter Deutschland GmbH, Edisonstraße 4, Unterschleißheim Referenzen 1 Sommer und Koeppen in Diener et al., Diagnostik und Therapie neurologischer Erkrankungen, 2011, Kohlhammer, Stuttgart, im Druck 2 I. Elovaara et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases; European Journal of Neurology 2008, 15: Fachinformation Kiovig, Stand: August Cats, EA et al. New liquid intravenous immunoglobulin (10 % IVIg) for treatment of multifocal motor neuropathy: A prospective study of efficacy, safety and tolerability. J Neurol, 2008, 255(10): Rajabally YA. Multifocal motor neuropathy: review of a treatable immune mediated disorder. Postgrad Med J. 2008;84: European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society first revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15: KIOVIG is a trademark of Baxter International Inc B-B156 BITB0055KIO0811 Baxter Deutschland GmbH Edisonstraße 4, Unterschleißheim +49 (0)