33 Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum

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1 Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum S. Willis, R. Kasperk, M. Saklak, F. Ulmer, J. Braun, V. Schumpelick.1 Kolititis Pseudomembranöse Kolitis 449 M. Saklak, S. Willis.1.2 Ischämische Kolitis 450 M. Saklak, S. Willis.1.3 Diversionskolitis 451 M. Saklak, S. Willis.1.4 Radiogene Kolitis 452 M. Saklak, S. Willis.1.5 Mikroskopische Kolitis 452 M. Saklak, S. Willis.1.6 Colitis ulcerosa 453 S. Willis, J. Braun Literatur 462 Internetadressen Divertikulose und Divertikulitis 464 R. Kasperk, S. Willis.2.1 Grundlagen Klassifikation Klinische Symptomatologie Diagnostik Therapieziele und Indikationsstellung Konservative Therapie Chirurgische Strategie und Verfahrenswahl Operationstechnik Ergebnisse 472 Literatur Gutartige Neubildungen und Fehlbildungen 473 R. Kasperk, S. Willis.3.1 Adenome Gefäßanomalien des Kolons Morbus Hirschsprung 475 Literatur 475

2 .4 Funktionelle Erkrankungen 475 S. Willis, R. Kasperk.4.1 Chronische Obstipation Syndrom des irritablen Kolons (Reizdarmsyndrom) Intestinale Pseudoobstruktion 479 Literatur Kolonvolvulus 480 F. Ulmer, S. Willis.5.1 Grundlagen Sigmavolvulus Zökumvolvulus Transversumvolvulus Volvulus der linken Kolonflexur 485 Literatur 485

3 449.1 Kolititis.1 Kolititis ) ) Man unterscheidet grundsätzlich zwischen akuten und chronischen Kolitiden. Akute Entzündungen des Dickdarms durch Bakterien, Viren, Pilze und Parasiten gehören zu den häufigsten Darmerkrankungen überhaupt. Ihr Kardinalsymptom ist der Durchfall, der auch mit diffusen und krampfartigen Bauchschmerzen einhergehen kann. Zudem können vegetative Reaktionen wie Übelkeit, Erbrechen sowie Exsikkose auftreten. Je nach Pathogenitätsfaktoren der beteiligten Erreger sind unterschiedliche Krankheitsverläufe möglich. So können von manchen Erregern sekundäre Immunprozesse ausgehen, die zu einer anderweitigen Organschädigung führen können (z. B. reaktive Arthritis bei Yersinieninfektion). Die meisten Formen der akuten infektiösen Kolitis sind unkompliziert, selbstlimitierend und bedürfen keiner chirurgischen Intervention. Ausnahmen stellen die pseudomembranöse Kolitis oder bei Neugeborenen die nekrotisierende Enterokolitis dar, die bei kompliziertem klinischem Verlauf auch rasch eine chirurgische Therapie erforderlich machen können (7 Kap. 45). Chronisch-rezidivierende, unspezifische Entzündungen des Darms werden entweder als Colitis ulcerosa oder als Morbus Crohn klassifiziert. Während die Colitis ulcerosa ausnahmslos den terminalen Dickdarm befällt und nur selten auf den Dünndarm übergreift, betrifft der M. Crohn in unterschiedlichem Ausmaß sämtliche Abschnitte des Magendarmtrakts, weshalb diese Erkrankung in einem separaten Kapitel abgehandelt wird (7 Kap. 32). Ischämische Kolitis und mikroskopische Kolitis stellen wichtige Differenzialdiagnosen der chronischen Kolitis dar, sind jedoch meist konservativ zu beherrschen und erfordern nur selten eine chirurgische Therapie..1.1 Pseudomembranöse Kolitis M. Saklak, S. Willis Pathogenese Die pseudomembranöse Kolitis ist eine entzündliche Erkrankung des Kolons, die allgemein durch eine Veränderung der Zusammensetzung der physiologischen Darmflora ausgelöst wird. Als Ursachen kommen alle Faktoren in Frage, die das natürliche Gleichgewicht der Darmflora nachhaltig verändern. Neben der epidemiologisch häufigen antibiotikaassoziierten Diarrhö (10 30% der Fälle) kommen ätiologisch auch Ischämien des Gastrointestinaltraktes, Schock, Sepsis und Urämie in Frage. Bei den klinisch relevanten Fällen steht die Infektion mit Clostridium difficile im Vordergrund. Die Inzidenz der pseudomembranösen Kolitis in den Industrienationen nahm in den letzten Jahren aufgrund des gestiegenen Einsatzes von Breitbandantibiotika zu. Clostridium difficile besitzt mehrere Pathogenitätsfaktoren. Es kommt u. a. auch in der normalen Darmflora des Menschen vor, wo es aber physiologischerweise nicht schädigend wirkt. Erst eine Dysbalance der Darmflora, wie sie häufig nach Antibiotikabehandlung oder zytostatischer Therapie oder bei allgemeiner Abwehrschwäche vorliegt, bietet ideale Voraussetzungen für eine unkontrollierte Vermehrung von Clostridium difficile. Fortgeschrittenes Lebensalter und bereits abgelaufene Clostridiumdifficile-Infektionen stellen weitere Risikofaktoren dar (Price 2003). Verantwortlich für die klinische Symptomatik sind die von Clostridium difficile gebildeten Toxine A und B, die ihre Hauptwirkung an der Darmschleimhaut entfalten. Sie werden aktiv ins Darmlumen sezerniert, von wo aus sie an Rezeptoren der Enterozyten binden. Nach Aufnahme in die Zelle entfalten sie ihre zytotoxische Wirkung durch Zerstörung des Zytoskeletts und Lockerung des Zellverbundes. Die Folge ist ein Flüssigkeitsverlust ins Darmlumen, der als wässrige, teils blutige Diarrhö imponiert. Enterotoxin A und Zytotoxin B spielen auf zellulärer und subzellulärer Ebene die entscheidenden Rollen für die umfassende Schädigung der Darmmukosa. Toxin B schädigt dominant das Zytoskelett der Mukosa, Toxin A aktiviert parallel die Signaltransduktionskaskade der Immunabwehr, sodass durch die Degranulation von Mastzellen und Freisetzung von Entzündungsmediatoren wie den Interleukinen IL-1, IL-6, IL-8 und TNF chemotaktisch Granulozyten und Monozyten einwandern. Die Immunreaktion gegen die Bakterienzellen zur Abräumung von Zelldetritus wie Muzin und Fibrin bedingt beim Vollbild der pseudomembranösen Kolitis eine ausgeprägte Inflammation der Mukosa, die zu den endoskopisch nachweisbaren Pseudomembranen führt (Surawicz u. McFarland 2000). Klinische Symptomatologie Die Leitsymptome der pseudomembranösen Kolitis sind wässrige oder seltener blutige Diarrhö, Fieber und abdominelle Schmerzen oder Krämpfe. Laborchemisch kann eine Leukozytose auftreten. In der Regel zeigen sich die Symptome in der ersten Woche nach Beginn einer antibiotischen Therapie, jedoch ist ein Ausbruch der Erkrankung auch Wochen nach Absetzen der Antibiotikatherapie möglich. In diesem Zusammenhang wichtig ist die präzise medikamentöse Anamnese. Diagnostik Die Diagnose beruht auf der klinischen Symptomatik, einer mikrobiologischen Stuhluntersuchung und auf dem Nachweis von Pseudomembranen bei der Endoskopie. Besonderes Augenmerk liegt auf den allgemein prädisponierenden Faktoren wie einer abgeschlossenen oder laufenden antibiotischen oder chemotherapeutischen Behandlung oder eines kürzlich stattgefundenen operativen Eingriffes. Prinzipiell kann jede auch einmalige prophylaktische Gabe eines Antibiotikums Auslöser einer pseudomembranösen Kolitis sein, die häufigsten Auslöser sind aber β-laktam-antibiotika wie die Cephalosporine, Penicilline und Ampicillin sowie das Lincosamid Clindamycin. Generell tritt die pseudomembranöse Kollitis häufiger bei Substanzklassen auf, die die anaerobe Flora des Kolons verändern. Cave Auch eine einmalige Antibiotikumgabe kann eine pseudomembranöse Kolitis auslösen! Zur Diagnosestellung ist der Nachweis von C. difficile und Toxin im Stuhl zwingend erforderlich. Der Toxinnachweis erfolgt im-

4 450 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum. Abb..1. Pseudomembranöse Kolitis munologisch mittels ELISA, wobei eine Sensitivität und Spezifität von mehr als 90%erreicht werden. Der Nachweis von C. difficile erfolgt durch mikroskopische Kulturen. Zu beachten ist, dass 5 10% der Bevölkerung asymptomatische Träger sind ohne krank zu sein. Von hohem diagnostischem Wert ist die endoskopische Untersuchung des Patienten, da in über 90% der Fälle Pseudomembranen sigmoidoskopisch bzw. koloskopisch nachgewiesen werden können (. Abb..1). Meist ist eine flexible Sigmoidoskopie ausreichend, da die Pseudomembranen typischerweise vorwiegend im Linkskolon lokalisiert sind. Da die Leitsymptome nicht spezifisch für die pseudomembranöse Kolitis sind, müssen andere Ursachen der Diarrhö sorgfältig ausgeschlossen werden. Diagnostik der pseudomembranösen Kolitis 5 Anamnese und klinische Untersuchung 5 Stuhluntersuchung zum Toxinnachweis (A und B) mittels ELISA 5 Stuhlkultur zum Erregernachweis 5 Endoskopie Differenzialdiagnosen der pseudomembranösen Kolitis 5 Bakterielle Infekti onen mit Enterobakterien, insbesondere enteropathogene E. coli 5 Virale Infektionen insbesondere Enteroviren und HIV 5 Enteritiden durch Medikamente und andere chemische Noxen 5 Nahrungsmittelallergene (Sprue, Zöliakie) 5 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen Therapie Neben den allgemein supportiven Maßnahmen bei Diarrhö wie einer adäquaten Flüssigkeitsbilanzierung und Hydrierung des Patienten steht insbesondere bei den klinisch schwereren Fällen die Wahl eines geeigneten Antibiotikums im Vordergrund. In leichten Fällen reicht unter Umständen neben den allgemeinen Maßnahmen ein Absetzen der bestehenden antibiotischen Medikation aus. Die wichtigsten Antibiotika sind in der Therapie Metronidazol, Vancomycin und Teicoplanin (Surawicz u. Farland 2000). Metronidazol ist das Mittel der Wahl in der Dosierung von 3-mal täglich 400 mg p.o. für 14 Tage. Während der Therapie sollte aufgrund möglicher Nebenwirkungen auf eine Alkoholkarenz geachtet werden. Vancomycin und Teicoplanin sind Mittel der Reserve. Ihr Einsatz sollte trotz leicht gestiegener Resistenzen gegen Metronidazol weiterhin restriktiv erfolgen, und nur bei Versagen bzw. einer Kontraindikation der Metronidazol-Therapie (medikamentöse Unverträglichkeit oder Gravidität im 1. Trimenon) verabreicht werden. Bis heute sind keine vollständigen Resistenzen gegen Vancomycin bekannt. Die Dosierung für Vancomycin liegt bei 3-mal täglich 250 mg p.o. Neuere Studien weisen vermehrt auf einen Nutzen probiotischer Therapien hin. Zielsetzung ist dabei eine weitgehende Wiederherstellung der normalen Darmflora durch Saccharomyces boulardii und Lactobacillus-Applikation. Im Verlauf sollte sich eine Besserung der Symptomatik innerhalb von 1 4 Tagen zeigen. Die Diarrhö sollte innerhalb von 2 Wochen sistieren. Rezidive treten in 20% der Fälle auf und müssen erneut konsequent behandelt werden. Bei fehlender Besserung, fulminanten Verläufen oder endoskopisch nicht beherrschbarer diffuser Blutung ist die Resektion des betroffenen Kolonsegmentes bis hin zur Kolektomie indiziert..1.2 Ischämische Kolitis M. Saklak, S. Willis Pathogenese Die ischämische Kolitis ist die häufigste Manifestation gastrointestinaler Ischämien. Sie verläuft entweder akut oder chronisch. Auslöser der Ischämie sind zumeist Verschlüsse der Mesenterialgefäße, wobei lokale Durchblutungsstörungen auf kleinere Kolonsegmente beschränkt sind. Die Prädilektionsstelle vor allem beim älteren Menschen ist die Riolan-Anastomose im Bereich der linken Kolonflexur, wo sich die arteriellen Versorgungsgebiete der A. mesenterica superior und A. mesenterica inferior treffen. Meist wird die ischämische Kolitis spätpostoperativ nach gefäßchirurgischen Eingriffen an der Aorta abdominalis beobachtet. Durch lokale Ischämie kommt es zur sekundären Schleimhaut- bzw. Darmwandentzündung, bzw. narbiger Ausbreitung mit z. T. langstreckigen Strikuturen. Die lokalen Ischämien entstehen zumeist auf der Basis vorbestehender arteriosklerotischer Veränderungen. Höheres Lebensalter ist dementsprechend ein wesentlicher Risikofaktor, der sich vornehmlich aus dem im Alter schlechteren Gefäßstatus ergibt (Higgins et al. 2004). Die ischämische Kolitis wird häufig postoperativ nach gefäßchirurgischen Eingriffen vor allem aortoiliakalen Eingriffen beobachtet. Klinische Symptomatologie Es werden 3 Subtypen der ischämischen Kolitis unterschieden, wobei insbesondere die transienten und die stenosierenden Typen von dem klinisch dringlicheren gangränösen Typus unterschieden werden müssen (Higgins et al. 2004).

5 451.1 Kolititis 4 Die transiente ischämische Kolitis präsentiert sich im akuten Verlauf mit abdominellen Schmerzen, vor allem im Bereich der linken Kolonflexur und mit blutiger Diarrhö. Häufig sind Übelkeit und Erbrechen, im weiteren Verlauf kommt es zum Fieberanstieg. Laborchemisch finden sich eine Leukozytose und Entzündungsparameter. 4 Die stenosierende Kolitis ist insgesamt häufiger und äußert sich insbesondere mit Passagestörungen, postprandialen Schmerzen, die auch in eine Angst vor Nahrungsaufnahme im Sinne einer Angina abdominalis einmünden können. 4 Die gangränöse Kolitis ist in ihrem Verlauf fulminant und äußert sich mit den klinischen Zeichen eines akuten Abdomens. Diagnostik Die klinische Symptomatik mit Angina abdominalis oder ein gefäßchirurgischer Eingriff in der Anamnese führen zur Verdachtsdiagnose. Entscheidendes diagnostisches Verfahren ist die Koloskopie. Hier imponieren zunächst ödematöse Schleimhautbezirke mit Einblutungen, später auch insbesondere bei schwerem gangränösen Verlauf dunkelrote bis schwarze Mukosaabschnitte, zum Teil mit Ulzerationen (. Abb..2). Der Kolonkontrasteinlauf ist hilfreich zum Nachweis von Kolonstenosen. Die Angiographie der Mesenterialgefäße ist meist entbehrlich, da Verschlüsse im Bereich der Randarkden häufig nicht dargestellt werden können. Therapie Die transienten Verlaufsformen sind einer konservativen Therapie in der Regel gut zugänglich (MacDonald 2002). Die konservative Therapie umfasst eine effiziente Schmerztherapie sowie eine adäquate Flüssigkeitssubstitution. Wichtig ist eine aufmerksame Verlaufskontrolle, um möglichen Komplikationen rasch begegnen zu können. Vereinzelt wird eine Vollheparinisierung empfohlen. Die Prognose ist meist gut mit kompletter Ausheilung innerhalb von 2 3 Monaten. Bei bis zu 25% der Patienten muss jedoch mit einer späteren Strikturbildung oder einer segmentalen Kolitis gerechnet werden. Bei der stenosierenden Kolitis sollte das entsprechende Segment elektiv reseziert werden.. Abb..2. Ischämische Kolitis Die gangränöse ischämische Kolitis ist mit hohen Mortalitätsraten behaftet und erfordert eine schnelle chirurgische Intervention mit Resektion betroffener Darmabschnitte. Je nach Lokalisation und Durchblutungssituation des Restdarms kann eine Anastomosierung versucht werden. Bei einer schlechten oder klinisch nicht einschätzbaren Durchblutungssituation ist von einer primären Anastomose abzuraten. Das sicherste Verfahren ist in solchen Fällen die Diskontinuitätsresektion (MacDonald 2002)..1.3 Diversionskolitis M. Saklak, S. Willis Pathogenese Die Diversionskolitis ist definiert als unspezifische Entzündung des Intestinums, die nach chirurgischer Intervention aboral eines Ileo- oder Kolostomas auftritt. Die Inzidenz basierend auf endoskopischen Kriterien liegt bei über 50%, wobei 0 50% der Patienten Symptome entwickeln. Der Entstehungsmechanismus der Diversionskolitis ist unverstanden, diskutiert wird der fehlende trophische Reiz durch die endoluminale Stuhlpassage. Histopathologisch imponieren milde bis moderate Entzündungsherde mit lymphozytären und plasmazellulären Infiltraten der Lamina propria, erweiterten Blutgefäßen, Kryptenabszessen und einer Reduktion der Kryptenanzahl und der Bildung von lymphoiden Knötchen. Klinische Symptomatologie Die Diversionskolitis verursacht Blutungen und mukösen Ausfluss. Patienten klagen häufig über Völlegefühl und abdominelle Schmerzen mit Ausstrahlung in das Becken und/oder Rektum. Der Zeitpunkt des Auftretens der Symptome variiert sehr stark. Sie können innerhalb eines Monats postoperativ auftreten, manifestieren sich jedoch nicht selten auch erst nach mehreren Jahren. Diagnostik Die klinischen Symptome sind nicht wegweisend. Entscheidend ist die Endoskopie der ausgeschalteten Darmabschnitte mit Biopsieentnahmen für die histomorphologische Beurteilung ergeben. Radiologische Verfahren spielen zur Sicherung der Diagnose keine entscheidende Rolle, da die Befunde unspezifisch sind. Endoskopisch kann die Diversionskolitis auch wie ein M. Crohn oder eine Colitis ulcerosa imponieren, so dass die Diagnose immer im Gesamtkontext mit der Vorgeschichte des Patienten zu stellen ist. Therapie Die kausale Therapie besteht in der Wiederherstellung der Darmkontinuität. Bei Patienten, bei denen die Stomaanlage temporär erfolgte, sollte soweit chirurgisch vertretbar die Kontinuität frühestmöglich wiederhergestellt werden. Auch wenn bis dato keine Angaben über Dysplasien ausgeschalteter Darmsegmente vorliegen, wird eine regelmäßige Nachsorge empfohlen. Asymptomatische Patienten sollten regelmäßig endoskopisch sowohl im ausgeschalteten und nicht-ausgeschalteten Darmabschnitt kontrolliert werden. Patienten mit permanentem Stoma können häufig erfolgreich mit Steroiden, Salizylaten und kurzkettigen Fettsäuren

6 452 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum symptomatisch behandelt werden. Bei erfolgloser medikamentöser Therapie sollte bei Patienten mit permanenter Stomaanlage die Resektion des ausgeschalteten Darmabschnittes erwogen werden (Eggenberger u. Farid 2001)..1.4 Radiogene Kolitis M. Saklak, S. Willis Pathogenese Die Toleranzschwelle des Dickdarms beträgt etwa 50 Gy Herddosis. Höhere Dosen und lokale Strahlenspitzen (z. B. Radiumeinlagen) bewirken irreversible Wandschädigungen, bevorzugt nach Bestrahlung intrapelviner Karzinome sowie von Nierenkarzinomen. Die Schädigung der Stammzellen der Schleimhaut führt in 11 15% der Fälle zu einer akuten Proktokolitis mit geschwollener Schleimhaut, Blutungen, Erosionen und Ulzerationen. Davon zu unterscheiden ist die chronische Strahlenkolitis, die sich oft erst Jahre nach der Bestrahlung im bestrahlten Gebiet entwickelt. Sie ist die Folge einer Strahlen-induzierten Angiosklerose, die in der Folge zu Schleimhauthypoxie, Wandfibrose, Stenosebildung und einem erhöhten Kolonkarzinomrisiko führt. Die Häufigkeit operationspflichtiger Strahlenspätschäden beträgt 1,5 2%. Klinische Symptomatologie und Diagnostik Kardinalsymptom der akuten radiogenen Kolitis sind blutigschleimige Diarrhö und Tenesmen. Die chronische Strahlenkolitis manifestiert sich entweder als hämorrhagisch-ulzeröse Proktokolitis mit diffusen Blutungen oder als chronischer Dickdarm(sub)ileus. Höhergradige lokale Wandschäden können Fistelbildungen zur Blase, Scheide, seltener enterokutane Fisteln bewirken. Als Begleitschäden können Schrumpfgallenblase, Harnleiter- und Dünndarmstenosen und eine sklerosierende konstriktive Peritonitis aufteten. Diagnostikum der Wahl ist die flexible Endoskopie, bei Stenosen und Begleiterkrankungen können Kolonkontrasteinlauf und CT erforderlich sein. Therapie Die therapeutischen Möglichkeiten sind häufig unbefriedigend. Die konservative Therapie umfasst Sulfasalazin, Panthenol, Sucralfat-Einläufe, Spasmolytika, Sedativa, Östrogen-Progesteron-Kombinationen, Kortisonklysmen und schlackenreiche Kost (Wurzer et al. 1998). Die akute Strahlenkolitis klingt meist nach wenigen Wochen ab, der Übergang in eine chronische Kolitis ist selten. Diffuse Blutungen bei hämorrhagischer chronischer Proktokolitis lassen sich am besten endoskopisch mittels Laserkoagulation behandeln (Tjandra u. Sengupta 2001). Bei nicht beherrschbarer profuser Blutung oder Ileus ist die sofortige operative Therapie indiziert. Ansonsten sollte die Operationsindikation aufgrund einer hohen Operationsletalität von 5 10% und einer Anastomoseninsuffizienzrate von bis zu 50% zurückhaltend gestellt werden. Lokale Reparationsversuche sind wegen der schlechten Heilungstendenz meist frustran, weshalb im Zweifelsfall dem mehrzeitigen Vorgehen der Vorzug zu geben ist..1.5 Mikroskopische Kolitis M. Saklak, S. Willis Pathogenese Es handelt sich hierbei um eine erstmals 1976 beschriebene Erkrankung des Kolons mit chronischer Diarrhö und normalem endoskopischen Aspekt, bei der sich histologisch ein charakteristisches subepitheliales kollagenes Band findet. Später wurde zusätzlich eine klinisch ähnliche, lymphozytäre Kolitis entdeckt, die ebenfalls nur mikroskopisch zu erkennen ist. Beide Erkrankungen wurden unter dem Oberbegriff»mikroskopische Kolitis«subsummiert (Schiller 2004). Die kollagene Kolitis kann aus einer lymphozytären Kolitis entstehen und umgekehrt. Die Ursache der mikroskopischen Kolitis ist unklar, eine familiäre Häufung und damit eine genetische Prädisposition scheinen vorzuliegen. Vermutlich liegt der mikroskopischen Kolitis eine abnormale Immunreaktion auf luminale Antigene zugrunde. An der Entstehung der Diarrhö ist bei der kollagenösen Variante die Kollagenschicht wahrscheinlich nicht beteiligt. Wahrscheinlicher ist als Ursache der Diarrhö und des erhöhten Stuhlgewichtes die Infiltration mit Entzündungszellen und konsekutive Freisetzung von Mediatorstoffen anzusehen. Es gibt Hinweise auf eine Assoziation mit autoimmunologischen Krankheiten wie dem Sjögren-Syndrom oder der Sprue, sodass eine autoimmunologische Komponente auch bei den mikroskopischen Kolitiden vorliegen kann. Medikamente, v. a. NSAR und Lansoprazol können möglicherweise ebenfalls eine mikroskopische Kolitis auslösen. Neuere Daten weisen auf einen kausalen Zusammenhang mit der Entstehung von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie M. Crohn und Colitis ulcerosa hin (Robert 2004). Klinische Symptomatologie und Diagnostik Kardinalsymptom ist die wässrige Diarrhö. Korrekt diagnostizierbar ist die Erkrankung allerdings nur über eine endoskopische Stufenbiopsie und einer histopathologischen Untersuchung. Da die mikroskopische Kolitis meist den gesamten Dickdarm betrifft, können die Biopsien im gesamten Kolon entnommen werden. Die Breite der Kollagenschicht nimmt jedoch vom Zökum zum Rektum ab. Das Rektum kann in seltenen Fällen ausgespart bleiben. Daher ist eine Biopsie aus dem Sigma und/ oder dem rechten Kolon anzustreben. Wichtig ist der Ausschluss anderer Ursachen einer wässrigen Diarrhö, insbesondere einer Colitis ulcerosa (Schiller 2004). Therapie Die Therapie ist primär konservativ, eine chirurgische Therapie ist in der Regel nicht indiziert. Primär sollten alle potenziell verursachenden Medikamenten (z. B. NSAR) abgesetzt werden. Kortikoide, speziell Prednisolon und Budesonid, haben sich als erfolgversprechende Therapie erwiesen. Die Relapsgefahr nach Absetzen ist jedoch hoch. Wismutsubsalyzylat und Mesalazin können eingesetzt werden. Symptomatisch kann die Stuhlfrequenz mit Loperamid gesenkt werden. Oftmals treten Spontanremissionen auf, wobei ältere Patienten haben eine höhere Spontanremissionsrate und einen milderen Verlauf aufweisen als junge Patienten (Schiller 2004).

7 453.1 Kolititis.1.6 Colitis ulcerosa S. Willis, J. Braun Definition und Epidemiologie Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch entzündliche Darmerkrankung unbekannter Ätiologie. Sie betrifft primär das Rektum, kann sich jedoch von distal nach proximal ausdehnen und das ganze Kolon befallen. In der klinischen Praxis wird zwischen einem Befall des Rektums (Proktitis), des Rektosigmoids (Proktosigmoiditis), des Colon descendens (Linksseitenkolitis) und des gesamten Kolon (Pankolitis) unterschieden. Die Entzündung befällt ausschließlich Mukosa und Submukosa. Bei 10 40% der Patienten bleibt die Erkrankung auf das Rektum und Sigma beschränkt. Bei etwa 10% der Patienten mit schweren Verlaufsformen ist eine Beteiligung des terminalen Ileum möglich, die als»backwash«-ileitis bezeichnet wird. Die Inzidenz der Colitis ulcerosa wird mit 5 8 Neuerkrankungen/ Menschen/Jahr und die Prävalenz mit Fälle/ Menschen angegeben. Das Manifestationsalter liegt zumeist zwischen dem 20. und dem 30. Lebensjahr. In einigen Statistiken wird ein zweiter Häufigkeitsgipfel zwischen dem 60. und dem 70. Lebensjahr beschrieben. Auffällig ist eine Zunahme der Inzidenz während der letzten Jahre, wobei nicht klar ist, ob die Krankheitsfälle tatsächlich zunehmen, oder ob die Diagnose aufgrund besserer Diagnostik häufiger gestellt wird. Bei 25% der Fälle liegt die Erstmanifestation im Kindesalter, was mit einer sehr schlechten Langzeitprognose verbunden ist. Bei Frauen wird die Colitis ulcerosa etwas häufiger beobachtet als bei Männern. Ebenso wie beim M. Crohn, jedoch nicht so ausgeprägt, gibt es sowohl eine familiäre als auch einen ethnische Häufung (europäische und nordamerikanische Juden), was eine genetische Komponente in der Krankheitsentstehung suggeriert. Andere epidemiologische Untersuchungen haben ergeben, dass Bewohner ländlicher Gegenden weniger häufig betroffen zu sein scheinen als die Bewohner städtischer Regionen. Die Bewohner nördlicher Länder sind stärker betroffen als die Bewohner südlicher Regionen, was für eine Beteiligung von Umgebungsfaktoren in der Pathogenese der Erkrankung spricht (Loftus 2004). Pathogenese Ätiologie und Pathogenese der Colitis ulcerosa sind noch weitgehend ungeklärt. Vermutlich führt wie beim M. Crohn ein Zusammenspiel genetischer, immunologischer und Umgebungsfaktoren zur Ausbildung der chronischen Entzündung. Dabei scheint nicht nur der Phänotyp der Erkrankung (M. Crohn oder Colitis ulcerosa), sondern auch der Krankheitsverlauf genetisch determiniert zu sein. Man geht heute davon aus, dass die chronische Entzündung der Darmwand auf einer andauernden und überschießenden Aktivierung des mukosalen Immunsystems durch endoluminale Substanzen beruht. Dabei kann die chronische Immunstimulation durch einen Defekt der mukosalen Schleimhautbarriere und/oder durch ein Ungleichgewicht proinflammatorischer und entzündungshemmender Zytokine verursacht sein. Der Trigger, der die chronische Immunstimulation auslöst, ist nicht bekannt. Grundsätzlich kann es sich um ein Nahrungsantigen, bestimmte Bakterien wie atypische Mykobakterien, Bestandteile der normalen Darmflora oder ein Autoantigen handeln. Gesichert ist, dass Rauchen statistisch vor der Entstehung einer Colitis ulcerosa schützt, während ein Zusammenhang mit Ernährungsgewohnheiten, Antikonzeptiva, vorausgegangener Appendektomie und Stress weniger gut belegt ist. Es gibt wenig Evidenz dafür, dass psychosomatische Faktoren von pathogenetischer Bedeutung sind. Vielmehr scheinen verschiedene psychologische Auffälligkeiten sekundär durch den chronischen Krankheitsprozess verursacht zu sein (Farrell u. Peppercorn 2002; Podolsky 2002). Morphologie Morphologisch ist die erkrankte Mukosa durch ein samtartig, feingranuläres Aussehen gekennzeichnet. Die Entzündungsausbreitung ist kontinuierlich mit im Regelfall scharfer Begrenzung zum gesunden Darm. Punktförmige Erosionen gehen in hochgradig entzündlich veränderten Bereichen auch in echte Ulzerationen über. Nach dem Abklingen der akuten Entzündungsphasen kommt es durch Hyperplasie der zwischen den Ulkusnarben erhaltenen Schleimhautinseln zur Ausbildung charakteristischer entzündlicher Pseudopolypen (. Abb..3). Im Extremfall können diese sogar das Bild einer Polyposis coli vortäuschen. Im akuten Schub ist das Kolon zunächst dilatiert. Bei langjährigem Verlauf kommt es zu einer zirkulären Schleimhautzerstörung mit narbiger Schrumpfung und es entwickelt sich das Bild eines weitgehend funktionslosen»fahrradschlauches«(. Abb..4). Die histologische Untersuchung von Material, das im floriden Stadium gewonnen wurde, zeigt eine granulozytäre Entzündung mit Reduktion der Becherzellen. Häufig sind Kryptenabszesse, die allerdings auch beim M. Crohn und anderen Entzündungen gefunden werden. Remissionen gehen bisweilen mit einer Normalisierung des Schleimhautbildes einher. Bei langdauernder Kolitis findet man zunehmend Epitheldysplasien, die aufgrund histologischer Kriterien in»high-grade«- und»lowgrade«-dysplasien unterteilt werden. Gelegentlich ist diese Unterscheidung auch für geübte Pathologen schwierig, woraus eine geringe Konkordanz in der histologischen Beurteilung resultiert. In schwierigen Fällen sollte deshalb grundsätzlich eine zweite Meinung eingeholt werden. Etwa 50% der Dysplasien findet man in beetartig erhabenen oder flachen, evtl. perlmuttartig diskolorierten Bezirken, bevorzugt im Rektum. Diese»Dysplasie-assoziierten Läsionen oder Massen«(DALM) sind eng mit dem. Abb..3. Pseudopolypen bei Colitis ulcerosa

8 454 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum Karzinome bei Colitis ulcerosa sind statistisch gleichmäßig über das gesamte Kolon und Rektum verteilt und treten in ca. 30% der Fälle multifokal auf. Es handelt sich meist um wenig differenzierte und muzinöse Adenokarzinome. Auch wenn nicht alle Kolitis-Karzinome aus Dysplasien entstehen, gelten letztere als Präkanzerosen. Schwere Dysplasien sind in 50 74% der Fälle mit einem kolorektalen Karzinom assoziiert, wobei diese auch fern der Schleimhaut entstehen können, die von der»high-grade«- Dysplasie betroffen sind. Deshalb wird 8 10 Jahre nach Erkrankungsbeginn eine kontinuierliche Überwachung mittels jährlicher Koloskopie und Stufenbiopsien alle 10 cm des gesamten Dickdarms empfohlen, obwohl dadurch bislang weder eine statistisch signifikante Lebensverlängerung noch eine Kosteneinsparung nachgewiesen werden konnte (Delco 2000; Podolsky 2002). Durch die Entwicklung molekulargenetischer Marker könnte die Entdeckung von Dysplasien in Zukunft jedoch deutlich effizienter werden.. Abb..4. Kolonkontrasteinlauf bei»ausgebrannter«colitis ulcerosa mit Haustrenverlust und langstreckiger Stenosierung Auftreten von Karzinomen verknüpft (Warren 2004). In 10 15% der Fälle ist die Abgrenzung von anderen chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, vor allem zum M. Crohn schwierig. Ist eine eindeutige Zuordnung trotz ausreichender Biopsien nicht möglich, spricht man von indeterminierter Kolitis. Cave Jede Stenose bei Colitis ulcerosa ist malignitätsverdächtig! Klinische Symptomatologie Die klinische Symptomatik der Colitis ulcerosa hängt von der Ausbreitung der Erkrankung und vom Schweregrad der Entzündung ab. Die Leitsymptome sind blutig-schleimige Durchfälle. Typisch für die aktive Colitis ulcerosa sind 4 10 Stuhlentleerungen pro Tag, darunter auch nächtliche Stuhlentleerungen. Viele Patienten klagen zudem über Tenesmen, Defäkationsschmerzen, imperativen Stuhldrang und das Gefühl der unvollständigen Stuhlentleerung. 50% der Dysplasien finden sich in normaler Schleimhaut. Karzinomrisiko Patienten mit Colitis ulcerosa haben ein signifikant höheres Risiko, ein Kolonkarzinom zu entwickeln, als die Allgemeinbevölkerung. Dieses Risiko ist im Wesentlichen abhängig von Ausmaß und Dauer der Erkrankung. Die Aktivität der Erkrankung spielt demgegenüber keine Rolle. In einer Populations-basierten Studie war die Karzinominzidenz im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung bei Proktitis um das 1,7-fache, bei Linksseitenkolitis um das 2,8-fache und bei Pankolitis um das 14,8-fache erhöht. Nach 10-jähriger Erkrankungsdauer betrug die kummulative Karzinominzidenz von 0,1 0,8%, nach 30-jähriger Krankheitsdauer bereits 6 16% (Hata 2003). Noch höher ist das Karzinomrisiko bei Erstmanifestation der Erkrankung unter 30 Jahren, bei Nachweis einer sklerosierenden Cholangitis oder»backwash«- Ileitis oder bei positiver Familienanamnese für kolorektale Karzinome (Heuschen 2001; Jayaram 2001). Als Faustregel steigt nach einer Erkrankungsdauer von 10 Jahren das Entartungsrisiko pro Jahr um 1% an. Eine kontinuierliche Aminosalizylat-Therapie, Rauchen und möglicherweise Folsäure- und Vitamin-E- Supplementierung konnten bislang als protektive Faktoren identifiziert werden (Farrell u. Peppercorn 2002). Leitsymptom der Colitis ulcerosa sind blutig-schleimige Durchfälle. Der Schweregrad der Colitis ulcerosa wird nach Truelove und Witts in 3 Stadien eingeteilt (. Tab..1; Truelove u. Witts 1954). Als Folge hoher Krankheitsintensität können Anämie, Eiweißmangel, Abwehrschwäche und Gewichtsverlust bis hin zur Anorexie auftreten. Die Erkrankung verläuft überwiegend schubweise. Tabelle.1. Aktivitätsbeurteilung der Colitis ulcerosa nach Truelove und Witts Symptome/ Aktivität Mild Mittelschwer Schwer Stühle/Tag <5 5 9 >9 Blutung Gering Intermittierend profus Dauernd profus Fieber Afebril 37,5 38,5 C >38,5 C Hämoglobin Normal <10 g/dl <7,5 mg/dl BSG <30 mm/h >30 mm/h >50 mm/h Das Karzinomrisiko bei Colitis ulcerosa ist abhängig von Ausmaß und Dauer, nicht aber der Aktivität der Erkrankung. Serumalbumin Normal 3 4 g/dl <3 g/dl

9 455.1 Kolititis Diagnostik Die Diagnose einer Colitis ulcerosa wird ausschließlich histologisch gestellt. Hierfür ist bei entsprechendem Verdacht eine Rekto-/Sigmoideoskopie mit Entnahme von multiplen Biopsien erforderlich. Eine komplette Koloskopie ist für die Diagnosestellung nicht zwingend erforderlich, zur Bestimmung des Krankheitsausmaßes, zur Erkennung von Dysplasien und zum Ausschluss eines gleichzeitig vorliegenden Karzinoms jedoch unentbehrlich. Etwa die Hälfte der Dysplasien entstehen aus flacher Schleimhaut und können oft nur mit speziellen Färbetechniken (z. B. Indigokarmin) sichtbar gemacht werden. Der Kolonkontrasteinlauf wurde in den letzten Jahren weitgehend durch die Endoskopie abgelöst. Sonographie, Computertomographie und Kernspintomographie sind hilfreich bei bestimmten Fragestellungen, besitzen im Allgemeinen jedoch auch keinen relevanten Stellenwert in der Diagnostik. Eine Ausnahme stellt das toxische Megakolon dar, wo die CT die einzige nichtinvasive Methode darstellt, um subklinische Abszesse und Perforationen zu erkennen. Wegen Perforationsgefahr dürfen bei Verdacht auf ein toxisches Megakolon keine Koloskopie oder ein Kontrastmitteleinlauf durchgeführt werden. Antigranulozytenantikörper-Szintigraphie und Positronenemissionstomographie können in seltenen Fällen Zusatzinformationen hinsichtlich Erkrankungsausdehnung und -aktivität liefern. Neben den klinischen Parametern sind Laborparameter wie Hämoglobin, Serumalbumin, BSG oder CRP zur Abschätzung der Aktivität der Erkrankung hilfreich. Die Bestimmung der Crohn-spezifischeren Antikörper ASCA (Anti-Saccharomycescerevisiae-Antikörper) und Colitis-spezifischeren Antikörper panca (perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) können bei der Differenzialdiagnose M. Crohn/Colitis ulcerosa helfen. Medikamentöse Therapie. Abb..5. Toxisches Megakolon bei Colitis ulcerosa mit durchaus längerfristigen spontanen Remissionen. Eine Unterscheidung in einen akuten oder chronischen Verlauf ist deshalb nur bedingt sinnvoll, da auch bei chronischen Verläufen akute, schwere Exazerbationen möglich sind. Die gefährlichsten Komplikationen der Colitis ulcerosa sind das toxische Megakolon (1 2%), Perforationen (3%) und massive Blutungen (3%). Klinisch manifestiert sich das toxische Megakolon durch plötzliches Sistieren des Stuhlgangs, ein schmerzhaft geblähtes, akutes Abdomen, Erbrechen und allgemeinen Intoxikationszeichen (septische Temperaturen, Schüttelfrost, Tachykardie, Tachypnoe, Verwirrtheit, Somnolenz, Schock). Pathognomonisch ist eine Zunahme des Colon-transversum-Durchmessers auf mehr als 6,5 cm in der Abdomenleeraufnahme (. Abb..5). Perforationen ereignen sich meist infolge eines toxischen Megakolons, sind jedoch in seltenen Fällen auch so möglich. Massive Blutungen sind in der Regel Folge einer ausgeprägten Entzündung und damit im Gegensatz zum M. Crohn meist diffus und nicht lokalisiert. Seltenere Komplikationen sind narbige Stenosen und perianale Abszesse. Extraintestinale Manifestationen sind Arthritis, Erythema nodosum, Augenentzündungen, Thrombophlebitis, Pankreatitis, primär sklerosierende Cholangitis, Cholelithiasis, Nephrolithiasis, Hydronephrose und Amyloidose. Eine kausale medikamentöse Therapie der Colitis ulcerosa existiert bis heute nicht. Dennoch stellt die medikamentöse Therapie die primäre Therapie der Colitis ulcerosa dar. Verschiedene Wirkstoffklassen stehen zur Verfügung, um mit hoher Erfolgsrate die Entzündungsaktivität der Darmschleimhaut zu unterdrücken. Moderne 5-Aminosalizylate (5-ASA, als Retardpräparat Mesalazin genannt) nehmen die zentrale Rolle in der Behandlung ein. Sofern die Ausdehnung der Kolitis die linke Kolonflexur nicht überschreitet, sind rektale Applikationsformen vorzuziehen. Neben 5-ASA-Suppositorien und -Klysmen in einer Dosierung von 1 g/tag kommen auch topisch wirksame Kortikosteroide wie Hydrokortisonschäume oder Budenosid-Klysmen (2 mg/tag) zum Einsatz. Klinische Studien konnten zeigen, dass topische Steroide in der Behandlung der distalen Kolitis bei reduzierter Nebenwirkungsrate eine vergleichbare oder sogar höhere Wirksamkeit als orale Steroide haben. Geht die Entzündung über die linke Flexur hinaus, muss eine orale Medikation erfolgen. Bei gering- bis mäßiggradiger Entzündung sind orale 5-ASA-Präparate die Therapie der Wahl (Mesalazin 3 4,8 g/tag, Sulfasalazin 4 6 g/tag, Olsalazin 3 g/tag). Bei höhergradiger Entzündung werden orale oder intravenöse Steroide eingesetzt. Initial werden 1 mg/kg Prednisolon-Äquivalent pro Tag verabreicht, bis die akute entzündliche Erkrankungsaktivität kontrolliert ist. Anschließend erfolgt eine schrittweise Dosisreduktion um 10 mg/woche und um 5 mg/woche ab einer Dosis von 30 mg. Auch die orale Budesonid-Gabe ist möglich. In entsprechenden klinischen Studien zeigten 10 mg Budesonid eine vergleichbare Wirkung wie 40 mg Prednisolon. Bei häufig rezidivierenden Schüben, fehlender Remission oder Steroidabhängigkeit werden alternativ die immunsuppressiven Substanzen Azathioprin (2 2,5 mg/kg KG) oder 6-Mercaptopurin (1,5 mg/kg KG) eingesetzt. Beide Substanzen besitzen

10 456 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum einen verzögerten Wirkungseintritt, sodass das therapeutische Ansprechen erst nach 2 3 Monaten erwartet werden kann. Erfahrungsgemäß hält der Nutzen dieser Therapie so lange an, wie die Substanz eingenommen wird und bei vielen Patienten treten beim Absetzen dieser Medikamente Erkrankungsrezidive auf. Aufgrund der zum Teil erheblichen Nebenwirkungen dieser Substanzen (v. a. Hämato- und Hepatotoxizität) sollte deshalb bereits frühzeitig eine chirurgische Therapie erwogen werden. Bei fulminanten Verläufen wird zunächst ein Versuch mit einer intravenösen Hochdosis-Steroidtherapie (100 mg Prednisolon-Äquivalent) unternommen. Bei Versagen dieses Versuchs kommt Ciclosporin zum Einsatz. Die übliche Dosierung beträgt 4 mg/kg KG i.v. über 3 7 Tage, anschließend 5 mg/kg KG per os über maximal 3 Monate. Das mittlere Ansprechen liegt bei 50 80% der Patienten mit schwerster Kolitis innerhalb von 7 10 Tagen. Nach initialem Ansprechen sollten überlappend Azathioprin oder 6-Mercaptopurine als Anschlusstherapie eingesetzt werden. Wirkstoffe wie Tacrolimus, Infliximab oder Interferone befinden sich derzeit in der klinischen Erprobung. Die Indikation zur chirurgischen Sanierung sollte bei schwerem oder fulminantem Verlauf frühzeitig gestellt werden, um nicht eine Notfallkolektomie mit sehr hoher Morbidität und Mortalität zu riskieren. Rein statistisch werden 50% der Patienten, bei denen durch Ciclosporin eine Kontrolle der Erkrankung erreicht werden konnte, innerhalb eines Jahres aufgrund eines erneuten schweren Schubs proktokolektomiert. Nach erfolgreicher Remission sollte eine Rezidivprophylaxe mit 1,5 g 5-ASA pro Tag über mindestens 2 Jahre durchgeführt werden. Bei ausschließlich linksseitiger Kolitis ist die Gabe von Klysmen, bei reiner Proktitis auch die Verwendung von Suppositorien (1 g/tag oder 2 4 g/woche) wirksam. Die Gabe von apathogenen E.-coli-Stämmen wurde als gleich wirksam für die Erhaltungstherapie der Colitis ulcerosa beurteilt wie die Standardtherapie mit Mesalazin (. Tab..2; Stange et al. 2001; Rammert u. Kullak-Ublick 2003). Operationsindikationen Da es sich bei der Colitis ulcerosa um eine isolierte Erkrankung der Kolonschleimhaut handelt, ist die chirurgische Therapie im Gegensatz zur medikamentösen Therapie kausal, d. h. sie führt zur definitiven Heilung der Erkrankung. Vor der Planung elektiver Eingriffe ist die histologische Sicherung der Diagnose obligat. Eine absolute Operationsindikation ist gegeben, wenn konservative Maßnahmen versagen, Komplikationen auftreten oder Karzinomverdacht besteht.. Tab..3 führt die verschiedenen Indikationen zur Elektiv- und Notfallchirurgie auf. Die häufigste Indikation zur chirurgischen Therapie ergibt sich nach erfolgloser medikamentöser Therapie. Dazu zählen fehlendes Ansprechen auf die Therapie, Rezidive nach Absetzen der Therapie, Bedarf exzessiv hoher Steroiddosen oder das Auftreten von Therapiekomplikationen und -nebenwirkungen. Tabelle.2. Therapiestandards bei Colitis ulcerosa entsprechend den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen Gering- bis mäßiggradiger Schub (distale Kolitis) Standard Alternative Aminosalizylate (lokal): 1 g/tag Suppositorien (Proktitis) oder 1 g/tag Klysmen (Proktosigmoiditis) Kortikosteroide (lokal) als Schaum oder Klysma, z. B. Budesonid 2 mg/tag Gering- bis mäßiggradiger Schub (ausgedehnte Kolitis) Standard Alternative Aminosalizylate (oral): 3 4,8 g/tag, evtl. auch Aminosalizylate lokal Kortikosteroide (oral) mg/tag Prednisolon-Äquivalent Schwerer oder fulminanter Schub (distale Kolitis) Standard Kortikosteroide (oral oder parenteral): mg/tag Prednisolon-Äquivalent, evtl. plus Aminosalizylate (lokal) Schwerer oder fulminanter Schub (ausgedehnte Kolitis) Standard Falls steroidrefraktär Bei Therapieversagen Kortikosteroide (oral oder parenteral): mg/tag Prednisolon-Äquivalent, evtl. plus Aminosalizylate (lokal) Zusätzlich: Ciclosporin A (4 mg/kg KG i.v.) oder Tacrolimus (0,01 mg/kg KG) über 3 7 Tage) Proktokolektomie Chronisch-aktive Erkrankung Standard Azathioprin (oral) 2,5 mg/kg KG/Tag oder 6-Mercaptopurin (oral) Rezidivprophylaxe Standard Falls ineffektiv/unverträglich Aminosalizylate (oral) 1,5 g/tag E. coli Nissle (oral) 200 mg/tag

11 457.1 Kolititis. Tabelle.3. Operationsindikationen und Häufigkeiten bei Colitis ulcerosa Indikation Therapierefraktäre Kolitis, Therapiekomplikationen Häufigkeit 75% Dysplasie, Kolitis-Karzinom 15% Toxisches Megakolon (Notfall) 7% Perforation, Blutung (Notfall) 3% (Steroidabhängigkeit, Steroidpsychosen, Hypertonie, Diabetes, Osteopenie, aseptische Knochennekrosen usw.). Als Faustregel gilt, dass 85% der Patienten mit mehr als 8 Stühlen pro Tag oder mit mehr als 3 Stühlen pro Tag und einem CRP>45 mg/l am dritten Tag der Steroidtherapie wegen Therapieversagens operiert werden müssen (Travis 1996). Schwierig ist die Indikationsstellung beim toxischen Megakolon. Absolute Indikationen für einen operativen Eingriff sind Perforationen, unkontrollierbare Blutungen und zunehmende Dilatation. Eine Perforation oder Blutung erhöhen die Letalität des toxischen Megakolons von 4 auf %, weshalb in der Literatur einhellig eine frühzeitige Intervention bevorzugt wird (»Save the patient, not the colon«[goligher]). Empfohlen wird derzeit ein 7-tägiger, aggressiver medikamentöser Therapieversuch unter engmaschiger, interdisziplinärer intensivmedizinischer Überwachung. Bei Verschlechterung des klinischen Zustands oder fehlender Besserungstendenz innerhalb von 72 h ist die operative Sanierung vor dem Auftreten von Komplikationen angezeigt (Gan 2003). Wichtige Operationsindikationen stellen Dysplasien oder Karzinomverdacht dar. Aufgrund der bereits erwähnten Schwierigkeiten der histologischen Beurteilung ist eine absolute Operationsindikation erst gegeben, wenn 2 unabhängige Pathologen eine Dysplasie als»high-grade«beurteilen. Häufig finden sich dann bereits invasive Karzinome im Präparat. Dementsprechend wird die Indikationsstellung zur chirurgischen Therapie bereits beim Nachweis von»low-grade«-dysplasien diskutiert, auch wenn bislang ein eindeutiger Überlebensvorteil durch die Ausweitung der Indikationsstellung nicht bewiesen werden konnte (Lim et al. 2003). Bei Patienten mit ausgeprägtem Risikoprofil wird derzeit die prophylaktische Proktokolektomie sogar bereits diskutiert, bevor endoskopisch-bioptisch Epitheldysplasien nachweisbar sind. Diese Überlegungen werden durch die Tatsache beeinflusst, dass der Karzinomentstehung häufig eine Erkrankungsphase vorausgeht, die von intensiver entzündlicher Aktivität geprägt ist. Bereits vorhandene Dysplasien werden dann durch die frisch entzündlichen, aber auch chronischen, regenerativen Veränderungen maskiert und können möglicherweise koloskopisch und histologisch nicht rechtzeitig erkannt werden. Aufgrund der guten Ergebnisse der chirurgischen Therapie mit definitiver Heilung der Erkrankung, Vermeidung von Medikamentennebenwirkungen und guter langfristiger Lebensqualität sollte die Indikation zur elektiven chirurgischen Therapie unseres Erachtens nicht zu restriktiv gestellt werden. Dennoch werden bislang insgesamt weniger als 20% der Patienten mit Colitis ulcerosa im Verlauf ihrer Krankheit operiert. Eine weitere Indikation besteht bei Wachstumsverzögerung bei Kindern mit Colitis ulcerosa. Die chronische Entzündung und die hochdosierte immunsuppressive Therapie können zu schwersten und z. T. irreversiblen körperlichen und psychosozialen Folgeschäden führen, die durch die frühzeitige chirurgische Therapie vermieden bzw. wieder aufgeholt werden können. Bei bioptisch indeterminierter Kolitis und klinisch fehlendem Verdacht auf M. Crohn kann entsprechend der Therapie bei Colitis ulcerosa vorgegangen und eine ileoanale Pouch-Operation durchgeführt werden. Postoperativ gelingt bei diesen Patienten zu 95% der histologische Nachweis einer Colitis ulcerosa. Bei den wenigen Patienten mit echter indeterminierter Colitis sind die Ergebnisse nach Pouch-Operation vergleichbar mit denen bei Colitis ulcerosa (Pishori et al. 2004). Bei Verdacht auf M. Crohn ist die restaurative Proktokolektomie jedoch kontraindiziert. Versagen der medikamentösen Therapie,»High-grade«-Dysplasien und Karzinomverdacht sind absolute Operationsindikationen. Operationsverfahren Proktokolektomie mit endständiger Ileostomie. Bis zu Beginn der 80er-Jahre war die Proktokolektomie mit endständiger Ileostomie (Synonym: Brooke-Ileostomie) die chirurgische Therapie der Wahl bei Colitis ulcerosa. Die Entfernung der gesamten Dickdarmschleimhaut führt zur Beherrschung der mukosalen Grunderkrankung und damit verbunden zu einer wirkungsvollen Tumorprophylaxe. Das endständige Ileostoma stellt allerdings eine erhebliche psychische und physische Belastung für die meist jungen Patienten dar, was zu einer Ablehnung des Verfahrens gleichermaßen bei Patienten und behandelnden Ärzten führte. Die notwendige Operationsindikation wurde deshalb häufig zu spät gestellt bzw. bis zum Eintritt einer Notfallsituation hinausgezögert. Proktokolektomie mit Kock-Pouch. Der Kock-Pouch ist eine kontinentes Ileostoma und stellt eine Alternative zur herkömmlichen Ileostomie dar. Eine Klappe, die aus dem terminalen Ileum gebildet wird, gewährleistet die Kontinenz für Gas und Stuhl. Die Operation ist komplex und die Lernkurve hoch. Knapp die Hälfte der Patienten benötigt im Laufe der Zeit eine Reoperation wegen Klappendysfunktion. Zudem leiden viele Patienten an Pouchitis und wässriger Diarrhö, weshalb die Indikation zur Kock-Pouch-Anlage heutzutage selten geworden ist. Nur noch wenige Zentren verfügen über genügend Erfahrung mit dieser Technik (. Abb..6). Proktokolektomie mit Ileumpouch-analer Anastomose. Die Proktokolektomie mit Ileumpouch-analer Anastomose (IPAA, Synonym: restaurative Proktokolektomie) ist heute das chirurgische Standardverfahren und die Therapie der Wahl bei Colitis ulcerosa. Es handelt sich um ein Kontinenz-erhaltendes Verfahren, das 1978 erstmals von Parks und Nicholls beschrieben wurde. Hierbei wird nach erfolgter Proktokolektomie aus dem terminalen Ileum ein Reservoir (Pouch) gebildet, der als Neorektum mit dem Anus anastomosiert wird (. Abb..7). Im Pouch sammelt

12 458 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum. Abb..6. Kock-Pouch. Abb..8. Auswahl von in der Literatur veröffentlichten Pouch- Konstruktionen. (Aus: Heuschen et al. 1999). Abb..7. Ileum-J-Pouch als Stuhlreservoir bei restaurativer Proktokolektomie sich der dünne und voluminöse Dünndarmstuhl. So kann zum einen die Frequenz der Stuhlentleerung, die nach der einfachen ileoanalen Anastomose bis weit über 20-mal täglich beträgt, zum anderen aber auch die Kontinenz gebessert werden (7 unten). Der in der Originalbeschreibung von Parks verwendete S-Pouch ist aufgrund eines langen abführenden Segmentes mit erheblichen Entleerungsstörungen behaftet. Es wurden deshalb andere Pouch-Designs entwickelt, von denen der J-Pouch am weitesten verbreitet ist (. Abb..8). Der W-Pouch und der K-Pouch, die aus einem längeren Ileumsegment gebildet werden, haben möglicherweise eine höhere Dehnbarkeit und Kapazität als ein J-Pouch. Es liegen bislang allerdings keine Studien vor, die eindeutig die Überlegenheit eines bestimmten Pouch-Designs bezüglich der funktionellen Spätresultate belegen. Der Vergleich der einzelnen Pouch-Varianten ist allerdings in den meisten Studien nur sehr eingeschränkt verwertbar, da die einzelnen Pouch-Typen ein unterschiedliches Volumen hatten. Letztendlich scheint das Pouch-Design keine Rolle für die funktionellen Spätresultate zu spielen. Eine gestörte Entleerung bis hin zur Überlaufinkontinenz wurde bei sehr großen Pouches unabhängig vom Pouch-Design beschrieben. Ein zu großes Pouch-Volumen führt zu Stase des Pouch-Inhalts, zu einer dadurch bedingten bakteriellen Fehlbesiedelung und konsekutiv zu einer Verschlechterung der Entleerung (Teixeira u. Kelly 1999). Wegen des geringeren Operationstraumas wird die minimalinvasive Chirurgie gerade bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen zunehmend häufiger eingesetzt. Obwohl technisch machbar erfordert die laparoskopische Proktokolektomie eine große technische Erfahrung. Mit Ausnahme der unbestritten besseren Kosmetik konnten bislang allerdings keine klaren Vorteile der Laparoskopie nachgewiesen werden. Geringfügig verkürzte Rekonvaleszenz und Liegezeit werden mit deutlich verlängerter Operationszeit, erhöhtem technischen Aufwand und erhöhtem Bluttransfusionsbedarf erkauft (Kienle et al. 2003; Wexner u. Sands 2003). Subtotale Kolektomie mit terminaler Iloeostomie oder ileorektaler Anastomose. Die subtotale Kolektomie wird bei drohenden oder bereits eingetretenen Komplikationen durchgeführt, um den Patienten durch einen schnellen und komplikationsarmen Eingriff aus seiner bedrohlichen Situation zu bringen. Im Notfall erfolgt in der Regel eine Diskontinuitätsresektion mit terminaler Ileostomie und Blindverschluss des Rektums nach Hartmann oder falls auch dieses sehr brüchig oder vulnerabel erscheint

13 459.1 Kolititis durch Ausleiten des distalen Sigmas als Schleimfistel. Nach einer Erholungsphase von mehreren Wochen bis Monaten wird dann die Proktektomie durchgeführt. Da bei der Colitis ulcerosa das Rektum immer befallen ist, ist eine elektive Kolektomie mit ileorektaler Anastomose kaum mehr indiziert. Eine Ausnahme stellen junge Patienten mit Kinderwunsch dar, bei denen aufgrund der möglichen Nervenschädigung im Rahmen der Rektumresektion zunächst nur die Kolektomie durchgeführt wird. Nach Abschluss der Familienplanung muss dann die Proktektomie mit Pouch-Anlage nachgeholt werden. Patienten mit ausgedehnter Proktitis, perianalen Fisteln, Rektumstenosen, nachgewiesenen Dysplasien im Rektum und extraintestinalen Manifestationen kommen für dieses Vorgehen nicht in Frage. Die Ileorektostomie ist außerdem als Palliativeingriff bei metastasierendem Kolonkarzinom bei Colitis ulcerosa indiziert. Der Eingriff muss ferner in Erwägung gezogen werden, wenn bei Pankolitis ein M. Crohn nicht ausgeschlossen werden kann. Verfahrenswahl Die restaurative Proktokolektomie mit ileoanaler Pouch- Anlage stellt derzeit die Therapie der Wahl zur definitiven Therapie der Colitis ulcerosa dar. Die totale Proktokolektomie mit permanenter Ileostomie ist die Alternative für Patienten mit präexistenter Stuhlinkontinenz, die für eine ileoanale Anastomosierung nicht in Frage kommen. Ist bereits ein Karzinom nachgewiesen, haben die tumorchirurgischen Radikalitätsprinzipien oberstes Primat. Es besteht dann die Indikation zur Proktokolektomie unter Mitnahme des kompletten Lymphabstromgebiets. Bei tiefsitzenden Karzinomen muss notfalls auf eine Ileumpouch-Anlage verzichtet werden und eine Rektumexstirpation durchgeführt werden. Wegen des häufig multifokalen Auftretens von Karzinomen ist eine limitierte Resektion mit Ausnahme der Palliativsituation obsolet. Bei fulminanter, therapierefraktärer Colitis, toxischem Megakolon oder Perforation ist die subtotale Kolektomie als Diskontinuitätsresektion indiziert. Von einer Proktokolektomie muss wegen erhöhter Morbidität und Mortalität in der Notfallsituation strikt abgeraten werden. Nur wenn das toxische Megakolon mit einer profusen Blutung aus dem Rektum einhergeht, sollte das Rektum am besten mit einer ultratiefen Hartmann-Resektion mit entfernt werden. Wegen der Fragilität der Darmwand darf dem Kolon anheftendes Omentum majus nicht abgelöst, sondern muss mitreseziert werden. Die größte Gefahr iatrogen eine Perforation zu verursachen liegt im Bereich der linken Kolonflexur, weshalb diese bei der Operation als letzter Schritt mobilisiert werden sollte. Die»Turnbull-Operation«, d. h. die Anlage eines doppelläufigen Ileostomas und multipler Kolostomien zur Dekompression des Dickdarms, belässt den septischen Fokus in situ und wurde daher weitgehend verlassen (Gan u. Beck 2003). Obwohl die Blutung eines der Leitsymptome der Colitis ulcerosa ist, sind therapieresistente Blutungen selten. Meist sind diese Blutungen dann diffus, sodass im Gegensatz zum M. Crohn eine einzelne Blutungsquelle nicht auszumachen ist. In der Notfallsituation sollte daher ebenfalls eine subtotale Kolektomie mit endständiger Ileostomie erfolgen, sofern das Rektum nicht eine relevante Blutungsquelle darstellt (. Tab..4). Operationstechnik Proktokolektomie. Im ersten Schritt wird von abdominell her eine komplette Proktokolektomie durchgeführt. Wenn keine ausgeprägte Adipositas vorliegt, kann diese über eine sparsame mediane oder auch eine kosmetisch günstige, quere Unterbauchlaparotomie erfolgen. Dies relativiert den Gewinn des laparoskopisch-assistierten Vorgehens. Das Omentum majus wird durch Ablösen vom Colon transversum erhalten. Die Kolektomie erfolgt darmnah unter sicherer Schonung der ileokolischen Gefäße. Bei Karzinomverdacht muss das gesamte Lymphabstromgebiet mitentfernt werden, was die spätere Pouch-Rekonstruktion bei Zökum- oder Colon-ascendens-Karzinomen erschweren kann. Das Rektum wird von abdominal mobilisiert, wobei bei der dorsalen Dissektion des Rektums der Plexus hypogastricus sicher geschont werden muss. Desweiteren muss wegen der Gefahr der Verletzung der Nn. erigentes bei der ventralen Rektumdissektion die Denonvillier-Faszie über den Samenbläschen intakt bleiben. Während früher zur Schonung dieser Strukturen eine rektumwandnahe Präparation innerhalb des Mesorektum empfohlen wurde, wird heutzutage meist eine totale mesorektale Exzision wie beim Rektumkarzinom entlang der endopelvinen Faszien durchgeführt. Im distalen Anteil müssen diese durchtrennt werden (Übergang der Fascia pelvis parietalis und der Fascia pelvis visceralis), um die Präparation bis auf die Levatorenebene und in den intersphinktären Raum hinein fortsetzen zu können. Das Rektum wird dann unter kranialwärts gerichtetem Zug in Ebene des Beckenbodens offen abgesetzt. Cave Bei der Proktokolektomie ist die Gefahr einer Verletzung der A. ileocolica zu beachten!. Tabelle.4. Operationsverfahren und ihre Indikationen bei Colitis ulcerosa Indikation Therapierefraktäre Kolitis Schleimhautdysplasien Karzinomprävention Kolitis-Karzinom Tief sitzendes Rektumkarzinom Sphinkterinsuffizienz Palliation bei Kolitis- Karzinom Kinderwunsch bei guter Entzündungskontrolle im Rektum (temporär) Fulminante Kolitis, toxisches Megakolon Perforation, Blutung Unsichere Histologie Eingriff Proktokolektomie mit Ileumpouchanaler Anastomose (IPAA) IPAA mit Lymphadenektomie Proktokolektomie mit endständiger Ileostomie und Lymphadenektomie Proktokolektomie mit endständiger Ileostomie Subtotale Kolektomie mit ileorektaler Anastomose Subtotale Kolektomie mit endständiger Ileostomie, spätere Proktektomie mit Pouchanlage

14 460 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum a b c. Abb..9a c. Technik der Ileumpouch-analen Anastomose. a Transanale Mukosektomie und Handnaht; b Double-Stapling; c intersphinktäre Resektion mit Stapleranastomose Pouch-Bildung. Die A. ileocolica und die A. mesenterica superior versorgen über darmnahe Gefäßarkaden das terminale Ileum. Der Dünndarm wird 15 cm vor seinem Ende angeschlungen und versuchsweise über das Os pubis gezogen. Der so gebildete Pouch- Apex sollte ca. 3 Querfinger über die Symphyse reichen. Ist die Länge des Mesenteriums trotz kompletter Mobilisierung der gesamten Mesenterialwurzel nicht ausreichend, so kann durch Inzision des Peritoneums über dem Gefäßstamm oder durch Durchtrennung größerer Äste der A. mesenterica sup. ein zusätzlicher Längengewinn erreicht werden, vorausgesetzt der Pouch wird über darmnahe Gefäßarkaden noch ausreichend versorgt. Die J-Pouch-Bildung erfolgt durch antimesenteriale Applikation von zwei 90-mm-Klammernahtgeräten. Die Applikation erfolgt zweimal über die Öffnung des Apex oder alternierend von kaudal und kranial. Um eine Blindsackbildung mit Stase zu vermeiden, kann das blinde Schenkelende End-zu-Seit mit der zuführenden Schlinge anastomosiert werden. Anastomosentechnik. In der ursprünglichen Operationstechnik nach Parks wurde der Pouch unter Belassung eines muskulären Rektum-Cuffs nach endoanaler Mukosektomie per Handnaht an der Linea dentata anastomosiert. Hierfür wird die Rektumschleimhaut oberhalb der Linea dentata transanal von der Submukosa disseziert. Eine ausgedehnte Mukosektomie führt jedoch häufig zu Verletzungungen des Sphinkterapparates mit nachfolgender Inkontinenz. Außerdem erhöht die Mukosektomie das Risiko für septische Komplikationen, was langfristig aufgrund der Ausbildung starrer Narbenplatten ebenfalls zu einer Verschlechterung der funktionellen Ergebnisse führt. In vielen Zentren ist man daher dazu übergegangen den muskulären Cuff kurz zu halten und das Rektum 2 3 cm oberhalb der Linea dentata abzusetzen (. Abb..9a). Im Bestreben, die Sphinktertraumatisierung und Komplikationsrate zu reduzieren, wird bei der sog. Double-Stapling- Methode eine sehr tiefe maschinelle Anastomose ca. 1 2 cm oberhalb der Linea dentata durchgeführt. Hierfür wird das Rektum knapp oberhalb des Beckenbodens mit einem Klammernahtgerät verschlossen und abgesetzt. Die Anastomosierung erfolgt mit einem transanal eingeführten zirkulären Klammernahtgerät nach Durchspießung des blind verschlossenen Rektumstumpfs mit dem Zentraldorn des Staplers. Allerdings konnte die theoretisch zu erwartende Verbesserung der funktionellen Ergebnisse durch Erhalt der Transitionalzone bislang nicht eindeutig nachgewiesen werden. Ein wesentlicher Nachteil des Double-Stapling ist das Belassen eines Rektumrestes von 0,5 4 cm mit dem Risiko der malignen Entartung (Schumpelick et al. 1998; Heuschen et al. 1999). Eine Empfehlung aufgrund randomisierter und kontrollierter Studien kann bislang nicht gegeben werden. Wegen der deutlich unkomplizierteren Anastomosierung hat sich das Double-Stapling in vielen Zentren durchgesetzt. Als Kontraindikation gilt unseres Erachtens der Nachweis von Dysplasien im distalen Rektum (. Abb..9b). Cave Kein Double-Stapling bei Dysplasien im distalen Rektum! Bei der an unserer Klinik durchgeführten Operationstechnik verzichten wir ebenfalls auf die Mukosektomie, erreichen jedoch Radikalität durch intersphinktäre Resektion des Rektums im Bereich des Sphinkterapparats. Hierzu wird von perineal her der freie Analrand mit Duval-Klemmchen gefasst und der kraniale Anteil des inneren Analschließmuskels im intersphinktären Raum scharf von der Pars profunda des Sphincter ani ext. gelöst. Der freie anorektale Rand wird, falls erforderlich, bis 0,5 cm oberhalb der Linea dentata nachreseziert und mit einer Tabaksbeutelnaht versehen. Die damit verbundene Resektion der sensiblen Transitionalzone führt nicht zu einer Erhöhung der Inkontinenzrate (Willis et al. 2003). Anschließend kann mit einem transanal eingeführten zirkulären Klammernahtgerät die Anastomosierung mit dem Pouch in Höhe der Linea dentata durchgeführt werden (. Abb..9c). Die offene Kreuzbeinhöhle wird von abdominell her mit 2 Easyflow-Drainagen drainiert. Zusätzlich wird der Pouch von transanal mit einem 24-Ch-Foley-Katheter entlastet.

15 461.1 Kolititis Die Anlage eines protektiven Deviationsileostomas ist fakultativ und bleibt dem Operateur überlassen. Ein solches schützt zwar nicht vor Nahtbrüchen, grenzt aber die von der Insuffizienz ausgehenden Komplikationen weitgehend ein. Bei Risikopatienten unter Steroid- oder immnunsuppressiver Therapie sollte unseres Erachtens eine protektive Ileostomie für 6 12 Wochen angelegt werden. Intra- und postoperative Komplikationen Die Letalität des Eingriffs beträgt unter 1%. Entsprechend der Komplexität und Schwere des Eingriffs sind Komplikationen bei bis zu 60% der Patienten vorhanden. Schwerere Komplikationen, die einer Reoperation bedürfen, treten bei bis zu einem Viertel der Patienten auf (Heuschen et al. 2002). Pelvine septische Komplikationen werden je nach Operationstechnik zwischen 0 und 17% beschrieben (Meagher et al. 1998). Ursächlich sind infizierte Hämatome und Nahtbrüche der ileoanalen bzw. Pouch-Anastomosen. Anastomoseninsuffizienzen entstehen am ehesten als Folge zu großer Nahtspannung oder sekundär bei Spontanentleerungen von Cuff-Abszessen über den Pouch oder die ileoanale Anastomose. Unter Ileostomieschutz treten bis zu 16% klinisch inapparente Insuffizienzen auf, die meist spontan abheilen. Durch Narbenbildung kann es in der Folge zur Ausbildung von Strikturen, Stenosen oder einer kompletten Sklerosierung des Pouches (»frozen pelvis«) mit konsekutiver Verschlechterung der funktionellen Ergebnisse kommen. Insgesamt verlieren bis zu einem Viertel der Patienten mit klinisch manifester Anastomoseninsuffizienz in der Folge ihren Pouch (Schumpelick et al. 1998). Etwa ein Drittel der Patienten müssen sich wegen langstreckiger Stenosen wiederholten Analdilatationen in Narkose unterziehen. Dies betrifft vorwiegend Patienten mit endorektalem Durchzug, bei denen in höherem Ausmaß mit langstreckigen Stenosen durch Schrumpfung des Rektum-Cuffs auf dem Boden von Durchblutungsstörungen im Bereich des Pouch-Auslasses und der Sphinkteren zu rechnen ist. Die Rate lokaler Komplikationen steht in engem Zusammenhang mit der Erfahrung des Operateurs. Eine Sonderform lokal entzündlicher Probleme nach ileoanaler Pouch-Operation stellt die sog. Cuffitis dar. Es handelt sich um eine akute Entzündung des supraanal belassenen Rektummukosaringes nach Pouch-analer Stapleranastomose, die zu Schleim- und Blutabgang, analem Juckreiz oder Schmerzen führen kann. Sie tritt bei etwa 10% der Patienten auf und spricht meist auf eine konservative Therapie mit lokal oder systemisch applizierten Steroiden oder 5-ASA an (Thompson-Fawcett et al. 1999). Dünndarmobstruktionen sind Adhäsionen anzulasten und treten in bis zu 23% auf. Nur 13 17% bedürfen einer operativen Behandlung. Die Misserfolgsrate der ileoanalen Pouch-Operation liegt in größeren Serien zwischen 3 und 15% innerhalb von 10 Jahren (Fazio et al. 2003). Eine erneute Pouch-Anlage ist meist nicht möglich, sodass der Pouch häufig exstirpiert und ein endständiges Ileostoma angelegt werden muss. Die Exzision des Pouch ist mit einer hohen Morbidität von 63% behaftet, wobei perineale Wundheilungsstörungen die häufigsten Komplikationen ausmachen (Karoui et al. 2004). Insgesamt ist die postoperative Komplikationsrate nach ileoanaler Pouch-Operation jedoch niedriger einzuschätzen als nach Proktokolektomie mit permanenter Ileostomie. Pouchitis Bei der Pouchitis handelt es sich um eine unspezifische Entzündung des Ileumpouch. Es ist die häufigste Langzeitkomplikation nach ileoanaler Pouch-Operation mit einer Häufigkeit bis zu 50% nach 10 Jahren. Die Ätiologie ist bislang unbekant; Risikopatienten sind Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis, extraintestinalen Manifestationen und Nichtraucher. Die Diagnose wird gestellt anhand klinischer Symptome (Diarrhö, z. T. blutig, Stuhldrang, Tenesmen, Fieber, extraintestinale Manifestationen) und endoskopischem und histologisch-bioptischem Entzündungsnachweis. Sie wird je nach Verlauf in eine akute und chronische Verlaufsform unterschieden und anhand verschiedener Scoring-Systeme klassifiziert, von denen der»pouchitis Disease Activity Index«(PDAI) am weitesten verbreitet ist (. Tab..5; Sandborn et al. 1994). Die meisten Patienten haben nur einige milde Pouchitisepisoden und sprechen gut auf Antibiotika (Metronidazol mg/kg/tag oder Ciprofloxacin mg über 2 Wochen) an. Probiotika sind wirksam zur Remissionserhaltung und ggfs. bei Nichtansprechen der antibiotischen Therapie. Etwa 25% der Patienten mit Pouchitis leiden an rezidivierender, schwerer Pouchitis und etwa 5% an chronischer Pouchitis. Diese werden entsprechend der medikamentösen Therapie der Colitis ulcerosa mit topischen Kortikosteroiden, 5-ASA, Immunsuppressiva oder topischem Bismuth behandelt. Bei Nichtansprechen auf die medikamentöse Therapie ist die Pouch- Exzision indiziert (Cheifetz u. Itzkowitz 2004). Funktionelle Ergebnisse Nach ileoanaler Pouch-Operation wird zwar die Kontinenz erhalten, eine Restitutio ad integrum wird jedoch nur inkomplett erreicht. Bei äußerer Integrität des Abdomens bleibt die Stuhlfrequenz lebenslang erhöht und die Kontinenzleistung ist häufig zumindest partiell eingeschränkt. Nach einer Adaptationsphase von 6 12 Monaten haben die Patienten im Durchschnitt 5 7 Stuhlgänge pro Tag und einen Stuhlgang pro Nacht. Ein Teil der Patienten benötigt permanent eine zusätzliche Medikation zur Stuhleindickung (Schumpelick et al. 1998; Willis et al. 2003). Eine Analyse verschiedener Studien ergab, dass eine gute Kontinenz nach ileoanaler Pouch-Operation bei 43 89% der Patienten erreicht werden konnte. 5 36% der Patienten hatten eine eingeschränkte Kontinenz mit Stuhlschmieren und der Notwendigkeit, dauerhaft oder gelegentlich eine Vorlage verwenden zu müssen. Tagsüber waren im Durchschnitt 80% aller Patienten vollständig kontinent (Schumpelick et al. 1998). Ob und inwieweit durch den Alterungsprozess langfristig eine Verschlechterung der funktionellen Ergebnisse eintritt, kann derzeit nur spekuliert werden. Aufgrund der verbreiteten Einführung der restaurativen Proktokolektomie erst während der letzten 20 Jahre und des vorwiegend jungen Patientenkollektivs sind solche Daten derzeit naturgemäß noch nicht verfügbar. An ausgewählten Patienten konnte jedoch bereits gezeigt werden, dass die ileoanale Pouch-Operation auch bei über 70-Jährigen mit gutem Erfolg machbar ist. Hauptursache postoperativer Inkontinenzen ist der individuell unterschiedlich ausgeprägte Ruhedruckverlust im Analkanal. Er beträgt etwa 40 45% des Ausgangsruhedrucks und wird zumindest teilweise als Folge einer übermäßigen Dehnung des inneren Analschließmuskels im Rahmen der Mukosektomie gesehen (Kroesen et al. 1999). Der Funktionserhalt nach ileoanaler Pouch-Operation wird meist mit Gewinn an Lebensqualität gleichgesetzt, obwohl eine enge Korrelation zwischen Lebensqualität und Kontinenzfunk-

16 462 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum. Tabelle.5.»Pouchitis Disease Activity Index«(Maximum 18 Punkte; eine Pouchitis liegt definitionsgemäß bei 7 Punkten vor) Klinik Stuhlfrequenz Stuhldrang/Krämpfe Rektaler Blutabgang Fieber >37,8 C Endoskopie Normal postoperativ 1 2 Stuhlgänge mehr als normal postoperativ 3 Stuhlgänge mehr als normal Postoperativ Keine Gelegentlich Gewöhnlich Nie/selten Täglich Nein Ja Score Ödem Granulationen Kontaktvulnerabilität Verlust der Gefäßzeichnung Schleimexsudation Ulzerationen Histologie Polymorphe Leukozyteninfiltration Ulzerationen Keine Mild Mild + Kryptenabszesse Ausgeprägt + Kryptenabszesse Keine <25% 25 50% >50% tion nicht belegt ist (Willis et al. 2003). Der heilende und damit entscheidende Schritt zur Verbesserung der Lebensqualität bei Kolitispatienten ist die Entfernung des erkrankten Kolons und nicht der Funktionserhalt durch die Pouch-Anlage. Heuschen et al. konnten in einer prospektiven Verlaufsstudie nachweisen, dass die Lebensqualität von Kolitispatienten nach Proktokolektomie und Loop-Ileostomie signifikant zunahm, während die Wiederherstellung der natürlichen Stuhlpassage durch den Ileostomieverschluss keinen signifikanten Zugewinn mehr ergab (Heuschen 1998). Dementsprechend ist die Lebensqualität nach Proktokolektomie mit endständiger Ileostomie nur unwesentlich schlechter als nach restaurativer Proktokolektomie. Lediglich in den Aktivitätsbereichen Sport und Sexualleben zeigten Patienten nach IPAA bessere Resultate als die beiden anderen Gruppen (Camilleri-Brennan et al. 2003; Berndtsson et al. 2004). Nachsorge Es besteht nur ein sehr geringes Risiko für eine De-novo-Entsehung von Dysplasien in der Pouch-Mukosa, wobei Patienten mit chronischer Pouchitis möglicherweise stärker betroffen sind. Dysplasien und Karzinome entstehen vorwiegend in der analen Transitionalzone nach Double-Stapling oder inkompletter Mukosektomie, weshalb eine jährliche endoskopische Nachuntersuchung mit Biopsieentnahme allgemein empfohlen wird (Thompson-Fawcett et al. 2001). Durch die Proktokolektomie ist im Gegensatz zur medikamentösen Therapie eine definitive Heilung der Colitis ulcerosa und damit eine wirksame Karzinomprävention möglich. Der ileoanale Pouch löst die Probleme des Dickdarmverlusts von allen zur Verfügung stehenden Verfahren hinsichtlich äußerer Integrität, Lebensqualität und Funktion am besten. Die Stuhlfrequenz bleibt langfristig erhöht und die Kontinenzleistung ist häufig zumindest partiell eingeschränkt. Aufgrund der schweren präoperativen Einschränkungen durch die Colitis ulcerosa bedeutet dies für die meisten Patienten dennoch eine deutliche Verbesserung ihrer Lebensqualität, weshalb die Operationsindikation häufiger und früher als bisher gestellt werden sollte. Literatur Berndtsson I, Oresland T, Hulten L (2004) Sexuality in patients with ulcerative colitis before and after restorative proctocolectomy: a prospective study. Scand J Gastroenterol 39(4): Camilleri-Brennan J, Munro A, Steele RJ (2003) Does an ileoanal pouch offer a better quality of life than a permanent ileostomy for patients with ulcerative colitis? J Gastrointest Surg 7(6):

17 463.1 Kolititis Cheifetz A, Itzkowitz S (2004) The diagnosis and treatment of pouchitis in inflammatory bowel disease. J Clin Gastroenterol 38(5 Suppl):S44 S50 Delco F, Sonnenberg A (2000) A decision analysis of surveillance for colorectal cancer in ulcerative colitis. Gut 46(4): Eggenberger JC, Farid A (2001) Diversion colitis. Curr Treat Options Gastroenterol 4(3): Farrell RJ, Peppercorn MA (2002) Ulcerative colitis. Lancet 359(9303):1 340 Fazio VW, Tekkis PP, Remzi F, Lavery IC, Manilich E, Connor J, Preen M, Delaney CP (2003) Quantification of risk for pouch failure after ileal pouch anal anastomosis surgery. Ann Surg 238(4): Gan SI, Beck PL (2003) A new look at toxic megacolon: an update and review of incidence, etiology, pathogenesis, and management. Am J Gastroenterol, 98(11): Hata K, Watanabe T, Kazama S, Suzuki K, Shinozaki M, Yokoyama T, Matsuda K, Muto T, Nagawa H (2003) Earlier surveillance colonoscopy programme improves survival in patients with ulcerative colitis associated colorectal cancer: results of a 23-year surveillance programme in the Japanese population. Br J Cancer 89(7): Heuschen UA et al. (1999) Der ileoanale Puch als Rectumersatz. Chirurg 70: Heuschen UA, Allemeyer EH, Hinz U, Lucas M, Herfarth C, Heuschen G (2002) Outcome after septic complications in J pouch procedures. Br J Surg 89(2): Heuschen UA, Hinz U, Allemeyer EH, Stern J, Lucas M, Autschbach F, Herfarth C, Heuschen G (2001) Backwash ileitis is strongly associated with colorectal carcinoma in ulcerative colitis. Gastroenterology 120(4): Higgins PD, Davis KJ, Laine L (2004) Systematic review: the epidemiology of ischaemic colitis. Aliment Pharmacol Ther 19(7): Jayaram H, Satsangi J, Chapman RW (2001) Increased colorectal neoplasia in chronic ulcerative colitis complicated by primary sclerosing cholangitis: fact or fiction? Gut 48(3): Karoui M, Cohen R, Nicholls J (2004) Results of surgical removal of the pouch after failed restorative proctocolectomy. Dis Colon Rectum 47(6): Kienle P, Weitz J, Benner A, Herfarth C, Schmidt J (2003) Laparoscopically assisted colectomy and ileoanal pouch procedure with and without protective ileostomy. Surg Endosc 17(5): Kroesen AJ, Runkel N, Buhr HJ (1999) Manometric analysis of anal sphincter damage after ileal pouch-anal anastomosis. Int J Colorectal Dis 14(2): Lim CH, Dixon MF, Vail A, Forman D, Lynch DA, Axon AT (2003) Ten year follow up of ulcerative colitis patients with and without low grade dysplasia. Gut 52(8): Loftus EV, Jr. (2004) Clinical epidemiology of inflammatory bowel disease: Incidence, prevalence, and environmental influences. Gastroenterology 126(6): MacDonald PH (2002) Ischaemic colitis. Best Pract Res Clin Gastroenterol 16(1):51 61 Meagher AP, Farouk R, Dozois RR, Kelly KA, Pemberton JH (1998) J ileal pouch-anal anastomosis for chronic ulcerative colitis: complications and long-term outcome in 1310 patients. Br J Surg 85(6): Pishori T, Dinnewitzer A, Zmora O, Oberwalder M, Hajjar L, Cotman K, Vernava AM, III, Efron J, Weiss EG, Nogueras JJ, Wexner SD (2004) Outcome of patients with indeterminate colitis undergoing a double-stapled ileal pouch-anal anastomosis. Dis Colon Rectum 47(5): Podolsky DK (2002) Inflammatory bowel disease. N Engl J Med 347(6): Price AB (2003) Pathology of drug-associated gastrointestinal disease. Br J Clin Pharmacol 56(5): Rammert C, Kullak-Ublick GA (2003) Management of ulcerative colitis. Ther Umsch 60(3): Robert ME (2004) Microscopic colitis: pathologic considerations, changing dogma. J Clin Gastroenterol 38(5 Suppl):S18-S26 Sandborn WJ, Tremaine WJ, Batts KP, Pemberton WH, Phillips SF (1994) Pouchitis after ileal pouch-anal anastomosis: a Pouchitis Disease Activity Index. Mayo Clin Proc 69: Schiller LR (2004) Diagnosis and management of microscopic colitis syndrome. J Clin Gastroenterol 38(5 Suppl):S27 S30 Schumpelick V, Willis S, Schippers E (1998) Colitis ulcerosa Spätresultate nach ileumpouchanaler Anastomose. Chirurg 69: Stange EF, Riemann J, von Herbay A, Lochs H, Fleig WE, Scholmerich J, Kruis W, Porschen R, Bruch HP, Zeitz M, Schreiber S, Moser G, Matthes H, Selbmann HK, Goebell H, Caspary WF (2001) Diagnosis and therapy of ulcerative colitis results of an evidence-based consensus conference of the German Society of Digestive and Metabolic Diseases. Z Gastroenterol 39(1):19 20 Surawicz CM, McFarland LV (2000) Pseudomembranous colitis caused by C. difficile. Curr Treat Options Gastroenterol 3(3): Teixeira FV, Kelly KA (1999) The physiology of intestinal pouches. Chirurg 70(5): Thompson-Fawcett MW, Marcus V, Redston M, Cohen Z, McLeod RS (2001) Risk of dysplasia in long-term ileal pouches and pouches with chronic pouchitis. Gastroenterology 121(2): Thompson-Fawcett MW, Mortensen NJ, Warren BF (1999)»Cuffitis«and inflammatory changes in the columnar cuff, anal transitional zone, and ileal reservoir after stapled pouch-anal anastomosis. Dis Colon Rectum 42(3): Tjandra JJ, Sengupta S (2001) Argon plasma coagulation is an effective treatment for refractory hemorrhagic radiation proctitis. Dis Colon Rectum 44(12): Travis SP, Farrant JM, Ricketts C, Nolan DJ, Mortensen NM, Kettlewell MG, Jewell DP (1996) Predicting outcome in severe ulcerative colitis. Gut 38(6): Truelove SC, Witts LJ (1954) Cortisone in ulcerative colitis; preliminary report on a therapeutic trial. Br Med J 4884: Warren BF (2004) Classic pathology of ulcerative and Crohn s colitis. J Clin Gastroenterol 38(5 Suppl):S-S35 Wexner SD, Sands DR (2003) What s new in colon and rectal surgery. J Am Coll Surg 196(1): Willis S, Lörken M, Hölzl F, Fackeldey V, Schumpelick V (2003) Functional results and quality of life after proctocolectomy and ileal J-pouchanal anastomosis for ulcerative colitis. Zentralbl Chir 128(8): Wurzer H, Schafhalter-Zoppoth I, Brandstatter G, Stranzl H (1998) Hormonal therapy in chronic radiation colitis. Am J Gastroenterol 93(12): Internetadressen Deutsche Morbus Crohn/Colitis ulcerosa Vereinigung Österreichische Morbus Crohn-Colitis ulcerosa Vereinigung Schweizerische Morbus Crohn-Colitis ulcerosa Vereinigung Leitlinien Colitis ulcerosa Informationen für Ärzte und Patienten

18 464 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum.2 Divertikulose und Divertikulitis R. Kasperk, S. Willis ) ) Divertikel sind sackartige Ausstülpungen der Darmschleimhaut durch Lücken in der Muskelschicht der Darmwand. Sie können im gesamten Gastrointestinaltrakt vorkommen, treten jedoch in einigen Regionen häufiger auf: im oberen Ösophagus, im Jejunum und im Dickdarm, wobei vor allem letztere klinisch relevant sind. Das Vorhandensein von Divertikeln im Dickdarm bezeichnet man als Divertikulose, die zumeist asymptomatisch ist und keinen Krankheitswert hat. Die symptomatische Divertikulose ist schwer von anderen funktionellen Krankheitsbildern abzugrenzen. Die Divertikelkrankheit im engeren Sinne umfasst die verschiedenen Stadien der Divertikulitis. Hierunter versteht man die Entzündung eines oder mehrerer Divertikel. Komplikationen des Entzündungsprozesses sind vor allem gedeckte (Abszess, Fistel) und freie (Peritonitis) Perforationen sowie Obstruktionen. Die Divertikelblutung erfolgt eher aus nicht akut-entzündlich veränderten Divertikeln und ist die häufigste Ursache der akuten unteren gastrointestinalen Blutung. Bei rezidivierender oder komplizierter Divertikulitis liegt eine Indikation zur Sigmaresektion vor. Dagegen ist die Divertikelblutung zunehmend eine Domäne der Endoskopie..2.1 Grundlagen Anatomie und Pathogenese Bei den Divertikeln des Dickdarmes handelt es sich um sog.»falsche«divertikel, bei denen die Schleimhaut durch gefäßbedingte Lücken der Muskelwand herniert (. Abb..10). Alle Wandstrukturen des Kolons sind an diesem Prozess beteiligt: 4 die Schleimhaut herniert und bildet den Divertikelsack, 4 die Submukosa bildet die notwendige Verschiebeschicht zwischen Schleimhaut 4 und Muskelrohr, 4 die Gefäße fungieren als Leitschienen und ihre Gefäßlücken sozusagen als Bruchpforten, 4 die Ringmuskulatur führt zur Ausbildung sog. Druckkammern mit einem erhöhten intraluminären Druck, 4 die kontrakten Tänien verkürzen das muskuläre Darmrohr (»Konzertinaform«).. Abb..10. Schemazeichnung eines Kolonsegments mit Divertikeln (falsches Divertikel, gebildet aus Mukosa und Serosa) Divertikel sind zunächst intramural gelegen (inkomplette Divertikel) und ragen erst im weiteren Verlauf über das Niveau der äußeren Muskelwand hinaus. Intramurale Divertikel weisen oft einen sehr engen Hals auf und sind daher auch für die Entstehung einer Divertikulitis prädisponierend. Das komplette Divertikel weist meist einen weiten Hals auf, der Divertikelsack wird nicht mehr von Muskulatur bedeckt. Rechtsseitige, im Zökum gelegene Divertikel sind durchschnittlich größer; damit kann das über die Divertikelwand und -kuppe ziehende Vas rectum auch in einem längeren Abschnitt geschädigt werden. Dies erklärt die bekannte größere Blutungsneigung rechtsseitiger Dickdarmdivertikel anatomisch. Jedes Divertikel kann zum Ausgangspunkt einer Entzündung werden, wobei nicht sicher ist, dass dieser immer eine Inkarzeration von Darminhalt im Divertikel zugrunde liegen muss. Möglicherweise reichen auch schon kleinste mechanische Alterationen, die dann zu Mikroperforationen führen und die Entzündung initiieren. Je nach Lokalisation des Divertikels und Grad des Entzündungsprozesses entwickelt sich aus dem lokalen Prozess eine Peridivertikulitis oder auch eine Perikolitis mit oder ohne Perforation in die freie Bauchhöhle. Schon ein einziges,ggf. inkomplettes Divertikel kann im Entzündungsfall das gesamte Komplikationsspektrum der Divertikelkrankheit auslösen. Die mit 80 90% bevorzugte Lokalisation der Divertikel ist das Kolon sigmoideum. Dies gilt zumindest für westliche Länder, während in asiatischen Ländern umgekehrte Verhältnisse mit einer Bevorzugung des rechten Kolons in 40 80% vorliegen, die auch nach Migration erhalten bleibt (Nakaji 2002). Die Patienten sind bei Krankheitsbeginn durchschnittlich 20 Jahre jünger als diejenigen in westlichen Ländern mit der typischen linksseitigen Divertikulitis. Die Ursachen hierfür sind unbekannt. Epidemiologie Die Divertikulose nimmt zumindest in den westlichen Industrienationen in den letzten Jahrzehnten an Häufigkeit zu und ist in ihrer Inzidenz bzw. Prävalenz in einer gleichen Größenordnung wie Adipositas, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus anzusetzen. Die Divertikuloseprävalenz zeigt eine klare Altersabhängigkeit, da die unter 50-Jährigen zu ungefähr 1/3 und die über 80-Jährigen zu 2/3 betroffen sind. Es gibt keine eindeutige Geschlechtsprädilektion, wobei Frauen durchschnittlich 5 Jahre später Komplikationen entwickeln, die eine chirurgische Therapie erfordern. In Bezug auf die Komplikationen zeigen Männer eine etwas höhere Inzidenz der Blutung, wogegen Frauen eine höhere Inzidenz von Striktur und Obstruktion aufweisen (McConnell et al. 2003). Von den Patienten mit einer Divertikulose bleiben ca. 70% asymptomatisch, 5 15% erleiden eine Divertikelblutung und 10 25% entwickeln eine Divertikulitis (. Abb..11).

19 .2 Divertikulose und Divertikulitis 465. Abb..11. Natürlicher Verlauf der Divertikelkrankheit Pathogenese Ätiologisch werden immer wieder bestimmte Lebensumstände der westlichen Industriegesellschaften diskutiert: Dies gilt insbesondere für einen niedrigen Anteil an Ballaststoffen und ein Überwiegen von hoch raffinierten Zuckern in der Nahrung. Echte Beweise im Sinne evidenzbasierter Studien gibt es hierzu allerdings nach wie vor nicht. Dennoch scheinen die Zugehörigkeit zu bestimmten ethnischen Gruppen, geringe physische Aktivität, die Einnahme von nichtsteroidalen Antirheumatika oder Kortikosteroiden und die Existenz anderer Erkrankungen, z. B. einer Niereninsuffizienz bei Zystennieren, prädisponierende Faktoren für die Entwicklung einer Divertikulitis zu sein (Morris et al. 2003). Auf der funktionellen Ebene werden Motilitätsstörung bzw. Drucksteigerung als Ursachen diskutiert (Simpson et al. 2003). Allerdings ist die Datenlage uneinheitlich und von Widersprüchen hinsichtlich der Ursachen-Wirkungsbeziehung gekennzeichnet. Auf morphologischem bzw. strukturellem Niveau sind bereits seit längerem eine Abnahme der elastischen Fasern in der Darmwand und eine Veränderung der Architektur der Muskelzellen bei Divertikulitis bekannt. Darüber hinaus weiss man, dass mit zunehmendem Alter die»cross links«innerhalb der Kollagenfibrillen der Darmwand zunehmen und damit die Elastizität ohnehin schrumpft. Insgesamt ist der Kollagengehalt der Darmwand im Fall einer Divertikulitis höher als in nicht betroffenen Fällen. Parallel dazu lässt sich in der Darmwand von Divertikulitispatienten eine verminderte Expression der Matrixmetalloproteinasen 1 und 13 und eine Überexpression der Matrixmetalloproteinasen 2, 3 und 9 nachweisen (Schumpelick u. Kasperk 2001). Dies steht wiederum in enger Beziehung zu einer gleichfalls nachweisbaren Rarefizierung von Nervenzellen im Plexus submucosus und myentericus bei der Divertikulitis, also von Nervengeflechten, die maßgeblich an der Vermittlung motorischer Funktionen der Darmwand beteiligt sind. Hier zeigen sich gewisse Parallelen zu den histopathologischen Kriterien einer interstinalen neuronalen Dysplasie. Als Bindeglied zu den beschriebenen funktionellen Veränderungen lassen sich schließlich Untersuchungsergebnisse interpretieren, die die intrinsische Innervationsstörung auf Transmitter-Niveau untersuchen. Es ließ sich zeigen, dass die divertikeltragende Kolonwand eine verminderte Reaktion auf relaxierende Transmittersubstanzen zeigt, entweder aufgrund eines Überwiegens der aktivierenden Transmittersubstanzen oder durch beschleunigten Abbau der relaxierenden Transmitter (Young-Fadok u. Farrugia 2003). Kritisch muss allerdings zu diesen pathophysiologischen Daten angemerkt werden, dass bislang nicht sicher festzulegen ist, ob es sich bei den beschriebenen Veränderungen um primäre Ursachen oder vielmehr Folgezustände in einem divertikulitisch veränderten Darm handelt. Krankheitsverlauf Aufgrund der weit differierenden Literaturangaben zur Häufigkeit der Entwicklung einer Divertikulitis bei vorhandenen Divertikeln ist die immer wieder zitierte Zahl von maximal 10 25% nach wie vor als Schätzung anzusehen. Die Mehrzahl dieser Erkrankungen verläuft als unkomplizierte Divertikulitis, die gut auf konservative Therapie anspricht. In ca. 1/4 der Fälle entwickelt sich eine komplizierte Form die eine interventionelle bzw. ope-. Abb..12. Formen und Häufigkeit der komplizierten Sigmadivertikulitis. (Nach Oertli et al. 1993) freie Perforation 37 % Blutung 3 % Abszess 31 % Fistelbildung 10 % Stenose 19 %

20 466 Kapitel Gutartige Erkrankungen von Dickdarm und Rektum rative Therapie erfordert. Dabei stellen Fistelbildung, Darmobstruktionen durch narbige oder entzündliche Stenosen, gedeckte Perforationen mit Abszessbildung und freie Perforationen mit Peritonitis die häufigsten Komplikationen dar (. Abb..12). Während klinisch relevante Blutungen bei der akuten Divertikulitis eher eine Rarität darstellen, sind sie die häufigste Komplikation der Divertikulose. Von den initial konservativ behandelten Patienten mit einer Divertikulitis entwickeln ca. 30% langfristig rezidivierende Beschwerden, die schließlich einer Operation zugeführt werden müssen. Diejenigen Patienten, die operiert werden, dürfen weitgehend als geheilt eingestuft werden, obwohl meist Divertikel im verbleibenden Kolon vorliegen. Nur etwa 2% der Patienten entwickeln in den Folgejahren eine operationspflichtige Divertikulitis im Restkolon. Für einen besonders komplikationsträchtigen Verlauf der Divertikulitis beim (gut eingestellten) Diabetiker gibt es keine Beweise. Auch der immer zitierte Hinweis, dass die Divertikulitis beim jüngeren Menschen eine aggressivere Erkrankung sei, lässt sich nicht sicher belegen (Guzzo u. Hyman 2004). Die hohe Zahl an Primäroperationen, die das Bild eines relativ schwereren Verlaufes suggerieren, wird durch eine hohe Anzahl an präoperativen Fehldiagnosen relativiert..2.2 Klassifikation Es gibt vielfältige Bemühungen das Krankheitsausmaß bei klinischer Manifestation der Divertikelkrankheit exakt zu definieren. Die publizierten Schemata unterscheiden sich sowohl hinsichtlich der einbezogenen Variablen (klinisch versus apparativ erhobene Befunde), als auch hinsichtlich des Zeitpunkts der Erhebung relevanter Befunde (präoperativ versus kombiniert prä- und intraoperativ). Dementsprechend hat keine der Klassifikationen bislang für die klinische Routine nennenswerte Relevanz. Die größte Verbreitung in der Literatur hat die 1978 von Hinchey publizierte Stadieneinteilung gefunden, die sich allerdings lediglich auf die Perforationssituation bezieht und diese in Stadien von I bis IV unterteilt (. Abb..13). Kritisch ist zu dieser Klassifikation anzumerken, dass sie auf einer unizentrischen retrospektiven Analyse von nur 95 operierten Patienten beruht, sodass z. B. in das sog. Stadium IV mit generalisierter kotiger Peritonitis lediglich 7 Patienten fielen (Hinchey 1978)..2.3 Klinische Symptomatologie Klinisches Leitsymptom der Divertikulitis ist der Schmerz im linken Unterbauch mit oder ohne peritonitischer Abwehrreaktion (Schumpelick u. Kasperk 2001). Die Schmerzlokalisation entspricht dem anatomischen Verteilungsmuster der Divertikelkrankheit. In den westlichen Ländern findet sich diese zu über 90% im linksseitigen Kolon, meist im Kolon sigmoideum, und nur zu 1 2% im rechtsseitigen Kolon. In den asiatischen Ländern hingegen finden sich 40 80% der Divertikulitiden im rechtsseitigen Kolon! Die Mehrzahl der Patienten gibt Episoden mit ähnlicher Symptomatik in der Vorgeschichte an, sodass von wiederholten Divertikulitisepisoden auszugehen ist. Uncharakteristische Allgemeinbeschwerden wie Krankheitsgefühl, Inappetenz, Übelkeit und Meteorismus können meist erfragt werden. Fieber und Leukozytose weisen auf den entzündlichen Prozess hin. Zu betonen ist, dass eine Divertikulitis in allen Fällen von Erkrankungen des Mittel- und Unterbauches als Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden muss (Divertikulitis als»klinisches Chamäleon«).. Abb..13. Klassifikation der perforierten Divertikulitis nach Hinchey. Grad I: mesenterial gelegene Phlegmone oder Abszess, Grad II: parakolischer Abszess mit Quadrantenperitonitis, Grad III: diffuse eitrige Peritonitis, Grad IV: diffuse kotige Peritonitis PUS PUS I II PUS FECES III IV