Kardiomyopathien. Kardiomyopathien -I- Dilatative, hypertrophe, restriktive und andere. Prof. Dr. med. Matthias Paul

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1 Kardiomyopathien Kardiomyopathien -I- -I- Dilatative, hypertrophe, restriktive und andere Dilatative, hypertrophe, restriktive und andere Prof. Dr. med. Matthias Paul Department für Kardiologie und Angiologie - Klinik für Kardiologie - Universitätsklinikum Münster

2 Was versteht man unter Kardiomyopathie? 1850: Chronische Myokarditis einzige Ursache einer Herzmuskelerkrankung 1900: Erkenntnis, dass es eine primäre myokardiale Erkrankung gibt 1957: Einführung des Begriffs Kardiomyopatie 1968: WHO: Erkrankung unterschiedlicher oft unbekannter Ätiologie mit dominantem Merkmal der Kardiomegalie und Herzinsuffizienz 1995: WHO 1 : Erkrankung des Myokards mit kardialer Dysfunktion 1 Richardson P, et al. Circulation 1996;93: Abelmann WH. Prog Cardiovasc Dis 1984;27:73-94

3 Was versteht man unter Kardiomyopathie? Unterteilung der Kardiomyopathien in 2 Gruppen: Primäre Kardiomyopathie: alleinig auf Herzmuskel beschränkt Unterscheidung primär sekundär schwierig, da primäre CMP auch mit extrakardialen Manifestationen assoziiert sein können Viele sekundäre CMP können primär auch das Herz betreffen Sekundäre Kardiomyopathie: Myokardiale Beteiligung als Teil einer generalisierten (Multiorgan-) Erkrankung Maron BJ, et al. Circulation 2006;113: Elliot E. Eur Heart J 2008;29:

4 Definition Herzinsuffizienz : Veränderungen der Herzstruktur und/ oder Funktion, die dazu führen, dass das Herz nicht mehr in der Lage ist, dem Sauerstoffbedarf zu entsprechen. Überarbeitung der letzten aktuellen Leitlinien aus dem Jahr 2008 Aktualisierungen (u.a.): - Einsatz von Mineralokortikoiden - Ivabradin - Kardiale Resynchronisationstherapie McMurray JJV, et al. Eur Heart J 2012;33: Dickstein K, et al. Eur Heart J 2008;29:

5 Patients Patienten on waiting auf list der for transplantation Warteliste zur HTx Patienten Patienten Patients HTx Jahr Year Jahr

6 Medikamentöse Therapie

7 Medikamentöse Therapie McMurray JJV, et al. Eur Heart J 2012;33:

8 Emphasis-HF RALES Klarer Überlebensvorteil mit MRA-Therapie Zannad F, et al. Eur Heart J 2012;33:

9 Analyse aus der SHIFT-Studie ( systolic heart failure treatment with the I(f)Inhibitor Ivabradine ) 6505 Patienten mit moderater bis schwerer Herzinsuffizienz + LV Im 2-jährigen Nachbeobachtungszeitraum signifikant erneute Hospitalisierungen aufgrund Verschlechterung der Herzinsuffizienz Borer JS, et al. Eur Heart J 2012;33:

10 Device Therapie

11 Multicenter-Studie, 1798 Patienten, 40 Monate Nachbeobachtung NYHA II/III; QRS > 120ms; LVEF 30% CRT-D auch bei NYHA II konventionellem ICD überlegen? Hospitalisierung Mortalität Tang AS, et al. N Eng J Med 2010;363:

12 Empfehlung für den Einsatz eines CRT-D bei Patienten mit NYHA II und persistierend reduzierter LV-Funktion unter optimaler medikamentöser Therapie McMurray JJV, et al. Eur Heart J 2012;33:

13 Multicenter-Studie mit 1500 Patienten Primärpräventive ICD-Implantation Einfluß der Programmierung auf inadäquate Therapieabgabe inadäquater Tx-Abgaben Mortalität Moss AJ, et al. N Eng J Med 2012;367:

14 Therapie der akuten Herzinsuffizienz

15 Vergleich Levosimendan/ Dobutamin hinsichtlich Überleben 1327 Patienten mit akuter Herzinsuffizienz Mortalität bei 180 Tagen - Keine Verbesserung Mortalität - Zunahme von symptomatischen Hypotonien Mebazaa A, et al. JAMA 2007;297:

16 Vergleich Ultrafiltration vs. konventionelle diuretische Therapie 188 Patienten mit akut dekompensierter Herzinsuffizienz - Keine Verbesserung Nierenfunktion unter Ultrafiltration - Kein Unterschied in Mortalität zwischen Gruppen Bart BA, et al. N Eng J Med 2012;367:

17 Neue Therapieansätze

18 Relaxin Schwangerschaftshomron: reguliert Vorbereitung Geburtskanal + Cardiac output, peripherer Widerstand, renale Durchblutung, GFR 1161 Patienten mit kardialer Dekompensation Primärer Endpunkt: Verbesserung der Dyspnoe-Symptomatik Teerlink JR, et al. Lancet 2013;381:28-39

19 ARNI - Angiotensinrezeptor-Neprilysin-Inhibitor - Pathophysiologische Hintergrund: Stärkung vasodilatatorischer System als Gegenspieler zum Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) Neprilysin = membrangebundene Endopeptidase, durch deren Hemmung natriuretische Peptide akkumulieren Entwicklung einer neuen Substanzklasse

20 Multicenter Studie mit geplant bis zu 650 Patienten aus 32 Zentren weltweit Einschlußkriterien: NYHA III, QRS <120ms, Sinusrhythmus, LV-EF 45% Primärer Endpunkt: Hospitalisation wegen Herzinsuffizienz; Mortalität Hauptmann PJ, et al. Am Heart J 2012;163: