Klinische Propädeutik: NEUROLOGIE

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1 Klinische Propädeutik: NEUROLOGIE Univ. Prof. Dr. Eduard Auff Vorstand der Universitätsklinik für Neurologie

2 Neurologie Erkrankungen des Nervensystems zentrales Nervensystem (ZNS) peripheres Nervensystem (PNS) autonomes (vegetatives) Nervensystem (ANS) der (quergestreiften) Muskulatur

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4 Schlaganfallhäufigkeit Anhaltszahlen für Österreich: Neuerkrankungen pro Jahr leiden an Folgen von Schlaganfall 15-20% sterben in den ersten 4 Wochen von den Überlebenden: 1/3 leben ohne Einschränkungen 1/3 selbständig, aber behindert 1/3 dauernd pflegebedürftig

5 Systematik der neurologischen Erkrankungen/1 Gefäßerkrankungen von Gehirn und RM Schlaganfall, zerebraler Insult Ischämischer Insult Spontane intrazerebrale Blutung Sinus- und Hirnvenenthrombosen Spontane Subarachnoidealblutung Entzündliche Erkrankungen Meningitis, Encephalitis, Myelitis Neuroimmunologisch bedingte Erkrankungen Multiple Sklerose

6 Systematik der neurologischen Erkrankungen/2 Bewegungsstörungen Parkinson, Tremor, Chorea, Dystonie, Traumatische Läsionen von Gehirn und RM Schädelhirntraumen (Commotio, Contusio, ) Rückenmarkstraumen (Querschnittslähmung, ) Tumore des Nervensystems Intrakranielle Tumore Spinale Tumore Kopf- und Gesichtsschmerzen Migräne, Trigeminusneuralgie,

7 Systematik der neurologischen Erkrankungen/3 Epilepsien Epileptische Anfälle (fokal/partiell/generalisiert) Epilepsien und Epilepsiesyndrome Nicht-epileptische Anfälle Synkopen Störungen der Schlaf-Wach-Regulation Narkolepsie, schlafbezogene Atmungsstörungen, Restless legs-syndrom (RLS) Neurodegenerative Erkrankungen Demenzen

8 Systematik der neurologischen Erkrankungen/4 Neurologische Folgen von degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen Bandscheibenvorfall mit radikulären Läsionen Radikuläre Läsionen Läsionen einzelner peripherer Nerven Polyneuropathien Neuromuskuläre Erkrankungen Myopathien (Muskeldystrophien, Myotonien, ) Myasthenia gravis und myasthenische Syndrome Spinale Muskelatrophien, ALS

9 Systematik der neurologischen Erkrankungen/5 Entwicklungsstörungen, Fehlbildungen, perinatal erworbene Läsionen des NS Stoffwechselbedingte Störungen des NS Neurologische Mitbeteiligung und Komplikationen bei Erkrankungen anderer Organsysteme und der Schwangerschaft Neurologische Folgen der Einwirkung physikalischer Noxen und Intoxikationen

10 Hirnkrankheiten - Symptome Allgemeinsymptome Kopfweh Bewußtseinsstörungen (generalisierte) epileptische Anfälle ein allgemeines Psychosyndrom Meningismus Hirndruckzeichen Lokalisatorische Symptome Fokale neurologische Symptome Neuropsychologische Ausfälle Sehstörungen Hirnnervenausfälle Fokale epileptische Anfälle Keines dieser Symptome ist obligat! Unterschiedliche Kombination und Ausprägung möglich!

11 Prinzip der 6 W W ie kam es zur Erkrankung (Anamnese) W as stellt man fest (Befund) W o sitzt die Läsion, die solche Symptome bewirken kann (topische Diagnose) W arum erkrankt der Patient (ätiologische Diagnose) W ohin führt der Krankheitsprozeß (Prognose) W omit behandelt man (Therapie)

12 Anamnese Mehrdeutige Bezeichnungen was ist exakt gemeint? z.b. Schwindel bamstig plötzlich..

13 Anamnese Beginn (Manifestation) der Erkrankung schlagartig z.b. Schlaganfall, Trauma, Blutung schleichend z.b. Tumor, neurodegenerative Erkrankungen

14 Anamnese Verlauf der Erkrankung akut chronisch progredient in Schüben (und Remissionen) fluktuierend..

15 Topische Diagnose Aus der klinisch-neurologischen Untersuchung kann die topische Zuordnung erfolgen Der selben topischen Läsion können unterschiedliche Ursachen zugrundeliegen (daher weitere technisch-apparative Zusatzuntersuchungen für eine ätiologische Diagnose meist erforderlich), bestimmte Läsionsorte können jedoch unterschiedlich häufig bei verschiedenen Ursachen vorkommen

16 Diagnose Klinisch-neurologische Untersuchung TOPISCHE DIAGNOSE Anamnese + Technisch-apparative und Labor- Zusatzuntersuchungen (z.b. Liquoruntersuchung, EEG, EMG, NLG, Röntgen, CCT, MRI, SPECT, PET.) ÄTIOLOGISCHE DIAGNOSE

17 Klinisch-neurologische Untersuchung Inspektion, Beobachtung Kopf, Hirnnerven OE/Rumpf/UE (Kraft, Muskeltonus, Beweglichkeit, Feinmotorik, Reflexe) Sensibilität Koordination Stand, Gang Neuropsychologische Funktionen (z.b. Sprache)

18 Videobeispiele Paresen (Muskelschwäche) Muskelatrophie Spastik (gesteigerter Muskeltonus) Reflexe Babinski-Zeichen (Pyramidenbahnzeichen)

19 Willkürmotorik Pyramidenbahn

20 zentrale vs. periphere Parese zentral Verteilungsmuster Muskeltonus Muskeleigenreflexe (MER) Pyramidenbahnzeichen Muskelatrophien Hemi-, Monoparese, Para-, Tetraparese Spastik gesteigert positiv Inaktivitätsatrophien

21 zentrale vs. periphere Parese peripher Verteilungsmuster Muskeltonus Muskeleigenreflexe (MER) Pyramidenbahnzeichen Muskelatrophien die jeweils innervierten Muskeln schlaff abgeschwächt, fehlend negativ umschriebene Atrophie

22 zentrale vs. periphere Parese zentral Hemi-, Monoparese, Para-, Tetraparese Spastik gesteigert positiv Inaktivitätsatrophien Verteilungsmuster Muskeltonus MER Py-Z Atrophien peripher die jeweils innervierten Muskeln schlaff abgeschwächt, fehlend negativ umschriebene Atrophie

23 Topik 1 kortikale Monoparese 2 kapsuläre Hemiparese 3 Dezerebration 4 Tetraparese und gekreuzte Hirnnervensyndrome bei Hirnstammläsion 5 Tetraparese bei hoher Halsmarkläsion 6 Paraparese bei Brustmarkläsion

24 Capsula interna

25 Sensibilität periphere Nerven/Muster

26 Sensibilität - Dermatome

27 RM-Läsion/Brown-Sequard

28 Prinzip der 6 W W ie kam es zur Erkrankung (Anamnese) W as stellt man fest (Befund) W o sitzt die Läsion, die solche Symptome bewirken kann (topische Diagnose) W arum erkrankt der Patient (ätiologische Diagnose) W ohin führt der Krankheitsprozeß (Prognose) W omit behandelt man (Therapie)

29 Ursachen neurologischer Erkrankungen Genetisch bedingte Erkankungen Erworbene Erkrankungen perinatal erworbene Störungen (Fehlbildungen) Vaskuläre Erkrankungen Tumore Neurodegenerative Störungen Entzündliche Erkankungen infektiöse Erkrankungen Autoimmunerkrankungen des Nervensystems metabolische Erkrankungen traumatische Schädigungen Intoxikationen...

30 Genetisch bedingte Erkrankungen: z.b. Chorea Huntington autosomal dominanter Erbgang Prävalenz 4 bis 8 / CAG Expansion am Huntington Gen am Chromosom 4 progredienter Neuronenverlust psychische und kognitive Veränderungen hyperkinetische Bewegungsstörungen keine kausale Therapie

31 Tumore: z.b. Glioblastom maligner neuroepithelialer Tumor sehr schlechte Prognose Kopfschmerzen, fokale Symptome: Lähmungen, Psychosyndrom, Gesichtsfeldausfälle, Chemotherapie, Bestrahlung, Operation, symptomatische Therapie

32 Infektiöse Erkrankungen: z.b. Bakterielle Meningitis Inzidenz etwa 5-10/ akute Symptomatik mit Kopfschmerz, hohem Fieber, Lichtscheu, Somnolenz Pathogenese: hämatogen, fortgeleitet, direkte Infektion Liquor: massive Pleozytose mit über 3000/3 Zellen Therapie: Antibiotika Prognose: bis zu 40% Letalität bis zu 25% Dauerschäden

33 Metabolische Erkrankungen: z.b.: diabetische Polyneuropathie multifaktorielle Entstehung im Rahmen des Diabetes mellitus (vaskulär, metabolisch, immunologisch) 25% aller Polyneuropathien Formen: distal symmetrische sensomotorische PNP (Schmerzen, sensible Störungen) autonome PNP (trophische Störungen, Anhidrose, Impotenz, Kreislaufdysregulation) asymmetrische proximale PNP (Multiplextyp) Therapie: optimale Blutzuckereinstellung

34 Prognose neurologischer Erkrankungen Harmlos, mehr oder weniger stark beeinträchtigend z.b. Essentieller Tremor, Kopfschmerz Schwere akute Erkrankung kurze Dauer, vollständige Heilung kurz- oder langfristige Behinderung Chronisch-progrediente Erkrankung Zunehmende Behinderung Schwerste Schädigung Hirntod

35 Chronisch Progrediente Erkrankung: z.b.: Multiple Sklerose schubförmig (RR MS) sekundär progredient (RP MS) primär progredient (PP MS)

36 Hirnstammeinklemmung und Hirntod

37 Stadien der Hirnstammeinklemmungssymptomatik

38 Therapie in der Neurologie Kausale Therapie Antibiotika bei Infektionen Immunmodulation bei Multipler Sklerose Symptomatische Therapie L Dopa beim idiopathischen Parkinsonsyndrom Muskelrelaxantien bei Spastik Neurologische Rehabilitation Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, Neuropsychologische Rehabilitation, Palliative Behandlung Atemunterstützung bei ALS