Fachinformationen. He s back. KetoCal Advance 4:1

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1 Fachinformationen He s back KetoCal Advance 4:1

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3 Bezeichnung KetoCal Advance Vanille-Geschmack und KetoCal Advance Neutral Diätetisches Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (Bilanzierte Diät). Als Trink- und Sondennahrung geeignet. Eigenschaften und Zusammensetzung KetoCal Advance Produkte sind weiße bis cremefarbene Pulver mit hohem Fettgehalt, niedrigem Kohlenhydratgehalt und bedarfsgerechtem Anteil an Eiweiß, Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Die Relation des Fettanteils zu der Summe der Anteile Eiweiß plus Kohlenhydrate entspricht der klassischen ketogenen Diät und liegt im Verhältnis 4 : 1 vor. Bezogen auf die Gewichtsanteile bedeutet dies 4 g Fett : 1 g Eiweiß plus Kohlenhydrate. Bezogen auf die Kalorien beträgt die Nährstoffverteilung von KetoCal Advance 90 % Fett, 8,4 % Eiweiß und 1,6 % Kohlenhydrate. 8,4 % 90 % 1,6 % Fett Eiweiß Kohlenhydrate KetoCal Advance Vanille und KetoCal Advance Neutral enthalten raffiniertes Sojaöl (hydriert und unhydriert), Milcheiweiß supplementiert mit Aminosäuren, Glukosesirup, Lactose (enthalten im Vollmilchpulver), Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. KetoCal Advance Vanille enthält zusätzlich Farbstoff Carotin, Süßstoff Aspartam und Vanille Aroma. Gluten und Fluorid sind nicht enthalten. Nach den Leitlinien zur Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter werden für die Deckung des Energie- und des Mikronährstoffbedarfs die DACH-Referenzwerte für die Deckung des Eiweißbedarfs die DGE-Referenzwerte empfohlen. Von Anfang an mit KetoCal! 3

4 KetoCal Advance liefert mindestens 1 g Eiweiß/kg Körpergewicht und ermöglicht so ein altersgemäßes Wachstum. Selbst bei einer Zufuhr von nur 75 % des täglichen, nach DACH-Referenzwerten empfohlenen Energiebedarfs, ist der von der DGE empfohlene Eiweißbedarf für 1-10 jährige Kinder durch KetoCal Advance ausreichend gedeckt. Der Fettanteil in KetoCal Advance besteht zu 100 % aus LCT-Fett (Fett mit langkettigen Fettsäuren). KetoCal Advance liefert die erforderlichen DACH-Referenzmengen an Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Das Spurenelement Fluorid ist nicht enthalten. Der Carnitingehalt ist erhöht, um den größeren Carnitinbedarf durch die fettreiche Ernährung zu decken. Der Folsäuregehalt liegt über den Empfehlungen der DACH-Referenzwerte, da bei zusätzlicher Gabe von Antikonvulsiva der Folsäurebedarf gesteigert ist. Nährwertinformation KetoCal Advance Vanille-Geschmack und KetoCal Advance neutral haben die gleiche Nährwertzusammensetzung. Nährwerte: pro 100 g pro 100 kcal (13,7 g Pulver) pro 100 ml trinkfertig (20%ig) Energie 3011 kj (W730 kcal) 413 kj (W100 kcal) 602 kj (W146 kcal) Eiweiß 15,25g 2,1 g 3,1 g Kohlenhydrate 3 g 0,4 g 0,6 g davon Zucker 0,59 g 0,08 g 0,12 g Fett 73 g 10 g 14,6 g davon gesättigte Fettsäuren 16,2 g 2,2 g 3,2 g LCT-Fett 100 % 100 % 100 % Fett : Eiweiß + Kohlenhydrate 4:1 4:1 4:1 Ballaststoffe 0 g 0 g 0 g 4

5 pro 100 g pro 100 kcal (13,7 g Pulver) pro 100 ml trinkfertig (20%ig) pro 100 g pro 100 kcal (13,7 g Pulver) pro 100 ml trinkfertig (20%ig) Mineralstoffe: Vitamine: Natrium 500 mg 68,5 mg 100 mg Vitamin A (RE) 380 μg 52,1 μg 76 μg Kalium 800 mg 110 mg 160 mg Vitamin D 3 5,2 μg 0,71 μg 1 μg Calcium 430 mg 58,9 mg 86 mg Vitamin E -TE 7,4 mg 1 mg 1,5 mg Magnesium 110 mg 15,1 mg 22 mg Vitamin K 1 30 μg 4,1 μg 6 μg Eisen 7,4 mg 1 mg 1,5 mg Vitamin C 45 mg 6,2 mg 9 mg Phosphor 430 mg 58,9 mg 86 mg Thiamin 0,7 mg 0,1 mg 0,14 mg Chlorid 750 mg 103 mg 150 mg Riboflavin 0,75 mg 0,1 mg 0,15 mg Spurenelemente: Niacin (NE) 14,2 mg 1,9 mg 2,8 mg Kupfer 600 μg 82,2 μg 120 μg Vitamin B 6 0,75 mg 0,1 mg 0,15 mg Mangan 0,65 mg 0,09 mg 0,13 mg Folsäure 110 μg 15,1 μg 22 μg Zink 6 mg 0,82 mg 1,2 mg Pantothensäure 3 mg 0,41 mg 0,6 mg Molybdän 30 μg 4,1 μg 6 μg Vitamin B 12 0,8 μg 0,11 μg 0,16 μg Chrom 15 μg 2,1 μg 3 μg Biotin 20 μg 2,7 μg 4 μg Jod 90 μg 12,3 μg 18 μg Andere Stoffe: Selen 22 μg 3 μg 4,4 μg Cholin 250 mg 34,3 mg 50 mg Fluorid 0 mg 0 mg 0 mg Inosit 20 mg 2,7 mg 4 mg L-Carnitin 40 mg 5,5 mg 8 mg Taurin 30 mg 4,1 mg 6 mg Osmolalität: 240 mosmol/kg Wasser bei Standardauflösung (20 g auf 100 ml). Von Anfang an mit KetoCal! 5

6 Darreichungsform Eine Dose KetoCal Advance enthält 300 g Pulver. Anwendungsgebiete KetoCal Advance Neutral ist im Rahmen einer ketogenen Diät zur Behandlung pharmakoresistenter Epilepsien für Kinder ab 1 Jahr, KetoCal Advance Vanille-Geschmack für Kinder ab 3 Jahren indiziert. Dosierung Die Tagesdosis von KetoCal Advance wird unter ärztlicher Aufsicht festgelegt und richtet sich nach Alter, Körpergewicht und Stoffwechselsituation des Patienten. Nachdem die Tageskalorienmenge festgelegt worden ist, wird diese aufgeteilt auf die Anzahl der Tagesmahlzeiten. Für jede Tagesmahlzeit wird die entsprechende Menge an KetoCal Advance-Pulver abgewogen und mit Trinkwasser zubereitet. Jede Portion sollte frisch zubereitet und innerhalb einer Stunde verabreicht werden. Die Mahlzeit sollte nicht in der Mikrowelle erwärmt werden. 1 g KetoCal Advance-Pulver enthält 7,3 kcal, entsprechend enthalten 10 g KetoCal Advance-Pulver 73 kcal bzw. 100 g KetoCal Advance-Pulver 730 kcal. Zur Herstellung von 100 ml trinkfertiger Nahrung werden 1 Teil KetoCal Advance mit 4 Teilen Trinkwasser gemischt. Dies entspricht 20 g KetoCal -Advance, das mit 80 ml Wasser gemischt wird. Standardauflösung 20 g KetoCal Advance + 80 ml Wasser = 100 ml trinkfertige Nahrung Gesamtmenge ml KetoCal Advance g Wasser ml Gesamtenergie kcal Energie pro ml kcal , , , ,46 Mengen genau abwiegen. 6

7 Zubereitung Trinkwasser in der erforderlichen Menge abmessen und in einen Schüttelbecher geben. Das Wasser sollte eine Temperatur von C haben, damit sich KetoCal Advance vollständig darin löst. Die abgewogene Menge KetoCal Advance hinzugeben. Schüttelbecher fest verschließen und kräftig schütteln. Schüttelbecher nach Gebrauch gut ausspülen. Wird KetoCal Advance über eine Sonde gegeben, ist darauf zu achten, dass die Sonde nach jedem Essen mit fließendem Wasser gründlich durchgespült und gereinigt wird. Enterale Gabe über Ernährungssonde Nicht alle Patienten mit therapieresistenter Epilepsie können normal ernährt werden, sondern bei einigen, insbesondere schwerstbehinderten Patienten muss aufgrund ihres Allgemeinzustandes die Ernährung enteral über eine Sonde erfolgen. Der Pflegeaufwand dieser Patienten ist meist sehr hoch, so dass wenig Zeit für eine aufwändige Zubereitung einer ketogenen Mahlzeit bleibt. Daher sollte die ketogene Sondennahrung jederzeit relativ einfach frisch zubereitet werden können. Gleichzeitig muss die Sondennahrung eine flüssige oder dünnbreiige Konsistenz haben, um die ketogene Diät problemlos über eine Sonde verabreichen zu können. Hier eignet sich insbesondere KetoCal Advance, da durch einfaches zeitsparendes Anrühren des KetoCal Advance-Pulvers eine flüssige sondengängige Nahrung hergestellt werden kann. Sondensysteme Die Sondennahrung kann prinzipiell über eine nasogastrale Sonde oder eine PEG-Sonde gegeben werden. Muss die enterale Ernährung nur über einen kurzen Zeitraum durchgeführt werden, legt man eher eine nasogastrale Sonde. Bei einer längerfristigen Sondenernährung, die > 2-4 Wochen bis zu mehreren Monaten oder Jahren dauern kann, wird normalerweise eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) bevorzugt. Da ein Patient mit therapieresistenter Epilepsie zunächst etwa 8 Wochen ketogen ernährt werden muss, um die Wirksamkeit der ketogenen Diät beurteilen zu können, und im Anschluss an diese 8-wöchige Test-/Initialisierungsphase bei positivem Ansprechen über 2-3 Jahre ketogen ernährt wird, sollte die ketogene Sondenernährung bevorzugt über eine PEG- Sonde erfolgen. Applikation der Sonde Entweder wird der Patient bereits mit normaler Kost über eine Sonde ernährt und die Ernährung wird auf ketogene Diät umgestellt oder es wird eine Sonde gelegt, unmittelbar bevor die ketogene Diät mit KetoCal Advance Von Anfang an mit KetoCal! 7

8 begonnen wird. Die Einleitung und Durchführung der ketogenen Diät erfolgt bei sondenernährten Kindern genauso wie bei oral ernährten Kindern. Dies bedeutet, dass die ketogene Diät entweder mit einer Fastenperiode oder direkt ohne vorangegangenes Fasten begonnen werden kann. Wird die ketogene Diät mit einer Fastenphase begonnen, ist unbedingt auf eine ausreichende kalorienfreie Flüssigkeitszufuhr während des Fastens zu achten. Wird erst kurz vor Beginn der ketogenen Diät eine PEG-Sonde gelegt, wird die Nüchternphase (8-12 h) vor dem Legen der PEG-Sonde und die Nahrungskarenzzeit unmittelbar nach Anlage der PEG-Sonde als Fastenzeit miteingerechnet. Es ist darauf zu achten, dass während der Platzierung einer PEG-Sonde dem Patienten ausreichend Flüssigkeit über einen intravenösen Zugang zugeführt wird. Bei Patienten, die fasten, wird nach Erreichen eines Blutketonwertes von > 2 mmol/l, spätestens aber nach 48 Stunden Fasten, mit der ketogenen Diät begonnen. Patienten, die keine Fastenperiode durchlaufen, beginnen direkt mit dem ketogenen Kostaufbau. Um die ketogene Diät zu beginnen, werden dem Patienten am ersten Tag 1/3 der Tageskalorienmenge, am zweiten Tag 2/3 der Tageskalorienmenge und am dritten Tag die volle Tageskalorienmenge jeweils verteilt auf 3-5 Mahlzeiten gegeben. Jede Mahlzeit sollte frisch zubereitet werden. Je nach erforderlicher Kalorienmenge wird pro Mahlzeit die entsprechende Menge an KetoCal Advance-Pulver abgewogen und mit der vierfachen Menge an C warmem Trinkwasser aufgelöst. Detaillierte Angaben zur Standardauflösung und Zubereitung von KetoCal Advance können den KetoCal Advance- Gebrauchsinformationen entnommen werden. Das gelöste KetoCal Advance wird in ein Behältnis, z. B. einen Beutel, umgefüllt und kann entweder über Schwerkraftüberleitsysteme oder Pumpenüberleitsysteme appliziert werden. Die Zufuhrgeschwindigkeit liegt am ersten Tag bei 25 ml/h und kann dann alle 24 Stunden um jeweils 25 ml/h auf 50, 75 bzw. 100 ml/h gesteigert werden. Um Verstopfungen der Sonde zu vermeiden, muss diese regelmäßig vor und nach jeder Nahrungszufuhr mit ca ml Wasser gespült werden. Für das Spülen der Sonde dürfen keine kohlenhydrathaltigen Flüssigkeiten verwendet werden, um die Ketose nicht zu gefährden. Auch dürfen keine säurehaltigen Flüssigkeiten, wie Früchtetees, verwendet werden, da die darin enthaltene Säure eine Ausflockung des in KetoCal Advance enthaltenen Proteins verursacht und dadurch die Sonde verstopfen kann. Wirksamkeit und Compliance Erste positive Erfahrungen zur Gabe der ketogener Diät über eine Sonde wurden von Hosain et al., 2005 [3] veröffentlicht. 12 Kinder wurden per Sonde ernährt und zeigten eine durchschnittliche Anfallsreduktion um 61% bzw. 66% nach 12 bzw. 18 Monaten Therapie. Die Compliance bei den sondenernährten Kindern war sehr hoch. Von anfänglich 12 Kindern wurden nach einem Jahr immer noch 11 Patienten ketogen über Sonde ernährt. Auch Kossoff et al., 2004 [6] beschreiben eine hohe Compliance der von ihnen 8

9 beobachteten 61 sondenernährten Kinder. Während 30% der oral ernährten Kinder die ketogene Diät wegen zu starker Einschränkungen abbrachen, konnte dies bei keinem der sondenernährten Kinder beobachtet werden. Die sondenernährten Kinder zeigten auch eine bessere Anfallskontrolle nach 12 Monaten ketogener Diättherapie im Vergleich zu oral ernährten Kindern (59% vs. 27% mit > 90 % Anfallsreduktion). Art und Dauer der Anwendung Die Durchführung der ketogenen Diät erfolgt in drei Abschnitten, der Vorbereitungsphase, der Testphase und der Dauerphase. Die Vorbereitungsphase dauert 1 Woche und dient dazu, dem Patienten die Umstellung auf die extrem kohlenhydratarme Nahrung, wie es die ketogene Diät ist, zu erleichtern. Die 4-8-wöchige Testphase beginnt mit der Initialisierung der ketogenen Diät in der Klinik. Während der Initialisierung bis zur Erreichung einer stabilen Ketose wird die ketogene Diät mit KetoCal Advance durchgeführt. Danach wird innerhalb von 2-3 Tagen die bisherige Ernährung mit KetoCal Advance auf eine ketogene Ernährung, die sich aus natürlichen fettreichen Lebensmitteln zusammensetzt, umgestellt. Ist die Diät in der Testphase erfolgreich, wird die ketogene Diät bei dem Patienten weitergeführt. Abhängig vom Verlauf der Erkrankung kann die sogenannte Dauerphase mehrere Jahre andauern. In der Dauerphase wird der Patient mit ketogener Ernährung, hergestellt aus natürlichen fettreichen Lebensmitteln, ernährt. KetoCal Advance kann in der Dauerphase z. B. als Zwischenmahlzeit oder Teil einer Mahlzeit in den Tageskostplan mit eingeplant werden. Therapie mit KetoCal Advance Bewertung des Erfolgs der ketogenen Therapie Vorbereitungsphase 1 Woche Tag Woche Testphase 4-8 Wochen Dauerphase 2-3 Jahre oder länger Initialisierung 3-5 Tage Umstellung 3-5 Tage Umstellung auf kohlenhydratfreie Getränke, Weglassen von Süßigkeiten u.ä. Ausschließliche Ernährung mit KetoCal Advance Teilweise Umstellung der ketogenen Ernährung auf natürliche Lebensmittel und KetoCal Advance KetoCal Advance als Trink- oder Sondenmahlzeit, Milchersatz und als Zutat für ketogene Rezepte Schulung der Eltern Von Anfang an mit KetoCal! 9

10 Vorbereitungsphase (1 Woche) In der 1-wöchigen Vorbereitungsphase ist es wichtig, Ess- und Trinkgewohnheiten des Kindes an die Erfordernisse der ketogenen Diät anzupassen. So sollten in dieser Zeit die süßen Getränke durch kohlenhydratfreie Varianten, wie z.b. Mineralwasser oder zuckerfreien Tee ersetzt werden. Der Konsum von Süßigkeiten sollte weitestgehend eingeschränkt oder auf kohlenhydratfreie Produkte umgestellt werden. Testphase (4-8 Wochen) Initialisierung (3-5 Tage) Die Einleitung der ketogenen Diät sollte stationär erfolgen. Die Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgt erst, wenn eine stabile Ketose über mindestens 24 Stunden nachweisbar ist und ein voller ketogener Kostaufbau erfolgt ist. Sofern noch eine Therapie mit Antikonvulsiva durchgeführt wird, werden diese zunächst unverändert beibehalten. Eine Reduktion der Antikonvulsiva sollte dann im weiteren Verlauf der Therapie während der Dauerphase bei gutem Ansprechen auf die ketogene Diät in Erwägung gezogen werden. Abhängig von der festgelegten Vorgehensweise in der jeweiligen Klinik wird die ketogene Diät entweder mit einer Fastenperiode oder direkt ohne vorangegangenes Fasten begonnen. Eine vorangestellte Fastenperiode beschleunigt normalerweise den Eintritt in die ketotische Stoffwechsellage. Bei beiden Vorgehensweisen sollten engmaschig (z. B. alle 4 Stunden) Blutzucker, Blut- und Urinketone sowie eine Blutgasanalyse bis zum Nachweis einer ausreichenden Ketose bestimmt werden. Eine ausreichende Ketose kann im Urin (Ketonkörper mindestens zweifach positiv, mg/dl) oder im Blut (ca. 4 mmol/l) nachgewiesen werden. Die Bestimmung der Ketonkörper im Blut ist der Bestimmung im Urin überlegen. Auch Vitalparameter (Herz-, Atemfrequenz, Blutdruck, Vigilanz) sollten engmaschig überwacht werden. Empfehlungen zu Kontrolluntersuchungen, die vor und während der Einleitung der ketogenen Diät sowie während des Verlaufs der ketogenen Diät durchgeführt werden sollten, sind in den Leitlinien zur Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter aufgelistet. Patienten, die keine Fastenperiode durchlaufen, beginnen die ketogene Diät direkt mit KetoCal Advance. Wird die ketogene Diät mit einer 24-stündigen bis maximal 48-stündigen Fastenperiode eingeleitet, ist während des Fastens auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (kohlenhydratfrei) zu achten. Nach Erreichen eines Blutketonwertes von > 2 mmol/l, spätestens aber nach 48 Stunden Fasten wird die ketogene Diät mit KetoCal Advance begonnen. Am ersten Tag der KetoCal Advance-Einnahme nimmt der Patient zunächst nur 1/3 der Tageskalorienmenge verteilt auf 3-5 Mahlzeiten ein. Am darauffolgenden Tag erhält der Patient 2/3 der Tageskalorienmenge in Form von KetoCal Advance verteilt auf 3-5 Mahlzeiten. Am dritten Tag nach Beginn der ketogenen Diät erhält der Patient die volle Tages- 10

11 kalorienmenge in Form von KetoCal Advance verteilt auf 3-5 Mahlzeiten. Die Anzahl der Tagesmahlzeiten kann von 3-5 variieren und hängt von den Essgewohnheiten des Patienten ab. Umstellung (3-5 Tage) Die Ernährung mit KetoCal Advance kann bei Patienten, die über eine Sonde (PEG oder nasogastrale Sonde) ernährt werden, über den gesamten Zeitraum der Testphase durchgeführt werden. Andere Patienten können nach der Initialisierung innerhalb von 3-5 Tagen auf eine ketogene Ernährung, die sich aus natürlichen fettreichen Lebensmitteln zusammensetzt, umgestellt werden. Bei Patienten, die nur einen Teil der Tagesmenge über natürliche Lebensmittel zu sich nehmen, kann die restliche Tagesmenge über eine Sonde zugeführt werden. Die ketogene Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln wird normalerweise vom Diätassistenten oder Ernährungsberater zusammengestellt. Der Patient und seine Familie/ Betreuer müssen auf den Umgang mit der ketogenen Diät geschult werden. Diese Schulung kann während des Aufenthaltes in der Klinik stattfinden. Die Umstellung erfolgt individuell über mehrere Tage. Ein Vorschlag, wie umgestellt werden kann, wird nachfolgend beschrieben. Am 1. Tag der Umstellungsphase wird eine KetoCal Advance-Mahlzeit durch eine ketogene Diätmahlzeit, die aus natürlichen Lebensmitteln zubereitet ist, ersetzt (z. B. das Mittagessen). Am 2. Tag der Umstellungsphase werden zwei KetoCal Advance-Mahlzeiten durch zwei ketogene Diätmahlzeiten, die aus natürlichen Lebensmitteln zubereitet sind, ersetzt (z. B. Mittagessen und Frühstück). Am 3. Tag der Umstellungsphase werden drei KetoCal Advance-Mahlzeiten durch drei ketogene Diätmahlzeiten, die aus natürlichen Lebensmitteln zubereitet sind, ersetzt (z. B. Mittagessen, Frühstück und Abendessen). Die Umstellungsphase ist nach dem 3. Tag abgeschlossen, wenn der Patient insgesamt nur 3 Tagesmahlzeiten zu sich nimmt. Erhält der Patient 4 oder 5 Tagesmahlzeiten, werden am 4. bzw. 5. Tag der Umstellungsphase entweder die restlichen KetoCal Advance-Mahlzeiten durch ketogene Diätmahlzeiten, die aus natürlichen Lebensmitteln zubereitet sind, ersetzt (z. B. Mittagessen, Frühstück und Abendessen, 1. und 2. Zwischenmahlzeit) oder die Zwischenmahlzeiten werden weiterhin in Form von KetoCal Advance gegeben. Dauerphase (mehrere Jahre) In der Dauerphase, die mehrere Jahre andauern kann, wird zunächst die Tageskalorienmenge, der Proteingehalt und die Anzahl der Tagesmahlzeiten gemäß der bisherigen ketogenen Therapie beibehalten. Die ketogene Diät setzt sich individuell aus natürlichen Lebensmitteln so- Von Anfang an mit KetoCal! 11

12 wie KetoCal Advance zusammen. Im Verlauf der Dauerphase wird die ketogene Diät auf die entsprechende Kalorienmenge und den Proteingehalt gemäß den Erfordernissen des Patienten (Alter, Wachstum, etc.) angepasst. Regelmäßige ärztliche Verlaufskontrollen im Abstand von 3-4 Monaten werden empfohlen. Beendigung der ketogene Diät Wenn die ketogene Diät nach der 4-8-wöchigen Testphase erfolglos ist, kann sie zügig über wenige Tage beendet werden. Hierzu kann jeden Tag eine ketogene Mahlzeit durch eine normale Mahlzeit ersetzt werden. Patienten, die über einen längeren Zeitraum auf eine ketogene Diät eingestellt waren, sollten die Ketose schrittweise über einen längeren Zeitraum beenden, indem z. B. der ketogene Quotient der Diät von 4 : 1 über 3 : 1 und 2 : 1 reduziert wird. Die genaue Vorgehensweise muss individuell vom Arzt festgelegt werden. Gegenanzeigen bei ketogener Diät Vor Beginn der ketogenen Diät müssen Kontraindikationen ausgeschlossen werden. Dies liegt in der Verantwortung des therapierenden Arztes. Absolute Kontraindikationen Durch die ketogene Diät wird im Stoffwechsel die Energiegewinnung aus Glukose auf die Energiegewinnung aus Ketonkörpern, die in der Leber aus Fettsäuren entstehen, umgestellt. Die ketogene Diät ist daher bei allen Störungen, die mit einer fehlenden Bereitstellung oder Verwertung der Ketonkörper einhergehen, kontraindiziert. Ebenso ist die ketogene Diät bei Störungen des Stoffwechsels, die mit einer Neigung zur Hypoglykämie einhergehen, kontraindiziert. Störungen des Fettsäureabbaus (Defekte des carnitinabhängigen Fettsäuretransports, Defekte der ß-Oxidation) Störungen der Ketoneogenese Störungen der Ketolyse Störungen der Glukoneogenese Hyperinsulinismus Relative Kontraindikationen Die ketogene Diät sollte nur mit besonderer Vorsicht eingesetzt werden bei bestimmten Stoffwechseldefekten, die sich unter Kohlenhydratrestriktion oder fettreicher Ernährung verschlechtern könnten (z. B. intermittierende Porphyrie, Hyperlipidämien) sowie bei Er- 12

13 krankungen, die durch die Nebenwirkungen, die unter einer ketogenen Diät auftreten können, exazerbieren könnten. Intermittierende Porphyrie (Gefahr der Exazerbation durch die Restriktion der Kohlenhydrate während der ketogenen Diät) Hyperlipidämien Nephrolithiasis Rezidivierende Pankreatitis Long QT-Syndrom Kardiomyopathie Vorsichtsmaßnahmen und Nebenwirkungen der ketogenen Diät KetoCal Advance sollte man nur im Rahmen einer ketogenen Diät und unter ärztlicher Aufsicht anwenden. KetoCal Advance ist nicht für die parenterale Ernährung geeignet. KetoCal Advance ist nicht bei Kindern unter 1 Jahr anzuwenden. Während der ketogenen Diät ist unbedingt auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (kohlenhydratfrei) zu achten, um Risiken wie Obstipation oder Nierensteine so gering wie möglich zu halten. Dies gilt insbesondere bei Infekten, Fieber und Erbrechen, da es hierunter zu einem Flüssigkeitsmangel und damit zu einer verstärkten Azidose mit entsprechenden Folgeerscheinungen kommen kann. Bei der kombinierten ketogenen Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln und KetoCal Advance ist auf eine Supplementierung von Mikronährstoffen und Carnitin zu achten, um Mangelzustände zu vermeiden. Manche Medikamente enthalten Kohlenhydratbeimengungen (Stärke, Saccharose, Maltose, Laktose, Glukose, Fruktose, Sorbitol usw.), die zur Insulinfreisetzung und damit zu einem Abfall oder Verlust der Ketose führen können. Dies trifft nicht nur auf oral verabreichte Medikamente, sondern auch auf Klistiere zu, deren Kohlenhydrate über den Darm resorbiert werden können. Ebenso können die in Zahnpflegemittel enthaltenen Kohlenhydrate von Kindern geschluckt werden und somit die Ketose gefährden. Es sollte darauf geachtet werden, dass Medikamente, Klistiere und Zahnpflegemittel während der Durchführung einer ketogenen Diät möglichst kohlenhydratfrei sind. Steht kein kohlenhydratfreies Medikament zur Verfügung, muss der Kohlenhydratgehalt in die Berechnung der ketogenen Diät Von Anfang an mit KetoCal! 13

14 miteinbezogen werden, wenn die Kohlenhydratzufuhr durch Medikamente den Wert von 0,5 g/tag übersteigt. Die ketogene Diät wird in der Regel gut toleriert und gilt als sicher. Sie ist jedoch nicht frei von Nebenwirkungen. Patienten sollten sorgfältig auf mögliche Nebenwirkungen überwacht werden. Folgende Nebenwirkungen wurden unter der Anwendung einer ketogenen Diät berichtet und können daher auch unter der Therapie mit KetoCal Advance auftreten: Nebenwirkungen in der Einleitungsphase Hypoglykämie Ketoazidose Erbrechen, Durchfall Nahrungsverweigerung Schläfrigkeit, Apathie Vermindertes Durstgefühl mit der Gefahr einer Dehydratation Diese Nebenwirkungen bilden sich normalerweise im Verlauf von wenigen Tagen zurück. Mittelfristige Nebenwirkungen Obstipation Übelkeit, Erbrechen, Magen-Darmkrämpfe Nierensteine Hyperlipidämie Kompensierte metabolische Azidose Dehydratation im Rahmen von Infekten und Fieber mit dem Risiko einer Dekompensation der Azidose bei ungenügender Flüssigkeitszufuhr In Einzelfällen Veränderungen der Basalganglien Verlängerung des QT-Intervalls Kardiomyopathie Veränderungen der Thrombozytenfunktion Störungen der neutrophilen Granulozytenfunktion Pankreatitis 14

15 Unter einer ketogenen Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln werden auch Mangelzustände aufgrund einer unzureichenden Versorgung mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen beschrieben. Das Auftreten dieser Nebenwirkungen unter der ausschließlichen Ernährung mit KetoCal Advance ist eher unwahrscheinlich, da KetoCal Advance ausreichend mit den entsprechenden Mikronährstoffen supplementiert ist. Bei der kombinierten ketogenen Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln und KetoCal Advance ist jedoch auf eine Supplementierung von Mikronährstoffen und Carnitin zu achten, um Mangelzustände zu vermeiden. Lagerungshinweise Die Dose kühl und trocken lagern und nach Gebrauch immer fest verschließen. Nach dem ersten Öffnen der Dose das Pulver innerhalb von 1 Monat aufbrauchen. Verordnungsfähigkeit Auszug aus der derzeit gültigen Arzneimittelrichtlinie (AMR) zur Verordnung von enteraler Ernährung (AMR Kapitel I, 18 26) Gemäß 18 Kapitel I der AMR sind ketogene Elementardiäten und Sondennahrungen in medizinisch notwendigen Fällen verordnungsfähig. 19 Abs 3 definiert Elementardiäten und 19 Abs 4 Sondennahrungen, die als diätetische Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke im Sinne dieser Richtlinie erstattungsfähig sind. 20 bestimmt, dass die verordneten Produkte der aktuellen Diätverordnung entsprechen und sich rechtmäßig auf dem deutschen Markt befinden müssen. Dies trifft für alle KetoCal -Produkte zu. 23 Abs 6 erklärt KetoCal Advance im Rahmen einer ketogenen Diät für Patientinnen und Patienten mit Epilepsien für verordnungsfähig, wenn trotz optimierter antikonvulsiver Therapie eine ausreichende Anfallskontrolle nicht gelingt. KetoCal Advance kann über die Apotheke bezogen werden. Die Anwendung sollte unter ärztlicher Kontrolle erfolgen. Von Anfang an mit KetoCal! 15

16 Packungsgrößen Dose KetoCal Advance Vanille-Geschmack à 300 g Pulver PZN Dose KetoCal Advance Neutral à 300 g Pulver PZN Unternehmen Nutricia GmbH, Erlangen Kontakt: Geschäftsstelle Heilbronn Happenbacher Straße 5 D Heilbronn Beratungs-Service: Tel.: [D+A+CH: gebührenfrei] Fax: [D+A+CH: gebührenfrei] info@shs-heilbronn.de Internet: Bestell-Service: Tel.: [D+A+CH: gebührenfrei] Fax: [D+A+CH: gebührenfrei] order@shs-heilbronn.de Montag - Freitag von h [Sofortservice] 16

17 Mehr über KetoCal und die ketogene Diät auf Auf der Website MeinKetoCal.de finden sich viele weiterführende Informationen zur Behandlung mit der ketogenen Diät und zu unseren KetoCal-Produkten. Wie vielfältig die ketogene Diät mit KetoCal sein kann, erfährt man im Bereich Rezepte mit KetoCal Ein geschützter Bereich für Experten gibt Einblick in wissenschaftliche Publikationen und ins Disease- Management der ketogenen Therapie mit den KetoCal-Produkten. Von Anfang an mit KetoCal! 17

18 Weiterführende Literatur 1. Baumeister FAM: Ketogene Diät - Ernährung als Therapiestrategie bei Epilepsien und anderen Erkrankungen Schattauer Verlag, Stuttgart (2012), ISBN Baumeister FAM, Liebhaber GM: Die ketogene Diät als Behandlungsmöglichkeit therapierefraktärer Epilepsien. Pädiat. Prax. 62, , (2002/2003) 3. Hosain SA et al: Ketogenic diet in pediatric epilepsy patients with gastrostomy feeding. Pediatr Neurol 32, 81-83, (2005) 4. Klepper J: Ketogene Diät Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Klepper J, Leiendecker B, Kossoff EH: Pocket Guide Ketogene Diät. SPS Publications, Heilbronn, (2006) ISBN Kossoff EH et al: Benefits of an all-liquid ketogenic diet. Epilepsia 45 (9), 1163, (2004) 7. Kossoff EH et al: Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia 50 (2), , (2009) 8. Lefevre F, Aronson N: Ketogenic diet for the treatment of refractory epilepsy in children: a systematic review of efficacy. Pediatrics 105 (4), 46, (2000) 9. Neal EG, Chaffe H et al: The ketogenic diet for the treatment of childhood epilepsy: a randomised controlled trial. Lancet Neurology 7, (2008) 10. Vining EPG, Freeman JM et al: A multicenter study of the efficacy of the ketogenic diet. Arch Neurol 55, , (1998) 18

19 und vieles mehr unter Von Anfang an mit KetoCal!

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