Abkürzungsverzeichnis
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- Hertha Pohl
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Transkript
1
2
3 Abkürzungsverzeichnis i
4 Inhaltsverzeichnis 1. Einleitung Die Granulomatose mit Polyangiitis Methoden Patienten Krankengeschichte und Auswertung Klinische Untersuchungsergebnisse Diskussion Zusammenfassung
5 8. 9. Literatur- und Quellenverzeichnis Anhang
6 1. Einleitung 1
7 1.1 Zielsetzung und Fragestellung 2
8 2. Die Granulomatose mit Polyangiitis 2.1 Klassifikation 2.2 Epidemiologie 3
9 2.3 Pathophysiologie 4
10 2.4 Klinische Ausprägung 5
11 6
12 Organ Symptome/Befunde Häufigkeit Tabelle 1: Organmanifestationen der GPA 7
13 2.5 Die Therapie der Granulomatose mit Polyangiitis: 4 8
14 Alter (Jahre) Kreatinin μmol/l Kreatinin μmol/l < 60 15mg/kg/Stoß 12,5 mg/kg/stoß > 60 und < 70 12,5 mg/kg/stoß 10 mg/kg/stoß > 70 10mg/kg/Stoß 7,5 mg/kg/stoß Tabelle 2: Dosisreduktion der CYC-Stoßtherapie nach der CYCLOPS-Studie 51 9
15 10
16 11
17 12
18 13
19 3. Methoden 14
20 15
21 16
22 4. Patienten Krankengeschichte und Auswertung Datum des Befundes (Zeitpunkt/Zahl des Monats): aktive Klinik persistierende Klinik 4.1 Patient 1 Auswertung (1): ( stationärer Aufenthalt bis ) (2) : (3): 17
23 (4): (5): (6): (9): (12): Remission (14): Remission (15): Remission (16): Remission 18
24 (19): Dezember 05 (21): (23): (26): Juni 06 (27): (28): Remission 19
25 (29): Remission (31): Remission (32): Januar 07 (34): (38): (41): Remission (45): Remission (49): Remission 20
26 (54): (58): Remission (62): Remission (68): Remission (72): Remission (77): Remission 21
27 4.2 Patient 2 Auswertung Januar 2002 (1) : (4): 22
28 (6) (9) (12) + April 2003 (16): (19): (23): (27): Remission (30): Remission (43): Remission (59): Remission 23
29 (60): (63): (65): Remission (69): Remission (73): Remission (78): (83): (91): 24
30 (93): (94): (98): Remission (102): 4.3 Patient 3 Auswertung (1): (4): 25
31 (12): (18): (21): (22): (30): (35): (36): (42): 26
32 (45): Remission (49): Remission (52): Remission (58): (62): (66): (69): 27
33 (72): (74): (76): (78): (81): (82): (83): (86): 28
34 (90): (93): (96): (100): (103): (106): (113): (119): 29
35 (123): (127): Februar 08 (130): (131): (135): August 08 (136): (138): 30
36 (142): (152): (156): 4.4 Patient 4 Auswertung (1): (2): Juni 2003 (3): 31
37 (4): (5): (9): Remission Januar 2004 (10): (12): (13): (14): 32
38 (15): : (16): (17): (18): (19): (20): (21): 33
39 (22): (23): (24): (25): (31): (34): (37): (40): 34
40 (41): (62): (66): (75): 4.5 Patient 5 Auswertung Mai 1998 (1): (5): 35
41 (6) (7): (9): (11) (15): (19): (23): (37): 36
42 (45): (56): (64): (77): (83): (91): (97): (105): 37
43 (113): (116): (118): (120): (127): (129): März 10 (132): 38
44 (133): Mai 10 (134): (137): 4.6 Patient 6 Auswertung (1): (2): (4): (8): Remission 39
45 (12): (15): Remission (21): Remission (26): (32): (45) (49): Remission (59): 40
46 (63): Remission (69): (74): Remission (77): (81): Remission (86) : Remission (93): (97): 41
47 (101): Remission 4.7 Patient 7 Auswertung Dezember 89 (1): Januar 90 (2): März 91 (16): April 92 (27): Dezember 92 (35): Remission Oktober 93 (45): 42
48 Dezember 93 (47): Januar 94 (48): April 94 (51): September 94 (56): Oktober 94 (57): Dezember 94 (59): (60): Remission (61): 43
49 (62): (63): November (70): März 96 (74): (75): (91): (100): 44
50 (112): (126): (135): (145): (154): (160): (161): Remission (168): 45
51 (169): (170): (171): Remission (174): Remission (178): (183): (188): 46
52 (191): (201): Remission (211): (220): (226): Remission Januar 10 (241): (242): Remission 47
53 4.8 Patient 8 Auswertung (1): (2): (7): (8): (9): 48
54 (10): (11): (12): (13): (15): (18): (19) (21): 49
55 (22) (24): (36): (39): (40): (41): (42): 50
56 (43) (44) (45): (46): (47) (48) (50) (51) (52): (54): (55) (56): (57): (58): 51
57 (59): (60): (62) (63) (64) (65) (66): (68): (69) (70): (71): 52
58 (72): (73): (74): (76): (78): (79): 53
59 (80) (81): (82): (83) (84) (85): (86): (87): (88): 54
60 (89): (90): (91): (93): (94): (96): (98): 55
61 (101): (104): (105): 4.9 Patient 9 Auswertung (1): (4): 56
62 (10): Remission (13): Remission (16): (17): (20): (22): August 99 (26): (27): 57
63 (28): (29): (32): (34): (36): (37): (39): Remission (42): 58
64 (44): (45): (47): (50): (54): (56): (57): 59
65 (59): (61): (64): (68): (72): (80): Remission (85): Remission (91): 60
66 (95): Remission (101): Remission (108): Remission (114): Remission (120): Remission (125): 61
67 (126): (128): (134): (135): (136): (137): (138): (140): 62
68 (141): (142): (151): (153): (156): (159): 4.10 Patient 10 Auswertung 63
69 (1): (8): Remission (18): (24): (27): Remission (30): Remission (40): Remission 64
70 (45): Remission (55): (61): Remission (67): Remission (70): Remission (74): (77): 65
71 (80): (82): (84): (87): (91): (95): (103): Remission (107): 66
72 (111): (116): (120): Remission (124): Remission (129): (133): Remission (143): Remission 67
73 (147): Remission (151): Remission (159): Remission (163): Remission (168): (170): (171): (172): 68
74 (175): (176): Remission (177): Remission (178): Remission (179): Remission (180): Remission (181): Remission 69
75 4.11 Patient 11 Auswertung (1): (2): (3): (7): 70
76 (9): (10): (13): (14): (18): (23): 71
77 (24): (24): (25): (25): (29): 72
78 (31): September 99 (34): Oktober 99 (35): I. Quartal 00: Juli 00 (44): (46): Dezember 00 (49): 73
79 Februar 01 (51): März 01 (52): : : : : 74
80 : : (76): Dezember 03 (84): (87): (88): (89): 75
81 (90): (91): (92): (93): (94): (95): 76
82 (96): )97): (98): (99): (100): (101): 77
83 (103): (104): : (105): (106): (108): 78
84 (109) : (119) (122): ( ): ( ): (142): 79
85 ( ): ( ): ( ): (159): : : : 80
86 4.12 Patient 12 Auswertung (1): (2): (9): (10): (13): (15): Dezember 91 (17): 81
87 Februar 92 (19): (24): Juni 93 (35): (41): Mai 94 (46): (47): (48): 82
88 (51): (53): (64): (69): (75): (84): (95): 83
89 (96): Februar 99 (103): (110): (111): (112): (114): (116): (118): 84
90 (121): Juni 01 (131): (131): (135): (136): 85
91 (138): (139): (140): (141): (142): (143): 86
92 (144): (148) (153): (154): (155): (156): 87
93 August 03 (157): November 03 (160): Dezember 03 (161): März 04 (164): April 04 (165): 88
94 Mai 04 (166): Juni 04 (167): (169): (174): (175): (177): 89
95 (182): (183): (184): (185): (186): : (187): 90
96 (188): (189): (190): Mai 06 (190): August 06 (193): März 07 (201): Juni 07 (202): 91
97 (203): September 07 (207): ( ): (212): (213): April 08 (214): 92
98 (215): (216): (217): ( ): November 08 (221): 93
99 (222): Januar 09 (223): Februar 09 (224): (225): (226): Mai 09 (227): Juni 09 (228): 94
100 August 09 (230): (231): (232): November 09 (233): (234): (235): 95
101 (237): (239): Juni 10 (240): (242): Oktober 10 (244): (246): 96
102 5. Klinische Untersuchungsergebnisse 5.1 Granulomatose mit Polyangiitis der Augen Patient 2 Patient 8 Patient 10 Patient 11 Patient 12 97
103 Tabelle 3: Medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapie (min.-max. Dosis) bis zum Ende des Erhebungszeitraumes bei Patienten mit GPA der Augen 98
104 vor nach Tabelle 4: Durchschnittliche BVAS-K-Werte vor und nach einer operativen Intervention (Exenteratio) bei Patient 8 und Granulomatose mit Polyangiitis des Larynx 99
105 Patient 1 Patient 7 Patient 12 Tabelle 5: Medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapie (min.-max. Dosis) bis zum Ende des Erhebungszeitraumes bei Patienten mit GPA des Larynx 100
106 5.3 Granulomatose mit Polyangiitis der Nasennebenhöhlen und Ohren 101
107 Patient 3 Patient 4 Patient 5 Patient 6 Patient 9 Tabelle 6: Medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapie (min.-max. Dosis) bis zum Ende des Erhebungszeitraumes bei Patienten mit GPA der Nasennebenhöhlen und Ohren 102
108 6. Diskussion 6.1 Einschränkung der Beurteilbarkeit 103
109 104
110 105
111 106
112 107
113 6.2 Diskussion GPA der Orbita 108
114 109
115 110
116 111
117 112
118 113
119 114
120 115
121 6.3 Diskussion GPA des Larynx 116
122 117
123 118
124 119
125 120
126 6.4 Diskussion GPA der Nasennebenhöhlen 121
127 122
128 123
129 6.5 Die Glukokortikoidtherapie 124
130 125
131 7. Zusammenfassung 126
132 127
133 8. Literatur- und Quellenverzeichnis Arthritis Rheum. Clin Exp Nephrol. Eur Arch Otorhinolaryngol. Am J Med. Laryngorhinootologie. Ann Rheum Dis. Am J Kidney Dis. Arthritis Rheum. N Engl J Med. Ann Rheum Dis. Ann Rheum Dis. N Engl J Med. J Rheumatol. HNO. Semin Arthritis Rheum. Arthritis Rheum. Am J Respir Crit Care Med. Ocul Immunol Inflamm. Arthritis Rheum. Ann Rheum Dis. Arthritis Rheum. 128
134 Rheumatology (Oxford). Clin J Am Soc Nephrol. J R Coll Physicians Lond. Rheumatology (Oxford). Arthritis Rheum. Arthritis Rheum. Br Med J. American journal of medicine. Ann Rheum Dis. Am J Kidney Dis. Primer on the Rheumatic Disease Autoimmun Rev. Lancet. Z Rheumatol. Curr Opin Rheumatol. J Am Dent Assoc. Duale Reihe, Innere Medizin AJR Am J Roentgenol. J Am Acad Nurse Pract. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. QJM. Baillieres Clin Rheumatol. J Rheumatol. 129
135 45. N Engl J Med. 46. J Am Soc Nephrol Qualitätssicherung in der Rheumatologie 49. Ann Rheum Dis. 50. Best Pract Res Clin Rheumatol. 51. Ann Intern Med. 52. N Engl J Med. 53. N Engl J Med Klinik/Therapie- Empfehlungen/rituximap_final_aav_maerz2014.pdf 55. N Engl J Med. 56. Rheumatology (Oxford). 57. N Engl J Med. 58. QJM. 59. JAMA. 60. Arthritis Care Res (Hoboken). 61. Ann Rheum Dis. 62. Curr Opin Rheumatol. 63. Br J Ophthalmol. 64. Kidney Int. 65. Ann Rheum Dis. 66. Z Rheumatol. 130
136 N Engl J Med. Arthritis Rheum. J Rheumatol. Postgrad Med J. Lancet. QJM. Ann Rheum Dis. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. Ann Intern Med. Laryngoscope. Ophthalmology. Ophthalmology. Laryngoscope. Klin Monbl Augenheilkd. Drugs. Arthritis Rheum. Am J Med. Dtsch Med Wochenschr. Rheumatology (Oxford). Mod Rheumatol. Arthritis Rheum. 131
137 Clin Exp Rheumatol. Ann Rheum Dis. J Am Soc Nephrol. Arthritis Rheum. Eye (Lond). Ann Rheum Dis. N Engl J Med. Arthritis Rheum. Arthritis Rheum. Arthritis Rheum. Laryngoscope. Cleve Clin J Med. Laryngoscope. J Rheumatol. Yonsei Med J. Ann Rheum Dis. Mayo Clin Proc. 132
138 9. Anhang 133
139 aktive Klinik persistierende Klinik
140 Patient 1- Krankengeschichte
141 Patient 2 Krankengeschichte
142 Patient 3 - Krankengeschichte
143
144 Patient 4 - Krankengeschichte
145
146 Patient 5 - Krankengeschichte
147 Patient 6 - Krankengeschichte
148 Patient 7 - Krankengeschichte
149
150 Patient 8 - Krankengeschichte
151
152
153 Patient 9 - Krankengeschichte
154
155 Patient 10 - Krankengeschichte
156 Patient 11 - Krankengeschichte
157
158 Patient 12 - Krankengeschichte
159
160
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