Ketogene Diät Wirkungsweise und Indikationen

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1 Ketogene Diät Wirkungsweise und Indikationen Was ist ketogene Diät? Wie wirkt ketogene Diät? Wem kann ketogene Diät helfen? Welche Nebenwirkungen können Auftreten? Aspekte der praktischen Umsetzung Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 1

2 Was ist ketogene Diät? Historisches Bereits aus der Antike gibt es Hinweise auf das Fasten als Behandlung von Epilepsien: Matthäus 17:14-21 Die Heilung eines mondsüchtigen (d.h. an Epilepsie leidenden) Knaben 14Und als sie zu der Volksmenge kamen, trat ein Mensch zu ihm und fiel vor ihm auf die Knie 15und sprach: Herr, erbarme dich meines Sohnes, denn er ist mondsüchtig und leidet arg; denn oft fällt er ins Feuer und oft ins Wasser. 18Und Jesus bedrohte ihn, und der Dämon fuhr von ihm aus; und von jener Stunde an war der Knabe geheilt. 21Diese Art aber fährt nicht aus, als nur durch Gebet und Fasten. Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 2

3 Was ist ketogene Diät? Historisches In den 20 er Jahren des 20. Jahrhunderts wurde die ketogene Diät (KD) in der Behandlung therapieschwieriger kindlicher Epilepsien etabliert Mit der Entwicklung neuer Antiepileptika rückte die ketogene Diät in den Hintergrund Seit den 90 er Jahren wird die KD bei pharmakoresistenten Epilepsien wieder vermehrt eingesetzt Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 3

4 Was ist ketogene Diät? eine streng kohlenhydratlimitierte, protein- und kalorienbilanzierte und deshalb fettreiche Form der diätetischen Ernährung, die den Hungerstoffwechsel (in bestimmten Aspekten) imitiert. Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 4

5 Was ist ketogene Diät? Nahrungszusammensetzung Normale Ernährung Ketogene Diät Kohlehydrate Eiweiß Fett Kohlehydrate Eiweiß Fett Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 5

6 Wie wirkt Ketogene Diät? Der Körper deckt unter ketogener Diät seinen Energiebedarf nicht aus Körperfett (wie beim Hungern) sondern aus Nahrungsfett. Fettsäuren werden in der Leber zu Ketonkörpern abgebaut, die dann den Energiebedarf vor allem auch des Gehirns (welches ansonsten auf Glukose als einzige Energiequelle angewiesen ist) auf alternative Weise effizient decken Der angestrebte Zustand heißt Ketose. Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 6

7 Wie wirkt Ketogene Diät? Der antikonvulsive Effekt der Ketone ist bisher weitgehend ungeklärt, diskutiert werden: Veränderungen im Energiestoffwechsel Änderungen von Zelleigenschaften und extrazellulärem Milieu, die die Reizbarkeit reduzieren Änderungen der Neurotransmitter-Funktion, synaptischen Transmission und der neuromodulierenden Faktoren Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 7

8 Wem hilft ketogene Diät? Ketogene Diät wird als Therapieverfahren vor allem bei Kindern mit pharmakoresistenter Epilepsie (Prävalenz: 0,5% der 10 Jährigen, davon 10-30% therapieschwierig, -resistent, entspr. 5-15/10000) Glukosetransporterstörung (sehr selten, weltweit 100 Patienten bekannt) Pyruvatdehydrogenasemangel (sehr selten, Häufigkeit 1/50000???) eingesetzt Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 8

9 Wem hilft ketogene Diät? Erfolgsraten bei Kindern mit therapieschwieriger Epilepsie: Anfallsfreiheit 15% Mehr als 50% Anfallsreduktion 33% 10-50% der Kinder führen die Therapie mindestens 1 Jahr durch Keene DL, Pediatric Neurology 2006 A Systematic Review of the Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy Übersichtsarbeit 14 Studien, 972 Kinder Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 9

10 Wem hilft ketogene Diät? Ketogene Diät und spezielle Epilepsieformen: Es gibt keinen eindeutigen Hinweise auf spezielle Epilepsieformen, die besonders von KD profitieren, aber: Jüngere Patienten scheinen besser anzusprechen Positive Effekte sind beschrieben bei: BNS Anfällen, Dravet Syndrom, Landau Kleffner Syndrom, myoklonisch-astatischer Epilepsie und tuberöser Sklerose Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 10

11 Nebenwirkungen der ketogenen Diät: Erbrechen Anstieg der Blutfette (Chol, TG) Azidose Anstieg der Harnsäure Verstopfung/Durchfall Nierensteine Unterzucker, vermehrte Infekte, Gallensteine, Dehydratation, Anstieg der Leberwerte 5,5% 2,6% 1-2% 1-2% 1-2% 1-2% <1% Keene DL, Pediatric Neurology 2006 A Systematic Review of the Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy Übersichtsarbeit 14 Studien, 972 Kinder Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 11

12 Nebenwirkungen der ketogenen Diät: Zu Beginn der Diät: vermehrt Müdigkeit in den ersten Wochen der Stoffwechselumstellung Nahrungsverweigerung oder Hunger und damit zusammenhängende psychische Probleme, Todesfälle unter Diät:1,5% (ob in Folge der Grunderkrankung oder als Komplikation der Diät bleibt derzeit ungeklärt) Keene DL, Pediatric Neurology 2006 A Systematic Review of the Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy Übersichtsarbeit 14 Studien, 972 Kinder Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 12

13 Wann ist ketogene Diät kontraindiziert?: Bei Störungen des Fettsäureabbaus Bei Störungen des Ketonkörperaufbaus, -abbaus Bei Störungen des Zuckeraufbaus (Gluconeogenese: Pyruvatcarboxylase Mangel) Bei schweren Lebererkrankungen Und: nicht umsetzbar ist KD bei fehlender Mitarbeit von Eltern und Betreuern: die Diät erfordert ein hohes Maß an Disziplin von Patient, Familie und Umfeld Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 13

14 Praktische Umsetzung: Wirkungseintritt, Medikamente Grundsätzlich wird empfohlen die Diät mindestens 3 Monate durchzuführen, bevor ein Nichtansprechen festgestellt wird, die Wirkung kann verzögert eintreten Antikonvulsiva sollten zu Beginn der KD unverändert weitergenommen werden, bei erfolgreicher Diät können sie später ggf. reduziert oder abgesetzt werden Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 14

15 Praktische Umsetzung: Medikamente Einige Antikonvulsiva verstärken die Azidose (Topiramat/Topamax, Sultiam/Ospolot, Zonisamide/Zonegran, Acetazolamid/Diamox) Valproinsäure hemmt den Abbau von Fettsäuren zu Ketonen Jedes Medikament (z.b. Antibiotika) muß anhand des Beipackzettels auf seinen Zuckergehalt überprüft werden. Die meisten Säfte enthalten Zucker und können so zu einem Zusammenbruch der Ketose führen! Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 15

16 Praktische Umsetzung in Salzburg: Wir prüfen, ob die Indikation gegeben ist Schließen Kontraindikationen aus Führen die Ausgangsuntersuchungen durch Nehmen das Kind zu Einleitung der Diät stationär auf (immer mit Mutter) Nach Erreichen einer stabilen Ketose und Einschulung der Eltern werden die Kinder nach etwa 1 Woche nach Hause entlassen Die weiteren Kontrollen erfolgen ambulant Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 16

17 Praktische Erfahrungen in Salzburg Anzahl Epilepsie PDH Defekt/ Glut 1 Mitochondriopathie eingestellt 7 12 (10/2) 1 Derzeit in Therapie 1/6 11 (9/2) 1 Profitiert 1/6 10/10 1 anfallsfrei 1/6 1 Keine aktuellen 1 2 Informationen Landeskrankenhaus Salzburg Universitätsklinikum der PMU Seite 17

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