ANÄMIE. H. Jürgens.

Transkript

1 ANÄMIE H. Jürgens

2 Anämie

3 Anämie

4 Anämie - Definition Hb Mittelwert 2 s

5 Anämie - Basisdiagnostik Hb MCV Leukozyten Thrombozyten Blutausstrich Retikulozyten Anämie mikro-, makro-, normozytär Beteiligung, Verdrängung Beteiligung, Verdrängung rote, weiße Morphologie Nachschub (Hämolyse)

6 Hämatologische Parameter MCH (Hb E ) = Hb (g/dl) x 10 Erythrozyten (Mio./mm³) (pg) pg (1 g = pg, früher mit γγ bezeichnet) MCV = Hämatokrit (%) x 10 Erythrozyten (Mio./mm³) (µm³) µm³ = fl MCHC = Hb E MCV = Hb HK (g/dl) MCHC bei g/dl

7 Anämie - Diagnostik Hb MCV Mikrozytär Normozytär Makrozytär Morphologie Retikulozyten Morphologie KM

8 DD-Anämie Fallbeispiel Klinik Alter: 20 Monate blass, adynamisch, appetitlos kein Infekt keine Hepatosplenomegalie Befund Hb 6,3 g/dl MCV 63 fl Leuko /µl Thrombo /µl Retikulozyten 2 0 /00

9 Fe-Anämie

10 Ursachen des Eisenmangels Ungenügende Eisenzufuhr Erhöhter Eisenbedarf nutritiver Eisenmangel (auch spez. Ernährungsregime) im 1. Trimenon; reaktive Polyglobulie bei zyanot. Herzfehlern; schnelles Wachstum Lebensjahr; Adoleszenz; Menses; "innerer Eisenmangel" (Tumor, Infekte, Entzündungen) Ungenügende Eisenabsorption Malabsorption; Maldigestion; (keine primäre Reabsorptionsstörung) Blutverlust perinatal; gastrointestinale Blutungen; nutritive Kuhmilchallergie; Epistaxis; hereditäre Teleangiektasien

11 Eisenmangel - Therapie Applikation TD Dauer NW oral Eisen-(II)-Salze z.b. Ferro 66 oder ferro sanol 3-5 mg/kg KG in 3 ED Monate Übelkeit, Erbrechen,Bauchschmerzen Dunkelfärbung vom Stuhl Schwarzfärbung der Zähne

12 DD-Anämie Fallbeispiel Anamnese Klinik E.S., 10;8 Jahre seit 6 Monaten Blässe, Blutungsneigung Exposition Pentachlorphenol (Holzschutz) Blässe, Petechien, Otitis Labor Hb 6,8 g/dl, MCV 108 fl, Retik /00 Leuko 1,9 x 10 9 /l Diff Seg 20 % Lymph 80 % Thrombo 21 x 10 9 /l

13 Aplastische Anämie

14 Aplastische Anämie - Definition BB Thrombozyten < / µl Granulozyten < 500 / ul Retikulozyten < 20 0 /00 2 der genannten Kriterien müssen erfüllt sein KM Zellularität < 30 % in der KM-Stanze

15 Aplastische Anämie - Stratifizierung SAA Granulozyten < 500 / ul NSAA Granulozyten > 500 / µl

16 Aplastische Anämie ( <16 Jahre) SAA KMT (allogen identisch, Geschw.) IST ALG, CSA, G-CSF, MP NR PR IST ALG, CSA, MP NSAA CR KMT Diagnose 2 Wo 6 Wo 18 Wo KMT (haploid. Fam. Sp.,Fremdspender) exp. Therapie CSA* G-CSF* SAA: Granulozyten < 0,5 g/l Thrombozyten < 20 g/l und/oder Retikulozyten <20 g/l NSAA: Granulozyten < 0,5 g/l Transfusionsbedarf für Erythrozyten und/oder Thrombozyten *CSA: mind. 6 Monate langsame Reduktion *G-CSF: Therapiefortsetzung nach Granulozytenwerten, auch alternierend

17 Aplastische Anämie - KMT Konditionierung Tag -5 bis Tag -2 ALG 0,75 ml/kg p.i. CYC 50 mg/kg p.i. (12 h nach ALG) GvHD Prophylaxe Tag -1 bis Tag +5 ab Tag +6 Tag +1 Tag +3, +6 Tag +11 CSA 5 mg/kg p.i. CSA 3 mg/kg p.i. MTX 15 mg/m² MTX 10 mg/m² MTX 10 mg/m², wenn Leuko >1000/mm³

18 Aplastische Anämie - Remission CR Granulozyten > 1.500/µl Hämoglobin > 12 g/dl Thrombozyten > /µl PR Granulozyten um 500/µl Retikulozyten um 30 0 /00 Thrombozyten um /µl NR keine signifikante Blutbildbesserung weitere Transfusionsbedürftigkeit

19 DD-Anämie Fallbeispiel Klinik Alter: 8 Jahre blass, spielunlustig, müde, appetitlos kein Infekt Hepatosplenomegalie Befund Hb 6,3 g/dl MCV 82 fl Leuko /µl Thrombo /µl Retikulozyten 1 0 /00

20 ALL

21 Normales Knochenmark

22 DD-Anämie Fallbeispiel Klinik Alter: 8 Jahre relativ blass, reduzierter Allgemeinzustand, keine Hepatosplenomegalie diskr. Sklerenikterus Befund Hb 6,3 g/dl MCV 84 fl Leuko /µl Thrombo /µl Retikulozyten /00

23 Anämie - Hämolyse Globaldiagnostik Retikulozyten LDH Bilirubin Haptoglobin Erythrozyten-Morphologie

24 Anämie - Hämolyse Spezialdiagnostik Coombs-Tests, AK-Differenzierung Hb-Elektrophorese Osmotische Resistenz Säure/Serum (HAM)-Test Erythrozyten-Enzyme - G6P-DH -PK

25 Anämie - Zellgröße Mikrozytär -Eisenmangel - Thalassämien - Bleivergiftung - sideroblastische Anämie - chronische Entzündung Normozytär - Hämolyse - akuter Blutverlust - Nierenerkrankung - Hypersplenismus Makrozytär - nicht megaloblastär Aplastische Anämie Blackfan-Diamond-Anämie Hypothyreose Lebererkrankungen Markinfiltration Dyserythropoese - megaloblastär B12-, Folsäure-, Thiamin-Mangel Orotazidurie

26 Megaloblastäre Anämie Ursachen Vitamin-B12-Mangel Folsäuremangel Mangelernährung : Keine Milch, keine Eier Ziegenmilch Absorptionsstörung : Intrinsic Factor fehlt Selektive Malabsorption (Imerslund-Gräsbeck-Syndrom) Transportdefekte Intestinale Erkrankungen - "Blind Loop"-Syndrom - Coeliakie - Coeliakie - M. Crohn - Anorexie Transport-, Transcobalminmangel Defekte im Folatstoffwechsel Stoffwechselstörungen : Medikamenteninduktion : Keine Folsäureantagonisten - Methotrexat - Cotrimoxazol - Diphenylhydantoin

27 Anämie - Physiologie Produktion Maturation Lyse

28 Anämie Produktionsstörung Erythropoetinmangel Markversagen Erkrankungen - Niere globale Aplasie (Aplast. Anämie) - Schilddrüse - kongenital - Hypophyse - erworben chronische Entzündungen Rotzellaplasie - kongenital (Blackfan-Diamond) Eiweißmangel - erworben (akute Erythroblastopenie) Verdrängung -Malignität -Myelofibrose -Osteopetrose

29 Anämie - Ausreifungsstörung Cytoplasmareifung Kernreifung Dyserythropoetische Anämie (I-IV) Protoporphyrie - Eisenmangel - Thalassämien - Bleivergiftung - sideroblastische Anämie - Mangel: B12, Folsäure, Thiamin - Folatstoffwechselstörung - Orotazidurie

30 Anämie - Hämolyse Defekte Hämoglobin - Struktur -Synthese Membran Enzyme Traumen mechanisch thermisch infektiös Antikörper Oxidantien Plasmalipide Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

31 Anämie - Basisdiagnostik Hb MCV Leukozyten Thrombozyten Blutausstrich Retikulozyten Anämie mikro-, makro-, normozytär Beteiligung, Verdrängung Beteiligung, Verdrängung rote, weiße Morphologie Nachschub (Hämolyse)