Inhaltsverzeichnis. 1 Epileptologische Definitionen, Epidemiologie der epileptischen Anfälle und Epilepsien... 1

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1 VII 1 Epileptologische Definitionen, Epidemiologie der epileptischen Anfälle und Epilepsien Definitionen gemäß der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) Epidemiologie der epileptischen Anfälle und Epilepsien im Kindes- und Jugendalter Neuropathologie der Epilepsien Neuropathologische Befunde bei Kindern und Jugendlichen Phänomenologie der Epilepsien und neuropathologischer Befund Hippocampussklerose (mesiale temporale Sklerose) Normaler Hippocampus und Hippocampussklerose Hippocampussklerose Ursache oder Folge epileptischer Aktivität? Anfallsinduzierter Neuronenverlust außerhalb des Hippocampus Kurzer Abriss der Pathophysiologie der Epilepsien Iktogenese und Epileptogenese Iktogenese Epileptogenese Exzitotoxische Theorie der neuronalen Schädigung durch epileptische Anfälle Entwicklungsbiologische Aspekte der Epilepsien Genetik der Epilepsien Klinische Bedeutung genetischer Faktoren bei den Epilepsien des Kindes- und Jugendalters Idiopathische Epilepsien und Fieberkrämpfe Untersuchungsmethoden zur Identifikation von Epilepsiegenen Genetische Befunde bei idiopathischen Epilepsien Epilepsie als Symptom hereditärer neurologischer Krankheiten Genetische Befunde bei progressiven Myoklonusepilepsien Genetische Befunde bei Störungen der neuronalen Migration Andere praxisrelevante, epilepsieassoziierte, hereditäre Krankheiten Konsequenzen der Molekulargenetik für die Epileptologie

2 VIII 5 Ätiologie der epileptischen Anfälle und Epilepsien Ätiologische Unterteilung der Epilepsien nach der Internationalen Klassifikation der ILAE Spezielle ätiologische Aspekte des Kindes- und Jugendalters Altersabhängigkeit der Ursachen Übersicht über die Ätiologie von Epilepsien des Kindes- und Jugendalters Assoziation von Epilepsien mit mentaler Retardierung, Zerebralparese und Autismus Unspezifische und spezifische Auslöser von epileptischen Anfällen Unspezifische Auslöser Schlaf, Schlafentzug Hyperventilation Körperliche Anstrengung, Sport Alkohol Fieber und Infektionen Medikamente Hormone Pubertät Menarche Menstruationszyklus Emotionaler Stress und belastende Lebensereignisse Spezifische Auslöser Photosensibilität Andere stimulusinduzierte Anfälle Diagnostik bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien Anamnese und körperliche Untersuchung.. 48 Laborchemie Lumbalpunktion Elektroenzephalographie Bildgebende Neurodiagnostik Untersuchungstechniken der ZNS-Struktur Funktionelle Bildgebung Diagnostik in Abhängigkeit vom Anfallstyp und Epilepsiesyndrom Diagnostik bei unklarer statischer oder progredienter epilepsieassoziierter Enzephalopathie Differenzialdiagnose der epileptischen Anfälle und Epilepsien Synkopen Zyanotische und blasse respiratorische Affektkrämpfe Apnoe und Zyanose bei gastroösophagealem Reflux Benigner paroxysmaler Schwindel des Kleinkindesalters Masturbation bei Säuglingen und Kleinkindern Komplizierte Migräneformen Nächtliche bzw. schlafbezogene episodische Ereignisse Paroxysmale motorische Phänomene Alternierende Hemiplegie des Kindesalters Episodische psychogene/psychiatrische Störungen Münchhausen-Syndrom-By-Proxy

3 IX 9 Erster epileptischer Anfall Häufigkeit, Ursachen des ersten epileptischen Anfalls Diagnostik und Differenzialdiagnose beim ersten epileptischen Anfall Prognose Höhe des Wiederholungsrisikos nach einem ersten unprovozierten epileptischen Anfall Zeitpunkt des Anfallsrezidivs nach dem ersten Anfall Risikofaktoren für das Auftreten weiterer Krampfanfälle nach dem ersten unprovozierten Anfall Einfluss der antiepileptischen Pharmakotherapie auf das Wiederholungsrisiko Therapie des ersten epileptischen Anfalls Klinisches Spektrum der epileptischen Anfälle Klassifikation und Beschreibung der epileptischen Anfälle nach der Internationalen Liga gegen Epilepsie Fokale Anfälle (Partialanfälle) Generalisierte Anfälle Nicht als fokal oder generalisiert klassifizierbare epileptische Anfälle Alternativer Klassifikationsversuch Klassifikation der Epilepsien und Epilepsiesyndrome Definition der Begriffe Epilepsie und Epilepsiesyndrom Klassifikation der Epilepsien und Epilepsiesyndrome gemäß der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE-Klassifikation) Probleme der ILAE-Klassifikation der Epilepsien und Epilepsiesyndrome Lokalisationsbezogene (fokale, partielle) Epilepsien und Syndrome Idiopathische lokalisationsbezogene Epilepsien (mit altersgebundenem Beginn).. 94 Benigne fokale Epilepsien Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes (Rolando Epilepsie) Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen Benigne fokale Epilepsie des Säuglingsalters (benige infantile familiäre Epilepsie, Watanabe-Syndrom) Atypische benigne fokale Epilepsie des Kindesalters Benigne psychomotorische Epilepsie (benigne fokale Epilepsie mit affektiven Symptomen) Benigne Epilepsie mit extremen somatosensorisch evozierten Potenzialen Benigne Frontallappenepilepsie des Kindesalters Benigne partielle Anfälle der Adoleszenz Idiopathische fotosensitive okzipitale Epilepsie Primäre Leseepilepsie Autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie Symptomatische lokalisationsbezogene Epilepsien Epilepsia partialis continua (Ko zevnikov-syndrom) Anatomisch klassifizierte lokalisationsbezogene Epilepsien Temporallappenepilepsie Frontallappenepilepsie Parietallappenepilepsie Okzipitallappenepilepsie

4 X 13 Klinisches Spektrum der generalisierten Epilepsien und Syndrome Idiopathische generalisierte Epilepsien (mit altersgebundenem Beginn) Benigne familiäre neonatale Krampfanfälle Benigne neonatale Krampfanfälle Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters Absenceepilepsie des Kindesalters (Synonyme: Epilepsie mit pyknoleptischen Absencen, Pyknolepsie) Juvenile Absenceepilepsie Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-Mal-Epilepsie, Herpin-Janz-Syndrom) Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie Myoklonisch-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom) Syndrom der Augenlidmyoklonien mit Absencen Benigne (idiopathisches) Grand-Mal- Epilepsie des Kindesalters Epilepsien mit spezifischen Anfallsauslösern (Reflexepilepsien) Kryptogene oder symptomatische generalisierte Epilepsien (geordnet nach dem Erkrankungsalter) Epilepsie mit Blitz-, Nick- und Salaam- Krämpfen (Synonyme: BNS-Krämpfe, West-Syndrom, infantile Spasmen) Lennox-Gastaut-Syndrom Epilepsie mit myoklonischen Absencen Generalisierte symptomatische Epilepsien Myoklonische Frühenzephalopathie Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression- Burst (Ohtahara-Syndrom) Nicht als fokal oder generalisiert bestimmbare Epilepsien und Epilepsiesyndrome Epilepsien und Epilepsiesyndrome mit sowohl generalisierten als auch fokalen Anfällen Neugeborenenkrämpfe Schwere (maligne) myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters Epilepsie mit kontinuierlichen Spike-Wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf (ESES- [Electrical-Status-epilepticus- During-Slow-Sleep-] Syndrom) Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom) Schwere frühkindliche Grand-Mal- Epilepsie (Synonyme: polymorphe Säuglingsepilepsie, frühkindliche Epilepsie mit generalisierten tonischklonischen Anfällen und alternierendem Hemi-Grand-Mal) Epilepsien ohne eindeutige generalisierte oder fokale Zeichen Schlaf-Grand-Mal-Epilepsien Gelegenheitsanfälle Überblick, Definition Ursachen, Häufigkeit, Altersverteilung, Anfallsformen Diagnostik bei Gelegenheitsanfällen Therapie der Gelegenheitsanfälle Differenzialdiagnose der Gelegenheitsanfälle Fieberkrämpfe Definition Ursachen Häufigkeit Anfallsformen, einfache und komplizierte Fieberkrämpfe Diagnostik bei Fieberkrämpfen Diagnose und Differenzialdiagnose der Fieberkrämpfe Therapie der Fieberkrämpfe Komplikationen von Fieberkrämpfen, Prognose Isolierte unprovozierte epileptische Anfälle, der isolierte Status epilepticus

5 XI Symptomatische Gelegenheitsanfälle im Kindes- und Jugendalter Häufigkeit, Ursachen Diagnostik Therapie Status epilepticus Epidemiologie Statusformen Konvulsiver generalisierter tonischklonischer Status epilepticus Absencestatus Komplexer partieller Status epilepticus Krankheitsbilder mit symptomatischen Anfällen und Epilepsien Genetische und pränatal erworbene Erkrankungen Chromosomenaberrationen Neurokutane Syndrome Angeborene Stoffwechselerkrankungen Progressive Myoklonusepilepsien Weitere hereditäre Syndrome Kortikale Dysgenesien Störungen der neuronalen Migration Vaskuläre Malformationen Konnatale Infektionen Drogen, Toxine, Medikamente Perinatale Ursachen von epileptischen Anfällen und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen Perinatale hypoxisch-ischämische und hämorrhagische zerebrale Läsionen Perinatale Infektionen Postnatale Ursachen von Krampfanfällen und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen Infektionen des ZNS Schädel-Hirn-Trauma, posttraumatische Anfälle, posttraumatische Epilepsie Neoplasien des ZNS Postnatale hypoxisch-ischämische Enzephalopathie im Kindes- und Jugendalter Metabolisch-toxische Enzephalopathien unklarer Genese Toxine, Medikamente, Alkohol Störungen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes Hormonelle Störungen Renale Erkrankungen Kardiale und zerebrovaskuläre Erkrankungen Unbestimmte Ursachen Prinzipien der Pharmakotherapie Umfassendes Behandlungskonzept Epileptogener Prozess und Pharmakotherapie Akuttherapie epileptischer Anfälle Prinzipien der medikamentösen Langzeittherapie Beginn der Pharmakotherapie Primat der Monotherapie Kombinationstherapie Überwachung allgemeiner Laborparameter vor und während der Pharmakotherapie Bestimmung der Serumkonzentrationen der Antiepileptika Absetzen der Antiepileptika

6 XII 19 Antiepileptika Pharmakologische Basis der Therapie Definitionen pharmakologischer Begriffe, allgemeine Pharmakologie der Antiepileptika Wirkmechanismen der Antiepileptika im Überblick Erwünschte pharmakokinetische Eigenschaften der Antiepileptika Pharmakokinetik der gebräuchlichen Antiepileptika im Überblick Altersabhängige Unterschiede der Wirksamkeit der Antiepileptika Nebenwirkungen der Antiepileptika Interaktionen der Antiepileptika im Überblick Antiepileptikainduzierte Aggravation von Epilepsien Strategien zur Entwicklung neuer Antiepileptika Klinische Prüfung neuer Antiepileptika Einzelne Antiepileptika Bromid Carbamazepin Clobazam Clonazepam Ethosuximid Felbamat Gabapentin Lamotrigin Mesuximid Oxcarbazepin Phenobarbital Phenytoin Primidon Sultiam Tiagabin Topiramat Valproat Vigabatrin Überblick über den Einsatz der alten und neuen Antiepileptika in der Langzeittherapie der verschiedenen Epilepsien und Epilepsiesyndrome Therapieresistenz, alternative Therapien, Epilepsiechirurgie Pharmakoresistenz Definitionen Quantitative Erfassung der Parameter der Therapieresistenz Gründe für eine Therapieresistenz Prädiktoren der Therapieresistenz Alternative Therapien bei schwer behandelbaren Epilepsien Neue Antiepileptika Alternative pharmakologische Maßnahmen Psychische und psychosoziale Strategien zur Anfallsminderung Ausschaltung anfallsfördernder Faktoren Verhaltenstherapeutische Verfahren Verbesserung der psychosozialen Bedingungen Epilepsiechirurgische Behandlung im Kindes- und Jugendalter Patientenauswahl Prächirurgische Diagnostik Epilepsiechirurgische Verfahren Ergebnisse nach epilepsiechirurgischen Eingriffen Kognition und Verhalten bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien Kognition und Epilepsie Art der kognitiven Defizite Einflussfaktoren Progression der kognitiven Defizite? Verhaltensstörungen und psychiatrische Auffälligkeiten Hyperaktivität Aggression

7 XIII Depression Selbstverletzungen Autistische Verhaltensweisen Einfluss der Antiepileptika auf das Verhalten Psychologische und soziale Aspekte der Epilepsien im Kindes- und Jugendalter Lebensqualität bei Epilepsien Psychologische Aspekte Selbstwahrnehmung eines Kindes und Jugendlichen mit Epilepsie Reaktionen der Eltern und der sozialen Umwelt auf die Epilepsie Epilepsie und soziales Stigma Soziale Langzeitauswirkungen von Epilepsien Spezielle Aspekte der Betreuung Genetische Beratung Allgemeine Richtlinien Empirisches Geschwisterrisiko Empirisches Erkrankungsrisiko der Nachkommen von Eltern mit Epilepsie Genetische Beratung bei den verschiedenen Epilepsien Kontrazeption, Schwangerschaft und Geburt bei weiblichen Jugendlichen mit Epilepsien Kontrazeption Schwangerschaft Teratogenität der Antiepileptika Pränatale Diagnostik Geburt Stillen Pflege des Neugeborenen und Säuglings Integration in Kindergarten, Schule und Beruf Notwendige und unnötige Restriktionen zu Hause, im Kindergarten, in der Schule und in der Freizeit Gesetzliche Hilfen Epilepsie und Führerschein Impfungen, Malariaprophylaxe, Malariatherapie Prognose der Epilepsien Remission Krankenhausbasierte Studien aller Altersstufen Populationsstudien aller Altersstufen Kinderstudien Die Prognose beeinflussende Faktoren Rezidivrate nach Absetzen der Antiepileptika Prognose der therapieresistenten Epilepsien des Kindesalters Mortalität Plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP) Mortalität bei Erwachsenen mit Epilepsien Mortalität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Epilepsien Ertrinkungsrisiko von Kindern mit Epilepsien Literatur Sachverzeichnis