Epilepsie. Epilepsie Monitoring Unit Universitätsklinik für Neurologie Medizinische Universität Wien

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1 Epilepsie Epilepsie Monitoring Unit Universitätsklinik für Neurologie Medizinische Universität Wien

2 Definitionen: Epileptischer Anfall versus Epilepsie Epileptische Anfälle Anfälle stellen die klinische Manifestationen von exzessiven, hypersynchronen Entladungen von Nervenzellen des Kortex dar. Epilepsien Heterogene Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Ursache, deren gemeinsames Merkmal wiederholte, nicht provozierte epileptische Anfälle sind

3 Epileptischer Anfall vs. Epilepsie Epileptischer Anfall = unspezifische Reaktionsform des Gehirns Epileptische Anfälle können auftreten als - akut symptomatische Anfälle im Rahmen einer akuten ZNS-Erkrankung (Tumor, Blutung, Encephalitis etc.) - unprovozierte Anfälle im Rahmen einer Epilepsie Epilepsie = chronische Hirnerkrankung mit wiederholten, nicht provozierten Anfälle Vielzahl unterschiedlicher Epilepsiesyndrome mit unterschiedlichen Ursachen Prävalenz: 0.8% => in Österreich leben ca Epilepsiekranke

4 Epileptische Anfälle Klinische Symptomatik je nach Funktionsstörung der jeweils betroffenen Nervenzellverbände => unterschiedliche klinische Erscheinungsformen - abnorme sensorische oder psychische Empfindungen - motorische Entäußerungen - Störungen höherer Hirnfunktionen, Bewusstseinseinschränkungen - generalisierte Krämpfe

5 Wie werden ANFÄLLE klassifiziert? fokale (partielle) Anfälle fokale Anfälle mit einfacher Symptomatik (= OHNE Bewusstseinsstörung) fokale Anfälle mit komplexer Symptomatik (= MIT Bewusstseinsstörung) Bewusstseinsstörung ist definiert als: fehlende Reaktion auf Ansprache generalisierte Anfälle z. B.: - Absencen - myoklonische Anfälle - generalisierte tonisch-klonische Anfälle = Grand-Mal Anfälle

6 Beispiele für fokale Anfälle mit einfacher Symptomatik: Fokal motorische Anfälle Fokale klonische Anfälle: epileptische Aktivität in der primär motorischen Hirnrinde des kontralateralen Gyrus präcentralis) Fokale tonische Anfälle: epileptische Aktivität in der supplementär motorischen Area Auren Anfälle mit somatosensorischen oder speziell sensorischen Symptomen: somatosensorisch, visuell,, olfaktorisch, gustatorisch. Anfälle mit autonomen Symptomen oder Zeichen: epigastrische Auren, Blässe, Schwitzen,.. Anfälle mit psychischen Symptomen: Deja vu, jamai vu, affektive Auren (Angst, Glück),..

7 Beispiele für fokale Anfälle mit komplexer Symptomatik: fokal komplexe Anfälle vom Temporallappentyp fokal komplexe Anfälle vom Frontallappentyp

8 Wie werden die EPILEPSIEN klassifiziert? fokal vs. generalisiert Äiologie - idiopathisch - symptomatisch - kryptogenetisch Alter zu Beginn der Erkrankung

9 Epilepsieklassifikation (Auszug) 1. Fokale Epilepsien Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn) z. B.: benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzen (Rolando-Epilepsie) Symptomatisch z. B.: Temporallappen-, Frontallappenepilepsie Kryptogenetisch (Ursache nicht nachweisbar) Z. B.: Temporallappen-, Frontallappenepilepsie, Parietallappenepilepsie, Occipitallappenepilepsie, Bi- und multilobäre Epilepsien

10 Epilepsieklassifikation 2. Generalisierte Epilepsien (Beispiele): Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn): z. B.: Absence- Epilepsie des Schulalters, juvenile myoklonische Epilepsie, Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie Kryptogenetisch und/oder symptomatisch (mit altergebundenem Beginn): z. B. West-Syndrom, Lennox-Gastaut- Syndrom Symptomatisch: z. B. epileptische Anfälle im Rahmen verschiedener anderer Erkrankungen (z.b. Missbildungssyndrome oder Stoffwechselerkrankungen)

11 Temporallappenepilepsie: häufigstes fokales Epilepsiesyndrom Fokal komplexe Anfälle vom Temporallappentyp: epigastrische oder affektive Auren, seltener dysmnestische Auren (ca. 30%) Bewusstseinstörung mir regungslosem Vorsichhinstarren oroalimentäre Automatismen Handautomatismen andere motorische Entäußerungen (Halteschablonen, Kopfdrehung, Version etc.) prolongierte postiktale Verwirrung

12 Frontallappenepilepsie Fokal komplexe Anfälle vom Frontallappentyp unspezifische Auren komplexe motorische Phänomene ( hypermotorisch ) Vokalisation rasche sekundäre Generalisierung häufig fokal-komplex Status kurz (Dauer < 60 sec) Beginn und Ende abrupt keine wesentliche postiktale Verwirrung häufig nächtliche Anfälle hohe Anfallsfrequenz muten oft hysterisch an (Cave: of schwierige Differenzialdiagnose vs. psychogene Anfälle)

13 Therapie: Grundlagen Ziel: Anfallsfreiheit bzw. best mögliche Anfallskontrolle Gute Verträglichkeit der medikamentösen Therapie Einfache Handhabung für Patient und Arzt (bessere Compliance!) 2 x tgl. Dosierung meist ausreichend Engmaschige Verlaufskontrollen, ggf. Therapieoptimierung Komorbiditäten beachten Synergieeffekte nützen Berücksichtigung der Bedürfnisse spezieller Patientengruppen: Kinder, Frauen im gebärfähigen Alter, Schwangerschaft, ältere Patienten, retardierte Patienten

14 Antiepileptische Therapie Bei ca. 65% kann Anfallsfreiheit erreicht werden Ca 35%: therapieresistente, schwer behandelbare Epilepsie Zunächst immer Versuch einer Monotherapie Motto: start slow, go low

15 Behandlungsstrategien Neu diagnostizierte Epilepsie Erste (initiale Monotherapie) 40-50% Zweite (alternative Monotherapie) 15% anfallsfrei Kombinationstherapie Schwer behandelbare Epilepsie 5% 60-70% Epilepsiechirurgie (falls möglich) Vagusnervstimulation

16 Häufig eingesetzte Antiepileptika bei Erwachsenen (Auszug) Fokale Epilepsien: Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetiracetam, Lamotrigin, Gabapentin, Topiramat (bei älteren Patienten: Gabapentin, Lamotrigin (Levetiracetam?) Primär generalisierte Epilepsien: Valproinsäure (cave: Frauen im gebärfähigen Alter), Lamotrigin, Topiramat, Levetiracetam Reservepräparate : z. B. Phenobarbital Parenterale Verfügbarkeit: Benzodiazepine (z. B. Lorazepam im akuten Setting), Valproinsäure, Levetiracetam Rasche Aufdosierung möglich (Status epilepticus!): Phenytoin, Valproinsäure