Epilepsien SS 2005 Epilepsien

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1 Epilepsien SS 2005 G. Arendt

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3 Die Epilepsien stellen eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen dar. Im Laufe des Lebens erkranken 3% der allgemeinen Bevölkerung an Epilepsie.

4 Ätiologische Einteilung Symptomatisch (exogene Ursache) Hirntumor Meningoenzephalitis Cerebrale Missbildung Schädel-Hirn-Trauma Schlaganfälle Metabolische Entgleisungen Intoxikation Idiopathisch (keine exogene Ursache) Genetische Prädisposition Bis zu 40 % aller Epilepsien, z.b. Mutationen in Ionenkanalgenen Störungen der GABAergen Hemmung

5 Nur 20 % der genetisch determinierten Epilepsien sin monogentisch vererbt, z.b.: Die benignen, familiären Neugeborenenkrämpfe Die autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie (human-chrom. Locus: 20q13; Mutation der CHRNA4-Untereinheit des nikotin. Acetylcholinrezeptors) Die autosomal-dominante, laterale Temporallappenepilepsie Die generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen

6 Lokalisationsbezogene Einteilung I Partielle Anfälle II Generalisierte Anfälle = fokale Anfälle = Herdanfälle

7 Partielle Anfälle I A Einfach partielle Anfälle I B Komplex partielle Anfälle I C Partielle Anfälle mit sekundärer Generalisie -rung

8 Diagnostische Methoden Anamnese Fremdanamnese EEG: cmrt Routine-Labor Ruhe-Wach-EEG Schlaf-EEG Mobiles Langzeit-EEG Simultane Video-EEG-Doppelbildaufzeichnung

9 I A Einfach partielle Anfälle mit: Motorischen Symptomen (Frontallappen) Sensorischen Symptomen (post-centrale Region: akustischen + optischen Halluzinationen, szenische Abläufe, rezeptive + expressive Sprachphänomene) Vegetativen und/oder psychischen Symptomen

10 Einfach partielle Anfälle mit motorischen Symptomen 1. Ohne march of convulsion 2. Mit march of convusion 3. Versiv-Anfälle 4. Posturale oder Haltungsanfälle 5. Phonatorische Anfälle

11 Frontallappenanfälle Zentral-motorische Anfälle Supplementär-motorische Anfälle Cortikale Augenfeld-Anfälle Broca-Region Anfälle Prä-mot. Cortex Anfälle Fronto-polare Anfälle Fronto-orbitale Anfälle Cinguläre Anfälle

12 I B komplex partielle Anfälle 1. Einfach partieller Anfall - AURAdanach Bewusstseinsstörung mit oder ohne Automatismen

13 AURA = subjektive, für die Umwelt nicht nachvollziehbare Wahrnehmungen 1. Visuelle 2. Auditive 3. Olfaktorisch- gustatorische 4. Vegetative Symptome Denkstörungen Affektive Störungen

14 Automatismen = unwillkürliche, elementare Bewegungsabläufe während der Bewusstseinstrübung, an die sich der Patient nach dem Anfall nicht erinnert, z.b. Kauen, Schlucken, Schmatzen, Nesteln an der Kleidung oder stereotype Hand- oder Fussbewegungen, Vokalisationen oder komplexe Handlungsabläufe.

15 I B Komplex partielle Anfälle = einfach partieller Anfall mit Bewusstseinseinschränkung von Anfang an mit oder ohne Automatismen

16 I C partielle Anfälle mit sekundärer Generalisierung

17 II Generalisierte Anfälle Bereits zu Beginn des Anfalls sind beide Großhirnhemisphären beteiligt!

18 Untergruppen generalisierter Anfälle Abscencen Tonische Anfälle Myklonische Anfälle Klonische Anfälle Tonisch-klonische Anfälle (= klassischer Grandmal ) Atonische Anfälle

19 1 Absencen = reversible, kurzfristige Bewußtseinsstörungen mit plötzlichem Beginn + Ende. mögliche zusätzliche Symptome: Milde Kloni Änderung des Muskeltonus Automatismen Vegetative Symptome

20 2 Myoklonische Anfälle I Myoklonische Anfälle gehen mit plötzlich auftretenden, kurzen, bilateralen Muskelzuckungen einher.

21 2 Myoklonische Anfälle II Blitz-Nick-Salaam Anfälle = BNS-Anfälle Prädilektionsalter : Säuglinge Myoklonisch-astatische Anfälle Prädilektionsalter: Kleinkinder Impulsive Petit mal Prädilektionsalter: Jugendliche + Erwachsene, Bewußtsein meist erhalten

22 Therapie Bei 60 % der Patienten mit fokaler und bei 80 % der Patienten mit generalisierter Epilepsie ist Anfallsfreiheit, bei 20 % eine Besserung zu erreichen.

23 Therapieindikationen Eine antikonvulsive Einstellung soll nach dem 2. generalisierten Anfall erfolgen; Wiederholungsrisiko innerhalb eines Jahres: % aber Einstellung bereits nach einem generalisierten Anfall, wenn: Hinweise auf eine idiopathische Epilepsie vorliegen, im EEG 3/s spike-wave Komplexe zu sehen sind, eine genetische Belastung vorliegt oder eine tageszeitliche Bindung der Anfälle besteht. Symptomatische Epilepsie Fokale Epilepsie-typischen Veränderungen im EEG + Behandlungswunsch des Patienten

24 Medikamentöse, antikonvulsive Therapie Fokale/Partielle Epilepsie Carbamazepin (k) Oxcarbazepin (n) Lamotrigin (n) Topiramat (n) Valproinsäure (k) Gabapentin (n) Generalisierte Epilepsie Valproinsäure Lamotrigin (n) Topiramat (n) Phenobarbital (k)

25 Differentialdiagnosen»Dissoziative Anfälle»Synkopen»Narkolepsie

26 Nach konsequenter, jedoch erfolgloser Therapie mit zwei Antikonvulsiva Vorstellung in einem Zentrum für Epilepsiechirugie

27 = intrinsische Dyssomnie =nicht-erholsamer Schlaf Narkolepsie Def.: Schlaf-Wach-Störung mit REM- und Non- REM-Schlafstadien > 6 Monate bestehende Tagesschläfrigkeit, Kataplexie, fraktionierter Nachtschlaf, automatisiertes Verhalten; im EEG verkürzte Einschlaftendenzen + vorzeitiger REM-Schlaf

28 Epidemiologie Prävalenz: 26-50/ Einwohner Hohe Dunkelziffer Erstmanifestation: 2. Lebensdekade

29 Pathophysiologie Ursache ungeklärt Störungen im cholinergen + noradrenergen System, sowie in der Hypocretin-(Hcrt-) Sekretion. HLA-DR2 assoziiert

30 Klinische Symptome Tagesschläfrigkeit bei >95 % der Betroffenen Kataplexie, bei ca. 90 % der Patienten Schlaflähmung, bei % der Patienten Hypnagoge Halluzinationen, bei % der Patienten Gestörter Nachtschlaf bei % der Patienten Automatisiertes Verhalten bei ca. 20 % der Patienten

31 Therapie der Narkolepsie 1. Nicht-medikamentös: Schlafhygiene und individuell angepasste Tagschlafepisoden 2. Medikamentös: 1.Wahl: Modafinil Methylphenidat Pemolin 2.Wahl: Ephedrin Metamphetamine MAO-Hemmer

32 Neurogene Synkopen Reflexsynkopen» Neurocardiogene Synkope» Vasovagale Synkope» Hypersensitive Synkope Orthostatische Synkope Posturales Tachykardiesyndrom Konvulsive Synkope

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