Bewegungsstörungen im Schlaf. Restless-Legs-Syndrom (RLS)

Transkript

1 Bewegungsstörungen im Schlaf Restless-Legs-Syndrom (RLS)

2 RLS Häufige neurologische Erkrankung Altersabhängige Prävalenz von 3-10 % 9,4% der über 65 Jährigen Frauen deutlich häufiger betroffen 40% idiopathisches RLS 60 % symptomatisches RLS

3 Obligate Diagnosekriterien Bewegungsdrang der Beine, begleitet von unangenehmen Empfindungen beginnen oder verschlechtern sich in Ruhesituationen Besserung durch Bewegung wie Laufen oder Dehnen zirkadiane Rhythmik: nachts oder abends betont

4 Supportive Kriterien für die Diagnose eines Restless-Legs-Syndrom 50% der Patienten mit einem idiopathischen RLS haben eine positive Familienanamnese Ansprechen auf dopaminerge Therapie 85% der Pat. Nachweis periodischer Beinbewegungen im Wachzustand oder im Schlaf (>5/h)

5 Assoziierte Charakeristika Klinischer Verlauf: -familiäres RLS: Beginn der Symptomatik vor dem 30. Lj. -chronisch progredient -kann milde ausgeprägt sein, von wochen- bis monatelagen asymptomatischen Intervallen unterbrochen sein - in 10-20% Auftreten der Symptomatik in der Kindheit oder im Jugendalter

6 Schlafstörungen: Ein- und Durchschlafstörung Körperliche Untersuchung: - beim idiopathischen RLS: unauffällig - beim sekundären RLS: PNP, small-fiber- PNP, Radikulopathie, enger Spinalkanal etc.

7 Sekundäres RLS Urämie Eisenmangelanämie, niedrige Ferritin-Werte Vitaminmangelzustände (Vitamin B12, Folsäure) Schwangerschaft PNP Myelopathie MS M.Parkinson

8 Pharmakologisch induziert: - Dopaminantagonistische Substanzen wie Neuroleptika, Metoclopramid, tri- und tetrazylische Antidepressiva, Serotin- Wiederaufnahmehemmern, atypische Neuroleptika

9 Schwere der Ausprägung kann anhand einer von der Internationalen Restless-Legs-Syndrom Study group validierten Schweregradsskale quantifiziert werden: 0 kein RLS 1-10 mildes RLS mittelgradiges RLS schweres RLS sehr schweres RLS

10 Pathophysiologie Bisher noch unbekannt in bildgebenden Untersuchungen mittels SPECT sowie PET Techniken fanden sich vereinzelt grenzwertig erniedrigte dopaminerge striatale Rezeptorbindungen, hinweisend auf ein Funktionsstörung im striatalen dopaminergen System Funktionellen Kernspintomographie zeigten sich Hinweise auf eine Beteiligung von Hirnstamm und Kleinhirnstrukturen Neurophysiologische Befunde sprechen für eine Disinhibierung bzw Sensibilisierung/Übererregbarkeit spinaler Bahnen mit Beteiligung des nozizeptiven Systems Beteiligung des peripheren und autonomen Systems werden diskutiert

11 Bei über 50 % der Pat mit idiopathischen RLS liegt eine positive Familienanamnese vor Hinweise auf einen autosomal dominanten oder auch rezessiven Erbgang Bisher 7 Loci bekannt: Chromosom 12q, 9p, 14q, 2q, 20 p, 4 und 17 Früheres Erkrankungsalter <30-40 Jahre

12 Diagnostik Diagnose wird klinisch gestellt Neurologischer Befund beim idiopathischen RLS unauffällig Psychopathologischer Befund: erhebliche Schlafstörung, verminderte Leistungsfähigkeit, Erschöpfung, Depression, Angststörung

13 Zusatzdiagnostik Neurographie und Elektromyographie: zum Ausschluss einer PNP Labor: Ferritin, Nierenretentionswerte Hyperthyreose und Hypothyreose PNP durch Vitaminmangelzuständen: Vitamin B12, Folsäure

14 Polysomnographie Atypisches RLS (kein Ansprechen auf dopaminerge Therapie) Tagesmüdigkeit als Leitsymptom und geringer RLS-Symptomatik Junge Patienten mit schwerem RLS- Syndrom vor Beginn einer Dauertherapie RLS und schlafbezogene Atmungsstörung

15 Polysomnographie Kein spezifischer Befund Fragmentiertes Schlafprofil mit häufigem Stadienwechsel Häufige Wachphasen Erhöhter Anteil an Schlafstadium 1, verlängerte Schlaflatenz Nachweis von periodic leg movements (PLMS) mindestens 4 aufeinander folgende Bewegungen von 0,5-5 Sekunden in Intervallen von 5-90 Sekunden unterstützt die Diagnose, aber nicht obligat

16 Aktigraphie und Immobillisationstest L-Dopa Test: nach Einsetzten der Klinik wird 100 mg L-Dopa verabreicht und das Ansprechen anhand von Schweregradesklalen bestimmt - Verbesserung um 50%

17 Differentialdiagnosen PNP Venöse Erkrankungen der Beine Chronische Schmerzsyndrome anderer Ätiologie Beningen Muskel- und Wadenkrämpfe Einschlafmyoklonien Neuroleptika induzierte Akathisie Generalisierte innere Unruhe Myelopathien Schlaf-Apnoe-Syndrom PLMD ohne RLS-Symptomatik

18 Therapie bei symptomatischen Ursachen Behandlung der zugrunde liegenden oder assoziierten Erkrankung z.b. orale Eisensubstitution bei Eisenmangel oder niedrig normalen Ferritinwerten, Nierentransplantation bei urämischem RLS Absetzen von Pharmaka, die RLS verstärken können

19 Indikation zur Therapie Einschränkung der Lebens- bzw Lebensqualität: - Ein- und Durchschlafstörungen - Tagesmüdigkeit - RLS am Tage

20 Therapieempfehlung in Abhängigkeit von den Beschwerden RLS mit intermittierenden Beschwerden oder leichtes RLS: abhängig vom Leidensdruck ist die Therapie mit L-Dopa/Benserazid möglich RLS mit ausschließlich Einschlafstörungen: L-Dopa plus Decarboxylasehemmer 100/25 mg bis 200/50 mg eine Stunde vor dem Schlafengehen RLS mit Durchschlafstörungen: Retardiertes L-Dopa puls Decarboxylaehemmer 100/25 mg bis 200/50 mg zusätzlich zur Abenddosis des nicht redardierten L- Dopa Präparat

21 Cave: Tagesdosis von mg nicht überschreiten aufgrund einer möglichen Augmentation Mittelgradiges bis schwer ausgeprägtes RLS: - Auftreten einer Augmentation bei 200 mg L-Dopa deutlich erhöht, daher frühzeitig Gabe von Dopaminagonisten in Erwägung ziehen, wenn niedrige Dosierungen von Levodopa nicht ausreichend oder am Tag verabreicht werden müssen

22 Dopaminagonisten -Initialdosis von Pramipexol: 0.09 mg/d, Steigerung auf 0.18mg und weiter alle 4 Tage bis maximal 0,7 mg erhöhen -Initialdosis von Ropirinol: 0,25 mg, ab Tag 3 0,5, ab der 2.Woche auf 1 mg, am der 3. Woche 1,5, ab der 4. Woche auf 2 mg steigern. Maximaldosis bis 4 mg In Kombination mit einem Domperidon 3x10 mg

23 Opioide Kontrollierte Erfahrungen liegen für Oxycodon vor Tillidin oder Tramadolol Kurzwirksame Benzodiazepine

24 Spezifische Nebenwirkung Augementation unter L-Dopa und Dopaminagonisten: -Früherer Beginn der Symptomatik -Schnelleres Einsetzen der Beschwerden in Ruhe -Wiederzunahme der Intensitiät

25 Umstellung der Therapie Bei Augementation unter L-Dopa Umstellung auf einen Dopaminagonisten Bei Augementation unter Dopaminagonisten Umstellung auf Opiate