Die zufällige Leukämie

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1 Die zufällige Leukämie Elisabeth Schreier Landes-Frauen und Kinderklinik Linz Sysmex Expertentag: Pädiatrische Hämatologie am 15. März 2012

2 Landes-Frauen und Kinderklinik Linz Sehr bekannte Kinderonkologie in Österreich geleitet von Prof. Dr. K. Schmitt und OA Dr. G. Ebetsberger. Umfassende, kompetente diagnostische Abklärung. Chemotherapien werden von erfahrenen Experten durchgeführt. Alle Altersgruppen können betroffen sein!

3 Einteilung der Leukämien im Kindesalter Akute Leukämien (> 95%) Akute lymphoblastísche Leukämie (ALL): 80 90% Akute myeloische Leukämie (AML): % Chronische Leukämien (1-2%) Chron. Myeolische Leukämie (CML) adulter u. juveniler Typ Andere myeloproliferative u. myelodysplastische Syndrome

4 Virusinfektion oder doch Leukämie? 34,5% aller Malignome im Kindesalter sind Leukämien! ALL ist mit 3,3 Erkrankungen/ Einwohner < 15 Jahre und einem Anteil von ca. 30% die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter. Die Inzidenz ist etwa fünfmal höher als bei der AML (0,7/ ) Erkrankungsalter bei der ALL im Median: 4,7 Jahre Erkrankungsalter bei der AML: 7,9 Jahre

5 Scheinbar harmlose Symptome Das Kind ist müde, schlapp, mag nicht spielen und hat leichtes Fieber dauern die Beschwerden an, dann kann eine beginnende Leukämie die Ursache sein, begründet in einer Knochenmarkinsuffizienz. Hepato-/Splenomegalie kann als Bauchtumor auffallen, vergrößerte Lymphknoten sind verdächtig. 20% der Patienten klagen über Knochen-oder Gelenkschmerzen. das kann leicht zu Fehldiagnosen führen!

6 Virus-Infektion oder doch Leukämie? Mögliche Initialsymptome einer ALL Fieber 61% Blässe 55% Blutungsneigung 52% Appetitverlust 33% Mattigkeit 30% Knochenschmerzen 23% Bauchschmerzen 19% Lymphknotenschwellung15% Gewichtsverlust 13% Hepatomegalie 68% Splenomegalie 63% Lymphadenopathie 50% Hb <7g/dl 43% Hb 7-11g/dl 45% Hb >11g/dl 12% Leuco <20G/l 72% Leuco 20-49G/l 15% Leuco >50G/l 13% Thr <20G/l 28% Thr 20-99G/l 47% Thr >100G/l 25%

7 Wie viele neue Leukämien hatten wir 2010 und 2011 in der LFKK? Erstdiagnosen 11 Kinder mit ALL 1 Kind mit AML Ein ALL-Rezidiv 13 Erstdiagnosen 9 Kinder mit ALL 4 Kinder mit AML 2 Kinder mit Rezidiv (ALL, AML)

8 Welche Fragestellungen werden häufig an das Labor gestellt? Abklärung von unklaren Thrombopenien Abklärung von unklaren Leukopenien oder Leukozytosen Liegt eine Virusinfektion vor oder doch eine Leukämie? Verdacht einer Leukämie oder ein tatsächlicher Zufallsbefund im Rahmen des stationären Aufenthalters

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10 Basisuntersuchung hämatologischer Fragestellungen: Komplettes Blutbild Kleines Blutbild normal leukämieverdächtig Leukozytenzahl > , < 3000 nur bedingt geeignet Erythrozyten 4-6 Mio/µl Hämoglobin g/dl < 9, in Kombination mit Thrombopenie MCV (Mittl. korpusk. Ery-Volumen) fl Thrombozytenzahl <

11 Labor LFKK 2012 Virus-Infektion oder doch Leukämie?? Knochenmarkpunktion

12 Infektiöse Mononukleose Sabine 10 a Kleines Blutbild : Leuko 15 G/l Ery 4,43 T/I Hb 11,8 g/dl Thrombo 158 G/l Differentialblutbild : Stab 2 % Seg 19 % Lympho 66 % Mono 13 % Mässig Virozyten

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15 Zur Diagnosesicherung einer Virus-Infektion tragen bei: Klinik Fehlende quantitative Einschränkung der Hämatopoese Morphologische Vielfalt im Blutausstrich, Virozyten Erhöhung von GOT, GPT, GGT, LDH Positive Virusserologie (EBV, CMV, Parvo-Viren, Hepatitis,..)

16 Welche hämatologischen Veränderungen zeigt die Leukämie im Kindesalter? Häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter- geht immer mit Blutbildveränderungen einher. Proliferation von Vorläuferzellen der Hämatopoese. Expansion dieser Zellen bewirkt Verdrängung der normalen Hämatopoese. Diagnose Leukämie wird gestellt durch das Blutbild in Kombination mit dem Knochenmark.

17 Stufenplan der Leukämiediagnostik in der LFKK Zytologie: Morphologische Diagnose der Nativ-Ausstriche des peripheren Blutes und des Knochenmarkes. Zytochemie des Knochenmarkes

18 ALL T-ALL Polysacharidhaltige u. glykocogenhaltige Strukuren Blasten der ALL Rotbraunen Fermentinseln T-ALL AML Monozyt. Leukämie Peroxidase pos. Zellen mit schwarzblauen Granula; > 3% Hinweis für AML Rotbraun körnige Farbreaktionen Monozytäre Leumkämie Schließt ALL aus

19 Grundsätzlicher Stufenplan der Leukämiediagnostik Zytologie: Morphologische Diagnose der Nativ-Ausstriche des peripheren Blutes und des Knochmarkes. Zytochemie des Knochenmarkes. Immunphänotypisierung mit fluoreszierenden monoklonalen Antikörpern CD-Klassifizierung. Zytogenetik und Molekulargenetik

20 Fallbericht 1 Knabe, 2010 geboren Aufnahmediagnose: Coxitis rechts, DD: postinfektiöse Arthritis konnte seit gestern früh nicht mehr auf die Füße steigen Schmerzen nehmen zu sehr weinerlich 38,8 C bei Parkemed-Saft Zuweisung von einem Landeskrankenhaus

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25 Akute lymphatische Leukämie Kilian, geb Kleines Blutbild : Leuko 7,62 G/l Ery 3,26 T/l Hb 8,8 g/dl Thrombo 32 G/l Differentialblutbild : Seg 6 % Lympho 85 % Mono 8 % Eo 1 %

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28 Fallbericht 2 Mädchen, geb. Dez Postpartal ausgeprägte Thrombozytopenie und Anämie mit multiplen Hämatomen und Petechien, die bereits eine Stunde postpartal auftraten.

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31 Fallbericht 2 Mädchen, geb. Dez Transfusionspflichtig CAMT: Kongenitale amegakaryozytäre Thrombopenie Mutation im Gen für den Thrombopoetin-Rezeptor, der verantwortlich für das Wachstum der Megakariozyten ist;

32 Labor LFKK 2012 Kenntnis, Erfahrung und engste Zusammenarbeit mit Klinikern und Praktikern sind notwendig, um gemeinsam beste Ergebnisse zu erzielen. = +