Leitlinien zur Therapie von Gallenblasen- und Gallenwegstumoren 1. Präoperative Diagnostik

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1 Die hier aufgeführten Leitlinien sind ein Leitfaden zur Standardisierung von diagnostischen und therapeutischen Prozeduren. Die Indikationsstellung und Durchführung sind in jedem Fall eine ärztliche Tätigkeit und unterliegen der individuellen Verantwortung, die klinikinternen Leitlinien sollen dabei eine Entscheidungshilfe geben. Bei Unklarheiten oder abweichenden Situationen ist Rücksprache mit einem Oberarzt oder dem Chefarzt zu halten! Prof. Dr. M. Löhnert KLINIK FÜR ALLGEMEINCHIRURGIE UND KOLOPROKTOLOGIE KOMPETENZZENTRUM FÜR COLOPROKTOLOGIE KOMPETENZZENTRUM FÜR CHIR. ENDOSKOPIE Chefarzt: Prof. Dr. h.c. (Tash PMI) Dr. med. Mathias Löhnert An der Rosenhöhe Bielefeld Telefon: Telefax: Sekretariat: Frau Schimmel: 0521 / Leitlinien zur Therapie von Gallenblasen- und Gallenwegstumoren 1. Präoperative Diagnostik 1.1 Notwendige Diagnostik Anamnese: Kriterien (welche, wie lange): Vorerkrankungen Hepatitiden Malignome Leberzirrhose Gewichtsverlust Schmerzen Übelkeit Ikterus Hautkolorit Urinkolorit Stuhlgangsentfärbung Kutaner Juckreiz Allgemeinbefinden Klinische Untersuchung: Kriterien: Ernährungszustand Zeichen der Leberzirrhose Spider naevi Palmarerythem Caput medusae Abweichungen im Körperbehaarungstyp Lebervergrößerung Aszites Tastbare abdominelle Resistenzen Weitere Erkrankungen Sonographie Abdomen: ERCP: Kriterien Lokalisation des Tumors (Gallengangsaufstau?) Zweittumoren, Metastasen Kriterien: Zur Diagnostik: Ggf. Histologie- / Zytologiegewinnung (OP- Indikation ist auch ohne Histologie gegeben) Therapeutisch: Klinikum Bielefeld gem. GmbH Akademisches Lehrkrankenhaus der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster Amtsgericht Bielefeld HRB Geschäftsführer: Michael Ackermann - Aufsichtsratsvorsitzender: Detlef Werner

2 2 Zur Drainage (Tannenbaum / Stent) bei Okklusion Röntgenthorax in 2 Ebenen: Kriterien: Lungenfiliae cardiopulmonale Grunderkrankungen 1.2 Ergänzende präoperative Untersuchungen: MRCP: = Magnetresonanz- Cholangiopankreaticographie, nur in Ausnahmefällen Kriterien: Tumorausdehnung: Lokalisation (welcher Lappen? Welche Segmente?) Gefäßbefall / -ummauerung? Leberfiliae? PTCD: Falls MRCP / ERCP nicht möglich / keine Aussage bzw. Drainage Zur Diagnostik: Therapeutisch: Zur Drainage (Tannenbaum / Stent) bei Okklusion Doppelspiral- CT: In Ausnahmefällen, Kriterien: Tumorausdehnung Bezug zu den großen Gefäßen Leberfiliae? Coeliacographie: In Ausnahmefällen, Kriterien: Gefäßbeteiligung? Versorgungstyp der Leber Endosonographie: In Ausnahmefällen, Kriterien: Infiltration des Duodenums / der Papille? Lokale Lymphknotenbeteiligung 2. Präoperative (neoadjuvante) Therapie Zur Zeit sind keine effektiven Therapieverfahren bekannt und werden auch nicht evaluiert. 3. Spezielle präoperative Vorbereitung Kreuzblut abnehmen und 4 Erythrozytenkonzentrate bestellen Aufklärung mit Peri-Med-Aufklärungsbögen, neben den üblichen chirurgischen Komplikationen und den Ausführungen auf dem Peri-Med-Bogen muß zusätzlich über folgende spezifische Komplikationen aufgeklärt und die Aufklärung gesondert dokumentiert werden: Verletzung angrenzender Organe (z. B. Magen, Duodenum, Zwerchfell, V. cava, V. portae, Aorta, Truncus coeliacus) Anastomoseninsuffizienz / Anastomosenstenose, ev. mit Notwendigkeit einer erneuten Operation oder der endoskopischen Therapie (Stentimplantation, multiple Bougierungsbehandlungen, Dilatation) mit konsekutiven Gallefisteln / Pankreasfisteln / Ikterus Pankreatitis Pleuraerguß Leberfunktionsstörungen Abszeßbildungen Postoperative Intensivbehandlung Irresektabilität ggf. synchrone Resektion von Fernmetastasen ggf. synchrone en-bloc-resektion angrenzender Organe

3 3 Orthograde Darmspülung mit Fleet oder Klean-Prep, Cave bei Stenosen (Aspirationsgefahr)! Bei Ikterus präoperative Stenteinlage via ERCP oder PTCD 4. Operative Therapie OP-Indikationsstellung nur nach Rücksprache mit CA PD Dr. Löhnert Lagerung: Rückenlage, Arme ausgelagert Rechtsseitiger Winkelschnitt Obwohl grundsätzlich eine R0- Resektion angestrebt wird, resultiert aus den anatomischen Gegebenheiten nicht selten eine R1- Resektion. 4.1 Tumoren der Hepaticusgabel (Klatskin- Tumoren) Das operative Vorgehen bei Klatskin- Tumor richtet sich nach Lokalisation und Ausbreitung des Tumors (Klassifikation nach Bismuth): Typ I und II: Choledochusresektion und biliodigestive Anastomose. Typ III: Resektion der extrahepatischen Gallenwege, Hemihepatektomie und Mitnahme des Lobus caudatus, ggf. Gefäßersatz nach Resektion (meist ist die Portader betroffen) Zusätzlich bei Typ I- III: komplette systematische Lymphadenektomie des Lig. Hepatoduodenale, retro- und suprapankreatisch im Verlauf der A. hepatica communis bis zum Truncus coeliacus Typ IV: Eine kurative Resektion ist nicht mehr möglich 4.2 Tumoren der extrahepatischen Gallengänge Tumoren des mittleren und zentralen Choledochus werden analog zu Klatskin- Tumoren des Typ I und II operiert Bei distalen, papillennahen oder die Papille mit einbeziehenden Tumoren wir eine Pylorus-erhaltende partielle Pankreaticoduodenektomie (OP modifiziert nach Whipple) durchgeführt Soll eine endoskopische Kontrolle und / oder endoskopische Palliation möglich bleiben, sollte eine Rekonstruktion mittels Jejunuminterponat durchgeführt werden. 4.3 Gallenblasenkarzinome Bei Ca in situ und Mukosa- Ca (T1a) Cholezystektomie ausreichend Bei T1b und T2- Tumoren: Cholezystektomie, Resektion des Gallenblasenbettes mit einem 3-4 cm breiten Leberparenchymsaum Alternativ: anatomische Leberresektion der Segmente IVb und V Zusätzlich Lymphadenektomie entlang des Lig. hepatoduodenale, retro- und suprapankreatisch im Verlauf der A. hepatica communis bis zum Truncus coeliacus Bei Infiltration des D. choledochus kann eine Mitresektion erwogen werden. Bei ausgedehnten Tumoren kann (in seltenen Fällen) eine Hemihepatektomie sinnvoll sein. Nach laparoskopischer Cholezystektomie (Ca als Zufallsbefund in der endgültigen Histologie)sollte neben der hier angeführten Nachresektion eine Exzision der Trokarkanäle vorgenommen werden. 5. Adjuvante Therapie Bisher haben keine adjuvanten Therapieschemata eine Verlängerung der Überlebenszeit oder Verbesserung der Lebensqualität in Studien nachweisen können.

4 4 6. Palliative Therapie Der Sinn der palliativen Therapie besteht darin, einen Abfluss der Galle so lange wie möglich durch Verhinderung / Umgehung einer Stenose zu ermöglichen. Dazu stehen unterschiedliche Verfahren zur Verfügung: Endoskopische Gallengangsdrainage PTCD Strahlentherapie in Form einer Afterloadingtherapie über eine liegende PTCD Bei Gallenblasenkarzinomen ist in Einzelfällen eine chirurgisch- extrahiläre Gallenableitung sinnvoll. Bei Gallenblasenkarzinomen kann bei symptomatischen Patienten im guten AZ eine Chemotherapie erwogen werden. 7. Nachsorge Die Nachsorge hat folgende Ziele: Erfassung von Lokalrezidiven und Fernmetastasen Erkennung und Behandlung operations- oder strahlenbedingter Komplikationen Qualitätskontrolle Bei Lokalrezidiven ist eine kurative Therapie meist nicht mehr möglich, weshalb die Wertigkeit einer Nachsorge kontrovers diskutiert wird.

5 5 8. Anhang 8.1 TNM-Klassifikation (UICC) der extrahepatischen Gallenwegstumoren T x Primärtumor kann nicht beurteilt werden 0 Kein Anhalt für Primärtumor 1 Tumor infiltriert die Gallengangswand 1a Tumor infiltriert die Gallengangswand bis in das subepitheliale 1b Bindgewebe Tumor infiltriert die Gallengangswand bis fibromuskuläre Gewebeschichten 2 Tumor infiltriert perifibromuskuläres Bindegewebe 3 Tumor infiltriert umliegende Gewebe (Leber, Pankreas, Duodenum, Gallenblase, Colon, Magen N x Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden 0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen 1 Lymphknotenbefall im Lig. Hepatoduodenale 2 Andere regionale LK befallen M x Fernmetastasen können nicht beurteilt werden 0 Keine Fernmetastasen 1 Nachgewiesene Fernmetastasen 8.2 TNM-Klassifikation (UICC) des Gallenblasenkarzinoms T x Primärtumor kann nicht beurteilt werden 0 Kein Anhalt für Primärtumor 1 Tumor infiltriert die Gallenblasenwand 1a Tumor infiltriert bis in die Lamina propria 1b Tumor infiltriert bis in die Muscularis 2 Tumor infiltriert bis in das perimuskuläre Bindegewebe 3 Tumor infiltriert die Serosa und / oder eines der benachbarten Organe, Leber < 2 cm 4 Zwei oder mehr Organe infiltriert, Leber > 2 cm N x Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden 0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen 1 Lymphknotenbefall im Lig. hepatoduodenale 2 Andere regionale LK befallen M x Fernmetastasen können nicht beurteilt werden 0 Keine Fernmetastasen 1 Nachgewiesene Fernmetastasen 8.3 Typeneinteilung der Klatskin- Tumoren nach Bismuth Typ I Tumor betrifft den Ductus hepaticus communis, nicht aber die Gabel Typ II Tumor betrifft den D. hepaticus communis mit Gabe, nicht aber die sekundäre Aufzweigung rechts oder links Typ III Tumor reicht auf einer Seite (Typ IIIa: rechts, Typ IIIb: links) bis an die Segmentabgänge heran Typ IV Tumor betrifft links und rechts die sekundären Aufzweigungen