Myelofibrose: Krankheit, Diagnose, Beschwerden

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1 Myelofibrose: Krankheit, Diagnose, Beschwerden

2 Wissenswertes über Myelofibrose Was ist eine Myelofibrose? Wie entsteht Myelofibrose? Welche Beschwerden verursacht die Erkrankung? Wie erkennt man die Myelofibrose? Wie geht es nach der Diagnose weiter?

3 Zum Einstieg: 5 Fakten zur Myelofibrose 1. ist eine Erkrankung des Knochenmark 2.. kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich verlaufen 3. betrifft vor allem ältere Patienten (durchschnittliches Alter bei Diagnose 65 Jahre) 4. ist zwar eine bösartige Erkrankung, aber teilweise gut zu behandeln und unter bestimmten Voraussetzungen heilbar 5. wird nicht an die Kinder vererbt

4 Myelofibrose: eine seltene Erkrankung 1 von Menschen erkrankt an Myelofibrose besucht am

5 Was heißt Myelofibrose (Osteomyelofibrose, Knochenmarkfibrose, Osteofibrose, MF)? Myelofibrose ist eine Erkrankung des Knochenmark, bei der blutbildendes Gewebe nach und nach durch Bindegewebe ersetzt wird myelos: griechisch Mark, Knochenmark ostéo: griechisch Knochen Fibrose: Vermehrung von Bindegewebe Roche-Lexikon Medizin, Urban & Fischer, München, 2003.

6 Das gesunde Knochenmark: die Blutbildungsfabrik Knochenmark- stammzellen Rote Blutkörperchen: Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid Knochenmark Weiße Blutkörperchen: Abwehr von Infektionen Entzündung Blutplättchen: Blutstillung Murphy K, et al. Janeway Immunologie, Spektrum, Heidelberg, 2009.

7 Das gesunde Knochenmark: die Blutbildungsfabrik Knochenmark- stammzellen Rote Blutkörperchen: Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid Knochenmark Bei Myelofibrose betroffen Weiße Blutkörperchen: Abwehr von Infektionen Entzündung Blutplättchen: Blutstillung Murphy K, et al. Janeway Immunologie, Spektrum, Heidelberg, 2009.

8 Die ersten Schritte der Myelofibrose im Knochenmark Ausgangspunkt der Erkrankung ist eine Veränderung im Bauplan einer Blutstammzelle im Knochenmark (Mutation) Gesunde Stammzelle Erbmaterial (DNA) Veränderte Stammzelle Übermäßige Vermehrung der Stammzellen, Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). besucht am zunächst übermäßige Bildung von

9 An der Entwicklung der Myelofibrose sind zahlreiche Botenstoffe und Wachstumsfaktoren beteiligt

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11 Bindegewebe verdrängt Blutbildung im Knochenmark Botenstoffe von Knochenmarkzellen regen die Vermehrung von Bindegewebsfasern an Gesundes Knochenmark Knochenmark bei Myelofibrose besucht am

12 Blutbildende Zellen wandern aus dem Knochenmark aus Knochenmark vor allem in Milz und Leber Zellen vermehren sich in der Milz, Milz vergrößert sich häufig stark Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). besucht am

13 MYELOFIBROSE: BESCHWERDEN

14 Häufige Beschwerden bei Myelofibrose Schlaflosigkeit Gestörte Schlafstruktur Häufiges Erwachen Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

15 Häufige Beschwerden bei Myelofibrose Nächtliches starkes Schwitzen Starker Juckreiz Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

16 Häufige Beschwerden bei Myelofibrose Fieber Unerwünschte Gewichtsabnahme Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

17 Häufige Beschwerden bei Myelofibrose Fatigue Bleierne Müdigkeit Ständige Abgeschlagenheit Konzentrationsschwäche Antriebsarmut Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

18 Häufige Beschwerden bei Myelofibrose Vergrößerung der Milz ( Riesenmilz ) Oberbauchbeschwerde n mit Völlegefühl und Übelkeit Verdauungsprobleme Bauchschmerzen durch den Druck des vergrößerten Organs Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

19 Weitere Beschwerden bei Myelofibrose Konzentrationsstörungen Traurige Stimmung Sexuelle Probleme Husten Knochenschmerzen Kopfschmerzen Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

20 Die Beschwerden bei Myelofibrose können die Lebensqualität in allen Bereichen beeinträchtigen Freizeit Familie, Freunde Beruf Alltag Mesa RA, et al. Leuk Lymphoma 2015; 3: 1-39.

21 Stimmen von Betroffenen Manchmal ist es schwer auszuhalten. Ich fühle mich abends wirklich krank, wenn ich tagsüber zu viel getan habe. Ich spreche nicht viel darüber, die Familie möchte es oft gar nicht so genau wissen. [ ] So erschöpft und müde zu sein, ist ein echtes Problem, aber meistens bekomme ich es hin, einiges zu erledigen. about-myelofibrosis/my-story/, besucht am Ich habe mich daran gewöhnt, die meiste Zeit über müde zu sein. [ ] Auch meinen Bauch, der aussieht, als würde ich bald niederkommen. Ich schlafe im Sitzen in einem Fernsehsessel, weil ich im Liegen nicht richtig atmen kann [ ] Sicher zieht mich das ab und zu runter, das ist nur menschlich. Doch wir haben die Wahl: wir können uns darauf konzentrieren, wie schlecht es uns geht, oder auf das, was wir in unserem Leben noch erreichen können.

22 Stimmen von Betroffenen Belastend erlebe ich meine dauerhafte Müdigkeit und Erschöpfung und die damit einhergehende phasenweise geringere Leistungsfähigkeit. Grundsätzlich ist der aktuelle Stand also der, dass ich mich momentan durch ständige Müdigkeit und Abgeschlagenheit sehr stark eingeschränkt fühle. Ist eine echt belastende Krankheit, nicht nur physisch sondern auch psychisch (soziales Umfeld etc.)... mit dem Elend stehe ich ja offensichtlich nicht alleine da. Die letzten Tage waren einfach nur grausam. Jede Bewegung von heftigen Schmerzen begleitet. Meine Lebensqualität liegt derzeit bei minus 10 und macht mich zunehmend depressiv. besucht am

23 MYELOFIBROSE ERKENNEN

24 Beim Arzt Arztgespräch Beschwerden? Vorerkrankungen? Medikamente? Lebensumstände? Untersuchungen Körperliche Untersuchung Laboruntersuchung einschl. Genuntersuchungen Ultraschalluntersuchung Untersuchung des Knochenmark (Biopsie) Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). besucht am

25 Knochenmarkbiopsie Unter örtlicher Betäubung wird eine Gewebeprobe (meist aus dem Beckenkamm) entnommen besucht am

26 NACH DER DIAGNOSE

27 Der Verlauf einer Myelofibrose hängt von vielen Faktoren ab Bedarf an Bluttransfusion en Menge der unreifen Blutzellen Körperliche Symptome Erschöpfun g Hämoglobin -wert Zahl der weißen Blutkörperchen Zahl der Blutplättche n Chromoso menveränd er-ungen Gangat N, et al. J Clin Oncol 2011; 29:

28 Die Behandlung ist möglich und kann Beschwerden bessern Besserung der Beschwerden + + Besserung der Blutarmut Verkleinerung der Milz = Höhere Lebensqualität Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). besucht am

29 ZUM SCHLUSS

30 Zusammenfassung Myelofibrose ist eine Erkrankung des Knochenmark Im Verlauf der Erkrankung werden blutbildende Zellen von neu gebildetem Bindegewebe aus dem Knochenmark u.a. in die Milz verdrängt Häufigste Beschwerden sind Erschöpfung, Nachtschweiß, Milzvergrößerung, Blutarmut, Schlaflosigkeit, Juckreiz, Fieber, Gewichtsabnahme Wichtige Untersuchungen sind Labortests und die Knochenmarkbiopsie Der Krankheit verläuft bei jedem Patienten unterschiedlich Eine Behandlung kann Beschwerden bessern und die Lebensqualität erhöhen

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