Hyperammoniämisches Koma durch Aminosäurenzufuhr 2 Fallbeispiele

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1 Hyperammoniämisches Koma durch Aminosäurenzufuhr 2 Fallbeispiele C. Wimmer Universitätsklinik für Anästhesie und Allgemeine Intensivmedizin Wien Klinische Abteilung für Herz- Thorax- Gefäßchirurgische Anästhesie und Intensivmedizin

2 Fallbeispiel 1 43 jährige Patientin Adipöser EZ (90 kg, 161 cm), hochgradig reduzierter AZ Dilatative CMP, NYHA IV Chronische Niereninsuffizienz in kompensierter Retention OP: HTX

3 Perioperativer Verlauf ECMO wegen schlechter postoperativer Transplantatfunktion Blutungsrevision wegen Perikardtamponade Rhabdomyolyse unklarer Genese ab Tag 3 CVVHDF vom ersten postoperativen Tag an wegen akuten Nierenversagens

4 Klinischer Verlauf ECMO Entfernung am Tag 7 Rezidivierende Infekte bei offenem Sternum Wechselnde Antibiose Immunsuppression Schwieriges respiratorisches Weaning

5 HDF SCrea BUN Juli August September Oktober HDF CKMB Myoglobulin = Beatmung Zeit

6 Ernährung Parenteral und enteral GNL MOF Protect, Jevity, GNL Steltzer Magnum Energiezufuhr 1600 kcal/d Aminosäurezufuhr g/d Schlechte Ernährungstoleranz (hohe Blutfette) Häufige Ernährungsumstellung Fettzufuhr g/d

7 Klinisches Zustandsbild Schlaffe Tetraparese Critical illness Neuromyopathie Katabolie Hypoproteinämie Ernährungsintervention

8 Ernährungsintervention CVVH 4 g N m 2.Tag HD 0.5 g N m 2.Tag Maxvold NJ et al. Crit Care Med 28: ; 2000

9 Ernährungsintervention Parenterale Zufuhr einer Spezialamino-säurelösung Amino-Mel nephro 50 g + Dipeptiven 20 g (600 ml) 2 Perioden Periode 1 Zufuhr 30g/d (17d gute Toleranz) Periode 2 Zufuhr 30g/d (1d schlechte Toleranz) Parallel enterale Ernährung Jevity Proteinzufuhr 67 g/d Fettzufuhr 58 g/d Gesamtkalorien 1800kcal/d Gesamtproteinzufuhr 91g/d

10 Ernährungsintervention Folgen? Ammoniakverlauf mg/dl Prot Alb Ammoniak Bewusstseinseintrübung Komatöses Zustandsbild Tage post Intervention respiratorische Insuffizienz Triglyceridverlauf Reintubation 1000 mg/dl TG Prot Alb Tage post Intervention

11 Fallbeispiel 2 31 jährige Patientin Reduzierter EZ (40 kg, 156 cm), hochgradig reduzierter AZ Cystische Fibrose, Respiratorische Insuffizienz OP: DLuTX

12 Klinischer Verlauf CVVHDF vom 17. postoperativen Tag an wegen akuten Nierenversagens (Anurie) Rezidivierende Infekte - Wechselnde Antibiose Immunsuppression Schwieriges respiratorisches Weaning Sensomotorische Polyneuropathie Undulierende gastrointestinale Symptomatik (Diarrhoe, Melaena)

13 HDF SCrea BUN , , März April Mai Juni Juli August HDF = Beatmung Zeit

14 Ernährung Parenteral und enteral Structokabiven, GNL MOF Protect, Jevity, GNL Steltzer Magnum, Peptisorb, Clinimix, GI Control Energiezufuhr kcal/d Schlechte Ernährungstoleranz (hohe Blutfette, rezidivierende Diarrhoe) Häufige Ernährungsumstellung Aminosäurezufuhr g/d Fettzufuhr g/d

15 Ernährungsintervention Parenterale Zufuhr einer Spezialaminosäurelösung Amino-Mel nephro 10%+ Glucose 40% + Intralipid 20% + Vitamine Aminosäuren 50 g/d 800 kcal/d 1 Periode über 2 Tage Parallel enterale Ernährung GI Control ( ml) Proteinzufuhr 40 g/d Fettzufuhr 34 g/d kcal/d HIPP ORS (600ml/d) 570 kcal/d Gesamtkalorien 2100 kcal/d Gesamtproteinzufuhr 90g/d

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18 Ernährungsintervention Folgen? Laborverlauf mg/dl TG Prot Alb Ammoniak Bewusstseinseintrübung Komatöses Zustandsbild respiratorische Insuffizienz Rekanülierung Tage post Intervention

19 Conclusio Protein, bzw. Aminosäureverlust durch kontinuierliche HDF über Monate Protein und Fettintoleranz bei schwer katabolen Zustandsbildern Therapie titrieren?

20 Offene Fragen Aminosäurenzufuhr Metabolismus? Rolle von Muskelatrophie? Rolle von Leberfunktionsstörung?

21 Ernährungsaufbau 25 kcal/kg/d+elektrolyte+vitamine -25 PN EN kcal/kg/d OP Maximal 2000 kcal/tag