CF Krankheitsstadien/Scoresysteme/ Verlauf der Lungenerkrankung. R. Drescher Fachkliniken Wangen

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1 CF Krankheitsstadien/Scoresysteme/ Verlauf der Lungenerkrankung R. Drescher Fachkliniken Wangen

2 Stand 1997 (CF-Manual) Es existieren zahlreiche klinische und radiologische Scoresysteme zur Schweregraderfassung der CF, von denen folgende historisch Bedeutung erlangten: Shwachman-Kulczycki 1958 (klin. + rad.) Taussig-NIH 1973 (klin. + rad.) Berner 1979 (klin. + rad.) Crispin-Norman 1974 (rad.)

3 Bewertung: (Ballmann und Smaczny) Da die CF eine Multiorganerkrankung darstellt, ist es schwierig den Schweregrad überhaupt zu definieren. Bei erwachsenen CF- Patienten kann der Krankheitsfortschritt nicht immer am klinischen Zustand beurteilt werden. CF-Scores wenig brauchbar Schweregrad sollte anhand der Funktionseinschränkung der einzelnen betroffenen Organsysteme beurteilt werden.

4 Stand 2006: Scores noch en vogue? Suche in Pubmed und Medline ab 1997 nach Arbeiten: zu CF scoring systems : 1. Assessing Correlations between Spirometry an Shwachman-Kulczycki Score in Children and Adoleszents (Assis I.;Ped Pulm 36: , 2003) 2. Correlation of Six Different Cystic Fibrosis Chest Radiograph Scoring Systems with Clinical Parameters (Terheggen-Lagro S.; Ped Pulm 35: , 2003) 3. Cystic Fibrosis Clinical Score: A New Scoring System to Evaluate Acute Pulmonary Exazerbation (Jamshed K.;Clinical Ther,Vol.21,NO.8, 1999)

5 Lungenfunktion und Shwachman-Score Die brasilianische Arbeit des auf dem Jahre 2003 vergleicht spirometrische Daten ihrer 78 CF-Patienten (Kinder und Erwachsene) der Jahre mit dem erhobenen SK-Score und finden wie auch schon in früheren Arbeiten beschrieben eine gute Korrelation zwischen SK-Score und FEV1 (r=0.75), FVC (r=0.69) und eine mäßige zu FEV1/FVC (r=0,55) Die Autoren schlagen vor, den SK-Score routinemäßig bei jedem Patienten im Verlauf zu erheben, da in Brasilien keine flächendeckende Spirometrie zur Verfügung steht Für eine Verlaufsbeurteilung und Therapieentscheidung sollte der SK-Score herangezogen werden.

6 Vergleich der bestehenden radiologischen Scores Die niederländische Arbeit aus dem Jahre 2003 vergleicht 6 verschiedene radiologische CF-Scores mit klinischen und lungenfunktionellen Parametern und kommt zum Schluß: Es besteht eine niedrige Interobserver-Variabilität bei allen 6 Röntgen-Scores Alle Röntgen-Scores korrelieren gut mit der Lungenfunktion (FEV1, FVC) und Infektexazerbationsrate Es besteht eine nur mäßige Korrelation aller Röntgen-Scores mit der maximalen Leistungsfähigkeit und der in/exsp. Thoraxbeweglichkeit Es besteht eine schlechte Korrelation aller Scores zum Ernährungszustand und Entzündungsparametern (IgG)

7 Neuer CF-Clinical Score: zur Erfassung schneller Krankheitsveränderungen Die Arbeit der Universität Kentucky stellt einen neuen CF-Score vor, der sich an 5 allgemeinen Symptomen und 5 klinischen Untersuchungsbefunden orientiert. Sie zeigen, daß er mit den bestehtenden klinischen Scores korreliert Der CFCS wird mit dem FEV1 bei 130 Pat. vor und nach einer Antibiose in Beziehung gesetzt und anhand einer guten Korrelation zwischen CFCS und FEV1 ein Cut-off-point im CFCS definiert, der relevante Änderungen des FEV1 von > 10% erfasst. Die Autoren schlagen vor, den CFCS als Surrogatparameter des Gesundheitszustandes neben der Lufu zu erheben und besonders bei Kindern<5 J. anzuwenden, bei denen keine Lufu zu erheben ist. Anhand des CFCS soll eine Krankheitsprogression erfasst und die Notwendigkeit von intensiveren diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen erkannt werden

8 CF-CS

9 Fazit 2006: 1. CF-Scores wurden historisch zur Verlaufsbeurteilung der CF entworfen und später in der wissenschaftlichen Dokumentation des Schweregrades verwendet. 2. Klinische Scores sind aufgrund einer subjektiven Beurteilung fehleranfällig und stellen allenfalls Surrogatparameter dar, wenn genauere Meßdaten nicht vorliegen. 3. Ein neuer klinischer Score soll kurzfristige klinische Änderungen wie etwa eine Exazerbation aufdecken. 4. Radiologische CF-Scores sind dagegen wenig fehleranfällig und gut vergleichbar 5. In der Verlaufsbeurteilung und für den Patienten-Vergleich genügen klinische Scores auf nationaler und internationaler Ebene nicht mehr. 6. Um einen individuellen Krankheitsverlauf beurteilen zu können, müssen zur Bestimmung des Krankheitsstadiums die Funktionseinschränkung aller betroffenen Organsysteme exakter definiert werden.

10 Verlauf der Lungenerkrankung Die Prognose und Mortalität der CF wird in erster Linie durch die Lungenerkrankung bestimmt. Dabei bestimmen genetische und Umgebungsfaktoren den Verlauf. Die Lungenerkrankung wird geprägt von: 1. Sekretverhalt und chronischer Bronchitis, 2. bakterieller Besiedelung des Respirationstraktes und rezidivierenden Infekten, 3. chronischer Entzündung der (kleinen) Atemwege und Bronchialobstruktion 4. fibrosierend narbigen Veränderungen im Bereich der kleinen Atemwege und Bronchiektasen, 5. Gasaustauschstörung, pulmonaler Hypertonie und ventilatorischer Erschöpfung.

11 Verlauf der Lungenerkrankung Die aufgezählten Punkte 1-5 sind Phasen der fortschreitenden Lungenerkrankung. Sie verlaufen teils parallel, teilweise in der angegebenen Reihenfolge. Die CF-Krankheitsphasen sind durch eine zunehmende lungenfunktionelle Einschränkung gekennzeichnet. Die therapeutischen Intentionen sind entsprechend den Phasen ausgerichtet (z.b. Sekretdrainage/Bronchodilatation/Antibiose) und sollen den Verlauf günstig beeinflussen.

12 Morbiditäts- und Mortalitätsfaktoren: FEV1(% des Solls): guter Prognoseparameter, korreliert mit Morbidität und der Überlebenswahrscheinlichkeit. Ab <30% beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit <2 Jahre (Mayer- Hamblett N.;Am J Respir Crit Care Med 2002 Dec 15;166(12 Pt 1):L1550-5) VO2peak:bei <32 ml/min/kg dramatischer Anstieg der Mortalität (Pianosi P.;Thorax 2005 Jan;60(1):50-4) po2:prognoseparameter, der mit dem Überleben verknüpft ist (Sharma R.;Thorax 2001 Oct;56(10):746-50) pco2:unabhängiger Prädiktor fürs outcome (Sharma R.;Thorax 2001 Oct;56(10):746-50)

13 Morbiditäts- und Mortalitätsfaktoren Körpergewicht: Untergewicht BMI<18, oder Idealgewicht<85% geht mit erhöhter Mortalität einher (Sharma R.;Thorax 2001 Oct;56(10):746-50) Bakterielle Besiedelung: Pseudomonasbesiedelung und Burkholderia cepacia-besiedelung steigern Morbidität und Mortalitätsrisiko (Emerson J;Pediatr Pulmonol 2002 Aug;34:91-100/Fauroux B.;J Clin Microbiol 2004 Dec;42: ) CF assoziierter Diabetes mellitus steigert das Mortalitätsrisiko (Milla CE;Diabetes Care 2005 Sep;28(9):2141-4)

14 Quantifizierung von Funktionseinschränkungen Bei erwachsenen CF-Patienten? Lunge+kardioresp.System+Atempumpe: Spirometrie: FEV1 (evtl. COPD-Stadien benutzen) BGA: po2/pco2 in Ruhe und unter Belastung Spiroergometrie: maximale Leistung, VO2peak 6-min-Gehtest: max. Gehstrecke Atempumpe: P0,1 PImax Bakterielle Besiedelung: Problemkeime?

15 Quantifizierung von Funktionseinschränkungen anderer Organsysteme Pankreas: exokrine Insuffizienz path. Glucosetoleranz manifester Diabetes mellitus Ernährung/Verdauungstrakt: BMI/%LSG Hepatobiliär: Leberenzymerhöhung Cholestase Zirrhose/Portale Hypertension