Weichteiltumoren. -sarkome. Ursachen. Symptome. Diagnose. Behandlung. Heilungschancen. Eine Information der Krebsliga

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1 Weichteiltumoren und -sarkome Ursachen Symptome Diagnose Behandlung Heilungschancen Eine Information der Krebsliga

2 Weichteiltumoren und -sarkome Das Weichteilgewebe verbindet, stützt und umgibt die Organe des Körpers. Es liegt zwischen der Haut und den inneren Organen und umfasst verschiedenes Gewebe wie Muskeln und Sehnen, Faser- und Fettgewebe sowie Gelenkstrukturen oder Nervengewebe. Das Weichteilgewebe macht über die Hälfte des Körpergewichts aus. Weichteiltumoren umfassen eine grosse Zahl verschiedener Geschwülste, wobei der überwiegende Teil gutartig ist. Dazu gehören zum Beispiel die Lipome, Fibrome, Hämangiome oder Neurinome. Bösartige Weichteiltumoren heissen demgegenüber Sarkome (griechisch für fleischfarbene Geschwulst) und können Ableger in andere Organe bilden. Weichteilsarkome können sich aus verschiedenem Gewebe bilden und werden verschieden benannt. So unterscheiden die Ärzte zum Beispiel die Liposarkome (Tumoren im Fettgewebe) von den Rhabdo- oder Leiomyosarkomen (Muskelgewebe) und den Neurofibrosarkomen (Nerven). Ableger anderer Tumoren (Metastasen) sind im Muskelgewebe sehr selten. Häufigkeit Die weitaus meisten Weichteiltumoren sind gutartig. Nur bei 1 bis 2 Prozent der Geschwülste handelt es sich um ein Sarkom. An einem bösartigen Weichteilkrebs erkranken in der Schweiz jedes Jahr etwa 200 Menschen. Das sind 3 Neuerkrankungen pro Jahr auf je 100'000 Einwohner. Von Weichteilsarkomen können Menschen aller Altersstufen betroffen sein: Muskelsarkome treten vor allem bei Kindern und Jugendlichen auf, andere Formen wiederum gehäuft bei jungen Erwachsenen. 40 Prozent der Weichteilsarkome werden erst nach dem 65. Altersjahr diagnostiziert. (Quelle: Vereinigung Schweizerischer Krebsregister ) Krankheitszeichen (Symptome) Weichteilsarkome kommen überall im Körper vor. Hauptsächlicher Sitz sind die unteren Extremitäten und der Oberkörper. Weniger häufig finden sich die Tumoren an den Armen und am Kopf. Weichteilsarkome wachsen häufig langsam. Oft erreichen sie eine beträchtliche Grösse, ohne Beschwerden zu verursachen. In einem späteren Stadium können sie zu Schmerzen führen, vor allem wenn sie auf bestimmte Nerven drücken oder gewisse Bewegungen behindern.

3 Als wichtiger Spezialfall eines Weichteiltumors muss das Kaposi-Sarkom erwähnt werden. Es tritt in verschiedenen Varianten auf und manifestiert sich in seiner sehr seltenen klassischen Form als roter Hautknoten, der vorwiegend bei älteren Männern vorkommt. Im Zusammenhang mit der Immunschwächekrankheit Aids tritt das Kaposi-Sarkom auch bei jungen Patienten in einer aggressiven Form gehäuft auf. Ursachen Äussere Einwirkungen von Gewalt (Trauma) werden von Patienten und Patientinnen oft als Ursache angeführt. Dass solche Verletzungen zu Weichteilsarkomen führen sollen, ist wissenschaftlich allerdings nie bewiesen worden. Dagegen können Bestrahlungen, die nach veralteten Techniken durchgeführt wurden, auch Jahrzehnte später noch Anlass für ein Sarkom sein. Bei einer kleinen Zahl von Weichteilsarkomen wird ein Zusammenhang mit chemischen Stoffen vermutet, die Krebs auslösen. Ob genetische Veranlagungen bei Sarkomen mit im Spiel sind, ist bis heute nicht schlüssig bewiesen worden. Allerdings scheinen in Familien mit dem «familiären Krebssyndrom» (Li-Fraumeni-Syndrom) Sarkome gehäuft aufzutreten, was auf eine genetische Komponente hindeuten würde. Vorbeugung und Früherkennung Da über die Ursachen von Weichteilsarkomen wenig bekannt ist, sind keine Angaben zur Vorbeugung möglich. Anzeichen können spontan auftretende, rasch grösser werdende Schwellungen der Weichteile sein. Bei solchen Veränderungen ist ein Besuch beim Arzt angezeigt. Gelegentlich werden Weichteilsarkome fälschlicherweise als Blutergüsse oder Muskelzerrungen diagnostiziert. Sicherung der Diagnose In den meisten Fällen wird zur Sicherung der Diagnose im Labor mit einem kleinen chirurgischen Eingriff etwas Gewebe entnommen. Da grössere Sarkome verschiedene Gewebeteile enthalten, muss der Eingriff so geplant werden, dass alle für die Diagnose wichtigen Gewebeteile berücksichtigt werden. Deshalb sind gelegentlich mehrere Gewebsproben und verschiedene Untersuchungstechniken nötig. Für die Diagnose werden fast immer auch bildgebende Verfahren (Computertomographie, Kernmagnetresonanz) verwendet, um die Grösse und den genauen Ort der Geschwulst zu bestimmen. Behandlung Frühstadien von Sarkomen, die noch keine Ableger gebildet haben, werden operativ entfernt. Dabei muss das angrenzende und tumorenthaltende Gewebe vollständig her-

4 ausgeschnitten werden. Sarkome der Gliedmassen können unter Umständen die Amputation des entsprechenden Körperteils nötig machen, wobei diese Massnahme natürlich wenn immer möglich umgangen wird. Im Anschluss an die Entfernung (Resektion) folgt meistens eine Bestrahlung. Bei besonders bösartigen Sarkomen wird gelegentlich eine begleitende Chemotherapie angeschlossen. Je nach Tumortyp und -grösse steht manchmal die medikamentöse Chemotherapie an erster Stelle. Damit sollen einerseits die Bildung von Ablegern verhindert und andererseits die Tumoren verkleinert werden. Der nachfolgende operative Eingriff wird dadurch auf ein Minimum reduziert. Nachsorge Die Entfernung von Weichteiltumoren kann den Bewegungsapparat beeinträchtigen. Nach einer Operation können zum Beispiel Muskeln fehlen, was die Bewegung verändert oder behindert. Bei der Nachsorge steht deshalb oft die Schulung der Bewegung im Zentrum. Regelmässige Konsultationen sind zudem nötig, um das allfällige Wiederauftreten des Tumors rechtzeitig zu erfassen. Falls eine Gliedmasse entfernt wird, muss eine Prothese angepasst werden. Die ersten Monate mit einer Prothese erfordern Geduld und stetes Training. Heilungschancen Je nach Zeitpunkt der Behandlung und Tumortyp ergeben sich für Weichteilsarkome unterschiedliche Heilungschancen. Bei kleinen Weichteilsarkomen der Gliedmassen überleben 60 bis 75 Prozent der Patientinnen und Patienten die ersten zehn Jahre nach der Behandlung. Dabei werden mit Tumorentfernung und -bestrahlung die gleichen Ergebnisse erzielt wie mit einer Amputation. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei Weichteilsarkomen der Gliedmassen bei 60 bis 85 Prozent, bei Sarkomen im Bauchraum oder im Oberkörper bei 45 bis 70 Prozent. Heutige Forschungsschwerpunkte Die Forschung im Bereich der Weichteiltumoren konzentriert sich darauf, die beste Abfolge der therapeutischen Massnahmen festzulegen. Gesucht wird nach den Therapien, die es auch bei grossen Weichteilsarkomen erlauben, die Extremitäten funktionserhaltend zu operieren. Die Rolle der begleitenden Chemotherapie muss bei verschiedenen Weichteilsarkomen geklärt werden. Epidemiologische und genetische Studien sind im Gange und werden weitere Grundlagen für die Prävention, Behandlung und Beratung liefern.

5 Altersverteilung der Todesfälle in der Schweiz (4-Jahres-Durchschnitte ) Altersgruppe / Jahre Männer Frauen Anzahl Todesfälle nach Altersgruppen Quelle: Bundesamt für Statistik (Todesursachenstatistik) Jedes Jahr sterben in der Schweiz etwa 60 Menschen an Weichteilsarkomen. Die Krankheit verursacht 0,3% der rund 9'200 männlichen und 0,4% der rund 7'300 weiblichen Krebstodesfälle. Die Grafik zeigt die Altersverteilung der an Weichteilsarkomen Verstorbenen. Autor: Prof. Dr. med. Hans Peter Honegger Redaktion: Stefan Stöcklin Druck: Werner Druck AG, Basel Gestaltung: Agnes Weber, Bern Realisation: Elisabeth Rohrer, SKL Copyright: 1997 Schweizerische Krebsliga SKL 9.97 / 20'000 / 1069 Die in diesem Text verwendete männliche Form gilt für beide Geschlechter.

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