Primärer Hyperaldosteronismus. Conn-Syndrom. 1. Regionaler Hypophysen- und Nebennierentag Minden

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1 Primärer Hyperaldosteronismus Conn-Syndrom 1. Regionaler Hypophysen- und Nebennierentag Minden

2 Sekundäre Hypertonie (5-15%) Nierenerkrankung Hyperaldosteronismus Nierenarterienstenose Schlafapnoe M. Cushing Medikamente Phäochromozytom II HPT

3 Michal Lityński Jerome W. Conn Pol Tyg Lek 1955 J Lab Clin Med 43:317

4 Sichtweise zur Kreislaufregulation 1972 (Prof. Richard P. Lifton)

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6 Pathophysiologie Aldosteron Hypertonie Natriumresorption Plasmavolumen Kaliumausscheidung Reninsuppression Hypokaliämie Metabolische Alkalose Polyurie Muskelschwäche

7 Inzidenz / Prävalenz Hausarztpraxis < 0,5% Aldosteron / Renin Quotient 14% (6-20) Hyperaldosteronismus 9% (4-20) Klinikum Minden 10/300 = 3,3% Adenom 2% (0-7) Girerd et al Hypertens. S4:S145 Mulatero et al J Clin Endocrin Metabol 89: J

8 Klinik Hypertonie ca. 100% RR Mittel 205/123 Hypokaliämie < 50% Urin Kalium > 30 mmol/d Hypernatriämie Metabol. Alkalose

9 Warum nicht immer Hypokaliämie Frühes Conn Syndrom Blutentnahmetechnik Stauschlauch und Faustschluß: 31% Hypo-K Stauschlauch ohne Faustschluß: 90% Hypo-K Blutprobe auf Eis gelagert Lange Transportwege

10 Fallgruben Untersuchungen bevorzugt ohne Antihypertensiva Spironolakton 5 Wochen Pause ß-Blocker Renin, Aldosteron Diuretika Aldosteron ACEI, AT1RA Renin Patienten mit niedrigem Renin Alte, Schwarze, Hypertoniker Daher: Auch bei auffälligem Quotienten: Aldosteron > 160 pg/ml

11 Diagnose und Therapie (wenn K, Tx-ref.Hypertonie, Inzidentalom) Aldosteron / Renin Quotient (pg/ml /pg/ml) Minden > 25 Screening Kochsalzbelastungstest (2 l NaCl über 4h i.v.) Konfirmation Aldosteron<60 pg/ml = ob Aldo >60 < 100 = Graubereich Aldosteron > 100 pg/ml =Hyperaldosteronismus Alter < 40 Alter > 40 CT oder MRT ob Aldosteronantagonist CT oder MRT + NNV-Aldosteron und Cortisol CT oder MRT zeigt Adenom OP Aldo/Cortisol > 2 OP CT oder MRT nicht eindeutig Keine Lokalisation Aldosteronantagonist

12 Die seitengetrennte Nebennierenvenenblutabnahme Braucht einen erfahrenen interventionellen Radiologen

13 H.B. 48 Jahre Aldosteron 563 pg/ml Aldo/Renin Quot 137 Suppressionstest 563 auf 663 pg/ml RR Art SyS Dia s AHT Praxis AT!+ßB +CA+D

14 H.B. 48 Jahre Aldosteron 563 pg/ml Aldo/Renin Quot 137 Suppressionstest 563 auf 663 pg/ml Roentgen: (für den Auftrag 'Abdomen CT' vom :06) Klinische Angaben: Verdacht auf Chon-Syndrom. Nebennierentumoren? Die re. Nebenniere zeigt eine 2,4 cm große Raumforderung, Die nach caudal am re. Schenkel der re. Nebenniere nachweisbar ist. Die li. Nebenniere erscheint verplumpt ohne Raumforderungen. Beurteilung: Nachweis eines Adenoms der re. Nebennniere. RR Art Praxis SyS Dia s AHT AT!+ßB +CA+D

15 H.B. 48 Jahre Aldosteron 563 pg/ml Aldo/Renin Quot 137 Suppressionstest 563 auf 663 pg/ml Seitenget. NNV Aldo/Kortisolbest. Aldo 304 pg/ml Cortisol 107 µg/l Aldo pg/ml Cortisol 319 µg/l A/C=149 Aldo 2680 pg/ml Cortisol 172 µg/l A/C =17,2 Aldo 431 pg/ml Cortisol 116 µg/l Empfehlung: OP OP RR Art Praxis SyS Dia s AHT AT!+ßB +CA+D

16 H.B. 48 Jahre Aldosteron 563 pg/ml Aldo/Renin Quot 137 Suppressionstest 563 auf 663 pg/ml Seitenget. NNV Aldo/Kortisolbest. Aldo 304 pg/ml Cortisol 107 µg/l Aldo pg/ml Cortisol 319 µg/l A/C=149 Aldo 2680 pg/ml Cortisol 172 µg/l A/C =17,2 Roentgen: (für den Auftrag 'Abdomen CT' vom :06) Klinische Angaben: Verdacht auf Chon-Syndrom. Nebennierentumoren? Die re. Nebenniere zeigt eine 2,4 cm große Raumforderung, Die nach caudal am re. Schenkel der re. Nebenniere nachweisbar ist. Die li. Nebenniere erscheint verplumpt ohne Raumforderungen. Beurteilung: Nachweis eines Adenoms der re. Nebennniere. Aldo 431 pg/ml Cortisol 116 µg/l Empfehlung: OP OP RR Art Praxis (eigen) SyS Dia s AHT AT!+ßB +CA+D AT+C A ohne AHT

17 Vorschlag für Screening Zu viele Abklärungsbedürftige Befunde bei Verwendung des Aldosteron Renin Quotienten Die Dunkle Seite des Screening Unangenehme, teure Zusatzuntersuchungen Daher Patientenvorauswahl Unerklärliche Hypokaliämie Tx-refraktäre Hypertonie (3 RR-Med s inkl. Diuret) Inzidentalom und Hochdruck

18 Therapie Unilaterales Adenom (30%) Bilaterale Hyperplasie (70%) mg

19 250 Ergebnisse Systolisch 100 syst vor syst nach Minden Lit Blutdruck normal ohne Med Blutdruck besser OP 7 12 % 33% 88 % 52-95% Diastolisch diast vor diast nach Med Medikamente 6 5 AHT vor AHT nach

20 Medikamentennebenwirkung Bilaterale Hyperplasie mg Testdosis 2x200 mg 4 Tage Erhaltungsdosis 2x50-2x200 mg (Herzinsuffizienz: 12,5-50 mg/d) Nicht bei GFR < 30 ml/min Nebenwirkung Gynäkomastie-dosisabhängig Hyperkaliämie insbes. mit ACEI und NSAID Kreatininanstieg Konsequenz Kalium und Kreakontrolle Tag 3 und 7 Monatlich 3 Monate 3 monatlich 1 Jahr Bei Gynäkomastie Umstellung auf Eplerenon

21 Medikamentennebenwirkung Bilaterale Hyperplasie mg Testdosis 2x200 mg 4 Tage Erhaltungsdosis 2x50-2x200 mg (Herzinsuffizienz: 12,5-50 mg/d) Nicht bei GFR < 30 ml/min Nebenwirkung Gynäkomastie-dosisabhängig Hyperkaliämie insbes. mit ACEI und NSAID Kreatininanstieg Konsequenz Kalium und Kreakontrolle Tag 3 und 7 Monatlich 3 Monate 3 monatlich 1 Jahr Bei Gynäkomastie Umstellung auf Eplerenon

22 Gynäkomastie mg 5% (2-9%) >150 mg 43-52% degasparo et al 1989 J Steroid Biochem 32:223-7

23 CONN: Zusammenfassung Häufigste operable Hochdruckursache Aldosteronantagonisten während Diagnostik unbedingt vermeiden Erfahrener interventioneller Radiologe Patientenvorauswahl (persönl. Meinung) Unerklärliche Hypokaliämie Tx-refraktäre Hypertonie (3 RR-Med s inkl. Diuret) Inzidentalom und Hochdruck