Neuropädiatrischer Notfall Fortbildungsakademie GNP Tipps und Tricks

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1 Neuropädiatrischer Notfall Fortbildungsakademie GNP Tipps und Tricks Hans Hartmann Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leberund Stoffwechselkrankheiten Notfall? Dramatisches Erscheinungsbild Akut bedrohlich für Kind und Familie für uns Rasche Diagnostik und Therapie wesentlich für Prognose Im folgenden behandelte Symptomatik: Akute Sehstörung Akutes Schielen Akute Gangstörung

2 Ätiologische Überlegungen Optikusneuritis Clinically isolated syndrome // Erstmanifestation MS Inzidenz 1-2/100000/y Klinik (Pérez-Cambrodi et al. 2013) In 100% akuter Visusverlust In 90% initialer Schmerz In 50% bilateral Phosphene (helle, schwimmende Flecken bei Bewegungen) Verschlechterung bei Anstrengung (Uhthoff Phänomen) Zentralskotom In ca 50%Papilloedem Paraklinik MRT LP VEP Bulbussonographie (DD Drusenpapille) OCT (optische Cohärenz Tomographie)

3 Akute Sehstörung DD Traumatisch Minor head trauma (Bodian 1964, Gleeson and Beattle 1994) Tumor Pseudotumor cerebri Entzündlich Optikusneuritis SSPE (Singhi et al. 2014) Metabolisch Leber sche Optikusatrophie Vaskulär Amaurosis fugax Moya-Moya Funktionell Migräne Epilepsie Psychogen LHON (Leber s hereditary optic neuropathy) (Sub-) akute Sehstörung Initial Schmerzen, Opticusschwellung (Kawasaki et al. 2005) Punktmutation der mitochondrialen DNA, Untergang der retinalen Ganglienzellen (Kirches et al. 2011) LHON-MS: mit MS-typischer Klinik und Marklagerveränderungen (Matthews et al. 2014) Therapeutische Option: Idebenon?

4 Akute Sehstörung uni- oder bilateral? Eher Einseitig: Optikusneuritis? Eher Beidseitig: Hirndruck? Hirntumor? Pseudotumor cerebri? LHON? Funktionell? ein positiver optokinetischer Nystagmus ist nicht vereinbar mit einer kompletten Amaurosis (P. Urban (2012). Klinisch Neurologische Untersuchungstechniken) konzentrische bilaterale Gesichtsfeldausfälle selten (VGB) N. trochlearis Trochleariskern im dorsalen Mesencephalon, Kreuzung der Fasern, dorsaler Nervenaustritt beider Nerven nahe Mittellinie, langer intrakranieller Verlauf

5 Internukleäre Blickparese Adduktionsschwäche ein- oder beiseitig Horizontaler Nystagmus des (nicht oder weniger) betroffenen Auges Konvergenz weniger beeinträchtigt Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis MS Mittelhirninfarkt / -blutung Akuter Strabismus Begleit- oder Lähmungsschielen? Angeboren oder erworben? Formen: Convergens Divergens Sursoadductorius dersoadductorius Tipp: Ein spät manifestes normosensorisches Schielen ist häufig.

6 Neuromyelitis optica f > m Optikusneuritis Extensive transerse myelitis ( 3 Segmente) ± cerebrale demyelinisierende Läsionen Initiale Präsentation: unilaterale NMO 40%, bilaterale NMO 20%, TM 15%, NMO+TM 15%, ADEM 10% (Absoud et al. 2014) Initiales MRI auffällig: 30% Initial Aquaporin-4-AK pos: 60%, im Verlauf ca 90% (Sato et al. 2014) häufig assoziiert mit anderen Autoimmunopathien Myelitis transversa (Transverse Myelitis Consortium 2002) Sensorische, motorische und vegetative Störungen Klar definiertes sensorisches Niveau Nachweis spinaler entzündlicher Veränderungen (LP, MRT) Auschluss außeraxialer Kompression ggf Ausschluss vaskulärer Erkrankungen

7 Spinalis anterior Syndrom Vorausgehend Anstrengung gürtelförmige Schmerzen dissoziative Sensibilitätsstörung: Temp. und Schmerz gestört, Berührungs-, Proprio- und Vibrationssens. erhalten (Hinterstränge) schlaffe Parese Blasen- und Mastddarmstörungen fibrocartilaginöse Embolie Durafistel M. pneumoniae assoziierte neurologische Affektionen In ca 15% der hospitalisierten Patienten mit pos. M.pneumoniae Serologie (Zusammenstellung MHH )? Ursache oder Ko-Inzidenz Enzephalitis, Cerebellitis, Myelitis transversa, Neuroradikulitis, Neuritis In der Regel immunologisch bedingt (molecular mimics), teils mit auto-ak Nachweis? Hypocretin-1 Neurone als Target Zellen für anti- GAL-C-AK

8 Zur Zuordnung motorischer Symptomen: Das motorische System Motivationsareale Antrieb Assoziativer Kortex Planung Basalganglien Thalamus Kleinhirn Programmabruf Supplementär motorischer Kortex Primär motorischer Kortex Supraspinale Aktivierung Hirnstamm Spinale Neurone Spinale Aktivierung, per. Nerv Muskeln Bewegung Zuordnung neurologischer Symptome Motivationsareale Nicht stimmig, Assoziativer Kortex Basalganglien Thalamus Supplementär motorischer Kortex Kleinhirn Hypokinesie Hyperkinesie Dystonie Ataxie Hirnstamm Primär motorischer Kortex Spastik, gesteigerte Reflexe Spinale Neurone Schlaffe Parese, Areflexie Muskeln Kraftlosigkeit

9 Fazit: mittels Anamnese und Befunden lässt sich eine Notfallsymptomatik zuordnen und die Behandlung möglichst spezifisch planen.