Idiopathisches nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie

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1 publiziert bei: AWMF-Register Nr. 166/001 Klasse: S2e Leitlinienreport Nephrotisches Syndrom Idiopathisches nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie 1. Geltungsbereich und Zweck Das idiopathische nephrotische Syndrom (ins) ist eine relativ häufige Nierenerkrankung im Kindesalter. Die bisherige online verfügbare S1 Leitlinie ist die am häufigsten abgefragte kindernephrologische Leitlinie. Insbesondere bei Patienten mit häufigen Rezidiven, Nebenwirkungen der Steroidtherapie und kompliziertem Verlauf des nephrotischen Syndroms gibt es divergierende Ansichten zum diagnostischen und therapeutischen Vorgehen. Aus diesem Grunde ist eine Abstimmung des diagnostischen und therapeutischen Vorgehens mit entsprechenden Therapieempfehlungen auf nationaler Ebene als sinnvoll erachtet worden. Zielorientierung der Leitlinie: Ziele dieser Leitlinie sind evidenzbasierte Empfehlungen zur Diagnostik bzw. Differentialdiagnose des nephrotischen Syndroms und zur Therapie des steroidsensiblen nephrotischen Syndroms (SSNS) im Kindesalter. Patientenzielgruppe: Säuglinge, Kleinkinder, Kinder und Jugendliche (0-18 Jahre) Versorgungsbereich: Kinderärzte in der Praxis, ambulante und stationäre Einrichtungen in Kinderkrankenhäusern, interdisziplinäre Notaufnahmen, nephrologisch spezialisierte Abteilungen in Kinderkliniken. Anwenderzielgruppe / Adressaten: Diese Leitlinie richtet sich primär an Kinderärzte in der Praxis oder im Krankenhaus. Sie kann außerdem zur Information von Eltern betroffener Kinder dienen. Beteiligte Gesellschaft: Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN). Andere Gesellschaften oder Selbsthilfegruppen waren nicht beteiligt, würden aber bei einer Überarbeitung der Leitlinie ggf. mit einbezogen. 2. Zusammensetzung der Leitliniengruppe: Mitglieder der Leitliniengruppe wurden vom Vorstand der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie vorgeschlagen. Seite 1 von 5

2 Mitglieder der Leitliniengruppe Prof. Dr. med. Uwe Querfeld (Koordination) Prof. Dr. med. Jörg Dötsch Dr. med. Jutta Gellermann Prof. Dr. med. Peter Hoyer Prof. Dr. med. Markus J. Kemper PD Dr. Kay Latta Prof. Dr. med. Burkhard Tönshoff Prof. Dr. med. T. Lutz Weber Prof. Dr. med. Dr. h.c. Wolfgang Rascher Charité CVK, Klinik f. Pädiatrie m.s. Nephrologie, Berlin Jugendmedizin, Uniklinik Köln Charité CVK, Klinik f. Pädiatrie m.s. Nephrologie, Berlin Universitätsklinikum Essen, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin; Jugendmedizin, UKE Hamburg Bürgerhospital und Clementine Kinderhospital, Frankfurt Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Heidelberg Jugendmedizin, Uniklinik Köln Kinder- und Jugendklinik, Universitätsklinikum Erlangen 3. Methodologische Exaktheit: Diese Leitlinie ist in Anlehnung an die Definitionen und Empfehlungen der KDIGO-Leitlinien (Kidney Disease Improving Global Outcomes, 2012) sowie der Cochrane Collaboration (2007, 2015) verfasst worden (Hodson et al., 2007; Group, 2012; Hahn et al., 2015). Diese internationalen Leitlinien (KDIGO) bzw. systematischen Reviews der Evidenzlage (Cochrane Collaboration) dienten dabei als Grundlage zur Erstellung der eigenen Empfehlungen. Es wurden alle publizierten randomisierten kontrollierten Studien (RCTs) zur immunsuppressiven Therapie des ins berücksichtigt und erneut bewertet. Danach wurden Evidenzgrad und Stärke der Empfehlungen unter Berücksichtigung der eigenen Erfahrungen mit nationalen Studien der GPN (früher Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Nephrologie; APN) erneut überprüft. Zur Graduierung der Evidenz wurde die CEBM-Evidenzklassifikation (Oxford) verwendet ( Klassifikation der Literatur nach Evidenzklassen (Oxford Centre for Evidence-based Medicine, 2009) 1a Systematischer Review von RCTs hoher Qualität 1b Einzelne RCTs mit schmalem Konfidenzintervall 1c Alle oder keiner (Fallserien ohne Ausnahmen beim Endpunkt) 2a Systematischer Review von Kohortenstudien hoher Qualität 2b Einzelne Kohortenstudien und RCTs von geringerer Qualität (z.b. <80% follow up) 2c ("Outcomes" Research, ökologische Studien) 3a Systematischer Review von Fall-Kontrollstudien 3b Einzelne Fall-Kontroll-Studien 4 Fallserien und Fall-Kontroll-Studien oder Kohortenstudien von geringerer Qualität 5 Expertenmeinung ohne critical appraisal Seite 2 von 5

3 In Anlehnung an die Empfehlungen der KDIGO-Leitlinien wurden dabei unterschiedlich starke Empfehlungen ausgesprochen. Die Empfehlung wir empfehlen wurde bei Vorliegen von Studien mit dem Evidenzgrad 1 verwendet. Die Empfehlung wir schlagen vor bei Vorliegen von Studien mit Evidenzgrad 2 oder schwächer. 4. Erstellung und Verabschiedung Die Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie beauftragte eine Konsensusgruppe mit der Erstellung der Leitlinie. Am wurde das Leitlinienprojekt vom Koordinator angemeldet Ein erstes Treffen der Konsensusgruppe zur Planung der Leitlinie und Verteilung der Aufgaben fand am statt. Ein erster Manuskriptentwurf zur Leitlinie wurde am fertiggestellt. Die Beiträge der verschiedenen Autoren wurden im schriftlichen Umlaufverfahren im Oktober 2015, Dezember 2015 und Januar 2016 noch einmal von allen Mitgliedern der Gruppe begutachtet. Verschiedene Diskussionspunkte wurden in Telekonferenzen am und am diskutiert. Dabei wurde für alle Abschnitte der Evidenzgrad und daraus resultierend die Stärke der Empfehlungen gemeinsam festgelegt. Die überarbeitete Fassung der Leitlinie wurde anschließend erneut allen Mitgliedern am und am vorgelegt. Ein endgültiger Konsens war am zu erzielen. 5. Redaktionelle Unabhängigkeit: Das initiale Treffen der Konsensusgruppe (2012) wurde mit Hilfe einer finanziellen Unterstützung durch die Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) in Berlin durchgeführt. Kein Mitglied der Konsensusgruppe erhielt einen finanziellen Ausgleich oder einen anderweitigen geldwerten Vorteil. Von allen Mitgliedern der Leitlinien-Kommission liegen eine tabellarische Kurzfassung und eine Originalfassung ihrer Erklärung zu möglichen Interessenkonflikten vor, die unter Verwendung des AWMF-Formblattes eingeholt wurde. Die Interessenkonflikte der Autoren wurden vom Koordinator schriftlich mittels Formblatt der AWMF abgefragt und in tabellarischer Form aufgeführt. Die Angaben entsprechen dem Stand bei Verabschiedung der Leitlinie. Die Angaben wurden vom Leitlinienbeauftragen und Koordinator der Leitlinie gesichtet und geprüft. Hierbei wurden keine Interessenkonflikte festgestellt, die die fachliche Unabhängigkeit der Autoren in Hinblick auf die Erstellung der Leitlinie beeinträchtigen könnten. Alle Autoren der Leitlinie sind Mitglieder der Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie. Professor Uwe Querfeld ist Leitlinienbeauftragter der GPN. Er war als Berater (Advisory board) bei der Firma AbbVie tätig und hat finanzielle Zuwendungen für Vortragsreisen von der Firma Astellas erhalten. Professor Jörg Dötsch übt Gutachtertätigkeiten bei den Firmen Sandoz und Hexal aus (Advisory board) und hat Honorare für Vortragstätigkeiten von den Firmen Nestlé, Milupa und Danone erhalten sowie Drittmittel von den Firmen Sandoz und Hexal. Dr. Jutta Gellermann hat Drittmittel von den Firmen Roche und TEVA zur Unterstützung bei der Durchführung einer GPN-initiierten Studie erhalten sowie finanzielle Zuwendungen von den Firmen Pfizer und Astellas für Kongressreisen. Seite 3 von 5

4 Professor Markus Kemper hat Honorare für Vortragstätigkeiten von den Firmen Alexion und Raptor bezogen. Professor Wolfgang Rascher hat Drittmittel von der Firma Pfizer Vaccines Research, Alexion Pharma und Vertex Pharmaceuticals sowie Novartis und Shire erhalten. Prof. Rascher ist Vorsitzender der Kommission für Arzneimittel für Kinder und Jugendliche des Bundesinstitutes für Arzneimittel und Medizinprodukte und Mitglied der Kommission Arzneimittelsicherheit im Kindesalter der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und war bis 2013 Mitglied der Sachverständigenkommission nach BtMV des Bundesinstitutes für Arzneimittel und Medizinprodukte. Professor Burkhard Tönshoff übt Berater- bzw. Gutachtertätigkeiten für Studien in der pädiatrischen Nierentransplantation der Firmen Novartis und Bristol-Myers Squibb aus sowie für Studien der Firma Raptor. Er hat Honorare für Vortragstätigkeiten von den Firmen Novartis, Astellas, Alexion, Sandoz und Roche bezogen. Er hat finanzielle Zuwendungen (Drittmittel) für das pädiatrische Transplantationsregister CERTAIN durch die Firmen Astellas, Novartis, Sanofi, Novo Nordisk und Roche erhalten. Professor Lutz Weber übt eine Gutachtertätigkeit für Alexion-Pharma aus (Scientific Board). Er hat Honorare für Vorträge von Firmen Raptor und Novartis erhalten. Er hat Honorare für Vortragstätigkeiten für die Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin sowie für den Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte und das Kuratorium für Dialyse und Transplantation erhalten. Er ist Mitorganisator des jährlichen Osterseminarkongresses für die Deutsche Akademie für Entwicklungsförderung und Gesundheit des Kindes und Jugendliche e.v. Er hat eine Drittmittelfinanzierung von den Firmen Astellas und Pfizer erhalten und verwaltet als Schatzmeister der GPN Drittmittel der Firma Pfizer (Generalsponsor der GPN), der Firma Hexal (Sponsor von Promotionspreis und Präsentationspreis der GPN), der Firma Raptor (Sponsor des Grundlagenforschungspreises der GPN) und der Firma Novo Nordisk (Sponsor des klinischen Forschungspreises der GPN). 6. Verbreitung und Implementierung: Neben dem öffentlichen Zugang über die AWMF wird die von der AWMF genehmigte Leitlinie in der Monatsschrift für Kinderheilkunde publiziert (in Arbeit) 7. Gültigkeitsdauer und Aktualisierungsverfahren: Die Leitlinie ist ab der endgültigen Bearbeitung ( ) 3 Jahre lang gültig und wird dann aktualisiert. Verantwortlich für die Aktualisierung ist der Leitlinien-Beauftragte der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN). Seite 4 von 5

5 Erstellungsdatum: 07/2016 Nächste Überprüfung geplant: 07/2019 Die "Leitlinien" der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften sind systematisch entwickelte Hilfen für Ärzte zur Entscheidungsfindung in spezifischen Situationen. Sie beruhen auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren und sorgen für mehr Sicherheit in der Medizin, sollen aber auch ökonomische Aspekte berücksichtigen. Die "Leitlinien" sind für Ärzte rechtlich nicht bindend und haben daher weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung. Die AWMF erfasst und publiziert die Leitlinien der Fachgesellschaften mit größtmöglicher Sorgfalt - dennoch kann die AWMF für die Richtigkeit des Inhalts keine Verantwortung übernehmen. Insbesondere bei Dosierungsangaben sind stets die Angaben der Hersteller zu beachten! Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie Autorisiert für elektronische Publikation: AWMF online Seite 5 von 5