Autoimmundermatosen. Bullöse Dermatosen. Kollagenosen
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- Klara Salzmann
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1 Autoimmundermatosen Bullöse Dermatosen Kollagenosen
2 Desmosom und Hemidesmosom Keratinfilamente Desmoglein 1 Desmoglein 3 Desmocollin 1 Pemphigus-Erkrankungen Pempigus foliaceus Pemphigus vulgaris IgA-Pemphigus BP230 BP180/ Typ XVII Kollagen Plectin β4 Kette α6 Kette Laminin 5 α6β4 Integrin LAMINA LUCIDA LAMINA DENSA Pemphigoid-Erkrankungen Bullöses BASALER Pemphigoid KERATINOZYT Pemphigoid gestationis Lineare IgA-Dermatose Schleimhautpemphigoid Anti-BP180 Plectin Anti-β4 Integrin Anti-Laminin 5 Laminin 5 SUBLAMINA DENSA Epidermolysis bullosa acquisita Typ VII Kollagen Typ VII Kollagen
3 Desmosom und Hemidesmosom Keratinfilamente Desmoglein 1 Desmoglein 3 Desmocollin 1 Pemphigus-Erkrankungen Pempigus foliaceus Pemphigus vulgaris IgA-Pemphigus BP230 BP180/ Typ XVII Kollagen Plectin β4 Kette α6 Kette Laminin 5 α6β4 Integrin LAMINA LUCIDA LAMINA DENSA Pemphigoid-Erkrankungen Bullöses BASALER Pemphigoid KERATINOZYT Pemphigoid gestationis Lineare IgA-Dermatose Schleimhautpemphigoid Anti-BP180 Plectin Anti-β4 Integrin Anti-Laminin 5 Laminin 5 SUBLAMINA DENSA Epidermolysis bullosa acquisita Typ VII Kollagen Typ VII Kollagen
4 Desmosom und Hemidesmosom Keratinfilamente Desmoglein 1 Desmoglein 3 Desmocollin 1 Pemphigus-Erkrankungen Pempigus foliaceus Pemphigus vulgaris IgA-Pemphigus BP230 BP180/ Typ XVII Kollagen Plectin β4 Kette α6 Kette Laminin 5 α6β4 Integrin LAMINA LUCIDA LAMINA DENSA Pemphigoid-Erkrankungen Bullöses BASALER Pemphigoid KERATINOZYT Pemphigoid gestationis Lineare IgA-Dermatose Schleimhautpemphigoid Anti-BP180 Plectin Anti-β4 Integrin Anti-Laminin 5 Laminin 5 SUBLAMINA DENSA Epidermolysis bullosa acquisita Typ VII Kollagen Typ VII Kollagen
5 Desmosom und Hemidesmosom Keratinfilamente Desmoglein 1 Desmoglein 3 Desmocollin 1 Pemphigus-Erkrankungen Pempigus foliaceus Pemphigus vulgaris IgA-Pemphigus BP230 BP180/ Typ XVII Kollagen Plectin β4 Kette α6 Kette Laminin 5 α6β4 Integrin LAMINA LUCIDA LAMINA DENSA Pemphigoid-Erkrankungen Bullöses BASALER Pemphigoid KERATINOZYT Pemphigoid gestationis Lineare IgA-Dermatose Schleimhautpemphigoid Anti-BP180 Plectin Anti-β4 Integrin Anti-Laminin 5 Laminin 5 SUBLAMINA DENSA Epidermolysis bullosa acquisita Typ VII Kollagen Typ VII Kollagen
6 Mutationen und Autoantikörper führen zur Blasenbildung Keratinfilamente Desmoglein 1 Desmocollin 1 Generalisierte atrophische benigne Epidermolysis bullosa BP180 α6β4 Integrin Bullöses Pemphigoid Epidermolysis bullosa junctionalis mit Pylorusatresie Laminin 5 Anti-β4 Integrin Schleimhaut- Pemphigoid Epidermolysis bullosa junctionalis - Typ Herlitz Anti-Laminin 5 Schleimhaut- Pemphigoid Epidermolysis bullosa dystrophica Typ VII Kollagen Epidermolysis bullosa acquisita
7 Blasenbildende Autoimmundermatosen Pemphigus-Gruppe Pemphigus vulgaris Pemphigus foliaceus IgA Pemphigus Pemphigoid-Gruppe Bullöses Pemphigoid Pemphigoid gestationis Lineare IgA-Dermatose Schleimhaut-Pemphigoid Epidermolysis bullosa acquisita Dermatitis herpetiformis Duhring
8 Dermatitis herpetiformis Duhring kutane Manifestation der Sprue Therapie: - lebenslange glutenfreie Diät - Dapson 1.5 mg/kg KG
9 Autoimmundermatosen Bullöse Dermatosen Kollagenosen
10 Kollagenosen Sklerodermie Systemische Sklerodermie: ca. 10/Mio Einwohner/Jahr Lupus erythematodes Chronisch diskoider LE (CDLE): 50/Mio Einwohner/Jahr Subakut cutaner LE (SCLE): ca. 1/Mio Einwohner/Jahr Systemischer LE (SLE): ca. 8/Mio Einwohner/Jahr Dermatomyositis: ca. 2/Mio Einwohner/Jahr Mischkollagenose (Sharp-Syndrom)
11 Systemische Sklerodermien Akraler (begrenzter) Typ Initialer Befall von Händen und Gesicht Langsame zentripetale Ausbreitung Geringe interne Beteiligung Prognostisch günstiger Verlauf Diffuser Typ Meist initialer Befall von Händen und Gesicht Rasche zentripetale Ausbreitung mit Einbeziehung von Stamm und Beinen Manchmal Beginn am Stamm und zentrifugale Ausbreitung Ausgeprägte interne Beteiligung Prognostisch ungünstiger Verlauf Zentromer Scl-70
12 Systemische (progressive) Sklerodermie Befall innerer Organe Gastrointestinaltrakt (Starre des Ösophagus, Dysphagie, Obstipation, Diarrhoe) Respirationstrakt (fibrosierende Alveolitis, pulmonale Hypertension) Nieren (Sklerose der Nierenarteriolen)
13 Systemische (progressive) Sklerodermie Befall innerer Organe Herz (Reizleitungsstörungen, Perikarditis, Perikarderguß) Muskulatur (Myositis, Myopathie) assoziierte Erkrankungen (primär-biliäre Zirrhose, andere Kollagenosen)
14 Therapie der systemischen Sklerodermie Physikalische Maßnahmen, Nikotinabstinenz Symptomatisch Kalciumantagonisten; topisch Isosorbiddinitrat H2- Blocker/ Protonenpumpenblocker ACE-Hemmer Nichtsteroidale Antiphlogistika Orale/Bade-PUVA Kortikosteroide (frühes Krankheitsstadium, entzündliche Organbeiteiligung) Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid) Stammzelltransplantation
15 Kollagenosen Sklerodermie Systemische Sklerodermie: ca. 10/Mio Einwohner/Jahr Lupus erythematodes Chronisch diskoider LE (CDLE): 50/Mio Einwohner/Jahr Subakut cutaner LE (SCLE): ca. 1/Mio Einwohner/Jahr Systemischer LE (SLE): ca. 8/Mio Einwohner/Jahr Dermatomyositis: ca. 2/Mio Einwohner/Jahr Mischkollagenose (Sharp-Syndrom)
16 ACR-Kriterien zur Diagnose des SLE (mind. 4 von 11 Kriterien müssen zutreffen) Schmetterlingserythem CDLE-typische Hautläsionen Photosensibilität Ulzerationen der Mundschleimhaut Arthralgien und Gelenkerguß Serositis (Pleuritis, Perikarditis) Nierenbeteiligung (Proteinurie, patholog. Sediment) ZNS-Befall (epileptische Anfälle, Psychosen) hämatologische Zeichen (hämolytische Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie) Antinukleäre Antikörper (in IIF) Anti-DNA-Ak, Anti-Sm-Ak
17 Therapie der kutanen Manifestation des Lupus erythematodes Sonnenschutz; keine hormonelle Kontrazeption Topische Kortikosteroide Hydroxychloroquin (nicht > 6.5 mg/kg/die) Augenärtzliche Kontrolle initial und alle 6-12 Monat Systemische Kortikosteroide
18 Dermatomyositis Charakteristische Hautveränderungen periorbitales Erythem, Gottron Papeln, Keinig Zeichen Muskelbeteiligung proximale Skelettmuskulatur, Atemmuskulatur, Herz Muskelenzyme (CPK-MM, LDH, Aldolase), EMG, Muskelbiopsie
19 Therapie der Dermatomyositis Hautveränderungen Sonnenschutz Topische Kortikosteroide Hydroxychloroquin Systemische Beteiligung Kortikosteroide oral Immunsuppressiva Hochdosierte intravenöse Immunglobuline Rituximab
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