Bewegungsstörungen. Demenzen. und. am Anfang war das Zittern. (movement disorders) und. Neuro-Geriatrie Fachtage in Haiger,,

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1 am Anfang war das Zittern Bewegungsstörungen (movement disorders) und Demenzen und Psycho-Neuro Neuro-Geriatrie Fachtage in Haiger,, Referent Alexander Simonow Neurologische Praxis, Herborn

2 Bewegungsstörungen sehr heterogene Gruppe neurologischer motorischer Erkrankungen als Folge zentralnervöser Schädigungen im engeren Sinne Störungen der Basalganglien (extrapyramidal motorisches System) Parkinson Syndrome (PS) idiopathisches PS Atypische PS symptomatisches Parkinson Chorea Syndrome

3 Motorische Systeme Pyramiden - bahn Extrapyramidalmotorisches System

4 Parkinson Syndrome I. Idiopathisches Parkinson Syndrom - IPS - II. Atypische Parkinson Syndrome MSA - Multisystematrophie PSP - Progressive Supranucleäre Paralyse CBD - Corticobasale Degeneration LBD - Lewy Body - Disease III. Symptomatisches Parkinson Syndrom Parkinsonoid Medikamenten induziert Vaskuläres Parkinson Syndrom Normaldruck Hydrocephalus Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 4

5 Parkinson ist nicht gleich Parkinson

6 Idiopathisches Parkinson Syndrom Synonyme Parkinson sche Erkrankung Morbus Parkinson Paralysis agitans

7 Berühmte Parkinson Patienten Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 7

8 Morbus Parkinson Epidemiologische Daten Parkinson-Patienten in Deutschland Prävalenz Inzidenz je Einwohner ca. 1% der über 60-Jährigen, ansteigend auf > 3% der über 80-Jährigen, Beginn der Erkrankung mit durchschnittlich 62,4 Jahren 10-24/ / Jahr zunehmend jüngere Patienten, 4 10 % aller Fälle < 40 Jahre geschätzte Gesamttherapiekosten - ca. 3 Mrd. / Jahr in Deutschland, ca / Patient / Jahr (Dodel, 1998) Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 8

9 Bewegungsstörungen und Demenzen Diagnosestellung des idiopathischen Parkinson Syndroms Diagnose wird nahezu immer klinisch gestellt c-mrt oder CCT zum Ausschluss anderer Ursachen SPECT DatScan

10 Leitsymptome Akinese Verlangsamung bei der Initiierung und Durchführung willkürlicher Bewegungen, progressive Verlangsamung und Abnahme der Amplitude bei repetitiven Bewegungen und mindestens eins der folgenden Symptome Muskulärer Rigor Ruhetremor Frequenz 4-6, selten 9 Hz; Auftreten in Ruhe, Abnahme bei Bewegungen Posturale Instabilität nicht primär durch visuelle, vestibuläre, zerebelläre oder propriozeptive Störungen erklärbar Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 10

11 Funktionelle Bildgebung SPECT - DatScan gesunde Kontrollperson idiopathischer MP Essenzieller Tremor PSP SPECT DOPASCAN images from each diagnostic group. (A) Healthy control, symmetric striatal activity; (B) PD, asymmetric reduction of DOPASCAN activity more marked in the putamen than caudate compared to the healthy control; (C) essential tremor, no reduction in DOPASCAN activity compared to healthy control; (D) progressive supranuclear palsy, reduction in DOPASCAN activity compared to the healthy control, but the reduction of DOPASCAN activity is more symmetric and less region specific than in the PD patient. Levels of SPECT activity are color-encoded from low (black) to high (yellow/white). NEUROLOGY 55 November (2 of 2) 2000: Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 11

12 Parkinson Syndrome I. Idiopathisches Parkinson Syndrom - IPS - II. Atypische Parkinson Syndrome MSA - Multisystematrophie PSP - Progressive Supranucleäre Paralyse CBD - Corticobasale Degeneration LBD - Lewy Body - Disease III. Symptomatisches Parkinson Syndrom Parkinsonoid Medikamenten induziert Vaskuläres Parkinson Syndrom Normaldruck Hydrocephalus Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 12

13 Bewegungsstörungen und Demenzen Vaskuläres Parkinson Syndrom

14 Erkennungszeichen des vaskulären Parkinson Syndroms viele, überwiegend kleine Infarkte im Gehirn, u. a. in den Basalganglien im CCT oder MRT schlechtes bis fehlendes Ansprechen auf L-DopaL (L-Dopa - non responder klinische Symptomatik kann von Fall zu Fall sehr verschieden sein, heterogenes Erscheinungsbild selten vornüber gebeugtes Gangbild, gerade Steifigkeit symmetrische Hypokinesie oft ausgeprägt gt kleinschrittiges Gangbild, marche à petit pas regelmässig neurologische Zusatzsymptome: z. B. PBZ, Pseudobulbärparalyse, Demenz

15 Vaskuläres Parkinson Syndrom a Charakteristische Beispiele für f r ver- schiedene Formen mikro- und makro- angiopathischer Veränderungen b a) Status lacunaris bei zerebraler Mikroangiopathie mit bilateralen Lakunen in den Stammganglien. b) Diffuse Dichteminderung des Marklagers mit einzelnen eingelagerten paraventrikulären Lakunen. (SAE Binswanger) modifiziert nach Winter, Hacke. Der ischämische Schlagan- fall, Internist, 1998

16 Medikamentös bedingtes Parkinson Syndrom

17 Medikamentös s verursachtes Parkinson Syndrom Parkinsonoid Neuroleptika Metoclopramid ( z. B. Paspertin, Gastrosil ) Antihypertensiva ( z. B. Reserpin ) Ca ++ - Antagonisten ( Flunarizin, Cinnarizin ) Lithium Valproat ( diffuser Hirnschaden )

18 Symptomatische Parkinson Syndrome NPH normal pressure hydrocephalus Normaldruck Hydrocephalus Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 18

19 Atypische Parkinson Syndrome MSA - Multisystematrophie PSP - Progressive Supranucleäre re Paralyse CBD - Corticobasale Degeneration DLB - Dementia of Lewy Body Type Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 19

20 Bewegungsstörungen und Demenzen D L B Demenz vom Lewy - Körperchen Typ Die Zwillingsschwester des idiopathischen Parkinson Syndroms

21 Bewegungsstörungen und Demenzen D L B Diagnostische Kriterien obligatorisch progredienter kognitiver Abbau mit Beeinträchtigung sozialer und beruf- licher Funktionen zu Beginn oft keine prominente Gedächtnisstörung Aufmerksamkeitsstörungen rungen mit frontal subkortikalen und visuospatialen Störungen können k im Vordergrund stehen fakultativ kognitive Fluktuationen, besonders der Aufmerksamkeitsstörung rung Repetitive, oft detailreiche, visuelle Halluzinationen Motorische Parkinsonsymptome Quelle: Alzheimer Disease und Demenz vom Lewy Körperchen Typ - in Diener HC, Hacke W.(Hrsg.) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, 2005

22 Atypische Parkinson Syndrome MSA Multisystematrophie Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 22

23 MSA - P Die bekannte Darstellung eines fortgeschrittenen Krankheitsstadiums beim IPS von Frank Netter illustriert mit großer Wahrscheinlichkeit einen MSA- Patienten mit typ. Antecollis (Anteflexion des Kopfes). Rollstuhlpflicht innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung schließt ein IPS praktisch aus. Mit freundlicher Genehmigung: Icon Learning Systems, LLC, a subsidiary of MediMedia, USA, Inc Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 23

24 Multisystematrophie ( MSA ) Corticale und subcorticale Atrophiemuster Voxelbasierte Morphometrie der grauen Substanz Signifikanter Volumenverlust in motorischen Arealen bei MSA-P. SM1 (primärer sensomotorischer Kortex, (PMd) - dorsaler prämotorischer Kortex, SMA (supplementär motorisches Areal), ACC - (anteriores Cingulum), SFG - (superiorer frontaler Gyrus). modifiziert nach Geser, Wenning, Klinik und Therapie der Multisystematrophie, J Neurol Neurochir Psych; 5 (2), Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 24

25 Multisystematrophie ( MSA ) MSA - Subgruppen MSA P / ~ 80 % MSA C / ~ 20 % Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 25

26 Multisystematrophie ( MSA ) Leitsymptome autonomes Versagen Parkinson Symptomatik cerebelläre Ataxie Pyramidenbahnzeichen Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 26

27 Multisystematrophie ( MSA ) Autonome Dysfunktion und Blasenentleerungsstörungen Orthostatische Hypotonie ( 20 mmhg systolisch oder 10 mmhg diastolisch) Harninkontinenz mit persistierender, unwillkürlicher, partieller oder kompletter Blasenentleerungsstörung erektile Dysfunktion Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 27

28 Multisystematrophie Parkinson Typ MSA - Parkinson progrediente Akinesie, Rigor (rasch bilateral) posturaler Tremor, selten Ruhetremor Orofaziale Dystonie disproportionierter Antecollis Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 28

29 MSA - Parkinson Disproportionierter Antecollis bei einer MSA P P Patientin Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 29

30 Atypische Parkinson Syndrome PSP Progressive supranukleäre Paralyse Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 30

31 Progressive supranucleäre Paralyse Steele Richardson Olszewski - Syndrom Clinicopathologische Differenzierung - PSP modifiziert nach Williams et al., Brain (2005) Richardson Syndrom Leitsymptome plötzliche Stürze / posturale Instabilität vertikale Blickparese kognitive Dysfunktion PSP - P Leitsymptome asymmetrischer Beginn Tremor Moderate initiale L-Dopa L Response Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 31

32 Progressive supranucleäre Paralyse Steele Richardson Olszewski Syndrom Klassisches Syndrom supranukleäre re vertikale Blickparese nach unten (Blickparesen nach oben dagegen im Senium häufig) posturale Instabilität t mit häufigen h Stürzen Alter > 40 Jahre keine strukturellen Läsionen L im CCT, MRT progrediente, nicht-famili familiäre, degenerative, extrapyramidale Erkrankung Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 32

33 Progressive supranucleäre Paralyse Steele Richardson Olszewski Syndrom Fakultative Zusatzsymptome Hypokinese / axial betonter Rigor / Hypomimie Gangstörung, en-bloc bloc-bewegungsstörung hypokinetische Dysarthrie Schluckstörung Babinski-Zeichen Demenz-Syndrom im fortgeschrittenen Stadium mit im Vordergrund stehender Verlangsamung und Antriebsstörung rung Neurologische Praxis A. Simonow, Herborn 33

34 Bewegungsstörungen und Demenzen Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit