Anomalien von Nieren und Ableitenden Harnwegen. Dr. M. Schumacher Urologische Universitätsklinik Bern

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1 Anomalien von Nieren und Ableitenden Harnwegen Dr. M. Schumacher Urologische Universitätsklinik Bern

2 Fetale Uropathie Definition: Angeborene oder erworbene Fehlbildung des Urogenitaltraktes, während der embryonalen oder fetalen Entwicklung Physiologische Entwicklung: - Beginn Urinproduktion: ca. 9. SSW - Fetale Niere im Ultraschall sichtbar: ca. 14. SSW - Fetale Blasenfüllung im Ultraschall: ca. 15. SSW

3 Missbildungen der Niere Allgemein: - Nierenmissbildungen sind häufig (ca. 3-4% der Autopsiebefunde und 30-40% aller Missbildungen) - Familiäre Häufungen Allgemein zur Klinik: - Oft Zufallsbefund - Oft keine Beschwerden, solange keine Komplikationen Cave: Missbildungen neigen zu Komplikationen!

4 Anatomie

5 Nierenmissbildungen Agenesie Aplasie Hypoplasie

6 Nierenmissbildungen Agenesie Bilatrale Agenesie: (5 / ) - Oligohydrammnion (Sonographie) - Nicht mit dem Leben vereinbar Unilaterale Agenesie: (0.2-1 / 1000) - Keine Therapie - 30% Pyelonephritis - 25% sterben an Nierenerkrankungen - Zusätzliche Fehlbildungen der ableitenden Harnwege

7 Nierenmissbildungen Agenesie Aplasie Ca. < 1% der Bevölkerung Therapie: keine Komplikationen: - Hypertonie - Verknöcherung

8 Nierenmissbildungen Agenesie Definition: Gewicht < 50g Ca. < 1% der Bevölkerung Aplasie Therapie: nur bei Symptomen oder Komplikationen Hypoplasie Komplikationen: - Pyelonephritis - Hypertonie

9 Nierenmissbildungen Doppelniere: Ureter Duplex Ureter Fissus Gekreuzte Dystopie Hufeisenniere

10 Nierenmissbildungen Doppelniere: Gekreuzte Dystopie Hufeisenniere Definition: normale Nieren Ureter und Ostium oder geteiltem Ureter Ureter Duplex Ureter Fissus Ca. 4% der Bevölkerung Therapie: keine Komplikationen: - Hydronephrose - Pyelonephritis

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13 Sphinkter

14 Nierenmissbildungen Doppelniere: Ureter Duplex Ureter Fissus Gekreuzte Dystopie Hufeisenniere Definition: Dystope Niere ist immer kleiner als die normale Niere Ca. < 1 / 1000 Bevölkerung Therapie: keine Komplikationen: - Pyelonephritis - Nierensteine ca. 25%

15 Nierenmissbildungen Nephroptose Dystopie: 1. abdominale 2. lumbale 3. pelvine

16 Nierenmissbildungen Definition: Verschmelzung am Unterpol Hufeisenniere Häufigkeit: 1 1.5%, m > w, familiäre Therapie: keine Komplikationen: - Pyelonephritis - Nierensteine

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19 Polyzystische Nierenerkrankung Typ I: Typ II: Autosomal rezessiv 1: Todgeburt oder Tod innerhalb weniger Stunden Fehlbildungen in Lunge, Leber, Pankreas autosomal dominant 1: Niereninsuffizenz, evtl. Leberinsuffizienz und Aneurysma Hirn Therapie: Nephrektomie und Nierentransplantation

20 Polyzystische Nierenerkrankung

21 Pyeloureterale Abgangsstenose Definition: Angeborene Fehlbildung mit Stenosierung des Nierenbeckenabgangs Häufigkeit: 1 : 700, m > w, 10-40% bilateral Klinik: sehr variabel Therapie: Retrograde Endopyelotomie Antegrade Endopyelotomie Offene / Laparoskopische Pyeloplastik Nephrektomie (Funktion < 20%)

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23 Pyeloureterale Abgangsstenose

24 Pyeloureterale Abgangsstenose

25 Pyeloureterale Abgangsstenose

26 Ureterozele Definition: ballonähnliche Auftreibung des Ureters im Ostiumbereich Häufigkeit: 3 / Autopsien, w : m = 4 : 1 Oft Kombination mit ektopem Ureter / Doppelniere Klinik: Stauungsschmerzen, Dysurie, Harnverhaltung, Pyelonephritis Therapie: je nach Symptomen und Funktion der Niere und Grösse der Ureterozele

27 Ureterozele

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29 Hypospadie Definition: Ventrale Spaltbildung der Harnröhre mit fehlendem Verschluss und Fehlanlage des proximalen Meatus urethrae Häufigkeit: 3 : 1000 Lokalisation: - distale Hypospadie (50%) - mittlere Hypospadie (30%) - proximale Hypospadie (20%)

30 Epispadie Definition: Dorsale Spaltbildung der Harnröhre mit fehlendem Verschluss und Fehlanlage des Meatus urethrae Häufigkeit: 1 : Lokalisation: - distale Hypospadie (15%) - mittlere Hypospadie (25%) - proximale Hypospadie (60%)

31 Hypospadie / Epispadie

32 Urethraklappen Definition: Segelartige Membranen in der hinteren Harnröhre mit konsekutiver Obstruktion Klinik: a.) initial keine Beschwerden, später Infekte und Blasenentleerungsstörungen b.) infravesikale Obstruktion, pränatal Hydronephrose, pralle Harnblase, Nierenfunktionsverschlechterung, Ateminsuffizienz Therapie: Pränatal: intrauterine Harnableitung (?) Postnatal: Cystofix, Klappeneinkerbung Prognose: Progrediente Niereninsuffizienz

33 Urethraklappen

34 Zusammenfassung Missbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege sind relativ häufig Benötigen in der Regel keine Therapie Vorsicht ist geboten bei den daraus resultierenden möglichen Komplikation, die eine spezifische Therapie bedingen