Intersexualität. Prof. Dr.med. Susanne Krege Klinik für Urologie und Kinderurologie Alexianer Krankenhaus Maria-Hilf GmbH, Krefeld

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1 Intersexualität Prof. Dr.med. Susanne Krege Klinik für Urologie und Kinderurologie Alexianer Krankenhaus Maria-Hilf GmbH, Krefeld

2 Sexuelle Differentierungsstörungen XY XX SRY/TDF Hoden Eierstöcke Testosteron AMH Wolff`sche Gänge Müller`sche Gänge Wolff`sche Gänge Müller`sche Gänge Nebenhoden Gebärmutter Samenleiter Eileiter Samenblasen DHT Prostata Scheide äußeres männl. Genitale äußeres weibl. Genitale

3 indifferentes Genitale

4 Entwicklung zum männlichen Genitale

5 Entwicklung zum weiblichen Genitale

6 Sexuelle Differenzierungsstörungen (Disorders of sexual differentiation, DSD) mit intersexuellem Genitale DSD, 46XX (Pseudohermaphroditismus femininus) Adrenogenitales Syndrom (AGS) exogener Androgeneinfluß Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom

7 Sexuelle Differenzierungsstörungen (Disorders of sexual differentiation, DSD) mit intersexuellem Genitale DSD, 46XY (Pseudohermaphroditismus masculinus) gemischte Gonadendysgenesie echter Hermaphroditismus Störungen der Androgensynthese partielle Androgenresistenz schwere Hypospadien

8 Diagnostik bei intersexuellem Genitale - körperliche Untersuchung - Sonographie - Chromosomenanalyse - biochemische und molekulargenetische Untersuchungen im Blut und Urin - Schwangerschaftsanamnese - Familienanamnese - ggf. NMR oder Laparoskopie - Urethrozysto-Genitogramm - Urethrocystoskopie + Genitoskopie

9 Geburt eines Kindes mit intersexuellem Genitale

10 Entscheidungen Festlegen des Geschlechtes, in dem das Kind auf- wachsen soll, entsprechend operative Korrekturen planen Frage, ob überhaupt operative Maßnahmen erfolgen sollen wenn ja, wann operative Maßnahmen erfolgen sollen

11 Zufriedenheit mit der Geschlechtszuweisung bei verschiedenen Formen der DSD 46XX DSD AGS > 90% weibl. Identität 46XY DSD CAIS 100% weibl. Identität PAIS 25% unzufrieden mit Geschlechtszuweisung Androgenbiosynthesedefekt 25% unzufrieden mit Geschlechtszuweisung 5-alpha-Reduktasemangel 60% männl. Identität ab Pubertät Mikropenis alle männl. Identität Gonadendysgenesie unterschiedlich ovotestikuläre DSD unterschiedlich Hughes et al. Arch Dis Child 91: 554 (2006)

12 primär gewähltes und aktuelles Geschlecht von genetischen Männern mit inadäquatem Penis n=18 (11x kloakale Exstrophie, 1x Blasenexstrophie, 3x PAIS, 2x Gonadendysgenesie, 1x Penisagenesie) Erziehungsgeschlecht aktueller Status 15 x weiblich 6 x weiblich 3 x männlich 10 x männlich 1 x keine Antwort 1 x verstorben Reiner et Kropp. J Urol 172: 2395 (2004)

13 Ansichten von 46XY DSD Erwachsenen n = 72 (32 Männer, 40 Frauen; Alter 18-60J) - die Mehrzahl war mit gewähltem Geschlecht zufrieden, - fühlten sich niemals im Leben unsicher bzgl. ihres Geschlechts, - stimmen keinem dritten Geschlecht zu, - finden ihr äußeres Genitale nicht ungewöhnlich, obwohl viele den Penis zu klein finden - sind mit ihrer Sexualität mehr oder weniger zufrieden - befürworten operative Maßnahmen in der Kindheit Meyer-Bahlburg et al. J Urol 171: 1615 (2004)

14 Feminisierung des äußeren Genitale bei AGS Klitorisreduktion, Bildung kleiner Labien, Vaginalrekonstruktion

15 Feminisierung des äußeren Genitale bei AGS Klitorisreduktion

16 Feminisierung des äußeren Genitale bei AGS Bildung kleiner Labien

17 Feminisierung des äußeren Genitale bei AGS Exploration der Mündung der proximalen Vagina

18 Feminisierung des äußeren Genitale bei AGS Vaginalplastik nach Fortunoff

19 Feminisierung des äußeren Genitale bei AGS Vaginalplastik nach Fortunoff

20 Gründe für eine frühe, einzeitige OP Östrogeneinfluß der Mutter, daher gute Präparierbarkeit des Gewebes Abwenden eines psychischen Schadens beim Kind

21 Narbenring am Übergang Fortunofflappen zur prox. Vagina

22 Revisionen nach Vaginalplastik n Revisionen (%) (62) (78) 9 6 (66) Schott et al, 1992; Bailez et al, 1992; Hendren et Antala, 1995

23 Gründe für eine zweizeitige OP mit spätem Zweiteingriff Retrospektive Auswertungen zeigen bes. hinsichtlich der frühen Vaginalplastiken bei zwei Drittel der Pat. Komplikationen. Besseres Verständnis der Pat. für die noch notwendige Operation und die postoperativen Maßnahmen, wie Vaginaldehnung, die die Pat. aber dann selber durchführen können

24 späte Vaginalplastik (mittleres Alter 17J.) Methode n angewandt bei Fortunofflappen 9 AGS Freies Hauttransplantat 5 MRKH (4) 46 XY-DSD (1) Sigma-Scheide 2 46 XY-DSD - Krege et al. 2011

25 Bildung einer Neovagina aus einem freien Hauttransplantat

26 Bildung einer Neovagina aus einem freien Hauttransplantat

27 Bildung einer Neovagina aus einem freien Hauttransplantat

28 Auswertung der Befragung: Wie haben Sie das Aufklärungs- Gespräch aufgefaßt? Wie haben Sie speziell die Notwendigkeit pop zu bougieren, aufgefaßt?

29 Auswertung der Befragung: Wie haben Sie das erste Mal Bougieren durch den Arzt in der Klinik empfunden? Wie sind Sie zu Hause selbst mit dem Bougieren zurechtgekommen?

30 Auswertung der Befragung: Hatten Sie nach der OP bereits Wenn ja, gab es Probleme? Geschlechtsverkehr? * keine näheren Angaben

31 Auswertung der Befragung: Falls Sie noch keine sexuellen Kontakte Wenn ja, wovor haben Sie hatten, besteht Angst, solche einzugehen? Angst? 1 Schmerzen, evt. Blutungen 2 Schmerzen 3 Schmerzen; Angst, daß der Partner Probleme haben könnte

32 Langzeitergebnis nach AGS-Operation

33 Aspekte der Sexualität nach Feminisierungs-OP bei AGS AGS-Pat Kontroll-Pat Alter: 27 +/- 6J ( n=45) (n=46) Alter bei erster Sexualerfahrung (J) Angst vor Partnerschaft (%) 12 5 Angst vor Sexualkontakt (%) 16 5 feste Partnerschaft (%) zufriedene Partnerschaft (%) zufriedenes Sexualleben (%) Probleme bei Sexualität wegen AGS (%) 18 Kuhnle-Krahl et al. Fachz. für Kinder u. Jugendgynäkologie 6 (1999)

34 Langzeitergebnisse von 27 AGS-Patientinnen sexuelle Aspekte Ängste GV Orgasmus Pat.(mit Stenose) 6/6 (100%) 2/4 (50%) 3/4 (75%) n=6 Pat.(ohne Stenose) 8/10 (80%) 4/9 (44%) 7/8 (87%) n=10 Krege et al. BJU 88: (2001)