ohr und mikrotie atresia auris congenita Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige

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1 ohr und mikrotie atresia auris congenita Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige

2 Operateure, Operations-Photos, Text und Konzeption: Prof. Simmen Daniel ORL-Zentrum Klinik Hirslanden Zürich Prof. Linder Thomas Hals-Nasen-Ohren Klinik Kantonsspital Luzern Dr. med. Mathias Henseler Hals-Nasen-Ohren Klinik Kantonsspital Luzern Layout und Gestaltung: Projekt Partner Gesellschaft für Werbung und Public Relations mbh Mit freundlicher Unterstützung von: inhaltsverzeichnis Die Sorgen der Eltern und die Fragen an den Arzt Seite 4-5 Erstberatung am Ohratresie Zentrum, Varianten der Ohrmuschelfehlbildungen Seite 6-7 DIE EINZELNEN SCHRITTE IM DETAIL A Hören - erste Priorität Seite 8-9 B «Die Formung des neuen Ohres» - Operationsschritte Seite Erster Operationsschritt in Bildern «Die Entstehung des neuen Ohres im Operationssaal» Seite Zweiter Operationsschritt «Das Ohr bekommt Flügel» Seite Dritter Operationsschritt «Das Ohr beginnt zu hören - Optimierung der Ohrmuschel» Bilder aus dem Operationssaal Seite Alternative «Wiederherstellung der Ohrmuschel mit einem Kunstohr» Seite 18 Alternative «Wiederherstellung des Gehörs mit elektronischen Hörsystemen» Seite 19 Seite

3 Die Sorgen der Eltern und die Fragen an den Arzt Angeborene Fehlbildungen der Ohrmuschel und des Gehöres (sogenannte Ohratresie, Atresia auris congenita mit Mikrotie) können einseitig oder selten auch beidseits vorkommen. Die genaue Ursache ist meist unbekannt, nur selten liegen weitere Fehlbildungen anderer Organe vor. Im Rahmen der Neugeborenen-Erstuntersuchungen wird dies vom Kinderarzt geprüft. Bei einseitiger Erkrankung wird der Arzt in den ersten Lebenstagen die normale Hörfunktion des gesunden Ohres mit einem einfachen Hörtest (Otoakustische Emmissionen) bestätigen. Damit ist eine normale Sprachentwicklung weitgehend gewährleistet. Auf der betroffenen Seite ist lediglich die Schallübertragung zum intakten Innenohr und Hörnerven unterbrochen. Für die Eltern bedeutet die fehlende Ohrmuschel eine grosse Belastung, während die Kinder oft erst im Schulalter bewusst darauf aufmerksam werden. Die Erstberatung durch den Kinderarzt ist sehr wichtig, ebenso die Kontaktaufnahme mit einem Ohrenarzt. Die Erfahrung zeigt, dass gerade diese orientierenden Gespräche mit Eltern und Kind die Basis darstellen für die notwendige Planung der weiteren Massnahmen. Eine frühzeitige Kontaktaufnahme an einem ausgewiesenen Ohratresie-Zentrum ermöglicht es, den Behandlungsplan zu besprechen und festzulegen. 1. Hört mein Kind trotz seiner Ohrfehlbildung? Grundsätzlich ja, jedoch gilt: a. bei einseitiger Fehlbildung gewährleistet das gesunde Gegenohr eine regelrechte Sprachentwicklung. b. bei beidseitiger Fehlbildung besteht eine mittelgradige Schwerhörigkeit bei normaler Innenohr- und Nervenfunktion. Dies muss mit knochenleitenden Hörhilfen korrigiert werden, womit eine normale Sprachentwicklung möglich wird. 2. Behindert die Fehlbildung der Ohrmuschel die Sprachentwicklung und seine späteren schulischen Leistungen? a. bei einseitiger Fehlbildung kann das Gehör mittels einer knochenleitenden Hörhilfe unterstützt werden. Dies ist jedoch nicht obligat, da die meisten Kinder sich ganz normal entwickeln. Allerdings ist das Richtungshören ( woher kommt der Ton? ) nicht möglich und in lärmiger Umgebung muss sich das Kind stärker konzentrieren. b. bei beidseitiger Fehlbildung wäre die Sprachentwicklung deutlich verzögert und eine Regelschule schwierig zu bewältigen. Dank knochenleitenden Hörhilfen, aktiven Mittelohrimplantaten, oder einer gehörsverbessernden Operation ist jedoch eine reguläre Sprachentwicklung und reguläre Einschulung gut möglich. 3. Sollte die Fehlbildung der Ohrmuschel raschmöglichst korrigiert werden? Nein, denn der richtige Zeitpunkt wird anlässlich der Erst- und Folgegespräche mit den Eltern gemeinsam festgelegt. Als grundsätzliche Empfehlung warten wir bei einseitiger Fehlbildung bis nach dem 12. Lebensjahr, bei beidseitiger Fehlbildung frühestens ab dem Lebensjahr. 4. Kann die Wiederherstellung des Hörvermögens und der Ohrmuschelaufbau gleichzeitig erfolgen? Bei günstigen Voraussetzungen anlässlich der Analyse des Computertomogramms, kann der Aufbau des Gehörs während der 2. und 3. Phase des Aufbaus der Ohrmuschel erfolgen. Implantierbare Hörhilfen können ebenfalls mit dem plastischen Aufbau kombiniert werden, oder auch vorzeitig separat vorgenommen werden. 5. Genügt dazu eine Operation und was sind die möglichen Alternativen? Beim Aufbau mit Rippenknorpel und Haut werden 3 Operationen im Abstand von 3-6 Monaten benötigt. Die Rekonstruktion mit künstlichen Materialien benötigt weniger operative Schritte. 6. Wer kommt für die Kosten auf? Die Fehlbildung der Ohrmuschel und des Gehörgangs wird von der Invalidenversicherung (IV) als Geburtsgebrechen (Nr. 441) anerkannt. Die Eltern sollten das Kind frühzeitig der IV anmelden. Allfällige Hörhilfen oder Operationen werden von der IV bis zum 20. Lebensjahr übernommen. Bei Patienten über 20-jährig unterstützt die IV die Hörhilfen, während die plastische (kosmetische) Rekonstruktion der Ohrmuschel nicht mehr übernommen wird. Die Gehörsrekonstruktion übernimmt dann nach Anfrage meist die Krankenkasse, während der Aufbau des äusseren Ohres vom Patienten selber finanziert werden muss. 4 5 Fragen u. Antworten

4 Erstberatung am Ohratresie Zentrum Varianten der Ohrmuschelfehlbildungen Nach erfolgter Zuweisung werden die bisherigen Abklärungen am Zentrum geprüft und allenfalls durch weitere Untersuchungen ergänzt. Insbesondere ist es uns ein Anliegen, die Auswirkungen der Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite frühzeitig zu besprechen. Die Einschränkung betrifft zunächst das Richtungshören - von wo ruft die Mutter? oder woher naht das Auto?. Daneben kann das Sprachverständnis in lärmiger Umgebung - lautes Klassenzimmer - erschwert sein. Die Möglichkeit einer frühen Anpassung eines knochenleitenden Hörsystems wird mit den Eltern besprochen. Neuere Erkenntnisse bestätigen den Nutzen einer rechtzeitigen Versorgung. Den Eltern wird bei der Erstberatung erklärt, dass das Innenohr und der Hörnerv in der Regel normal ausgebildet sind. Die Ohrfehlbildung beinhaltet nur den schallleitenden Anteil des Sinnesorganes. Betroffen sind die äussere Ohrmuschel, äusserer Gehörgang, Trommelfell und die Gehörknöchelchenkette. Daraus resultiert ein so genannter Schalleitungsblock, d.h. eine Hörschwelle bei 60dB, ähnlich dem festen Zupressen des Gehörganges mit dem Finger. Sind beide Ohren betroffen, sind frühe Massnahmen zwingend notwendig. (Vgl. separaten Abschnitt). Ein Röntgenbild (Computertomogramm, CT) kann zwar die Fehlbildung im Mittelohr feststellen, sagt aber nichts aus über die Hörfunktion. Der optimale Zeitpunkt für ein CT wird meist durch das Ohratresie-Zentrum festgelegt. Nach unserer Erfahrung sind die Eltern über das Aussehen der Ohrmuschelfehlbildung zwar anfänglich sehr besorgt, die Kinder jedoch wachsen bis zum Schulalter unbeschwert auf. Bei der Erstberatung werden deshalb die späteren Behandlungsmöglichkeiten aufgezeigt, die Eltern aber vorwiegend beruhigt, dass diese Schritte erst mit der Einschulung aktuell werden. Vorbereitend empfehlen wir die Anmeldung an die Invalidenversicherung. Erstberatung Prof. Linder in Luzern am runden Tisch mit Patient und Angehörigen. 6 7

5 DiE EinzElnEn SchrittE im DEtail teil a: hören - ErStE PrioritÄt! In den meisten Fällen ist die Innenohrfunktion (Hörschnecke und Hörnerv) normal ausgebildet, jedoch die Schallleitung durch den fehlenden Gehörgang und die fixierte Gehörknöchelchenkette blockiert. Die frühe Anpassung eines knochenleitenden Hörsystems, welches über ein Stirnband getragen werden kann, wird grundsätzlich empfohlen und anlässlich der Erstberatung besprochen. Im Alter von 3 Jahren kann das Stirnband durch ein knochenverankertes Hörsystem (Typ baha = bone anchored hearing aid, oder Bonebridge, bzw BCI) ersetzt werden. Das Hörgerät kann kaum sichtbar unter den Haaren verborgen getragen werden. Der Schall wird dabei über die Knochenleitung (d.h. den Schädelknochen) direkt auf beide Innenohren übertragen. Die Ankoppelung kann perkutan (über eine Implantat- Schraube) oder über Magnete transkutan erfolgen. Alternativ kann ein anderes Hörsystem ab dem zweiten Lebensjahr angepasst werden: aktive mittelohrimplantate (z.b Typ Vibrant Soundbridge) ermöglichen die Schallübertragung über elektromagnetische Anregung des Steigbügels oder direkt am Innenohr. Das Implantat wird durch eine mikrochirurgische Operation eingelegt, aussen trägt der Patient den Sprachprozessor, der das akustische Signal durch die intakte Haut auf das Implantat überträgt. Bei beiden Hörsystemen müssen regelmässig (alle 2-3 Tage) die Batterien gewechselt werden. Zeigt das Computertomogramm (CT) günstige Verhältnisse zur rekonstruktion, so kann ab dem 6. Lebensjahr oder auch später der Gehörgang, das Trommelfell und die Haut am fehlgebildeten Ohr aufgebaut werden. Dieser Eingriff sollte immer mit der plastischen Rekonstruktion der Ohrmuschel kombiniert und abgesprochen werden. In ein- oder zwei operativen Schritten wird dabei die verbleibende Gehörknöchelchenkette mit dem Trommelfell verbunden und damit eine Hörschwelle um db angestrebt. Einseitiger Schalleitungsblock rechts (= rot), normale Hörschwelle links (= blau) MED-EL: VIBRANT SOUNDBRIDGE Mittelohr-Implantatsystem Beidseitiger Schalleitungsblock mit Hörschwellen um 60 db bei beidseitiger Atresie MED-EL: BONEBRIDGE Knochenleitungs-Implantatsystem Hören - erste Priorität Cochlear: Baha - Bone Anchored Hearing Aid Cochlear Baha Attract System Perkutanes System (Oticon): Ponto System Perkutanes System (Oticon): Ponto System (magnetische Fixierung ohne Schraube) 8 9

6 Teil B «Die Formung des neuen Ohres» Operationsschritte Einleitung Ist der Entscheid dahingehend gefallen, dass nur die Ohrmuschel rekonstruiert werden soll, muss mit dem Kind und den Eltern der genaue Plan für die verschiedenen Eingriffe festgelegt werden. Einige Faktoren spielen dabei eine wichtige Rolle, so zum Beispiel die schulische Situation, aber auch der individuelle Körperbau, denn für das Ohrgerüst muss idealerweise eigener Rippenknorpel verwendet werden. Der erstmögliche Termin für eine Operation kann zu Beginn des Schulalters möglich sein, z.b zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr. Besser ist es mit dem Aufbau ab dem 12. Lebensjahr zu beginnen, da der Rippenknorpel dann gut ausgebildet und in genügender Menge vorhanden ist. Insgesamt müssen für den kosmetischen Ohrmuschelaufbau 3 Eingriffe in Vollnarkose eingeplant werden von der Dauer von je etwa 2-4 Stunden. Zeigt das Computertomogramm günstige Verhältnisse für eine operative Rekonstruktion, so werden die 3 Eingriffe zum Wiederaufbau des äusseren Ohres mit einem gleichzeitigen Aufbau der Gehörsfunktion während den Phasen 2 und 3 kombiniert: 1. Phase: Rekonstruktion des Ohrmuschelgerüsts mit Rippenknorpel 2. Phase: Abheben der Ohrmuschel, Korrektur des Ohrläppchens und Gehörsrekonstruktion erster Teil: Ausbohren des äusseren Gehörganges, freilegen der Gehörknöchelchenkette und Inspektion des Mittelohres 3. Phase: Feinkorrekturen an der Ohrmuschel und Gehörsrekonstruktion zweiter Teil: Bilden des Gehörgangseingangs, Rekonstruktion des Trommelfells und Auskleiden des Gehörganges mit Haut (meist von der Kopfhaut). Falls bei der 2. Phase keine günstigen Verhältnisse für den definitiven Aufbau gefunden werden, kann in der dritten Phase alternativ dazu ein aktives Mittelohrimplantat oder später auch ein knochenverankertes Hörsystem (Typ BAHA) implantiert werden. Operationsschritte 10 11

7 ErStEr operationsschritt in bildern «Die entstehung des neuen Ohres im Operationssaal» Abb. 1 Abb. 2 Abb. 4 a Abb. 4 b Operationsschritte Abb. 3 a Abb. 1: präoperative Situation Abb. 2: Entnahme von Rippenknorpel Abb. 3 a-b: Formung des Ohres Abb. 3 b Abb. 5 Abb. 6 Abb. 4 a-b: Geformtes Ohrmuschelgerüst Abb. 5: Einsetzen des Ohrgerüstes Abb. 6: Schlussresultat 1. Phase (das Ohrläppchen wird erst später in die richtige Position gebracht) 12 13

8 Zweiter Operationsschritt «Das Ohr bekommt Flügel» Nach Ablauf von mindestens 3 Monaten kann der nächste Eingriff (zweite Sitzung) erfolgen. Dabei wird nun das eingeheilte Ohrgerüst vom Hinterkopf abgehoben und das Ohrläppchen richtig positioniert. Die so freigelegte Wundfläche hinter dem neuen Ohrgerüst wird mit einem Hauttransplantat versorgt um so die natürliche Ohrfalte anzulegen. Nun steht das Ohr vom Kopf ab und ermöglicht das Tragen einer Brille. Abb. 4 a-b: Schlussresultat im Operationssaal (a: seitliche Ansicht, b: Rückansicht) Abb. 5 a-b: Entwicklung der neuen Ohrmuschel nach 3 Monaten (a: seitliche Ansicht, b: Rückansicht) Abb. 4 a Abb. 4 b Operationsschritte Abb. 1 Abb. 3 Abb. 1: Beginn der 2. Phase mit Ohrläppchenverlagerung Abb. 2: Hautentnahme an vormaliger Region der ersten Phase (Brustkorb) Abb. 3: Einbringen der Haut hinter das neue Ohr Abb. 2 Abb. 5 a Abb. 5 b 14 15

9 DrittEr operationsschritt «Das ohr beginnt zu hören - optimierung der ohrmuschel» Der 3. Eingriff (dritte Sitzung) kann zu jedem späteren Zeitpunkt erfolgen und dient im Wesentlichen einer Feinabstimmung der rekonstruierten Ohrmuschel. Dabei können feine Narben retouchiert, überschüssige Haut entfernt und eine Gehörgangseinsenkung modelliert werden. Nach diesem plastischen Aufbau bestehen keinerlei Einschränkungen mehr, so zum Beispiel für das Brillentragen, das Tragen von Ohrschmuck aber auch für sportliche Aktivitäten wie Wasser- und Wintersportarten. Die mit körpereigenem Knorpel und Haut rekonstruierte Ohrmuschel wird in Grösse und Relief dem Gegenohr angepasst, ist aber insgesamt etwas gröber bilder aus DEm operationssaal und fester in der Struktur. Es ist deshalb ganz wichtig, dass die Eltern speziell darauf hingewiesen werden, dass dieses neue Ohr nur annähernd dem Gegenohr gleich kommt - um keine Enttäuschungen hervorzurufen. Eine persönliche Gegenüberstellung mit bereits operierten Patienten hat sich dabei sehr bewährt. Dabei können Patient und Eltern in einem Gespräch weitere Fragen und Unklarheiten erörtern und auch konkret ein rekonstruiertes Ohr betrachten und spüren. Wir offerieren deshalb gerne auf Wunsch derartige wertvolle Begegnungen für unsere Patienten. Abb k 2k 4k 8k Operationsschritte Abb. 2a Abb. 1 Abb. 4a Abb. 4b Abb. 1: Öffnen des Gehörganges in der Abb. 3: Schlussresultat der 3. Phase nach einigen Monaten neuen Ohrmuschel Abb. 4: Die blaue Linie zeigt das normale linke Ohr, die rote Abb. 2 a-b: Bohren des neuen Gehörganges Linie zeigt Hörschwelle des rekonstruierten rechten Ohres im (a) bis zum Erreichen des Mittelohres (b) Abb. 2b Reintonaudiogramm (Hörtest) Abb

10 alternative «wiederherstellung DEr ohrmuschel mit EinEm KunStohr» alternative «wiederherstellung DES gehöres mit ElEKtroniSchEn hörsystemen» Der Wiederaufbau der fehlenden Ohrmuschel mit einer plastisch angefertigten Silikonform wird Ohrepithese genannt. Zeigt einerseits das Computertomogramm ungünstige Verhältnisse für eine spätere ausreichende Rekonstruktion des Gehörs und andererseits möchte der Patient keine aufwändige Rekonstruktion der Ohrmuschel, so kann das Ohrmuschelrudiment vollständig entfernt und dann eine künstliche Ohrmuschel durch den spezialisierten Epithetiker angepasst werden. Diese Epithese entspricht in Form und Textur dem natürlichen Gegenohr und wird mittels implantierbaren Magneten oder Titanschrauben in Position gehalten. Von weitem ist der Unterschied zum natürlichen Ohr kaum erkennbar. Das künstliche Ohr wird alle paar Jahre erneuert und der Hautalterung angepasst. Nachts jedoch muss es entfernt werden. Wichtig zu erwähnen ist der Umstand, dass nach Einsetzen der Verankerung für die Epithesen eine später gewünschte plastische Rekonstruktion der Ohrmuschel nicht mehr möglich ist. Deshalb ist der Entscheid zur Ohrmuschelepithese ein endgültiger und muss demnach unbedingt vom Patienten mitgetragen werden. Dies ist oft erst nach der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter möglich. Die Epithese kann auch problemlos mit einem BAHA-Hörgerät kombiniert werden, womit Form und Funktion rehabilitiert werden. Die allfällige epithetische Versorgung kann auch eine Option darstellen nach ungünstigem Verlauf einer mit Rippe rekonstruierten Ohrmuschel. Ebenso kann eine mit Rippenknorpel rekonstruierte Ohrmuschel bezüglich des Gehörs mit einem aktiven Implantat kombiniert werden. Der Zeitpunkt und die Wahl des Implantates wird mit den Eltern am Atresie-Zentrum besprochen und aus mehrere Möglichkeiten die beste Variante gewählt. Abb. 7 Alternativen Abb. 1 Abb. 2 Abb. 3 Abb. 4 Abb. 5 Abb. 6 Abb. 1: Ausgangssituation Abb. 2: Implantierte Magnete Abb. 3: Endresultat mit magnetfixierter Epithese Abb. 4: Sichtbare Verankerung am Kopf Abb. 5: Das knochenverankerte Hörgerät, hier: Cochlear Baha Abb. 6: Rekonstruierte Ohrmuschel mit Knochenleitungssystem früherer Generation 18 Abb. 7: Sprachprozessor nach der Implantation ersetzt das Stirnband 19

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18 Knochenleitungssystem früherer Generation 34 35

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24 Prof. Dr. med. Daniel Simmen Facharzt FMH für Oto-Rhino-Laryngologie, Hals- und Gesichtschirurgie, speziell Rhinologie, Schädelbasischirurgie und plastische Gesichtschirurgie ORL-Zentrum, Klinik Hirslanden Witellikerstrasse Zürich Tel. +41 (0) Fax +41 (0) Prof. Dr. med. thomas linder Chefarzt Klinik für Hals-, Nasen-, Ohren-, und Gesichtschirurgie Luzerner Kantonsspital 6000 Luzern 16 Tel. +41 (0) Fax +41 (0)