Übersicht. Diagnostik. Diagnostik/Therapie. Diagnostik. Benigne Tumoren Osteochondrom. Benigne Tumoren

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1 Übersicht Diagnostik Weichteiltumore benigne oder maligne? Primärtumor oder Metastase? weitere Tumormanifestationen? Diagnostik Diagnostik/Therapie Schmerzen? Schwellungen unklarer Ursache? Allgemeine B-Symptome Fraktur ohne adäquates Trauma Probenentnahme (PE) Exzisionsbiopsie Entfernung/Auffüllung Defekt Staging Osteochondrom (kartilaginäre Exostose) (40%) Enchondrom (25%) Riesenzelltumor (15%) Osteoidosteom (10%) Chondroblastom (5%) Osteoblastom (3%) Chondromyxoidfibrom (2%) Osteochondrom kartilaginäre Exostose häufigster benigner Knochentumor Alter < 20 Jahre pilzförmig an Metaphysen langer Röhrenknochen wachsend sessil oder gestielt Entartung sehr selten Therapie nur bei Schmerzen, Funktionseinschränkung oder Deformitäten Multiple kartilaginäre Exostosen (aut.-dom.) 1

2 Chondrom Enchondrom zweithäufigster benigner Knochentumor zentrale Läsion mit mögl. Expansion, häufig zentrale Verkalkungen Alter über 20 Jahre Entartung sehr selten Therapie bei Schmerzen oder Frakturen Selten: multiple Enchondrome (halbseitig: M. Ollier); mit Hämangiomen: Mafucci Syndrom Riesenzelltumor Lokal aggressive Läsion, metastasiert sehr selten; nach Wachstumsabschluss (80%) Lytische Läsion, z.t. schlecht abgrenzbar in Epiphyse, bis an subchondrale Lamelle Kürettage, Phenolisierung & Knochenzementplombe, selten en Bloc-Resektion Häufig Lokalrezidive Osteoidosteom Nidus in Kortikalis langer Röhrenknochen < 2cm Alter >50% zwischen 11. und 20. Lebensjahr Nachtschmerz (Salicylate) Röntgen, CT Exzision, CT-gesteuert, Radiofrequenzablation Chondroblastom benigner, aggressiver chondroider Tumor Epiphysen Humerus>Femur>Tibia>Becken Alter: 50-70% im 2. Lebensjahrzehnt Meist Gelenkschmerzen und -schwellung Sorgfältige Kürettage und Spongiosaplastik gelegentlich Rezidive, dann En bloc-resektion Osteoblastom Großer Bruder des Osteoidosteoms Dorsale Anteile der Wirbelsäule Meta- Diaphysen lange Röhrenknochen Lebensjahr Schmerzanamnese Sorgfältige Kürettage und Spongiosaplastik Radiofrequenzablation (RFA) Juvenile (solitäre, einfache) Knochenzyste aneurysmatische Knochenzyste fibröser Kortikalisdefekt fibröse Dysplasie Histiozytosis X 2

3 Juvenile Knochenzyste Zentrales expansives Wachstum in Metaphyse (80% prox. Humerus + Femur) m > f, Alter 80% < 20 Jahre Symptome bei Fraktur Scharf begrenzte Osteolyse mit verdünnter Kortikalis, kolbige Auftreibung Hohlschraubendekompression, Kortison, Kürettage & Spongiosaauffüllung Aneurysmatische Knochenzyste Exzentrisches Wachstum in Metaphyse (Femur, Tibia, WS, Becken) m=f, Alter 80% < 20 Jahre Schmerzen, ggf. Schwellung Scharf begrenzte Osteolyse mit verdünnter Kortikalis, kolbige Auftreibung, multizystisch Kürettage & Spongiosaauffüllung oder Zement, En-bloc-Resektion Nichtossifizierendes Fibrom Fibröser Kortikalisdefekt (<4cm) exzentrisch in Metaphyse, scharf begrenzte Osteolyse mit Sklerose m>f, Alter < 30. Lebensjahr Radiologische Diagnose! heilen meist spontan aus selten bei Schmerzen Kürettage & Spongiosaplastik, sonst Kontrollen alle 3-6 Monate für 1 Jahr Fibröse Dysplasie Mon- (75%) oder polyostotisch (25%) zentrale Meta- und Diaphyse lytische bis milchglasartige Röntgenstruktur m=f, Alter Jahre Femur (Hirtenstab), Tibia, Rippen, Schädelbasis Meist asymptomatisch, pathologische Fraktur OP lediglich bei extremer Deformität Eosinophiles Granulom Histiozytosis X, Langerhans Histiozytose m:f = 2:1, Alter <15 Jahre unspezifische Beschwerden, wie Entzündung WS (Vertebra plana), Schädel, prox. Femur Diagnose: Röntgen, MRT, Biopsie Oft keine Therapie, gute Prognose, ggf. Kurettage & Spongiosa, kleinstmöglicher Eingriff Osteosarkom Chondrosarkom Ewing Sarkom Hämoproliferative Erkrankungen Metastasen 3

4 TNM-Klassifikation Größe des Tumors (T 0-4) Regionale Lymphknoten (N 0-4) Metastasen (M 0-1) histopathologisches Grading (Differenzierung) G1-3 (gut, mäßig, schlecht) Osteosarkom bildet Knochenmatrix, meist in Metaphyse m:f = 3:2, Alter 4-25 Jahre, selten sekundär Schwellung, wenig Schmerzen Diagnose: Röntgen, MRT, Biopsie neoadjuvante Therapie Prognose abhängig von Art und Stadium in 80% Mikrometastasen in Lunge Therapie Osteosarkom Neoadjuvant (COSS-Studie) MTX, Adriamycin, Ifosphamid, Doxorubicin, Cisplatin (Dauer ca. 10 Wochen) Operation - Extremitätenerhaltend - Amputation Postoperative Chemotherapie Chondrosarkom Maligner Knorpeltumor selten sekundär Jahre, M=>F, meist > 5cm Röntgen: Weichteiltumor mit Verkalkungen (Popcorn, Komma-, Ringstrukturen), ossären Lysen CT, MRT, Biopsie Therapie: Resektion weit im Gesunden Prognose abhängig von Grading und 1. OP Ewing-Sarkom maligner rundzelliger Tumor unbekannter Herkunft Dia- und metaphysär Alter: 5-30 Jahre, M > F Fieber, Schmerzen, Schwellung, Rötung, Überwärmung Diagnose: Röntgen, CT, MRT, Biopsie Therapie: Polychemotherapie - OP - Radiatio - Chemotherapie (EURO-Ewing 2000) Bei Diagnose bereits 25% Lungenmetastasen Multiples Myelom Maligner Plasmazellklon aus Knochenmark Weite Verteilung von Osteolysen im Skelett Internistische Diagnose Skelettszintigraphie 40% falsch negativ Therapie abhängig von Stadium Oft Orthese/Korsett, selten OP 4

5 Metastasen Metastasen 1. Lunge, 2. Leber, 3. Skelett 80% von Brust, Prostata, Lunge, Niere, Schilddrüse Bei 20% Primärtumor unbekannt Karzinompatienten haben in 30% klinisch manifeste Skelettmetastasen bei Diagnose Osteolytisch: Nierenzellkarzinom, Colon-, Gallenwegs-, Schilddrüsenkarzinom Osteoplastisch: Prostatakarzinom Mischformen: Mammakarzinom Weichteiltumore Weichteiltumore Lipom/Liposarkom Fibrom/Fibrosarkom Malignes Fibröses Histiozytom Rhabdomyosarkom Synovialsarkom 85% sind benigne Sarkome der Weichteile selten (1%) Liposarkom 20% Fibrosarkom 20% Malignes Fibröses Histiozytom (15%) Rhabdomyosarkom (10%) Synovialsarkom (7%) 5