Fachinformationen. zurück im Leben. KetoCal Infant 3:1

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1 Fachinformationen zurück im Leben KetoCal Infant 3:1

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3 Bezeichnung KetoCal Infant Diätetisches Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (Bilanzierte Diät). Ketogene Flaschennahrung für Säuglinge. Eigenschaften und Zusammensetzung KetoCal Infant ist ein weißes Pulver mit hohem Fettgehalt, niedrigem Kohlenhydratgehalt und bedarfsgerechtem Anteil an Eiweiß, Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Die Relation des Fettanteils zu der Summe der Anteile Eiweiß und Kohlenhydrate entspricht der klassischen ketogenen Diät und liegt im Verhältnis 3:1 vor. Bezogen auf die Gewichtsanteile bedeutet dies 3 g Fett : 1 g Eiweiß plus Kohlenhydrate. Bezogen auf die Kalorien beträgt die Nährstoffverteilung von KetoCal Infant 87,1% Fett, 8,8% Eiweiß und 4,1% Kohlenhydrate. 8,8 % 4,1 % 87,1 % Fett Eiweiß Kohlenhydrate KetoCal Infant enthält Sojaöl, Palmöl, Milcheiweiß supplementiert mit Aminosäuren, Lactose, Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. Gluten und Fluorid sind nicht enthalten. Nach den Leitlinien zur Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter werden für die Deckung des Energie- und des Mikronährstoffbedarfs die DACH-Referenzwerte von 2000, für die Deckung des Eiweißbedarfs die DGE-Referenzwerte von 1991 empfohlen. KetoCal Infant liefert mindestens 1,9 g Eiweiß/kg Körpergewicht und ermöglicht so ein altersgerechtes Wachstum. Bei einer Zufuhr von nur 80 % des täglich empfohlenen Energiebedarfs nach DACH 2000 ist der Eiweißbedarf für Kinder unter einem Von Anfang an mit KetoCal! 3

4 Jahr durch KetoCal Infant ausreichend gedeckt (mindestens 1,5 g Eiweiß/kg Körpergewicht). Der Fettanteil in KetoCal Infant besteht zu 100 % aus LCT-Fett (Fett mit langkettigen Fettsäuren). KetoCal Infant liefert die erforderlichen DACH-Referenzmengen an Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Der Carnitingehalt ist gegenüber Muttermilch erhöht, um den größeren Carnitinbedarf durch die fettreiche Ernährung zu decken. Hinweis: KetoCal Infant enthält kein Fluorid. Eine Fluoridprophylaxe ist daher bei ausschließlicher Ernährung mit KetoCal Infant empfehlenswert. Nährwertinformation Nährwerte: pro 100 g pro 100 kcal (14,3 g Pulver) pro 100 ml trinkfertig (10 %ig) Energie 2887 kj (699 kcal) 413 kj (100 kcal) 289 kj (70 kcal) Eiweiß 15,3 g 2,2 g 1,5 g Kohlenhydrate 7,2 g 1,0 g 0,72 g davon Zucker (Lactose) 7,2 g 1,0 g 0,72 g Fett 67,7 g 9,7 g 6,8 g davon gesättigte Fettsäuren 25,8 g 3,7 g 2,6 g einfach unges. Fettsäuren 22,6 g 3,2 g 2,3 g mehrfach unges. Fettsäuren 16,3 g 2,3 g 1,6 g LCT-Fett 100 % 100 % 100 % Fett : Eiweiß + Kohlenhydrate 3:1 3:1 3:1 Ballaststoffe 0 g 0 g 0 g 4

5 pro 100 g pro 100 kcal (14,3 g Pulver) pro 100 ml trinkfertig (10 %ig) pro 100 g pro 100 kcal (14,3 g Pulver) pro 100 ml trinkfertig (10 %ig) Mineralstoffe: Vitamine: Natrium 315 mg 45,1 mg 31,5 mg Vitamin A (RE) 525 µg 75,1 µg 52,5 µg Kalium 993 mg 142 mg 99,3 mg Vitamin D 11,5 µg 1,7 µg 1,2 µg Calcium 838 mg 120 mg 83,8 mg Vitamin E (a-te) 7,9 mg 1,1 mg 0,79 mg Magnesium 105 mg 15 mg 10,5 mg Vitamin K 55,9 µg 8 µg 5,6 µg Phosphor 559 mg 80 mg 55,9 mg Vitamin C 84 mg 12 mg 8,4 mg Chlorid 481 mg 68,8 mg 48,1 mg Thiamin 0,7 mg 0,1 mg 0,07 mg Spurenelemente: Riboflavin 0,7 mg 0,1 mg 0,07 mg Eisen 12 mg 1,7 mg 1,2 mg Niacin (NE) 11,2 mg 1,6 mg 1,1 mg Kupfer 830 µg 119 µg 83 µg Vitamin B 6 0,7 mg 0,1 mg 0,07 mg Mangan 0,63 mg 0,09 mg 0,06 mg Folsäure 140 µg 20 µg 14 µg Zink 8,2 mg 1,2 mg 0,82 mg Pantothensäure 2,8 mg 0,4 mg 0,28 mg Molybdän 34,4 µg 4,9 µg 3,4 µg Vitamin B 12 1,4 µg 0,2 µg 0,14 µg Chrom 28,8 µg 4,1 µg 2,9 µg Biotin 13,9 µg 2 µg 1,4 µg Jod 155 µg 22,2 µg 15,5 µg Selen 21 µg 3 µg 2,1 µg Cholin 180 mg 25,8 mg 18 mg Fluorid 0 mg 0 mg 0 mg myo-inosit 153 mg 21,9 mg 15,3 mg L-Carnitin 48 mg 6,9 mg 4,8 mg Taurin 48 mg 6,9 mg 4,8 mg Osmolalität: 120 mosm/kg Wasser bei Standardauflösung (10 g auf 100 ml). Von Anfang an mit KetoCal! 5

6 Darreichungsform Eine Dose KetoCal Infant enthält 300 g Pulver. Anwendungsgebiete KetoCal Infant ist im Rahmen einer ketogenen Diät zur Behandlung von Epilepsien und den angeborenen Stoffwechselerkrankungen Glukose I Transporterdefekt und Pyruvatdehydrogenasemangel für Säuglinge und Kinder bis zum 3. Lebensjahr indiziert. Dosierung Die tägliche Gesamtmenge an KetoCal Infant wird von Arzt/Ärztin oder Diätassistent/in bestimmt und richtet sich nach Alter, Körpergewicht und klinischem Zustand des Patienten. Nachdem die Tageskalorienmenge festgelegt worden ist, wird diese aufgeteilt auf die Anzahl der Tagesmahlzeiten. Für jede Tagesmahlzeit wird die entsprechende Menge an KetoCal Infant-Pulver abgewogen und mit Trinkwasser zubereitet. Jede Portion sollte frisch zubereitet werden. Die Mahlzeit sollte nicht in der Mikrowelle erwärmt werden. 1 g KetoCal Infant-Pulver enthält 7 kcal, entsprechend enthalten 10 g KetoCal Infant Pulver 70 kcal bzw. 100 g KetoCal Infant-Pulver 699 kcal. Zur Herstellung der trinkfertigen Nahrung müssen 10 g KetoCal Infant mit 90 ml Wasser gemischt werden. Standardauflösung 10 g KetoCal Infant + 90 ml Wasser = 100 ml trinkfertige Nahrung Gesamtmenge ml KetoCal Infant g Wasser ml Gesamtenergie kcal Energie pro ml kcal , , ,7 Mengen genau abwiegen. 6

7 Zubereitung Trinkwasser abkochen, in der erforderlichen Menge abmessen und in ein sterilisiertes Fläschchen geben. Trinkwasser auf eine Temperatur von C abkühlen. Die Temperatur des Wassers sollte unbedingt der Vorschrift entsprechen, damit sich das KetoCal Infant-Pulver vollständig löst und sich nicht unerwünscht verändert. Die abgewogene Menge KetoCal Infant hinzugeben. Fläschchen fest verschließen, gut schütteln und vor dem Füttern auf Trinktemperatur (37 C) abkühlen lassen. Mahlzeit wegen Überhitzungsgefahr nicht in der Mikrowelle erwärmen. Die fertige Mahlzeit nicht aufkochen und jede Portion frisch zubereiten. Enterale Gabe über Ernährungssonde Nicht alle Patienten unter ketogener Therapie können normal ernährt werden. Bei einigen insbesondere schwerstbehinderten Patienten muss aufgrund ihres Allgemeinzustandes die Ernährung enteral über eine Sonde erfolgen. Der Pflegeaufwand dieser Patienten ist meist sehr hoch, so dass wenig Zeit für eine aufwändige Zubereitung einer ketogenen Mahlzeit bleibt. Daher sollte die ketogene Sondennahrung jederzeit relativ einfach frisch zubereitet werden können. Gleichzeitig muss die Sondennahrung eine flüssige oder dünnbreiige Konsistenz haben, um die ketogene Diät problemlos über eine Sonde verabreichen zu können. Für Säuglinge und Kleinkinder eignet sich insbesondere Keto- Cal Infant, da durch einfaches zeitsparendes Anrühren des KetoCal Infant-Pulvers eine flüssige sondengängige Nahrung hergestellt werden kann. Sondensysteme Die Sondennahrung kann prinzipiell über eine nasogastrale Sonde oder eine PEG-Sonde gegeben werden. Muss die enterale Ernährung nur über einen kurzen Zeitraum durchgeführt werden, wird eher eine nasogastrale Sonde gelegt werden. Bei einer längerfristigen Sondenernährung, die > 2-4 Wochen bis zu mehreren Monaten oder Jahren dauern kann, wird normalerweise die perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) angewendet. Applikation der Sonde Entweder wird der Patient bereits mit normaler Säuglingsnahrung über eine Sonde ernährt und die Ernährung wird auf ketogene Diät umgestellt oder es wird eine Sonde gelegt, unmittelbar bevor die ketogene Diät mit KetoCal Infant begonnen wird. Die Einleitung und Durchführung der ketogenen Diät erfolgt bei sondenernährten Kindern genauso wie bei oral ernährten Kindern. Dies bedeutet, dass die ketogene Diät entweder mit einer Fastenperiode oder direkt Von Anfang an mit KetoCal! 7

8 ohne vorangegangenes Fasten begonnen werden kann. Wird die ketogene Diät mit einer Fastenphase begonnen, ist unbedingt auf eine ausreichende kalorienfreie Flüssigkeitszufuhr während des Fastens zu achten. Wird erst kurz vor Beginn der ketogenen Diät eine PEG-Sonde gelegt, wird die Nüchternphase (8-12 h) vor dem Legen der PEG- Sonde und die Nahrungskarenzzeit unmittelbar nach Anlage der PEG-Sonde als Fastenzeit miteingerechnet. Es ist darauf zu achten, dass während der Platzierung einer PEG- Sonde dem Patienten ausreichend Flüssigkeit über einen intravenösen Zugang zugeführt wird. Bei Patienten, die fasten, wird nach Erreichen eines Blutketonwertes von > 2 mmol/l, spätestens aber nach max. 24 Stunden Fasten bei Säuglingen und max. 48 Stunden bei älteren Kindern, mit der ketogenen Diät begonnen. Patienten, die keine Fastenperiode durchlaufen, beginnen direkt mit dem ketogenen Kostaufbau. Um die ketogene Diät zu beginnen, werden dem Patienten am ersten Tag 1/3 der Tageskalorienmenge, am zweiten Tag 2/3 der Tageskalorienmenge und am dritten Tag die volle Tages kalorienmenge jeweils verteilt auf 5-7 Mahlzeiten gegeben. Jede Mahlzeit sollte frisch zubereitet werden. Je nach erforderlicher Kalorienmenge wird pro Mahlzeit die entsprechende Menge an KetoCal Infant-Pulver abgewogen und mit der neunfachen Menge an C warmem Trinkwasser aufgelöst. Detaillierte Angaben zur Standardauflösung und Zubereitung von KetoCal Infant können den KetoCal Infant-Gebrauchsinformationen entnommen werden. Das gelöste KetoCal Infant wird in ein Behältnis, z.b. einen Beutel, umgefüllt und kann entweder über Schwerkraftüberleitsysteme oder Pumpenüberleitsysteme appliziert werden. Die Zufuhrgeschwindigkeit liegt am ersten Tag bei 5-15 ml/h und kann dann alle 24 Stunden um jeweils 20 ml/h auf 50, 75 bzw. 100 ml/h gesteigert werden. Werden die Mahlzeiten als Bolus über die Sonde verabreicht, sollte das Volumen einer Mahlzeit ml nicht überschreiten. Um Verstopfungen der Sonde zu vermeiden, muss diese regelmäßig vor und nach jeder Nahrungszufuhr mit ca ml Wasser gespült werden. Für das Spülen der Sonde dürfen keine kohlenhydrathaltigen Flüssigkeiten verwendet werden, um die Ketose nicht zu gefährden. Auch dürfen keine säurehaltigen Flüssigkeiten, wie Früchtetees, verwendet werden, da die darin enthaltene Säure eine Ausflockung des in KetoCal Infant enthaltenen Proteins verursacht und dadurch die Sonde verstopfen kann. Wirksamkeit und Compliance Erste positive Erfahrungen zur Gabe der ketogenen Diät über eine Sonde wurden von Hosain et al., 2005 [6] veröffentlicht. 12 Kinder wurden per Sonde ernährt und zeigten eine durchschnittliche Anfallsreduktion um 61% bzw. 66% nach 12 bzw. 18 Monaten Therapie. Die Compliance bei den sondenernährten Kindern war sehr hoch. Von anfäng- 8

9 lich 12 Kindern wurden nach einem Jahr immer noch 11 Patienten ketogen über Sonde ernährt. Auch Kossoff et al., 2004 [11] beschreiben eine hohe Compliance der von ihnen beobachteten 61 sondenernährten Kinder. Während 30% der oral ernährten Kinder die ketogene Diät wegen zu starker Einschränkungen abbrachen, konnte dies bei keinem der sonden ernährten Kinder beobachtet werden. Die sondenernährten Kinder zeigten auch eine bessere Anfallskontrolle nach 12 Monaten ketogener Diättherapie im Vergleich zu oral ernährten Kindern (59% vs. 27% mit > 90 % Anfallsreduktion). Art und Dauer der Anwendung Die Durchführung der ketogenen Diät bei Säuglingen erfolgt je nach Alter des Kindes in zwei oder drei Abschnitten. Wird der Säugling noch voll gestillt oder bekommt ausschließlich Flaschennahrung, verläuft die ketogene Diättherapie in zwei Abschnitten: eine Test-/Initialisierungsphase von 4-8 Wochen und die darauf folgende Dauerphase. Sowohl in der Test- wie in der Dauerphase wird das Kind ausschließlich mit KetoCal Infant ernährt. Ist der Säugling bereits im Beikostalter, verläuft die ketogene Diättherapie in drei Abschnitten, der Test-/Initialisierungsphase, der Umstellungsphase und der Dauerphase. In der 4-8-wöchigen Test-/Initialisierungsphase wird die ketogene Diät mit KetoCal Infant durchgeführt. Ist die Diät in der Test-/Initialisierungsphase erfolgreich, wird in einer mehrtägigen Umstellungsphase die bisherige Ernährung mit KetoCal Infant auf eine ketogene Ernährung unter Einbezug von KetoCal Infant umgestellt. KetoCal Infant ist geschmacksneutral und kann sehr einfach zur Herstellung von Babybreien verwendet werden. Nach der Umstellungsphase folgt die Dauerphase, die abhängig vom Alter des Kindes und dem Krankheitsverlauf zwischen 6 Monaten bis zu ein bis zwei Jahren andauern kann. Bei Kindern mit PDH-Mangel und GLUT I-Defekt wird eine lebenslange Behandlung oder zumindest eine Behandlung bis nach der Pubertät empfohlen. In der Dauerphase wird der Patient mit KetoCal Infant oder ketogener Ernährung, hergestellt aus natürlichen fettreichen Lebensmitteln unter Einbezug von KetoCal Infant, ernährt. Alternativ kann KetoCal Infant in der Dauerphase z.b. als Zwischenmahlzeit oder Milch ersatz in den Tageskostplan mit eingeplant werden. Von Anfang an mit KetoCal! 9

10 Behandlungsschema für einen Säugling, der noch keine Beikost bekommt Tag Wochen Test-/ Initialisierungsphase 4-8 Wochen Dauerphase 6 Monate bis 2 Jahre Der Behandlungsablauf verläuft in zwei Abschnitten: einer Test- und einer Dauerphase Test-/Initialisierungsphase (4-8 Wochen) Die Einleitung der ketogenen Diät sollte stationär erfolgen. Die Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgt erst, wenn eine stabile Ketose über mindestens 24 Stunden nachweisbar ist und ein voller ketogener Kostaufbau erfolgt ist. Sofern zusätzlich eine Therapie mit Antikonvulsiva durchgeführt wird, werden diese zunächst unverändert beibehalten. Eine Reduktion der Antikonvulsiva sollte dann im weiteren Verlauf der Therapie während der Dauerphase bei gutem Ansprechen auf die ketogene Diät in Erwägung gezogen werden. Abhängig von der festgelegten Vorgehensweise in der jeweiligen Klinik wird die ketogene Diät entweder mit einer Fastenperiode oder direkt ohne vorangegangenes Fasten begonnen. Eine vorangestellte Fastenperiode beschleunigt normalerweise den Eintritt in die ketotische Stoffwechsellage. Bei beiden Vorgehensweisen sollten engmaschig (z.b. alle 4 Stunden) Blutzucker, Blut- und Urinketone sowie eine Blutgasanalyse bis zum Nachweis einer ausreichenden Ketose bestimmt werden. Eine ausreichende Ketose kann im Urin (Ketonkörper mindestens zweifach positiv, mg/dl) oder im Blut (ca. 4-6 mmol/l) nachgewiesen werden. Die Bestimmung der Ketonkörper im Blut ist der Bestimmung im Urin überlegen. Auch Vitalparameter (Herz-, Atemfrequenz, Blutdruck, Vigilanz) sollten engmaschig überwacht werden. Empfehlungen zu Kontrolluntersuchungen, die vor und während der Einleitung der ketogenen Diät sowie während des Verlaufs der ketogenen Diät durchgeführt werden sollten, sind in den Leitlinien zur Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter [8] aufgelistet. 10

11 Patienten, die keine Fastenperiode durchlaufen, beginnen die ketogene Diät direkt mit KetoCal Infant. Wird die ketogene Diät mit einer 24-stündigen (Säuglinge) bis maximal 48-stündigen (Kleinkinder) Fastenperiode eingeleitet, ist während des Fastens auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (kohlenhydratfrei) zu achten. Nach Erreichen eines Blutketonwertes von > 2 mmol/l, spätestens aber nach 24/48 Stunden Fasten wird die ketogene Diät mit KetoCal Infant begonnen. Am ersten Tag der KetoCal Infant Einnahme nimmt der Patient zunächst nur 1/3 der Tageskalorienmenge verteilt auf 5-7 Mahlzeiten ein. Am darauffolgenden Tag erhält der Patient 2/3 der Tageskalorienmenge in Form von KetoCal Infant verteilt auf 5-7 Mahlzeiten. Am dritten Tag nach Beginn der ketogenen Diät erhält der Patient die volle Tageskalorienmenge in Form von KetoCal Infant verteilt auf 5-7 Mahlzeiten. Die Anzahl der Tagesmahlzeiten kann von 5-7 variieren und hängt von den Essgewohnheiten des Patienten ab. Wird der Säugling vor Beginn der ketogenen Diät noch voll gestillt, wird er schrittweise innerhalb von 3-6 Tagen auf KetoCal Infant umgestellt. Die Ernährung mit Keto- Cal Infant wird über den gesamten Zeitraum der Test-/Initialisierungsphase von 4-8 Wochen durchgeführt. Dauerphase (6 Monate bis 2 Jahre) In der Dauerphase, die 6 Monate bis 2 Jahre andauern kann, wird zunächst die Tageskalorienmenge, der Proteingehalt und die Anzahl der Tagesmahlzeiten gemäß der bisherigen ketogenen Therapie beibehalten. Die ketogene Diät kann bis zu Beginn des Beikostalters ausschließlich mit KetoCal Infant durchgeführt werden. Im Verlauf der Dauerphase wird die ketogene Diät auf die entsprechende Kalorienmenge und den Proteingehalt gemäß den Erfordernissen des Patienten (Alter, Wachstum, etc.) angepasst. Ärztliche Verlaufskontrollen werden bei Säuglingen im Abstand von 1 Monat empfohlen. Von Anfang an mit KetoCal! 11

12 Behandlungsschema für Säuglinge/Kleinkinder, die Beikost bekommen Tag Wochen 5-9 Wochen Test-/ Initialisierungsphase 4-8 Wochen Umstellungsphase 3-5 Tage Dauerphase 6 Monate bis 2 Jahre Der Behandlungsablauf verläuft in drei Abschnitten: einer Test-, einer Umstellungs- und einer Dauerphase Test-/Initialisierungsphase (4-8 Wochen) Die Einleitung der ketogenen Diät sollte stationär erfolgen. Die Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgt erst, wenn eine stabile Ketose über mindestens 24 Stunden nachweisbar ist und ein voller ketogener Kostaufbau erfolgt ist. Sofern zusätzlich eine Therapie mit Antikonvulsiva durchgeführt wird, werden diese zunächst unverändert beibehalten. Eine Reduktion der Antikonvulsiva sollte dann im weiteren Verlauf der Therapie während der Dauerphase bei gutem Ansprechen auf die ketogene Diät in Erwägung gezogen werden. Abhängig von der festgelegten Vorgehensweise in der jeweiligen Klinik wird die ketogene Diät entweder mit einer Fastenperiode oder direkt ohne vorangegangenes Fasten begonnen. Eine vorangestellte Fastenperiode beschleunigt normalerweise den Eintritt in die ketotische Stoffwechsellage. Bei beiden Vorgehensweisen sollten engmaschig (z.b. alle 4 Stunden) Blutzucker, Blut- und Urinketone sowie eine Blutgasanalyse bis zum Nachweis einer ausreichenden Ketose bestimmt werden. Eine ausreichende Ketose kann im Urin (Ketonkörper mindestens zweifach positiv, mg/dl) oder im Blut (ca. 4-6 mmol/l) nachgewiesen werden. Die Bestimmung der Ketonkörper im Blut ist der Bestimmung im Urin überlegen. Auch Vitalparameter (Herz-, Atemfrequenz, Blutdruck, Vigilanz) sollten engmaschig überwacht werden. Empfehlungen zu Kontrolluntersuchungen, die vor und während der Einleitung der ketogenen Diät sowie während des Verlaufs der ketogenen Diät durchgeführt werden sollten, sind in den Leitlinien zur Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter [8] aufgelistet. Patienten, die keine Fastenperiode durchlaufen, beginnen die ketogene Diät direkt mit KetoCal Infant. Wird die ketogene Diät mit einer 24-stündigen (Säuglinge) bis maximal 12

13 48-stündigen (Kleinkinder) Fastenperiode eingeleitet, ist während des Fastens auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (kohlenhydratfrei) zu achten. Nach Erreichen eines Blutketonwertes von > 2 mmol/l, spätestens aber nach 24/48 Stunden Fasten wird die ketogene Diät mit KetoCal Infant begonnen. Am ersten Tag der KetoCal Infant Einnahme nimmt der Patient zunächst nur 1/3 der Tageskalorienmenge verteilt auf 5-7 Mahlzeiten ein. Am darauf folgenden Tag erhält der Patient 2/3 der Tageskalorienmenge in Form von KetoCal Infant verteilt auf 5-7 Mahlzeiten. Am dritten Tag nach Beginn der ketogenen Diät erhält der Patient die volle Tageskalorienmenge in Form von KetoCal Infant verteilt auf 5-7 Mahlzeiten. Die Anzahl der Tagesmahlzeiten kann von 5-7 variieren und hängt von den Essgewohnheiten des Patienten ab. Wird der Säugling vor Beginn der ketogenen Diät noch voll gestillt, wird er schrittweise innerhalb von 3-6 Tagen auf KetoCal Infant umgestellt. Die Ernährung mit KetoCal Infant wird über den gesamten Zeitraum der Test-/Initialisierungsphase von 4-8 Wochen durchgeführt. Umstellungsphase (3-5 Tage) Wenn die Behandlung mit KetoCal Infant in der Test-/Initialisierungsphase erfolgreich war, wird der Patient auf eine ketogene Ernährung, die sich aus natürlichen fettreichen Lebensmitteln zusammensetzt, umgestellt. Die Umstellung kann stationär oder ambulant unter Kontrolle von Blutzucker, Blut- und Urinketonen sowie Blutgasanalyse erfolgen. Die ketogene Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln wird normalerweise vom Diätassistenten oder Ernährungsberater zusammengestellt. Der Patient und seine Familie/Betreuer müssen auf den Umgang mit der ketogenen Diät geschult werden. Diese Schulung kann während oder kurz vor der Umstellungsphase stattfinden. Die Umstellung erfolgt individuell über mehrere Tage. Ein Vorschlag, wie umgestellt werden kann, wird nachfolgend beschrieben. Am 1. Tag der Umstellungsphase wird bei insgesamt 6 Mahlzeiten pro Tag eine KetoCal Infant-Mahlzeit durch eine ketogene Breimahlzeit, die aus natürlichen Lebensmitteln mit oder ohne zur Hilfenahme von KetoCal Infant zubereitet ist, ersetzt. Am 2. Tag der Umstellungsphase wird eine weitere KetoCal Infant-Mahlzeit durch eine ketogene Breimahlzeit ersetzt. Am 3. Tag der Umstellungsphase wird nochmals eine KetoCal Infant-Mahlzeit durch eine ketogene Breinahrung ersetzt. Die drei verbliebenen KetoCal Infant-Mahlzeiten können weiter beibehalten und nach und nach entsprechend dem fortschreitenden Alter des Kindes in gleicher Weise durch ketogene Beikost ersetzt werden. Rezepte und Anregungen finden Sie in der Ketocal Infant Beikostbroschüre und unter Dauerphase (6 Monate bis 2 Jahre) In der Dauerphase, die 6 Monate bis 2 Jahre andauern kann, wird zunächst die Tageskalorienmenge, der Proteingehalt und die Anzahl der Tagesmahlzeiten gemäß der bisherigen ketogenen The- Von Anfang an mit KetoCal! 13

14 rapie beibehalten. Die ketogene Diät setzt sich individuell aus natürlichen Lebensmitteln sowie KetoCal Infant zusammen. Im Verlauf der Dauerphase wird die ketogene Diät auf die entsprechende Kalorienmenge und den Proteingehalt gemäß den Erfordernissen des Patienten (Alter, Wachstum, etc.) angepasst. Ärztliche Verlaufskontrollen werden bei Säuglingen im Abstand von 1 Monat empfohlen. Beenden der ketogenen Diät Wenn die ketogene Diät nach der 4-8-wöchigen Test-/Initialisierungsphase keinen Effekt zeigt, kann sie zügig über wenige Tage beendet werden. Hierzu kann jeden Tag eine KetoCal Infant-Mahlzeit durch eine normale Mahlzeit ersetzt werden. Patienten, die über einen längeren Zeitraum auf eine ketogene Diät eingestellt waren, sollten die Ketose schrittweise über einen längeren Zeitraum beenden, indem z.b. der ketogene Quotient der Diät von 3 :1 über 2,5 :1 und 2 :1 reduziert wird. Die genaue Vorgehensweise muss individuell vom Arzt festgelegt werden. Gegenanzeigen bei ketogener Therapie Vor Beginn der ketogenen Therapie müssen Kontraindikationen ausgeschlossen werden. Dies liegt in der Verantwortung des therapierenden Arztes. Absolute Kontraindikationen Durch die ketogene Diät wird im Stoffwechsel die Energiegewinnung aus Glukose auf die Energiegewinnung aus Ketonkörpern, die in der Leber aus Fettsäuren entstehen, umgestellt. Die ketogene Therapie ist daher bei allen Störungen, die mit einer fehlenden Bereitstellung oder Verwertung der Ketonkörper einhergehen, kontraindiziert. Ebenso ist die ketogene Therapie bei Störungen des Stoffwechsels, die mit einer Neigung zur Hypoglykämie einhergehen, kontraindiziert. Störungen des Fettsäureabbaus (Defekte des carnitinabhängigen Fett säuretransports, Defekte der ß-Oxidation) Störungen der Ketoneogenese Störungen der Ketolyse Störungen der Glukoneogenese Hyperinsulinismus Bei Säuglingen mit einer Kuhmilchallergie sollte KetoCal Infant für die ketogene Diättherapie nicht eingesetzt werden. 14

15 Relative Kontraindikationen Die ketogene Diät sollte nur mit besonderer Vorsicht eingesetzt werden bei bestimmten Stoffwechseldefekten, die sich unter Kohlenhydratrestriktion oder fettreicher Ernährung verschlechtern könnten (z.b. intermittierende Porphyrie, Hyperlipidämien) sowie bei Erkrankungen, durch die Nebenwirkungen, die unter einer ketogenen Diät auftreten können, exazerbieren könnten. Intermittierende Porphyrie (Gefahr der Exazerbation durch die Restriktion der Kohlenhydrate während der ketogenen Diät) Hyperlipidämien Nephrolithiasis Rezidivierende Pankreatitis Long QT-Syndrom Kardiomyopathie Vorsichtsmaßnahmen und Nebenwirkungen der ketogenen Therapie KetoCal Infant sollte man nur im Rahmen einer ketogenen Diät und unter ärztlicher Aufsicht anwenden. KetoCal Infant ist nicht für die parenterale Ernährung geeignet. Während der ketogenen Diät ist unbedingt auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (kohlenhydratfrei) zu achten, um Risiken wie Obstipation oder Nierensteine so gering wie möglich zu halten. Dies gilt insbesondere bei Infekten, Fieber und Erbrechen, da es hierunter zu einem Flüssigkeitsmangel und damit zu einer verstärkten Azidose mit entsprechenden Folgeerscheinungen kommen kann. Bei der kombinierten ketogenen Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln und KetoCal Infant ist auf eine Supplementierung von Mikronährstoffen und Carnitin zu achten, um- Mangelzustände zu vermeiden. Manche Medikamente enthalten Kohlenhydratbeimengungen (Stärke, Saccharose, Maltose, Laktose, Glukose, Fruktose, Sorbitol usw.), die zur Insulinfreisetzung und damit zu einem Abfall oder Verlust der Ketose führen können. Dies trifft nicht nur auf oral verabreichte Medikamente, sondern auch auf Klistiere zu, deren Kohlenhydrate über den Darm resorbiert werden können. Ebenso können die in Zahnpflegemitteln enthaltenen Kohlenhydrate von Kindern geschluckt werden und somit die Ketose gefährden. Es sollte darauf geachtet werden, dass Medikamente, Klistiere und Zahnpflegemittel während der Durchführung einer ketogenen Diät möglichst kohlenhydratfrei sind. Von Anfang an mit KetoCal! 15

16 Steht kein kohlenhydratfreies Medikament zur Verfügung, muss der Kohlenhydratgehalt in die Berechnung der ketogenen Diät miteinbezogen werden, wenn die Kohlenhydratzufuhr durch Medikamente den Wert von 0,5 g/tag übersteigt. Die ketogene Therapie wird in der Regel gut toleriert und gilt als sicher. Sie ist jedoch nicht frei von Nebenwirkungen. Patienten sollten sorgfältig auf mögliche Nebenwirkungen überwacht wer den. Nebenwirkungen in der Einleitungsphase Hypoglykämie Ketoazidose Erbrechen, Durchfall Nahrungsverweigerung Schläfrigkeit, Apathie Vermindertes Durstgefühl mit der Gefahr einer Dehydratation Diese Nebenwirkungen bilden sich normalerweise im Verlauf von wenigen Tagen zurück. Mittelfristige Nebenwirkungen Obstipation Übelkeit, Erbrechen, Magen-Darmkrämpfe Nierensteine Hyperlipidämie Kompensierte metabolische Azidose Dehydratation im Rahmen von Infekten und Fieber mit dem Risiko einer Dekompensation der Azidose bei ungenügender Flüssigkeitszufuhr In Einzelfällen Veränderungen der Basalganglien Verlängerung des QT-Intervalls Kardiomyopathie Veränderungen der Thrombozytenfunktion Störungen der neutrophilen Granulozytenfunktion Pankreatitis Unter einer ketogenen Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln werden auch Mangelzustände aufgrund einer unzureichenden Versorgung mit Vitaminen, Mineralstoffen und 16

17 Spurenelementen beschrieben. Das Auftreten dieser Mangelzustände unter der ausschließlichen Ernährung mit KetoCal Infant ist unwahrscheinlich, da KetoCal Infant ausreichend mit den entsprechenden Mikronährstoffen supplementiert ist. Bei der kombinierten ketogenen Ernährung aus natürlichen Lebensmitteln und KetoCal Infant ist jedoch auf eine Supplementierung von Mikronährstoffen und Carnitin zu achten, um Mangelzustände zu vermeiden. Lagerungshinweise Die Dose kühl und trocken lagern und nach Gebrauch immer fest verschließen. Nach dem ersten Öffnen der Dose Pulver innerhalb von 1 Monat aufbrauchen. Stand der Information August 2009 Verordnungsfähigkeit Auszug aus der derzeit gültigen Arzneimittelrichtlinie (AMR) zur Verordnung von enteraler Ernährung (AMR Kapitel I, 18 26) Gemäß 18 Kapitel I der AMR sind ketogene Elementardiäten und Sondennahrungen in medizinisch notwendigen Fällen verordnungsfähig. 19 Abs 3 definiert Elementardiäten und 19 Abs 4 Sondennahrungen, die als diätetische Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke im Sinne dieser Richtlinie erstattungsfähig sind. 20 bestimmt, dass die verordneten Produkte der aktuellen Diätverordnung entsprechen und sich rechtmäßig auf dem deutschen Markt befinden müssen. Dies trifft für alle KetoCal -Produkte zu. 23 Abs 6 erklärt KetoCal Infant im Rahmen einer ketogenen Diät für Patientinnen und Patienten mit Epilepsien für verordnungsfähig, wenn trotz optimierter antikonvulsiver Therapie eine ausreichende Anfallskontrolle nicht gelingt. KetoCal Infant kann über die Apotheke bezogen werden. Die Anwendung sollte unter ärztlicher Kontrolle erfolgen. Packungsgrößen 6 Dosen KetoCal Infant à 300 g Pulver Von Anfang an mit KetoCal! 17

18 Unternehmen SHS Gesellschaft für klinische Ernährung mbh Happenbacher Straße 5 D Heilbronn Deutschland Beratungs-Service: Tel: Fax: info@shs-heilbronn.de Internet: Bestell-Service: Tel.: [D+A+CH: gebührenfrei] Fax.: [D+A+CH: gebührenfrei] order@shs-heilbronn.de Montag - Freitag von h [Sofortservice] Diese Fachinformation ist nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt. 18

19 Mehr über KetoCal und die ketogene Diät auf Auf der Website MeinKetoCal.de finden sich viele weiterführende Informationen zur Behandlung mit der ketogenen Diät und zu unseren KetoCal -Produkten. Wie vielfältig die ketogene Diät mit KetoCal sein kann, erfährt man im Bereich Rezepte mit KetoCal Ein geschützter Bereich für Experten gibt Einblick in wissenschaftliche Publikationen und ins DiseaseManagement der ketogenen Therapie mit den KetoCal -Produkten. Von Anfang an mit KetoCal! 19 Fachinfo-infant-fachpe_6.indd :59:36 Uhr

20 Weiterführende Literatur 1. Baumeister FAM: Ketogene Diät - Ernährung als Therapiestrategie. SPS Publications, Heilbronn, (2009) ISBN Baumeister FAM, Liebhaber GM: Die ketogene Diät als Behandlungsmöglichkeit therapierefraktärer Epilepsien. Pädiat. Prax. 62, , (2002/2003) 3. De Vivo DC, Trifiletti RR, Jacobson RI, Ronen GM, Behmand RA, Harik SI: Defective glucose transport across the blood-brain barrier as a cause of persistent hypoglycorrhachia, seizures and developmental delay. N Engl J Med 325, (1991) 4. Eun SH, Kang HC, Kim DW, Kim HD: Ketogenic diet for treatment of infantile spasms. Brain Dev 28, (2006) 5. Freeman JM, Vining EPG et al: The efficacy of the ketogenic diet 1998: a prospective evaluation of intervention in 150 children. Pediatrics 102, (1998) 6. Hosain SA et al: Ketogenic diet in pediatric epilepsy patients with gastrostomy feeding. Pediatr Neurol 32, 81-83, (2005) 7. Kang HC, Kim YJ, Kim DW, Kim HD: Efficacy and safety of the ketogenic diet for intractable childhood epilepsy: Korean multicentric experience. Epilepsia 46, (2005) 8. Klepper J: Ketogene Diät Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Klepper J, Leiendecker B et al: Introduction of a ketogenic diet in young infants. J Inherit Metab Dis. 25, (2002) 10. Klepper J, Leiendecker B, Kossoff EH: Pocket Guide Ketogene Diät. SPS Publications, Heilbronn (2006) ISBN

21 11. Kossoff EH et al: Benefits of an all-liquid ketogenic diet. Epilepsia 45 (9), 1163, (2004) 12. Kossoff EH et al: Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia 50 (2), , (2009) 13. Kossoff EH, Pyzik PL, McGrogan JR, Vining EPG, Freeman JM: Efficacy of the ketogenic diet for infantile spasms. Pediatrics 109, (2002) 14. Lefevre F, Aronson N: Ketogenic diet for the treatment of refractory epilepsy in children: a systematic review of efficacy. Pediatrics 105, 46 (2000) 15. Nordli DR Jr, Kuroda MM et al: Experience with the ketogenic diet in infants. Pediatrics 108, (2001) 16. Rubenstein JE, Kossoff EH et al: Experience in the use of the ketogenic diet as early therapy. J Child Neurol 20, (2005) 17. Wexler ID, Hemalatha SG et al: Outcome of pyruvate dehydrogenase deficiency treated with ketogenic diets. Studies in patients with identical mutations. Neurology 49, (1997) Von Anfang an mit KetoCal! 21

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23 und vieles mehr unter Von Anfang an mit KetoCal!

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