Hyperlipoproteinämie. H. Kaffarnik (Hrsg.) 1. Schneider A. Steinmetz

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2 1. Schneider A. Steinmetz H. Kaffarnik (Hrsg.) Hyperlipoproteinämie Mit 11 Abbildungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg N ew York London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona Budapest

3 Professor Dr. Jürgen Schneider Priv.-Doz. Dr. Arrnin Steinmetz Professor Dr. Hans Kaffamik Klinikum der Philipps-Universität Zentrum für Innere Medizin Abt. für Endokrinologie u. Stoffwechsel Baldingerstraße, D-3350 Marburg ISBN-13: e-isbn-13: DOI: / Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältignng auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafhestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1992 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Satz und Druck: Zechnersche Buchdruckerei, Speyer Binden: J. Schäffer, Grünstadt 27/ Gedruckt auf säurefreiem Papier

4 Einführung Innerhalb weniger Jahre haben sich in der Einschätzung von Hyperlipoproteinämien als Risikofaktor für kardiovaskuläre Erkrankungen und in ihrer Behandlung in der Praxis Änderungen ergeben, die es geraten erscheinen ließen, den aktuellen Stand auf einem Fortbildungs Symposium vorzustellen, das in Marburg bereits gute Tradition hat. Dieses Symposium fand am 25. Mai 1991 statt. Die einzelnen Vorträge werden jetzt in überarbeiteter Form im vorliegenden Band dargestellt. Die Umorientierung weg von statistischen Grenzwerten hin zu von der Biologie diktierten Interventionsgrenzen und zu Zielvorgaben in Abhängigkeit von familiärer Belastung, vom Vorhandensein weiterer Risikofaktoren und von der Existenz oder Absenz manifester Gefäßerkrankungen beim individuellen Patiepten oder Risikofaktorträger war zu begründen und in für die Praxis geeigneter Form darzulegen. In der diätetischen Behandlung von Fettstoffwechselstörungen hebt sich die Konstanz der Empfehlungen aus berufener Quelle ab von einseitigen oder extremen Diäten und von wirtschaftlich bedingten Ernährungsvorschlägen interessierter Kreise, Vorschlägen, die von den Medien immer wieder verbreitet werden und viele Patienten und manche Ärzte verunsichern. Die medikamentöse Therapie von primären Hypercholesterinämien hat durch die Verfügbarkeit der neuen Gruppe von HMG-CoA Reduktasehemmern eine Bereicherung erfahren, die besonders den bisher nur unbefriedigend behandelbaren schweren Formen zugute kommt. Den therapeutischen Möglichkeiten wurde in drei verschiedenen Beiträgen Rechnung getragen. Erreichen wir in der Lipidsenkung durch eine Monotherapie nicht die Grenzen des wünschbaren Bereiches, dann kann man aus dem Spektrum der Lipidsenker synergistisch wirkende Pharmaka kombinieren. Auch die Therapie von Hypertriglyceridämien und die Anwendung von lipidsenkenden Medikamenten im Kindesalter sind nicht vergessen worden. Schließlich war es möglich, die verschiedenen Formen der extrakorporalen LDL-Elimination und ihre Indikation vorzustellen, die der raren homozygoten Form der familiären Hypercholesterinämie und anderen konservativ nicht ausreichend behandelbaren Fällen vorbehalten bleiben.

5 VI Eine Forderung "Cholesterinsenkung für alle" wäre ebenso überzogen, wie eine ausschließliche Hochrisikostrategie (Cholesterin über 300 mgldl), welche die überwiegende Mehrheit der Risikoträger und Patienten völlig außer acht ließe. Erst recht ist jedem problembewußten Arzt klar, daß primäre Prävention auf breiter Basis zunächst eine Änderung der Emährungs- und Lebensgewohnheiten erfordert. Die Organisatoren wünschen, daß dieser Verhandlungsbericht zur Versachlichung der Diskussion beiträgt und die einzelnen Teile eine Hilfestellung bei der Risikoeinschätzung und beim Erstellen von Behandlungsplänen bieten. Die erforderliche Unterstützung haben wir dankenswerterweise von der Firma Bristol-Myers Squibb erhalten. 1. SCHNEIDER A. S'IEINMETZ H. KAFFARNIK

6 Inhaltsverzeichnis Behandlung von Fettstoffwechselstörungen: Wann? Warum? (A. Steinmetz) Diätetische Behandlung von Fettstoffwechselstörungen (G. Wolfram)..., Therapie mit systemisch wirkenden Lipidsenkern (J. Schneider) CSE-Hemmer: Besitzen Hydrophilie oder Lipophilie dieser Substanzen eine klinische Relev:;mz? (H. G. Dammann) Nicht -systemische Lipidsenker und Kombinationsbehandlung. Therapie im Kindesalter (H. Kaffarnik, K. Ehlenz und J. Schäfer) Extrakorporale LDL-Elimination (Ch. Keller)... 53

7 Mitarbeiterverzeichnis DAMMANN, H. G., Prof. Dr. Medizinische Klinik des Krankenhauses Bethanien, Martinistraße 44-46, 2000 Hamburg 20 ELENZ, K., Dr. KAFFARNIK, H., Prof. Dr. KELLER, eh., Prof. Dr. Medizinische Poliklinik der Universität München, Pettenkoferstraße 8a, 8000 München 2 SCHÄFER, J., Dr. SCHNEIDER, J., Prof. Dr. STEINMETZ, A., Priv.-Doz. Dr. WOLFRAM, G., Prof. Dr. Institut für Ernährungswissenschaften, Technische Universität München, Weihenstephan, 8050 Freising und Medizinische Poliklinik der Universität München, Pettenkoferstraße 8a, 8000 München 2