Kopf-Hals-Pathologie Teil II

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1 Kopf-Hals-Pathologie Teil II Kieferpathologie - neoplastisch PathoBasic Daniel Baumhoer Pathologie

2 Odontogenes Epithel mit reifem fibrösen Stroma Ameloblastom Plattenepithelialer odontogener Tumor Kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg Tumor) Adenomatoider odontogener Tumor Keratozystischer odontogener Tumor Odontogenes Epithel mit odontogenem Ektomesenchym mit / ohne Hartsubstanzbildung Ameloblastisches Fibrom / Fibrodentinom / Fibroodontom Odontom (Odontoameloblastom) Kalzifizierender zystischer odontogener Tumor Dentinogener Schattenzelltumor Mesenchym mit / ohne odontogenem Ektomesenchym mit / ohne Einschluss von odontogenem Epithel Odontogenes Fibrom Odontogenes Myxom / Myxofibrom Zementoblastom

3 Ameloblastom Einteilung solide / multizystischer Typ (follikulär / plexiform): 84% unizystischer Typ: 14% desmoplastischer Typ: 1% extraossärer (= peripherer Typ): 1% Facts 3. häufigster odontogener Tumor (nach KOT und Odontomen) Dekade, sehr selten vor dem 20. Lbsj. 80% Mandibula, v.a. Molarenregion / Kieferwinkel oft asymptomatisch, Zufallsbefund, z.t. retinierter Zahn gutartig, lokal aggressiv

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8 Ameloblastom Histologie periphere Zellschicht hochprismatisch mit subnukleären Vakuolen (und von der Peripherie abgerückten Kernen) zentrale Abschnitte netzartig aufgelockert (Imitation des Str. reticulare des Schmelzorgans) cave: keine Hartsubstanzbildung! cave: keine proliferierende Stromakomponente! Therapie Resektion im Gesunden Langzeit Follow-up (Rezidive auch 10 Jahre nach Erstdiagnose beobachtet)

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11 intraluminal/luminal mural

12 Ameloblastom Sonderform unizystisches Ameloblastom jüngere Patienten (i.d.r. 2. Dekade) radiologisch immer unilokuläre Osteolyse 90% posteriore Mandibula meist retinierter (3.) Molar, klin. V.a. follikuläre Zyste intraluminale, luminale und murale Variante weniger Rezidive nach Kürretage (< 15%), Ausnahme murale Variante langjähriges Follow-up ebenfalls empfohlen

13 Keratozyst. odontog. Tumor häufigster odontogener Tumor (43%) steckt hinter 3-12% aller odontogener Zysten 3. Dekade, 3. Molar, Mandibula asymptomatisch sofern nicht superinfiziert Gorlin-Goltz-Syndrom radiologisch umschriebene Osteolyse z.t. mit verlagertem Zahn rezidiviert in bis zu 60% der Fälle Histologie: 5-8 Zelllagen, basale Pallisadierung, Parakeratose, fehlende Reteleisten

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20 Ameloblastisches Fibrom selten ca. 80% in der Dekade (Prä-)Molarenregion der Mandibula asymptomatisch, gutartig, rezidivierend uni-/multilokuläre Osteolyse, teils expansiv, ggf. mit retiniertem Zahn Histologie ektomesenchymale Stromakomponente = unreifes, myxoides und zellreiches Stroma (wie embryonales Pulpagewebe) Epithelproliferate mit peripherer Palisadierung hochprismatischer Zellen und zentraler Auflockerung (Imitation des Str. reticulare des Schmelzorgans) keine Mitosen oder Atypien in der Stromakomponente

21 Ameloblastisches Fibrom keine Hartsubstanzbildung sonst DD ameloblastisches Fibrodentinom (wenn nur Dentin) ameloblastisches Fibroodontom Neoplasie oder Hamartom? Spektrum AF AFD AFO Odontom? Vorläufer des ameloblastischen Fibrosarkoms? sekundär vs de novo benigne epitheliale und maligne ektomesenchymale Komp. lokal aggressiv, aber fast nie Metastasen

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28 Odontogenes Fibrom selten, periphere > zentrale Subtypen breite Altersverteilung Dekade, häufiger Frauen v.a. Prämolarenregion der Mandibula asymptomatisch, gutartig, keine Rezidive i.d.r. unilokuläre Osteolyse, teils expansiv, teils mit sklerosiertem Randsaum Histologie reifes fibröses (kollagenfaserreiches) Stroma Proliferate inaktiv imponierenden odontogenen Epithels (wie Reste der Zahnleiste) Epithel-arme vs -reiche Variante

29 Odontogenes Fibrom Besonderheiten beim epithel-armen Typ kann irreguläre Verkalkungen enthalten (cave Radiologie) Stroma kann fibromyxoid imponieren Besonderheiten beim epithel-reichen Typ Dichte der Epithelproliferate kann variieren wechselnd ausgeprägte Foci kalzifizierten Materials aus dysplastischem Zement / Osteoid / Dentin (cave Radiologie) Therapie = lokale Enukleation

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