- Elektrische Erkrankungen des Herzens - Gesundes Herz und trotzdem krank? Was muss der Nicht-Spezialist wissen?

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1 - Elektrische Erkrankungen des Herzens - Gesundes Herz und trotzdem krank? Was muss der Nicht-Spezialist wissen? A. Langbein PRAXISKLINIK HERZ UND GEFÄSSE Kardiologie Angiologie Radiologie Nuklearmedizin AKADEMISCHE LEHRPRAXISKLINIK DER TU DRESDEN Elektrische Erkrankungen bei strukturell gesundem Herzen Kanalopathien/ genetisch bedingte primäre Arrhythmiesyndrome Brugada-Syndrom Long-QT-Syndrom Short-QT-Syndrom Early-Repolarization Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie Andere Arrhythmien AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT) AV-Reentrytachykardien(WPW-Syndrom) idiopathische VES / VTs SVES / fokale atrialetachykardien Vorhofflimmern ( lone atrialfibrillation) 1

2 Elektrische Erkrankungen bei strukturell gesundem Herzen Kanalopathien/ genetisch bedingte primäre Arrhythmiesyndrome Brugada-Syndrom Long-QT-Syndrom Short-QT-Syndrom Early-Repolarization Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie Andere Arrhythmien AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT) AV-Reentrytachykardien(WPW-Syndrom) idiopathische VES / VTs SVES / fokale atrialetachykardien Vorhofflimmern ( lone atrialfibrillation) Männl., 44 Jahre, paroxysmales AF, Flecainid b. Bedarf aktuell: EKG vor Entlassung 2

3 Männl., 44 Jahre, paroxysmales AF, Flecainid aktuell: EKG nach Gabe von Flecainid ("Pill in the pocket") Demaskierung/Konversion eines Brugada-Syndroms durch Flecainid Brugada-Syndrom Charakteristika: Dynamische oder persistierende ST-Streckenhebungen in den rechtspräkordialen Brustwandableitungen Erhöhtes Risiko für Synkopen oder einen plötzlichen Herztod durch polymorphe Kammertachykardien oder Kammerflimmern Keine strukturelle Herzerkrankung Prävalenz 1-5 / 10000, 70-90% Männer 3

4 Brugada Typ I Brugada Typ II Brugada Typ III ST-T-Konfig. gewölbt sattelförmig sattelförmig ST-Strecke abfallend gehoben > 0,1 mv gehoben < 0,1 mv T-Welle negativ positiv positiv J-Amplitude > 0,2 mv > 0,2 mv > 0,2 mv Provokationstest mit Na-Kanal-Blocker vor Ajmalin nach 75mg Ajmalin 4

5 Diagnose des Brugada-Syndroms Dokumentation eines Typ I EKGs spontan oder nach intravenöser Gabe eines Na-Kanal-Blockers in mindestens einer rechtspräkordialen Ableitung (V1 / V2, im 2. / 3. oder 4. ICR) Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013 Therapie des Brugada-Syndroms Ziel: Verhinderung des plötzlichen Herztods Immer ICD? Prävalenz des plötzlichen Herztodes bei asymptomatischen Patienten deutlich geringer als initial angenommen Hohe Rate an ICD-bedingten Komplikationen bei jungen aktiven Patienten (>30% in einem 7Jahres FU bei Brugada-Patienten) Kritische Indikationsstellung für ICD Adler A et al.: Curr Opin Cardiol 2015 Sacher F et al.: Circulation

6 ICD-Indikationen bei Brugada-Syndrom Überlebter Herzstillstand oder anhaltende VT ICD empfohlen nein Spontanes Typ I EKG und stattgehabte Synkope (anamnestisch hervorgerufen durch ventrikuläre Arhythmie) nein Ja ICD eher ja Legende Klasse I Induzierbares Kammerflimmern in EPU Ja ICD zu erwägen Klasse IIa nein Klasse IIb Asymptomatisch mit medikamentös induziertem Typ I EKG und Familienanamnese für plötzlichen Herztod Ja ICD nicht indiziert Klasse III Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013 Fallbeispiel 21 jähriger männlicher Patient Student Maschinenbau 3 Synkopen in den letzten 3 Jahren 2 x beim Blutabnehmen 1 x geekelt Echo unauffällig Vater im Alter von 12 Jahren Herzschrittmacher wegen av-block III 6

7 Ruhe-EKG EKG 30 min nach Ajmalin-Test 7

8 Therapie des Brugada-Syndroms Allgemeinmaßnahmen / Lebensstiländerungen Empfohlen für alle Patienten mit der Diagnose eines Brugada- Syndroms unabhängig von Symptomatik Vermeidung eines exzessiven Alkoholgenusses Vermeidung von Kokain, Cannabis Bei Fieber rasche Fiebersenkung (medikamentös, Kühlung) Vermeidung von Medikamenten, die ein Brugada-EKG hervorrufen oder verstärken können (z.b. Flecainid, Propafenon, Ajmalin, Amitryptilin, Lithium, Propofol...) 8

9 Long QT Syndrom 840ms 465 ms Frequenzkorrigierte QT-Zeit (Bazett-Formel): QTc = QT/ RR(s) = 465/ 0,84 = 507ms Long QT Syndrom Familiäre Erkrankung, die bedingt durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien (torsade de pointes) zu Synkopen und plötzlichen Herztod führen kann Keine strukturelle Herzerkrankung Beeinflussung des Aktionspotentials durch Mutationen, die Kalium-/Natrium- oder Calciumkanäle betreffen Prävalenz ca. 1 / 2500 Diagnosestellung Klinik, Familienanamnese und 12-Kanal- EKG QTc-Intervall: > 470 ms bei Frauen > 450 ms bei Männern QTc > 500ms mit besonders hohem Risiko assoziiert 9

10 The majority of physicians cannot recognize a long QT when they see one 96% 62% 22% 21% QE AE Ca NC Viskin et al. Heart Rhythm 2005 QT = 519 ms, QTc = 576 ms 10

11 QT-Zeit-Messung QT-Zeit-Messung RR Intervall QT Intervall 11

12 QT-Zeit-Messung RR Intervall Teach the Tangent U-Welle nicht mit messen QT interval (II, V5) Postema et al. Heart Rhythm 2008 Korrigierte QT-Zeit Die QT-Zeit ist frequenzabhängig, deshalb ist eine Korrektur der gemessenen QT-Zeit nach der Herzfrequenz notwendig. Bazett - Formel: QT c = QT (ms) / RR (s) 12

13 QT = 400ms, QTc = 390ms Orientierendes Screening auf Long QT 13

14 Therapie des Long QT Syndroms Klasse I Empfehlungen Vermeidung QT-Zeit verlängernder Medikamente ( Elektrolytausgleich Betablocker Patienten mit QTc > 470 ms und / oder Synkope, dokumentierte VT / VF Linksseitige kardiale Symphatikusdenervierung ICD abgelehnt / kontraindiziert und / oder Betablocker ineffektiv, nicht toleriert oder kontraindiziert ICD-Implantation Überlebter Herzstillstand Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013 ICD-Indikationen bei Long QT Syndrom Überlebter plötzlicher Herzstillstand ICD empfohlen nein Synkopen trotz Betablockertherapie Ja ICD eher ja Legende Klasse I Asymptomatisch / kein Betablocker Ja ICD nicht indiziert Klasse IIa Klasse III Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace

15 Sport bei Kanalopathien bis vor kurzem komplette Sportrestriktion empfohlen aktuelle Guidelines (2015 AHA/ACC) zurückhaltender Restriktion sportlicher Betätigung (insbesondere Wettkampfsport) bis zur Abklärung durch Arrhythmiespezialisten Genetische Testung Spezielle Belastungstests... Dann in den meisten Fällen auch (Wettkampf)sport unter bestimmten Auflagen möglich Mindestens 3 Monate symptomfrei Vermeidung einer Hyperthermie Vermeidung einer Dehydratation / Elektrolytstörung persönlicher AECD Notfallplan Cave Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko bei plötzlicher Bewusstlosigkeit Cave Schwimmen besonders bei Long QT 1 Zusammenfassung Long QT Syndrom und Brugada Syndrom sind die häufigsten Kanalopathien daran denken, insbesondere bei Patienten mit Synkopen Variables EKG, wiederholte EKG-Kontrollen notwendig Vorstellung bei Rhythmologen Therapie: Lebensstilmodifikation Vermeidung gefährdender Medikamente Long QT: Betablocker Gegebenenfalls ICD 15

16 (Viskin et al. Heart Rhythm 2009) 16

17 (Viskin et al. Heart Rhythm 2009) KvLQT1, KCNQ1 SCN5A HERG, KCNH2 17

18 LQT 1 LQT 3 LQT 2 LQT I LQT II LQT III 18

19 LQT II LQT I 19

20 LQT II LQT III 20

21 Short QT-Syndrom 21

22 Short QT-Syndrom Short QT-Syndrom 22

23 "Early Repolarization" Syndrome Early Repolarization/J Wave Syndrome (Haissaguerre et al., NEJM 2008) 23

24 Early Repolarization / J wave Syndrome (Antzelevitch et al., Heart Rhythm 2010) Early Repolarization Syndrome 24

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