Anfallformen und Epilepsien 24
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- Ralf Bader
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1 Inhaltsverzeichnis Einleitung 1 Epileptischer Anfall akute epileptische Reaktionen Epilepsien 1 Neurophysiologische und neurochemische Grundlagen epileptischer Anfälle 2 Epidemiologie 3 Geschichte der Epilepsie 3 Sozialmedizinische Bedeutung 6 Klassifikation 9 Einleitung 9 Klassifikation nach klinischen Anfalltypen 11 Generalisierte Anfälle 11 Klassifikation nach EEG-Befunden 13 Iktales EEG 13 Interiktales EEG 14 Iktale und interiktale hypersynchrone EEG-Veränderungen 15 Klassifikation nach Epilepsiesyndromen 21 Literatur 22 Anfallformen und Epilepsien 24 Einleitung 24 Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand mal) 26
2 VIII Inhaltsverzeichnis Fakultative Symptome der präkonvulsiven Phase 26 Konvulsive Phase 27 Postkonvulsive Phase *19 Grand-mal-Komplikationen 31 Grand-mal-Varianten 32 Alternierende Hemi-Grand-mal 32 Tonische Anfälle 32 Klonische Anfälle 34 Grand-mal-Serien lind Grand-mal-Variantserien und -Status 35 Grand-mal-Serie und Grand-mal-Variantserie 35 Grand-mal-Status und Grand-mal-Variantstatus 35 EEG-Befunde bei Grand mal und Grand-mal-Varianten Epilepsien mit Grand mal und Grand-mal-Varianten 42 Therapeutische Maßnahmen bei Grand-mal- Epilepsien 46 Literatur 47 Blitz-, Nick- und Salaamanfälle (BNS-Anfälle) 47 Anfallbilder 47 Differentialdiagnose 51 EEG-Befunde 51 Epilepsien mit BNS-Anfällen (West-Syndrom) 57 Differentialdiagnose 59 Therapie 60 Literatur 61 Myoklonisch-astatische Anfälle 63 Anfallbilder 63 Status myoklonisch-astatischer Anfälle 66 Differentialdiagnose 68 EEG-Befunde 69 Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfällen 76 Lennox-(Gastaut-)Syndrom 76 Differentialdiagnose des Lennox-(Gastaut-)Syndroms.. 79 Therapie 80 Literatur 82 Absencen 82 Anfallbilder 82 Differentialdiagnose 87 EEG-Befunde - 87
3 Inhaltsverzeichnis IX Epilepsien mit Absencen 98 Epilepsie mit pyknoleptischen Absencen (Pyknolepsie, Friedmann-Syndrom) 98 Differentialdiagnose 100 Therapie 101 Literatur 102 Myoklonisch-impulsive Anfälle 103 Anfallbilder 103 Differentialdiagnose 105 EEG-Befunde : 107 Epilepsien mit myoklonisch-impulsiven Anfällen 109 Differentialdiagnose 109 Therapie 111 Literatur 112 Fokale Anfälle 112 Einfache fokale Anfälle (elementar-fokale Anfälle) 115 Fokale Anfälle mit motorischen Symptomen 115 Fokale versive und posturale Anfälle 118 Fokale Anfälle mit sensiblen und sensorischen Symptomen 118 Fokale autonome (vegetative) Anfälle 120 Einfache fokale Anfälle mit psychischen Symptomen Entwicklung fokaler Anfälle, sekundäre Generalisierung 120 EEG-Befunde 121 Epilepsien mit einfachen (elementar-)fokalen Anfällen 121 Benigne Epilepsie mit zentrotemporalem Fokus (Rolando-Epilepsie) 129 Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom) 132 Epilepsie mit anhaltenden Spike-wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf (ESES: Electrical Status Epilepticus Düring Slow Sleep) 133 Benigne Partialepilepsie mit affektiver Symptomatik ( Benign psychomotor epilepsy") 135 Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen. 136 Therapie 136 Literatur 138 Partial-komplexe Anfälle = komplex-fokale Anfälle 139 Anfallbilder 140 Differentialtypologie und -diagnose 145 EEG-Befunde 145
4 X Inhaltsverzeichnis Epilepsien mit partial-komplexen (psychomotorischen) Anfällen 147 Temporallappenepilepsien 150 Frontallappenepilepsien 151 Parietallappenepilepsien 154 Okzipitallappenepilepsien 155 Therapie 155 Sonderformen fokaler Epilepsien 155 Hemikonvulsion-Hemiplegie-Epilepsie-Syndrom (HHE-Syndrom) 155 Chronisch progrediente Epilepsia partialis continua (Kozevnikov-Syndrom) des Kindesalters 156 Epilepsie mit alternierenden Hemi-Grand-mal 157 Moya-Moya-Syndrom 158 Epilepsie nach Kozevnikov 158 Literatur 159 Unklassifizierbare Anfälle 159 Besondere Epilepsieverläufe 161 Sensorisch ausgelöste epileptische Anfälle (sog. Reflexepilepsien) 161 Therapie der sensorisch ausgelösten Epilepsien 165 Paroxysmale Choreoathetose 166 Paroxysmale tonische Dyskinesien (tonische Hirnstammanfälle) 166 Oligoepilepsien 167 Therapeutisches Verhalten bei Oligoepilepsien 167 Latente Epilepsie ( bioelektrische Epilepsie") 168 Therapeutisches Verhalten bei latenten Epilepsien Epilepsie als Fehldiagnose ( Pseudoepilepsie") 170 Literatur 170
5 Inhaltsverzeichnis XI Psychische Veränderungen bei Epilepsien 172 Permanente psychische Störungen 173 Episodische psychische Störungen 179 Dämmerzustände 179 Verstimmungszustände und Depressionen 182. Episodische und chronische Psychosen 182 Neurotische Reaktionen hysterische Anfälle 183 Literatur 184 Sozialmedizinische Aspekte 186 Probleme im Kindesalter 186 Das epilepsiekranke Kind in der Familie 186 Das epilepsiekranke Kind im Kindergarten 190 Das epilepsiekranke Kind in der Schule 190 Berufsprobleme im Jugendalter 192 Berufsfindung für epilepsiekranke Jugendliche 192 Bewerbung und Berufsausbildung 194 Wehrdienst 196 Soziale Probleme im Erwachsenenalter 197 Berufsfähigkeit, Rehabilitation und Invalidität 197 Führerschein 198 Kranken-, Unfall- und Lebensversicherung 200 Sport 200 Schutzimpfungen 202 Operationen 204 Flugreisen 205 Heirat und Ehe 206 Genetische Beratung 208 Schwangerschaft - Geburt - Schwangerschaftsverhütung 209 Forensische Fragen 213 Literatur 214
6 XII Inhaltsverzeichnis Diagnose 217 Anamnese 217 Neurologisch-ophthalmologische Untersuchungen Psychischer Befund 222 EEG-Untersuchung. 222 Strukturgebende Untersuchungsverfahren 226 Neuropsychologische Untersuchungen 226 Monitoring der Stufe I und II 227 Sonstige Hilfsuntersuchungen 227 Eröffnung der Diagnose 227 L Ätiologie 230 Grundsätzliche Überlegungen zur Ätiologiefrage 230 Ätiologische Gruppendiagnosen 232 Ätiologiefrage in der Sprechstundenpraxis und Klinik. 234 Literatur 237 Differentialdiagnose 238 Akute epileptische Reaktionen (Gelegenheitsanfälle) 238 Fieberkrämpfe 239 Amorphe Neugeborenenkrämpfe 243 Posttraumatische Anfälle und Epilepsien 246 Metabolisch bedingte Gelegenheitskrämpfe 247 Hypokalzämische (tetanische) Krämpfe 247 Hypoglykämische Krämpfe 248 Pseudourämische Krämpfe. 248 Krämpfe durch nichthypokalzämische Elektrolytstörungen 248 Literatur 249 Differentialdiagnose gegenüber nichtepileptischen Anfällen Psychogene (hysterische) Anfälle 251 Respiratorische Affektkrämpfe 256 Synkopale (vegetative) Anfälle 256 Vaskulär bedingte Synkopen 258
7 Inhaltsverzeichnis XIII Kardialbedingte Synkopen (Adams-Stokes-Anfälle) Narkoleptische Anfälle 259 Tetanische Anfälle 260 Migräne 260 Schwindelzustände 261 Literatur 262 Prognose 263 Epilepsiebeginn 264 Anfallform 264 Ansprechen auf antiepileptische Therapie 264 Ätiologie 265 Neuropsychiatrische Befunde 265 EEG-Befund 265 Strukturelle Hirnveränderungen 265 Literatur 267 Therapie 268 Notfalltherapie 268 Grand mal und Grand-mal-Varianten 268 Ärztliche Maßnahmen 268 Anweisung für den Laien im Wiederholungsfall 269 Verhalten bei sonstigen epileptischen Anfällen 269 Therapie des Status epilepticus 269 Grand-mal-Status und Grand-mal-Variantstatus 269 Initiale Notfalltherapie außerhalb der Klinik 270 Behandlung des Status großer Anfälle in der Klinik Status kleiner Anfälle 273 Literatur 274 Medikamentöse Langzeittherapie 275 Indikation zur medikamentösen Therapie 275 Behandlungsziel 276 Medikamentenwahl 277 Dosierung 277 Krankenkasse und Antiepileptika 279 Monotherapie Polytherapie 281
8 XIV Inhaltsverzeichnis Einstellung auf Antiepileptika 281 Behandlungsplan 282 Plasmakonzentrationsbestimmung von Antiepileptika Langzeittherapie 284 Therapietreue (Compliance) und Einnahmemodus Beurteilung des Therapieerfolgs 285 Umgang mit Nebenwirkungen 285 Rolle des EEG bei der antiepileptischen Therapie Indikation zur Beendigung der medikamentösen antiepileptischen Therapie 290 Technik des Absetzens der Antiepileptika 291 Behandlungsfehler und Therapieversager 291 Medikamente, die zu einer Erhöhung der Anfallbereitschaft führen 292 Allgemeine Pharmakologie der Antiepileptika 293 Charakteristik der Antiepileptika 296 Antiepileptika I. Ordnung 297 Phenobarbital (Fali-Lepsin; Lepinal; Luminal; Maliasin; Phenaemal) 297 Primidon (Liskantin, Mylepsinum, Resimatil) 301 Phenytoin (Epanutin, Phenhydan, Zentropil) 302 Carbamazepin (Finlepsin, Sirtal, Tegretal, Timonil) Ethosuximid (Petnidan, Pyknolepsinum, Suxilep, Suxinutin) 309 Valproat (Convulex, Convulsofin, Ergenyl, Leptilan, Mylproin, Orfiril) 310 Benzodiazepine (Clonazepam, Clobazam, Diazepam, Nitrazepam, Lorazepam) 313 Clonazepam (Rivotril, Antelepsin) 314 Clobazam (Frisium) 316 Antiepileptika II. Ordnung 318 Oxazolidine Trimethadion (Tridione); Ethadion (Petidiol). 319 Mephenytoin (Epilanex) 320 Mesuximid (Petinutin) 321 Sultiam (Ospolot) 322 Acetazolamid (Diamox) 324 Phenylazetylharnstoffe Phencturide (Benuride) Bromsalze (Dibrobe) 326 ACTH und Nebennierenrindenhormone 328 Praktische Durchführung der Hormontherapie.. 329
9 Inhaltsverzeichnis XV Kombinationspräparate 330 Neue Antiepileptika 331 Empfehlungen zur Lebensführung 331 Diättherapie 333 Literatur 334 Neurochirurgische Therapie 336 Literatur 341 Institutionelle Behandlung und Pflege 342 Literatur 344 Hilfen des Gesetzgebers 345 Eingliederungshilfe für Behinderte 345 Hilfe zur Pflege 346 Pflegehilfe nach dem Gesundheitsreformgesetz 347 Sozialstationen und Pflegedienste 347 Hilfen nach dem Schwerbehindertengesetz 347 Hilfe nach dem Arbeitsförderungsgesetz (AFG) 348 Hilfe für überlastete Mütter 348 Anhang 350 Epilepsiezentren in Deutschland 350 Epilepsie-Zentrum Bethel 350 Südwestdeutsches Epilepsiezentrum Kork 350 Epilepsieabteilungen in Deutschland 351 Epilepsieambulanzen in Deutschland 352 Vereinigungen in Deutschland zur Bekämpfung der Epilepsie 352 Liga gegen Epilepsie 352 Epilepsie-Kuratorium 353 Informationszentrum Epilepsie 353 Gesellschaft für Epilepsieforschung e. V 354 Stiftung Michael 354 Selbsthilfegruppen 354 Zusatzausbildung von Fachärzten in Epileptologie 354 Zertifikat Epileptologie 355 Preise für Arbeiten über Epilepsie 355 Preis der Stiftung Michael 355 Alfred-Hauptmann-Preis 355 Promotionspreis Epilepsie 356
10 XVI Inhaltsverzeichnis Elektroklinische Klassifikation epileptischer Anfälle nach dem Klassifikationsvorschlag der Internationalen Liga gegen Epilepsie (1981) 356 Revidierte Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome nach dem Klassifikationsvorschlag der Internationalen Liga gegen Epilepsie (1989) 360 Sachverzeichnis 362
Inhaltsverzeichnis.
Inhaltsverzeichnis Vorwort I. Häufigkeit cerebraler Anfälle 7 II. Ätiopathogenese 7 III. Der diagnostische Weg vom Anfallssymptom zur Epilepsiediagnose (Übersicht) 9 ULI. Erster diagnostischer Schritt:
2 Basismechanismen, allgemeine Ätiologie und Pathogenese 7. 3 Klassifikation epileptischer Anfälle und epileptischer Krankheitsbilder 17
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