Schwindel. T. Brandt, H.C. Diener, C. Gerloff (Hrsg.) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen

Transkript

1 M. Strupp, Th. Brandt ISBN Kapitel B5 aus T. Brandt, H.C. Diener, C. Gerloff (Hrsg.) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage 2012 Kohlhammer

2 B 5 von M. Strupp und Th. Brandt B 5.1 : Ein häufiges Symptom und multisensorisches Syndrom ist keine Krankheitseinheit, sondern ein Symptom, das multisensorische und sensomotorische Syndrome unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese umfasst. Neben dem Kopfschmerz zählt der mit zum häufigsten Leitsymptom, nicht nur in der Neurologie. Die Lebenzeitprävalenz von liegt bei ca. 30 % (Neuhauser 2007). Physiologischer Reizschwindel (z. B. Drehschwindel beim Karussellfahren, Bewegungskrankheit oder Höhenschwindel) und pathologischer Läsionsschwindel (z. B. einseitiger Labyrinthausfall oder Vestibulariskernläsion) sind trotz der unterschiedlichen Pathomechanismen durch eine ähnliche Symptomkombination bestehend aus, Nystagmus, Fallneigung und Übelkeit charakterisiert. Diese Störungen im Bereich der Wahrnehmung (), der Blickstabilisation (Nystagmus), der Haltungsregulation (Fallneigung) und des Vegetativum (Übelkeit) entsprechen den Hauptfunktionen des vestibulären Systems und können unterschiedlichen Orten im Hirn zugeordnet werden. B Allgemeine klinische Aspekte Die häufigsten peripheren vestibulären formen sind der benigne periphere paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV), Morbus Menière und die Neuritis vestibularis; seltener sind bilaterale Vestibulopathie, Vestibularisparoxysmie und Perilymphfistel. Akute periphere vestibuläre attacken sind in der Regel durch heftigen Drehschwindel und Spontannystagmus in eine Richtung, Fallneigung in die andere Richtung sowie Übelkeit und Erbrechen gekennzeichnet. Zentrale vestibuläre formen entstehen durch Läsionen der Verbindungen zwischen den Vestibulariskernen und dem Vestibulocerebellum oder zwischen den Vestibulariskernen und den okulomotorischen Strukturen des Hirnstamms, Thalamus und vestibulärem Kortex. Es handelt sich dabei einerseits um klar definierte Syndrome unterschiedlicher Ätiologie, wie Downbeat- oder Upbeat- Nystagmus, deren typischer okulomotorischer Befund nur bei zentralen Funktionsstörungen des Zerebellums oder Hirnstamms vorkommt und somit eine topische Zuordnung erlaubt. Andererseits kann zentraler vestibulärer auch Teil eines komplexen infratentoriellen klinischen Syndroms sein mit weiteren Symptomen oder supranukleären/ nukleären Okulomotorikstörungen und weiteren neurologischen Hirnstammausfällen, wie z. B. beim Wallenberg-Syndrom. In Tab. B 5.1 sind die relativen Häufigkeiten der verschiedenen syndrome in einer überregionalen neurologischen Spezialambulanz in einem Kollektiv von standardisiert Untersuchten dargestellt. Tab. B 5.1: syndrome Relative Häufigkeit der verschiedenen syndrome in einer Spezialambulanz für (n = ) 1. Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel 2. Phobischer Schwankschwindel 3. Zentral-vestibulärer 4. Vestibuläre Migräne 5. Morbus Menière 6. Neuritis vestibularis 7. Bilaterale Vestibulopathie 8. Vestibularisparoxysmie 9. Psychogener (anderer) 10. Perilymphfistel unklare syndrome andere* Häufigkeit N % 17,8 14,7 12,2 11,3 10,1 8,2 7,3 3,9 3,1 0,6 2,8 8,8 * z. B. nicht-vestibuläre Okulomotorikstörungen bei Myasthenia gravis, peripheren Augenmuskelparesen, sowie nicht-vestibulärer bei neurodegenerativen Erkrankungen oder sensorischer Polyneuropathie Wichtige Unterscheidungskriterien der verschiedenen syndrome, die auch die Grundlage der klinischen Klassifikation bilden, sind: Die Art des s: Drehschwindel wie Karussellfahren (z. B. Neuritis vestibularis) oder Schwankschwindel wie Bootfahren (z. B. Bilaterale Vestibulopathie) oder Benommenheitsschwindel (z. B. phobischer Schwankschwindel oder Medikamentenintoxikation). Die Dauer des s: attacke über Sekunden bis Minuten (Vestibularisparoxysmie), über Stunden (z. B. Morbus Menière, vestibuläre Migräne), Dauerschwindel über viele Tage bis wenige Wochen (z. B. Neuritis vestibularis), fluktuierender über Jahre (z. B. phobischer Schwankschwindel oder bilaterale Vestibulopathie). Die Auslösbarkeit/Verstärkung des s: Bereits in Ruhe (z. B. Neuritis vestibularis), beim Gehen (z. B. bilaterale Vestibulopathie), bei Kopfdrehung (z. B. Vestibularisparoxysmie), Kopflageänderung relativ zur Schwerkraft (z. B. BPPV), ferner Husten, Pressen oder als Tullio-Phänomen laute Töne bestimmter Frequenz (z. B. Perilymphfistel) oder in bestimmten sozialen oder Um- 152

3 gebungssituationen (z. B. phobischer Schwankschwindel). Die weiteren Fragen sollten auf mögliche Begleitsymptome zielen. Diese können vom Innenohr ausgehen, wie Hörminderung, Tinnitus, Druckgefühl auf einem Ohr, oder vom Hirnstamm, wie Doppelbilder, Schluck-, Sprechstörungen oder Kribbeln um den Mund herum, oder migränetypisch sein, wie Kopfschmerz, Licht- und Lärmempfindlichkeit. B Allgemeine Therapieprinzipien Die Behandlung der verschiedenen formen umfasst medikamentöse (Tab. B 5.2 und Tab. B 5.3), physikalisch-medizinische psychotherapeutische und heute nur noch selten operative Maßnahmen (Tab. B 5.4) Vor Beginn der Behandlung sollte gegenüber dem Patienten auf die meist gute Prognose hingewiesen werden, weil viele Formen einen günstigen Spontanverlauf haben (z. B. durch Besserung der peripheren vestibulären Funktion oder die zentrale Kompensation der vestibulären Tonusimbalance) und die meisten Formen erfolgreich therapiert werden können. Pharmakotherapie: Für die Antivertiginosa (Tab. B 5.3), wie Antihistaminika (z. B. Dimenhydrinat) oder Anticholinergika (z. B. Scopolamin), ergeben sich nur vier Indikationen und zwar ausschließlich zur symptomatischen Behandlung von, Nausea und Erbrechen: Akute periphere oder zentrale vestibuläre Störung (Dauer der Behandlung ein bis maximal drei Tage) Prävention von Nausea und Erbrechen bei den Befreiungsmanövern bei BPPV Prävention der Bewegungskrankheit Zentraler Lage-/Lagerungsschwindel mit Nausea B 5 Tab. B 5.2: Medikamentöse Therapie bei den verschiedenen syndromen und bei Nystagmus Indikation Antiepileptika Vestibularisparoxysmie (neurovaskuläre Kompression) paroxysmale Dysarthrophonie und Ataxie bei MS andere zentrale vestibuläre Paroxysmien Obliquus superior Myokymie Vestibuläre Epilepsie Antivertiginosa symptomatisch gegen Übelkeit und Erbrechen bei akuter peripherer oder zentraler vestibulärer Läsion zentrales Lageerbrechen Prophylaxe von Übelkeit und Erbrechen durch Befreiungsmanöver bei BPPV Prophylaxe bei Bewegungskrankheit Vestibuläre Migräne Beispiel für Substanz und Dosierung Carbamazepin ( mg/d) z. B. Tegretal Oxcarbazepin ( mg/d) z. B. Trileptal Carbamazepin ( mg/d) oder andere Anikonvulsiva (s. Kap. C 1), A s. Tab. B 5.3 s. Tab. B 5.3 Zur Prophylaxe: Metoprolol ( mg/d) Betahistin M. Menière Betahistindihydrochlorid (3 48 mg/d), z. B. Vasomotal 24 mg Ototoxische Antibiotika M. Menière Tumarkinsche Otolithenkrisen,»vestibuläre drop attacks«gentamicin (10 40 mg transtympanal in Abständen von 8 12 Wochen) Kortikosteroide Akute Neuritis vestibularis Methylprednisolon (100 mg/d, Dosis jeden 4. Tag um 20 mg reduzieren) Kaliumkanalblocker Downbeat-Nystagmus Upbeat-Nystagmus 4-Aminopyridin 3,4-Diaminopyridin GABA B -Agonist Baclofen Kaliumkanalblocker 4-Aminopyridin Medikamentöse Therapieverfahren Studienlage Beta-Rezeptorenblocker Carboanhydrasehemmer Acetazolamid Episodische Ataxie Typ 2 4-Aminopyridin (2 3 5 mg/d) 4-Aminopyridin retard ( mg/d (Fampyra ) 3,4-Diaminopyridin (3 x mg/d) Baclofen (3 5 mg/d) 4-Aminopyridin retard ( mg) (Fampyra ) 4-Aminopyridin (2 3 5 mg/d) Acetazolamid mg/d SSRI Phobischer Schwankschwindel Citalopram (10 20 mg/d), C, C 153

4 Hirnnerven und Hirnstamm Tab. B 5.3: Antivertiginosa und Antiemetika (ges. Gesch. Präparatenamen z. T. in Auswahl) Pharmaka Dosis Angriff Anticholinergika Scopolamin (Scopoderm TTS ) Antihistaminika Dimenhydrinat (Vomex A ) Benzodiazepine Diazepam (Valium ) Clonazepam (Rivotril ) Transdermal 1,0 mg/72 Std. Drg. (50 mg) alle 4 6 Std. Supp. (150 mg) 1 2/die Tbl. (5 oder 10 mg) alle 4 6 Std. oder Injektionslösung 10 mg i. m. Tbl. (0,5 mg) alle 4 8 Std. Muskarinantagonist Histaminantagonist (H 1 ) GABA A Agonist Tab. B 5.4: Physikalisch-medizinische und operative Behandlungsverfahren bei Physikalisch-medizinische Behandlungsverfahren Indikation Studienlage Befreiungs-/Lagerungsmanöver nach Semont oder Epley Vestibularistraining, Gleichgewichtstraining, Gangschulung benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV) Verbesserung der zentralen vestibulären Kompensation einer vestibulären Tonusdifferenz (z. B. einseitiger Labyrinthausfall) Habituation zur Prävention von Bewegungskrankheit Operative Behandlungsverfahren Indikation Studienlage Operative Entfernung/Gamma-knife Tumoren (insbesondere Vestibularisschwannom) Operative Deckung Äußere Perilymphfistel»Canal plugging«labyrinthektomie oder Durchtrennung des Vestibularisnerven Innere Perilymphfistel (»superior canal dehiscence syndrome«) M. Menière (ultima ratio) Neurovaskuläre Dekompression Vestibularisparoxysmie (ultima ratio), A Alle diese Pharmaka sind ungeeignet zur Dauerbehandlung z. B. des chronischen zentralen oder peripheren vestibulären s, einer zerebellären Ataxie oder der Lageschwindelformen. Wenn die Übelkeit abgeklungen ist, sollten keine Antivertiginosa oder sedierende Pharmaka mehr gegeben werden, weil diese nach tierexperimentellen Befunden die gewünschte zentrale Kompensation einer peripheren Funktionsstörung hemmen. Der Wirkungsmechanismus der Antivertiginosa ist bisher nur unzureichend untersucht. Neben der symptomatischen Behandlung mit Antivertiginosa werden andere Pharmaka wirkungsvoll zur kausalen Therapie einzelner formen eingesetzt (Tab. B 5.2). Wichtige Beispiele sind Beta-Rezeptorenblocker und Topiramat zur prophylaktischen Behandlung der Vestibulären Migräne (s. Kap. A 1), 4-Aminopyridin und 3,4-Diaminopyridin bei Downbeat- und Upbeat-Nystagmus sowie episodischer Ataxie Typ 2 (Strupp et al. 2003, 2004, 2011a, Kalla et al. 2004, 2007, Glasauer et al. 2005) (s. Kap. B 2) und Carbamazepin oder Oxcarbazepin bei der Vestibularisparoxysmie (Brandt und Dieterich 1994a, Hüfner et al. 2008; Übersicht in Brandt et al. 2009, Huppert et al. 2010, Strupp et al. 2011b). B 5.2 Periphere vestibuläre formen Funktionell, anatomisch und pathophysiologisch lassen sich drei Formen peripherer vestibulärer Störungen mit typischen Symptomen und klinischen Zeichen differenzieren, die in Tab. B 5.5 aufgeführt sind. B Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV) B Klinik Der BPPV ist die häufigste form, nicht nur des höheren Alters. Charakterisiert ist der BPPV durch kurze Drehschwindelattacken mit gleichzeitigem rotierendem Lagerungsnystagmus, ausgelöst durch Kopfreklination oder Kopf- bzw. Körperseitlagerung zum betroffenen Ohr. Zusätzlich kann es zu Übelkeit und Oszillopsien kommen. Drehschwindel und Nystagmus treten nach der Lagerung mit einer kurzen Latenz von Sekunden in Form eines Crescendo-Decrescendo-artigen Verlaufs von Sekunden auf. Die Schlagrichtung des Nystagmus ist vertikal zur Stirn und rotierend zum betroffenen Ohr. Der Nystagmus entspricht einer ampullofugalen Erregung des posterioren Bogengangs des unten liegenden Ohrs. Die Diagnose des BPPV lässt sich in den meisten Fällen aufgrund der typischen Anamnese (kurzdauernde Drehschwindelattacken meist beim Umdrehen/Aufrichten im Bett) und des klinischen Befundes stellen. Insbesondere bei trotz korrektem Lagerungstraining therapierefraktären Drehschwindelattacken sind differentialdiagnostisch in Betracht zu ziehen: 154

5 Tab. B 5.5: Die drei Formen peripherer vestibulärer Funktionsstörungen: chronischer beidseitiger Ausfall, akuter einseitiger Ausfall und inadäquate paroxysmale Reiz- oder Ausfallsphänomene Art der Störung Leitsymptome Beispiele 1. Chronischer beidseitiger peripherer vestibulärer Funktionsausfall 2. Akuter/subakuter einseitiger vestibulärer Funktionsausfall (Labyrinth und/ oder Nervus vestibularis) mit vestibulärer Tonusimbalance 3. Inadäquate einseitige paroxysmale Reiz- oder Ausfallphänomene des peripheren vestibulären Systems Gang- und Standunsicherheit, die sich im Dunkeln und auf unebenem Untergrund verstärken Oszillopsien bei Kopfbewegungen (Ausfall des VOR) Störungen des räumlichen Gedächtnisses und der Navigation Drehschwindel (über Tage bis wenige Wochen) Oszillopsien durch den Spontannystagmus Gerichtete Fallneigung Übelkeit Attacken mit Dreh- oder Schwankschwindel Bilaterale Vestibulopathie Neuritis vestibularis BPPV Morbus Menière Vestibularisparoxysmie B 5 a) zentraler Lage-, oder Lagerungsnystagmus (selten) b) beidseitiger BPPV (5 %) (insbesondere posttraumatisch) c) BPPV des horizontalen Bogengangs (rein horizontaler Nystagmus) d) zentraler Lageschwindel, z. B. während einer Attacke der vestibulären Migräne e) Vestibularisparoxysmie B Epidemiologie und Verlauf Die Lebenszeitprävalenz des BPPV liegt bei mindestens 3 % (Neuhauser 2007). Er kann von der Kindheit bis zum Senium auftreten, ist aber zumindest für die idiopathische Form eine typische Alterserkrankung mit einem Maximum in der 6. bis 7. Lebensdekade. Über 95 % aller Fälle sind kryptogen (Karlberg et al. 2000), während die symptomatischen Fälle am häufigsten auf ein Schädeltrauma oder eine Neuritis vestibularis (Büchele und Brandt 1988) zurückgeführt werden. Ein BPPV tritt auch auffällig häufig bei verlängerter Bettruhe durch andere Erkrankungen oder nach Operationen auf. Etwa 5 % der spontanen Fälle und 10 % der traumatischen Fälle zeigen einen beidseitigen, meist asymmetrisch betonten BPPV. Der rechte posteriore Bogengang ist etwa doppelt so häufig betroffen wie der linke, was damit zusammenhängen kann, dass mehr Menschen auf der rechten Seite schlafen (Lopez- Escamez et al. 2002). Benigne wird diese Erkrankung genannt, weil sie meist innerhalb von Wochen oder Monaten spontan abklingt; in einigen Fällen kann sie jedoch über Jahre anhalten. Unbehandelt persistiert der BPPV bei etwa 30 % der Patienten (Imai et al. 2005). B Therapeutische Prinzipien Die Canalolithiasishypothese (Brandt und Steddin 1993) kann alle Symptome des Lagerungsnystagmus erklären. Danach werden die Attacken durch frei im Bogengang bewegliche Otokonien ausgelöst. Die Bewegung des Konglomerates übt über die Endolymphe je nach Sedimentationsrichtung eine ampullofugale oder -petale Auslenkung aus und führt damit zu einer Erregung bzw. Hemmung der vestibulären Haarzellen. Mit diesem Modell zum Pathomechanismus des BPPV lassen sich auch Richtung, Latenz, Dauer und Ermüdbarkeit des typischen Nystagmus erklären (Abb. B 5.1). Latenz. Drehschwindel und Nystagmus treten auf, sobald sich die Teilchen im Kanal durch die Schwerkraft bewegen und dadurch nach 1 5 Sekunden eine Cupulaauslenkung verursachen. Dauer. Die Teilchen bewegen sich nach dem Lagewechsel auf den relativ zur Gravitation tiefsten Punkt innerhalb des Bogengangs zu und setzen sich dort ab. Abhängig von ihrer Größe benötigen sie dazu etwa 10 Sekunden. Attackenverlauf. Die Teilchen führen nach der Lagerung eine durch die Gravitation beschleunigte, von der gekrümmten Bogengangwand geführte Fallbewegung aus. Sie werden aus dem Stillstand beschleunigt, erreichen im Fall die maximale Geschwindigkeit und kommen am tiefsten Punkt des Bogengangs wieder zum Stillstand; dies erklärt den Crescendo- Decrescendo-artigen Verlauf der Attacken. Nystagmusrichtung. Durch die ampullofugale Reizung des posterioren Bogengangs werden über den vestibulo-okulären Reflex (VOR) Augenbewegungen um eine zur Bogengangsebene senkrechte Augendrehachse ausgelöst. Nystagmusumkehr. Wird die Richtung der Lagerungsbewegung beim Aufrichten umgekehrt, so bewegen sich die Teilchen ebenfalls in Gegenrichtung. Ermüdbarkeit. Die ein Konglomerat bildenden Teilchen hängen lose zusammen und fallen bei den Kopflagewechseln zunehmend auseinander. Unabhängig voneinander bewegte kleine Teilchen können auf die Cupula nicht den Sog oder Druck ausüben, den ein einzelner, das Volumen des Bogengangs ausfüllender»klumpen«erzeugt. Befreiungsmanöver. Mit der Canalolithiasishypothese, d. h. beim frei beweglichen Konglomerat im 155