Glomerulonephritis. Prof. Dr. Tamás Decsi Kinderklinik, UNI Pécs

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1 Prof. Dr. Tamás Decsi Kinderklinik, UNI Pécs

2 im Kindesalter Akute (Poststreptokokken ) Rasch progrediente ("Rapid progressive GN, rpgn, extrakapilläre mesangioproliferative GN mit diffuser Halbmondbildung) Chronische (Histologisch: Mesangioproliferative,membranoproliferative, fokal sklerosierende )

3 Akute Ursache der akuten ist eine Infektion mit ß-hämolysienden Streptokokken der Gruppe A Neben Streptokokken auch andere Noxen für die Bildung zirkulierender oder sich erst im Glomerulum formierender Antigen- Antikörperkomplexe eine verursachen. Histologie: Endokapilläre und mesangiale Proliferation

4 Post-streptococcal Acute : diffuse inflammatory cellular infiltration and mesangial hypercellularity Hematoxylin and Eosin Staining: original magnification X 200

5 Symptomen bei akutem 2 3 Wochen nach Streptokokkeninfekt Ödeme Hypertonie Oligo-Anurie Hämaturie Müdigkeit Fieber Schmerzen in beiden Nierenlagern

6 Therapie bei akutem Allgemein Bettruhe während aktiver Phase Salzarme Kost bei ausgeprägter Hypertonie und Flüssigkeitsretention Eiweißrestriktion nur bei Azotämie Flüssigkeitszufuhr entsprechend der Ausscheidung: Urinmenge der vorangegangenen 24 Stunden ml Medikamentös Bei erhöhtem ASL-Titer über ca. 2-3 Monate Penicillin, Bei Penicillinallergie Makrolide Schleifendiuretika, extrakorporale Verfahren zur Flüssigkeitsentfernung Hypertoniebehandlung

7 Rasch progrediente Häufig nekrotisierende oder extrakapillär proliferierende "Halbmondnephritis In der Regel ausgeprägte Hypertonie, Mikrohämaturie, fakultativ auch nephrotisches Syndrom Unbehandelt rasches Fortschreiten zur Niereninsuffizienz Oligurie / Anurie

8 Therapie beim raschen progredienten Allgemeintherapie: wie bei akuter Kortison: anfänglich als Pulstherapie ( z.b. 3 Tage je 1 g Methylprednisolon), dann oral weiter Zytostatika: als Pulstheraphie (1 g Cyclophosphamid i.v. 1x monatlich bis zu 12 Monate lang), als orale Therapie (1 2 mg/kg KG täglich als Dauertherapie bis zu 2 Jahren)

9 Verlauf eines chronisches Fast immer Immundepots glomerulär nachweisbar Membanöse (Immun-Komplexnephritis) mesangio- oder membano-proliferative Beginn der Erkrankung meist nicht feststellbar Häufigste Symptomen sind Hochdruck, Hämaturie und nephrotisches Syndrom Über Jahre und Jahrzehnte Entwicklung einer Niereninsuffizienz p://

10 Therapie bei einem chronischen Eine immunsuppressive Therapie wenig zufriedenstellende Resultate bringt. Eine spezifische Therapie mit Kortikoiden und Zytostatika ist daher meist nicht indiziert. Antihypertensive Therapie verhindert Hochdruckfolgen und Progression des Nierenleidens durch Verminderung der Glomerulusstenose. ACE-Hemmer scheinen sich hier besonders zu bewähren. Eiweißrestriktion auf 0,8 g Protein/kg KG und Tag sollte schon frühzeitig begonnen werden um eine Progression des Nierenleidens zu mildern

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