Epilepsie. Ekaterina Pataraia Universitätsklinik für Neurologie Medizinische Universität Wien

Transkript

1 Epilepsie Ekaterina Pataraia Universitätsklinik für Neurologie Medizinische Universität Wien

2 Definition Epileptische Anfälle klinische Manifestationen von exzessiven, hypersynchronen Entladungen der Nervenzellen des zerebralen Kortex Epilepsien heterogene Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Ursache mit gemeinsamen Merkmal - wiederholte, nicht provozierte epileptische Anfälle

3 3-5% der Population hat einmal im Leben einen epileptischen Anfall... 0,8 1% der Bevölkerung leidet an Epilepsie...

4 Epileptische Anfälle unspezifische Reaktionsform des Gehirns - akut symptomatische Anfälle bzw. Gelegenheitsanfälle: - im Rahmen einer akuten ZNS-Erkrankung, - im Rahmen einer akuten Allgemeinerkrankung - bedingt durch andere Auslösefaktoren - unprovozierte Anfälle im Rahmen einer Epilepsie

5 Epilepsie chronische Hirnerkrankung mit wiederholten, nicht provozierten Anfällen Epilepsie heterogene Erkrankungsgruppe unterschiedlicher Epilepsiesyndrome mit unterschiedlichen Ursachen

6 Epilepsieklassifikation: Einteilungskriterien Ätiologie: - idiopathisch - symptomatisch - kryptogenetisch Ätiologie: - genetisch - strukturell/metabolisch - unbekannte Ursache

7 Epilepsieklassifikation 1. Fokale (lokalisationsbezogene, lokale, partielle) Epilepsien und Syndrome Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn) - benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzen (Rolando-Epilepsie) - Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen - primäre Lese-Epilepsie Symptomatisch - chronisch progressive Epilepsia partialis continua der Kindheit (Kojewnikow-Syndrom) - Temporallappenepilepsie - Frontallappenepilepsie - Parietallappenepilepsie - Occipitallappenepilepsie - Bi- und multilobäre Epilepsien Kryptogenetisch (vermutlich symptomatisch, Ursache nicht nachweisbar) - Temporallappenepilepsie - Frontallappenepilepsie - Parietallappenepilepsie - Occipitallappenepilepsie - Bi- und multilobäre Epilepsien - Epilepsien mit spezifischen Anfallsauslösern

8 Epilepsieklassifikation 2. Generalisierte Epilepsien und Syndrome Idiopathisch (mit altersgebundenem Beginn) - benigne familäre Neugeborenenkrämpfe - benigne Neugeborenenkrämpfe - benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters - Absence-Epilepsie des Schulalters (Pyknolepsie) - juvenile Absence-Epilepsie - juvenile myoklonische Epilepsie - Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie - andere generalisierte idiopathische Epilepsien - Epilepsien mit spezifischer Anfallsauslösern Kryptogenetisch und/oder symptomatisch (mit altergebundenem Beginn) - West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe) - Lennox-Gastaut-Syndrom - Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen - Epilepsien mit myoklonischen Absencen Symptomatisch - mit unspezifischer Ätiologie - frühe myoklonische Encephalopathie - frühe infantile epileptische Encephalopathie mit Burst-Suppression - andere symptomatische generalisierte Epilepsien - spezifische Syndrome - epileptische Anfälle im Rahmen verschiedener anderer Erkrankungen (z.b. Missbildungssyndrome oder Stoffwechselerkrankungen)

9 Epilepsieklassifikation 3. Epilepsien, die nicht als fokal oder generalisiert eingeordnet werden können Epilepsien mit fokalen und generalisierten Anfällen Neugeborenenkrämpfe schwere myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters Epilepsie mit kontiniuerlichen Spikes und Waves im Schlaf (ESES) erworbene epileptische Aphasie (Landau-Kleffner-Syndrom) andere unbestimmte, nicht oben genannte Epilepsien Anfälle ohne klare fokale oder generalisierte Zeichen (weder in Klinik noch im EEG), z.b. nächtliche Grand-Mal-Anfälle 4. Spezielle Syndrome Situationsbezogene Anfälle (Gelegenheitsanfälle) Fieberkrämpfe singuläre Anfälle oder singulärer Status epilepticus Anfälle aus akutem metabolischem oder toxischem Anlass (z.b. Alkohol, Medikamente, Eklampsie, Hyperglykämie, etc.)

10 Epileptischer Anfall kurze Funktionsstörung der Nervenzellen in einem Teil des Gehirns charakterisiert durch Übererregbarkeit der Nervenzellen mit Störung der Übertragung der Information zwischen den Nervenzellen ein Gewitter im Gehirn...

11 Anfallsklassifikation: Einteilungskriterien

12 Anfallsklassifikation (ILAE, 1981) fokale Anfälle generalisierte Anfälle

13 Anfallsklassifikation (ILAE, 1981) fokale (partielle) Anfälle fokale Anfälle mit einfacher Symptomatik (Bewusstsein erhalten) fokale Anfälle mit komplexer Symptomatik (Bewusstseinsstörung) fokale Anfälle, die sich in sekundär generalisierte Anfälle entwickeln

14 Anfallsklassifikation (ILAE, 1981) fokale (partielle) Anfälle fokale Anfälle mit einfacher Symptomatik fokale Anfälle mit komplexer Symptomatik fokale Anfälle, die sich in sekundär generalisierte Anfälle entwickeln beginnen in einer umschriebenen Hirnregion Unterschied: einfache und komplexe Anfälle => Bewusstseinsstörung = fehlende Reaktion auf Ansprache generalisierte Anfälle - Absencen - myoklonische Anfälle - generalisierte tonische Anfälle - generalisierte atonische Anfälle - generalisierte tonisch-klonische Anfälle = Grand-Mal Anfälle - generalisierte klonische Anfälle

15 Fallbeispiele

16 Komplex-partieller Anfall, Temporallappenepilepsie

17 Komplex-partieller Anfall, Orale Automatismen Temporallappenepilepsie

18 Komplex-partieller Anfall, Orale Automatismen Temporallappenepilepsie

19 Iktale Sprachstörung Temporallappenepilepsie

20 Fokal-komplexer Anfall Iktale Übelkeit Temporallappenepilepsie

21 Aura => fokal-komplexer Anfall => Generalisierung Iktale Parese li. Temporallappenepilepsie

22 Aura => fokal-komplexer Anfall => Generalisierung Version Temporallappenepilepsie

23 Klonischer Anfall Frontallappenepilepsie

24 Hypermotorischer Anfall Frontallappenepilepsie

25 Hypermotorischer Anfall Frontallappenepilepsie

26 Postiktale Hemianopsie Occipitallappenepilepsie

27 myoklonischer Anfall

28 Absence

29 Generalisierter tonisch-klonischer Anfall

30

31 Erste Hilfe Massnahmen Ruhig bleiben und überlegt handeln Betroffenen bei bekannten Vorzeichen eines Anfalls hinlegen Seitenlage, Unterlegen weicher Kissen Verletzungsrisiko minimieren (gefährliche Gegenstände von der Umgebung entfernen) Kleidung lockern (um Atmung zu erleichtern) Keine Gegenstände in den Mund!!! (Verletzungsrisiko, Aspirationsgefahr ) Kein aktives Festhalten Rettung verständigen (wenn Anfall >3 min)

32 Was kann die Anfälle auslösen? sen? - Ausgeprägter Schlafentzug -Fieber - Stress - Alkohol, Drogen (vermehrter Konsum/Entzug) - Medikamente - Hypoglykämie - Entgleisung der Elektrolyte...

33 Leben mit Epilepsie

34 Epilepsie ist nicht gleich Behinderung

35 Schule Mehrheit der Patienten besuchen normale Schule (Lehrer, Mitschüler u. Schularzt sollten informiert sein) Sonderschule - Kinder mit häufigen h u. schweren Anfällen - Kinder mit körperlicher k u. geistiger Behinderung Studium, Weiterbildung - für vielen Patienten möglich

36 Epilepsie und Beruf bei der Wahl des Berufes 1. Art der Anfälle (fokal vs. generalisierte) 2. Bewusstseinstörung? 3. Aura 4. Sturzanfälle, Verletzungsrisiko 5. Frequenz 6. Tageszeitliche Bindung 7. Dauer der postiktalen Phase

37 Epilepsie und Beruf Nicht geeignete Berufe 1. Arbeit in den Höhen, auf Gerüsten 2. Arbeit an gefährlichen Maschinen 3. Personenbeförderung: LKW-Fahrer, Busfahrer, Lokführer, Pilot 4. Soldat, Feuerwehrmann, Polizist 5. Arbeit in den Tiefen Tiefseetaucher 6. Berufe mit Ausübung von Nachtdiensten

38 Sport und Freizeit Nicht geeignet Tiefseetauchen Wassersportarten Bergsteigern, Klettern Skispringen, alpines Skifahren, Skibob Segelfliegen, Paragleiten alle Motorsportarten Schwimmen nur unter Aufsicht Radfahren Helmpflicht! Eislaufen Helmpflicht!

39 Führerschein Nicht möglich Lenken der Fahrzeuge aus der Gruppe 2 (LKW und Personenbeförderung Möglich Lenken der Fahrzeuge aus der Gruppe 1, allerdings nach einem Jahr Anfallsfreiheit keine Meldepflicht zu beachten NW der AEDs...

40 erster Anfall sicher unsicher Epilepsie? spezielle weitere Diagnostik nein ja keine Epilepsietherapie Epilepsiesyndrom? nein ja fokaler Anfall gener./unklassif. Anfall geeignetes AED spezifisches AED breitband -AED

41 Langfristige Behandlungsziele - Anfallskontrolle - Vermeidung von negativen sozialen Folgen der Krankheit - Prävention der erhöhten Morbidität - Depressionen und Psychosen, erhöhtes Verletzungspotential (SHT, Frakturen, Zahnverletzungen, oder Verbrennungen) - Prävention der erhöhten Mortalität - Tod im Anfall durch Verletzung oder Ertrinken, Suizid, SUDEP

42 Ein ideales Medikament? -gute Wirksamkeit -keine Nebenwirkungen -keine Wechselwirkungen -gute Verträglichkeit -niedrige Kosten

43 1. Monotherapie Anfallskontrolle Therapieresistenz 2. Monotherapie Anfallskontrolle Therapieresistenz Kombinationstherapie Anfallskontrolle Therapieresistenz Epilepsiechirurgie Palliative Verfahren