Vaskulitis. Vaskulitis Entzündung der Gefässwand. Blickdiagnose... Besser: Biopsie

Transkript

1 Vaskulitis Winfried Graninger Medizin Uni Graz Jayne: Rheumatology 2000:39; 585 Pipitone: Curr Opiniom Rheumatology 2006 Blickdiagnose... Besser: Biopsie Vaskulitis Entzündung der Gefässwand Weit verbreitetes Geschehen bei Aktivierung des Immunsystems (Infekte ) Meist in Kapillaren und kleinsten Gefässen (Dermatologie) Beginn des Geschehens: Endothel

2 Wie es beginnt Endothel - Aktivierung Leukozyten - Adhäsion Migration Perforin - Nk Zellen Zelluntergang Entzündungsperpetuation Target - Antigen! Gefäss-spezifische Autoantikörper AECA ANCA vw F Ag c-anca bei Wegener eine echte Hilfe Gefässentzündungen sekundär: Systemischer Lupus erythematodes Sklerodermie Primär chronische Polyarthritis (cp) Dermatopolymyositis Serumkrankheiten (kutan) Infektionskrankheiten (kutan) Medikamente (meist kutane Form) Malignome (u.a. Plasmozytom)

3 Schoenlein-Henoch Purpura bei normalen Thrombo Gelenke, Bauchweh, GN bei 50% IgA β und ZIK Prognose In 80% der Fälle gut, in ca. 15% terminale Niereninsuffizienz bei Erwachsenen, in 5% bei Kindern Behçet-Syndrom aphthös-ulzeröse Erkrankung der Mund, Darm- und Genital schleimhaut Aphten, Iritis und Hypopyon ulzerierende nodöse Erytheme, Arthritiden, Meningoenzephalitiden (cave CyA!), Thrombophlebitiden Remicade fürs Auge! Kawasaki-Syndrom (Mukokutanes Lymphknotensyndrom, Kindesalter häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen - Fieber, Schleimhauteffloreszenzen, Lymphadenitis, - konjunktivale Injektion -aufgesprungene, injizierte Lacklippen, Erdbeerzunge - zervikale Lymphadenopathie Erythem der Handflächen und/oder Fußsohlen, Labor: Hyperleukozytose, ausgeprägte BKS-Beschleunigung cave Koronaritis Hochdosiertes IVIG und ASS!!

4 Urtikaria-Vaskulitis ähnlich wie SLE, ANA neg, Rezidivierend Urtikaria Fieber, abdominelle Beschwerden, Arthritiden, periphere Gelenke Hämaturie, Proteinurie Labor: 50% Hypokomplementämie Kryoglobulinämie (idiopathische gemischte Form) Rezidivierende Purpura und Glomerulonephritis IgM und IgG Kryoglobuline; pos. Rheumafaktoren,Hypergammaglobulinämie Hypokomplementämie HBs-Ag bzw. HBs-Ak Erfolg mit Rituximab wichtig: Hepatitis C daher: bei jeder Purpura HCV-PCR, auch im Präzipitat! Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis, Horton s Disease) Ausgeprägter Gewichtsverlust und Hinfälligkeit Kopfschmerzen, druckdolente Temporalarterien Komplikation: Erblindung Claudicatio von Kau- und Zungenmuskulatur, In 40 60% Polymyalgia rheumatica Beweisend: positiver Biopsiebefund der Arteria temporalis Keine spezifische Serologie; BSG, CRP hoch Dopplersonographie der Temporalarterien Unter Kortikosteroiden Ausheilung nach Monaten bis Jahren

5 Takayasu Weiblich, < 40 Jahre, Myalgie, Fieber pavk, Hypertonie RR-Differenz Carotisgeräusch Mikito Takayasu 1908: Ischämische Retinopathie Takayasu Intrathorakal: MR, CT, PET, intravasale Sono Wandverdickung und perivaskuläres Infiltrat Endoxan, MTX, Steroid Mit Gefühl! Koma: Idiopathische Hirnvasculitis: Angio, MR Biopsie! Bekannter SLE (ANA, ENA, DNA, SSA, Sm) Hirnvaskulitis (auch wo anders, MR?) Immunsupprimiert? Infekte!!!

6 TAO / Bürger s disease tabakrauchassoziierte Endarteriitis CI- Symptomatik Ischämische ulzera und Gangränbildung der Finger und Zehen Raynaud- Symptomatik Nicht - Immune Vaskulitiden Mimickers Trauma, Atheroembolie, Thromboembolie, Paraprotein, Amyloid, PVC, Drogen, Strahlung, Myxom, Myelom, Leukämie, Lymphom Moyamoya, Phäochromozytom, Sarkoidose, Pyoderma gangraen., E.nodosum, Fibromusk.Dysplasie Polyarteritis nodosa Vom Mesenterialinfarkt bis zur Hodennekrose

7 Wegener Granulomatose Schnupfen, Nasenbluten, Ulzera an Nase, Mund und Rachen; Sattelnase; Konjunktivitis, Episkleritis, Uveitis, Husten, Heiserkeit, Haemoptysen, Niereninsuffizienz, c-anca pos c-anca pos M. Wegener Serologische Hilfe: c-anca (bei 96% pos.) Lungenröntgen Harnsediment BIOPSIE (Lunge,Nasenschleimhaut,Niere)

8 Churg-Strauss-Syndrom (Allergische Granulomatose) Histologie wie Wegener; eosinophile Granulozyten Asthma bronchiale (oft nur anamnest.) Ulzerationen im Nasen-Rachenraum, Herzinsuffizienz, Abdominalschmerz, blutige Durchfälle, Purpura, Polyneuropathien Mikroskopische Polyangiitis Nekrotisierende Vasculitis Haut (Purpura) Lunge (Hämoptysen) GI- Trakt (abdominelle Koliken) Niere (rapid progressive GN) Heparin /ASS Glukokortikoide mindestens 1 mg/kg/kg Prednison zu Beginn, Cyclophosphamid i.v.bei Befall innerer Organe Am Anfang 3x durchstarten, dann oral Azathioprin, Mycophenol oder Methotrexat Wegener: SSZ/TMP adjuvant (cave MTX)

9 Giftige Mittel gegen böse Prognose Orales Endoxan: Blasen-Ca Corticosteroid: Knochen, Infekt Alle Immunsupressiva: Infekt, letal Sogar mit Imurek: jeder Patient mind. 1 AE 26% life threatening infection Aber: Relapse 60% Systemvasculitis (mit ANCA und Organschaden ) Plasmapherese: Evidenzgrad? Intravenös Immunglobulin Alpha Interferon + Ribavirin, Thalidomid Rituximab, Infliximab, TACE - Hemmer