Intrakranielle Hypertension

Transkript

1 Intrakranielle Hypertension Neurologie für praktizierende Ärzte, Dr. med. Niklaus Meier Stv. Leiter Poliklinik Leiter Kopfschmerzsprechstunde Universitätsklinik für Neurologie

2 Fallbeispiel: Frau XX, 36j. PA: Menstruations-assoziierte Migräne Adipositas Grad I, BMI 32 kg/m2 JL: Bilaterale Stauungspapillen und konzentrische GF-Einschränkung als Zufallsbefund Notfallstation: - Leichte tägliche Kopfschmerzen - Keine Obskurationen, Doppelbilder, Tinnitus - Stauungspapillen linksbetont, peripapilläre Einblutung links - Liquor-Eröffnungsdruck 38cm H2O; Zusammensetzung unauffällig - Normal <25cm H2O, Beine etwas gestreckt

3 Fallbeispiel: Frau XX, 36j.

4 Fallbeispiel: Frau XX, 36j.

5 Fallbeispiel: Frau XX, 36j.

6 Fallbeispiel: Frau XX, 36j.

7 Fallbeispiel: Frau XX, 36j.

8 Fallbeispiel: Frau XX, 36j. Keine rheumatologischen oder endokrinologischen Auffälligkeiten Labor unauffällig Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

9 Neues zu idiopathischer intrakranieller Hypertension

10 Epidemiologie IIH M:F = 1:8 Jährliche Inzidenz - Normalbevölkerung: 1-2/ Junge Frauen BMI >40kg/m 2 : 300/ Inzidenz steigend (Adipositas-Epidemie) Willenborg, K. D. and Nacimiento, W Ophthalmologe. 112,10, Markey KA et al. Journal of Pain Research 2016:

11 Klinik IIH Kopfschmerzen (90%, Kardinalsymptom) Keine typische Präsentation! Häufig halbseitig betont Pulsierend oder drückend Ggf. mit Übelkeit/Erbrechen Retrobulbär Stark Bulbusbewegungsschmerz - Ggf. Verstärkung bei Valsalva-Manöver Willenborg, K. D. and Nacimiento, W Ophthalmologe. 112, 10, Bidot et al. Semin Neurol 2015;35:

12 Klinik IIH Augensymptome und -befunde N. opticus-schädigung - Stauungspapille (95% bilateral) - Gesichtsfeld-Einschränkung 50% - oft asymptomatisch - Obskurationen 60-70% - Visusminderung 20% - Erblindung 1-5% Abducensparese (unilateral oder bilateral) 20-40% - Doppelbilder - Wahrscheinlich durch Traktion des N. VI im Dorello Kanal Willenborg, K. D. and Nacimiento, W Ophthalmologe. 112, 10, Bidot et al. Semin Neurol 2015;35:

13 Klinik IIH Tinnitus 60% - pulssynchron, rauschend - whs. durch venöse Stenose bedingt (Rücken-)Schmerzen - Polyradikuläre Kompression? Kognitive Störungen - Globale Dysfunktion (v.a. Verarbeitungsgeschwindigkeit), Ursache unklar Hoffmann, J., and May, A Akt Neurol 44; Bidot et al. Semin Neurol 2015;35:

14 Die typische IIH-Patientin (>90% Frauen) Im fertilen Alter, (stark) übergewichtig (Hüfte) 50-70% mit vorgängiger Gewichtszunahme Adipositas-assoziierte Erkrankungen: - Metabolisches Syndrom mit Insulinresistenz - Polyzystisches Ovarsyndrom - Nicht-alkoholische Fettlebererkrankung - Obstruktives Schlafapnoesyndrom Hoffmann, J., and May, A Akt Neurol 44; Bidot et al. Semin Neurol 2015;35:

15 MRI-Befunde IIH Empty sella (als isolierter Befund ohne pathologische Bedeutung!) Abflachung posteriorer Bulbus Verbreiterung Opticusscheiden Geschlängelter Verlauf N. opticus (vertikal!) Bilaterale Stenosen Sinus transversus (oder unilaterale Stenose bei hypoplastischer Gegenseite) (in ca. 90%!) Bidot et al. Semin Neurol 2015;35:

16 Bilaterale Sinus transversus-stenosen Dinkin MJ et Patsalides A. Neurol Clin 35 (2017) 59 81

17 Pacchioni Granulationen Radiopaedia.org

18 Pathogenese IIH Adipositas Adipokine (Leptin)? Cytokine? Steroiddehydrogenase? Weibliches Geschlecht Steroidhormone? Autoimmunität? ICP Erhöhte Produktion? Verminderte Resorption? Anatomie: Sinus-Stenosen Weiche/dynamische Stenosen

19 Therapie IIH Adipositas Adipokine (Leptin)? Cytokine? Steroiddehydrogenase? Gewichtsabnahme Weibliches Geschlecht Steroidhormone? Autoimmunität? Sinus-Stenting Carboanhydrasehemmer Shunt LP ICP Erhöhte Produktion? Verminderte Resorption? Anatomie: Sinus-Stenosen Weiche/dynamische Stenosen

20 Stenting des Sinus transversus - vorher

21 Stenting des Sinus transversus - vorher

22 Stenting des Sinus transversus - nachher

23 Stenting eines Sinus transversus Dinkin MJ et Patsalides A. Neurol Clin 35 (2017) 59 81

24 Stenting des Sinus transversus (unilateral!) Wirkung intrakranieller Druck sofort normalisiert Tinnitus sofort weg Besserung Kopfschmerzen 80% Normalisierung Papille >90% Normalisierung Abducensparese >90% Mögliche Nebenwirkung Schmerzen ipsilateral während einiger Tage sehr häufig Stent-Migration, -Thrombose Risiko von Subduralhämatom Dinkin MJ et Patsalides A. Neurol Clin 35 (2017) 59 81

25 IIH-Therapieleitlinien intern Erstlinie Medikamentös: Carboanhydrasehemmer Acetazolamid (bis 4000mg täglich!) Topiramat (Furosemid) (Wiederholte) Lumbalpunktionen Gewichtsabnahme: Diät, Ernährungsberatung Zweitlinie Unilaterales Sinus-Stenting bei bilateraler Sinus transversus-stenose Drittlinie VP-Shunt

26 Zusammenfassung IIH Hormoneller Auslöser bei mechanischer Prädisposition Klinisches Bild variabel, einzelne Symptome unspezifisch Option des unilateralen Sinus-Stentings Interdisziplinäre Betreuung! - Neurologie - Ophthalmologie - Interventionelle Neuroradiologie - Neurochirurgie Gefahr der Erblindung