Solide Tumoren: Maligne Knochentumoren und Weichteilsarkome

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1 GERMAN Medical Oncology SARCOMA GROUP Solide Tumoren: Maligne Knochentumoren und Weichteilsarkome Jörg Thomas Hartmann Klinik für Innere Medizin II Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Christian-Albrechts-Universität Kiel AYA Workshop Cancer Therapy and Patient Care DGHO Frühjahrstagung Berlin 3/2011

2 Inhalte - mögliche Fragen? Wie häufig sind AYAs bei Knochentumoren und Weichteilsarkomen? Wie stellt sich die Mortalität/Überleben dar? Im Vergleich zu anderen Altersgruppen? Entwicklungen der letzten Jahrzehnte? Besonderheiten bei Subgruppen? Unterschiede bei Studieneinschlüssen AYA vs. andere? Datengrundlage national/international Bewertung der Daten

3 Krebs Robert-Koch Institut Kinderkrebs Kinderkrebsregister Mainz

4 Überleben Kinderkrebs ( ) Deutschland Robert-Koch Institut 2003

5 Creutzig et al. Dt. Ärzteblatt 2003

6 Cancer in the 15- to 29-year olds in US (SEER) Soft tissue sarcoma

7 Incidence (All STS, non-kaposi STS)

8 STS AYA Lokalisationen keine Unterschiede zu anderen Altersgruppen

9 STS 5-Jahresüberleben in Altergruppen nach Ära keine Verbesserung seit 1975 für AYA

10 STS - jährliche 5 Jahresüberlebensraten-Veränderungen (%) im Vergleich zu allen Krebsarten: STS kann mit Gesamtentwicklung nicht Schritt halten

11 STS RMS, embryonale Sarkome Verbesserungen nur bei Kindern

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13 Age distribution of 2,600 patients with a reported diagnosis of RMS. (A) Age distribution (C) Survival 1,071 adults and 1,529 children/adolescents with RMS diagnosed before 1990 ( ) versus those with disease diagnosed after ( ), with all subtypes stratified according to age group. Surveillance, Epidemiology and End Results*Stat software using United States 1970, 1980, 1990, 2000 standard lifetables. Sultan I et al. JCO 2009;27:

14 Cancer in the 15- to 29-year olds in US Malignant bone tumors

15 Malignant bone tumors (all) Inzidenz nach Alter

16 Inzidenz (nach Osteo-, EWS-, und andere Sarkome und Geschlecht)

17 Lokalisation Keine Unterschiede zu übrigen Altersgruppen!

18 Knochentumoren Mortalität: jährliche Veränderungen (%) und relatives Überleben nach Erkrankung

19 Relatives Überleben nach Erkrankung Vergleich zu anderen Altergruppen

20 5-Jahresüberlebensrate nach Ära

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25 Translational Sarcoma Research Network Consortium TranSaRNet (PI: Prof. Jürgens, Münster) SAREZ SArkom REZidivregister Sarcoma Relapse Registry for relapsed sarcoma of bone and soft tissues (PI: Prof. Hartmann, Kiel) Version 0.9. from Jörg Thomas Hartmann Tobias Dantonello Medical Center Comprehensive Cancer Center North Christian-Albrechts-University of Kiel and Olgahospital CWS study group Stuttgart Germany

26 SAREZ APPLICANT / COORDINATING INVESTIGATOR Coordinating Investigator: Jörg T. Hartmann, Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Campus Kiel Heribert Jürgens, Uta Dirksen; Universitätsklinikum Münster Ewa Koscielniak, Stefan Bielack, Tobias Dantonello; Olgahospital, Klinikum Stuttgart Thomas Klingebiel; Universitätsklinikum Frankfurt supported by: Interdisziplinäre Arbeitsgruppe Weichteilsarkome Cooperative Osteosarkom Studiengruppe Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe Cooperative Ewing Sarkom Studiengruppe IAWS/DKG/AIO COSS CWS CESS

27 SARZ Zentren (adult) Klinikum Bielefeld Klinikum Neukölln MEDICUM Bremen Universitätsmedizin Greifswald Krankenhaus Düren Universitätsklinikum Heidelberg Sana Kliniken Lübeck GmbH Medizinische Hochschule Hannover Klinikum Chemnitz ggmbh Klinikum Fürth Universitätsklinikum Freiburg Klinikum Großhadern BU Ludwigshafen Universitätsklinikum Ulm Klinikum Stuttgart Hämatologie und Onkologie Leer Universitätsklinikum Carl Gustav Carus (Dresden) Schwerpunkt-Praxis Viersen Zentralklinik Bad Berka GmbH Universitätsmedizin Berlin HELIOS Klinikum Berlin-Buch Universitätsklinikum Würzburg Universitätsmedizin Göttingen

28 GERMAN Medical Oncology SARCOMA GROUP Topoisomerase-based chemotherapy in adults with relapsed or refractory pediatric-type sarcoma (AIO sarcoma group) Hartmann et al. DGHO 2010

29 Topoisomerase-based chemotherapy relapsed sarcoma Patient characteristics N pts % Gender Female Male 7 16 Age, range Median, range 28, Localisation of Extremities 12 primary tumor Trunk 9 Head/neck 2 Dissemination at Locally adv. 14 time of diagnosis Metastatic 9 Lung 6 Lymph node 2 Liver 2 Bone 2 Other

30 Topoisomerase-based chemotherapy relapsed sarcoma Survival (Kaplan-Meier plot) by time to relapse Refractory: < 6 mo; Early: 6 24 mo; Late: > 24 mo

31 Inzidenz: AYA - STS Take home message In jedem Alter auftretend, predominant junge Erwachsene Geschätzt ca. 500 NE/Jahr in AYAs in Deutschland Biologisch/histologisch: stark divergierend (RMS vs. NRMS) Mortalität: keine Verbesserungen seit 80er Jahre Starke Unterschiede in untersch. Histologien i.v. zu Krebs allgemein starker Nachholbedarf

32 AYA - malignant bone tumor Take home message Inzidenz: Seltener in AYA-Gruppe Peak in 1.Drittel (15-19 Jahre), Abfall Jahre OS steigend, EWS konstant Überleben: CS > OS > EWS Geringe Verbesserungen der Mortalität im 20-Jahresvergleich bei OS, deutlich bei EWS

33 Verbesserungen Sarkome AYA Frühe Detektion Fortbildung Kinder-/Hausärzte Früher Start Diagnostik/Therapie Modelle integrierter Versorgung prim./sek. Onkologie-Versorger Entwicklung spezifischer Behandlungsprotokollen Aufhebung Separation Seltene Erkrankung Mäßige Förderung pädiatrisch/internistisch-onkologische Kooperation Spezialisierte AYA-Teams Histologie-getriggerte Zentrenanbindung? Priorisierung öffentl. Förderungsprogramme Perspektiven für Personal Modifiziert nach Zebrack et al. JCO 2010