Angeborene Herzfehler Teil 2

Angeborene Herzfehler Teil 2 Prof. Dr. med. P. Massoudy Klinik für Thorax- und Kardiovaskuläre Chirurgie parwis.massoudy@uk-essen.de www.whze.de

Do Fr Mo Di Do Fr 22.10.09 23.10.09 26.10.09 27.10.09 29.10.09 30.10.09 Vorlesungsplan jeweils um 8 Uhr c.t., im Audimax Einführung in die Herzchirurgie Koronare Herzkrankheit Teil I Koronare Herzkrankheit Teil II Herzklappenerkrankungen- Teil I Herzklappenerkrankungen - Teil II Herztransplantation und Herzersatzverfahren Mo 02.11.09 Angeborene Herzfehler Teil I Di 03.11.09 Angeborene Herzfehler Teil II Do 05.11.09 Aortenerkrankungen Teil I Fr 06.11.09 Aortenerkrankungen Teil II 19.01.10-28.01.10 2. Teil der Vorlesung Mo 01.02.10 Semesterprüfung 2

Angeborene Herzfehler Mit Links-Rechts-Shunt Ventrikelseptumdefekt (20-30%) Vorhofseptumdefekt (8-10%) PDA (12%) Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (4%)

Vorhofseptumdefekt (ASD) Formen ASD II = Ostium-Secundum- Defekt = Entwicklungshemmung des Septum secundum, 70-75% ASD I = Septum-Primum-Defekt = Entwicklungshemmung der Endokardkissen, 15-20% Sinus venosus-defekt = liegt hoch im Vorhofseptum 2-3% Offenes foramen ovale 5% 21.11.2009 4

Vorhofseptumdefekt (ASD) Allgemeines 8-10% der angeborenen Herzfehler (ca. 0.8-1 aller Geburten) Geschlechterverhältnis 1:2 (m/w) Entdeckung meist zufällig Klinik: Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte nur bei sehr großen Defekten Operative Korrektur auch in höherem Lebensalter indiziert 21.11.2009 5

Vorhofseptumdefekt (ASD) Hämodynamik Arterialisiertes Blut fließt über den ASD in den rechten Vorhof Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofes Relative Pulmonalstenose (Gradient bis zu 40 mmhg) Ab einer Größe von 1-2 cm 2 besteht kein Druckunterschied mehr zwischen den Vorhöfen (Vorhöfe sind funktionell gleich geschaltet = common atrium) 21.11.2009 6

Eisenmenger Syndrom Zyanose durch Shuntumkehr bei primär azyanotischen Herzfehlern (ASD, VSD, PDA) Suprasystemischer Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes durch obliterierende Gefäßveränderungen der Lunge Umkehr in Rechts-Links-Shunt Fibromuskuläre Umwandlung in den Lungengefäßen => fixierte pulmonale Hypertonie Eine Rückbildung ist nicht zu erwarten KEIN Defektverschluss, Therapieoption nur die Transplantation Bei Defektverschluss bei fixierter pulmonaler Hypertonie => Rechtsherzinsuffizienz 21.11.2009 7

Vorhofseptumdefekt (ASD) Chirurgische Therapie Zugang bei ASD über den rechten Vorhof Verschluß des Defektes mit Eigenmaterial (Perikard) oder Fremdmaterial (Dacron) Heute auch: Interventioneller Verschluss Zeitpunkt: vor Entstehung fixierter pulmonaler Hypertonie Letalität <1%, Komplikation: Re-ASD 21.11.2009 8

Vorhofseptumdefekt (ASD) Chirurgische Therapie 21.11.2009 9

Vorhofseptumdefekt (ASD) Chirurgische Therapie Patch Direktverschluss 21.11.2009 10

Vorhofseptumdefekt (ASD) Interventionelle Therapie 21.11.2009 11

Vorhofseptumdefekt (ASD) Interventionelle Therapie 21.11.2009 12

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Allgemeines Häufigster angeborener Herzfehler 20-30% der angeborenen Herzfehler (ca. 2-3 aller Geburten) Geschlechterverhältnis 1:1 (m/w) Hämodynamik: Links-Rechts- Shunt 21.11.2009 13

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Defekte im muskulären Septum Membranöse Defekte im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels Perimembranöser VSD 21.11.2009 14

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Subarterieller (membranöser) Defekt: Kommunikation im Bereich des Ausflußtraktes unterhalb der Aortenoder Pulmonalklappe 21.11.2009 15

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Perimembranöser Defekt: Verbindungen im Bereich des membranösen Anteils des Septums 21.11.2009 16

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen AV-Kanal-Typ: Verbindung im Einlaß-(inflow)-Teil des RV 21.11.2009 17

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Formen Muskuläre Defekte: Im Bereich des muskulären Septums 21.11.2009 18

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Allgemeines Symptomatik abhängig von Größe des Defektes Kleine Defekte können stumm sein größere Defekte: Linksherzinsuffizienz, Links-Rechts-Shunt, Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte Gefahr: Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf und Rechtsherzinsuffizienz (Eisenmenger Reaktion!) OP-Indikation: immer gegeben aufgrund der Endokarditisgefahr Kleine Defekte: bis zum Erreichen des Vorschulalters größere Defekte: i. 1. LJ Bei Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr ist der Patient inoperabel!! 21.11.2009 19

Ventrikelseptumdefekt (VSD) Allgemeines Direktnaht Patchverschluss Katheterokklusion 21.11.2009 20

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) 21.11.2009 21

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) 21.11.2009 22

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Physiologie: funktioneller Verschluss im Normalfall 10-15 h post partum, strukturelle Obliteration nach 3 Monaten zum Lig. arteriosum Links-Rechts-Shunt von Aorta in den Lungenkreislauf => Volumenbelastung Lunge => Widerstandserhöhung + Rechtsherzbelastung Ca. 7% aller angeborenen Herzfehler Mädchen > Jungen Häufig Begleitfehlbildungen Auskultation: Maschinengeräusch OP: doppelte Ligatur des Ductus, Durchtrennung mit Übernähung der Gefäßstümpfe 21.11.2009 23

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Hämodynamik 21.11.2009 24

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Operative Therapie 21.11.2009 25

Persistierender Ductus arteriosus (PDA) Operative Therapie 21.11.2009 26

Angeborene Herzfehler Zyanotische mit Rechts-Links-Shunt Fallot-Tetralogie Transposition der grossen Gefässe Totale Lungenvenenfehlmündung

Fallot sche Tetralogie Definition 1. Ausflußbehinderung des re Ventrikels durch valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose 2. Sekundäre rechtsventrikuläre Hypertrophie 3. Ventrikelseptumdefekt 4. Überreiten der Aorta über dem VSD (Dextroposition) Fallot- Tetrologie + ASD vom Secundum-Typ Fallot- Pentalogie 21.11.2009 28

Fallot sche Tetralogie Hämodynamik Hochgradige Pulmonalstenose => verminderte Lungendurchblutung => Abstrom des venösen Blutes aus dem rechten Ventrikel über den VSD in die Aorta Druckbelastung des re. Ventrikels Hochgradige Pulmonalstenose => Widerstand im Pulmonalkreislauf höher als im Systemkreislauf => Rechts-Links-Shunt => Zyanose => reaktive Polyglobulie => Gefahr von Thrombosen und Embolien 21.11.2009 29

Fallot sche Tetralogie Klinik Zyanose, Trinkschwäche, Dystrophie Hypoxische Anfälle (Einnahme einer Hockstellung hilft: Erhöhung des Widerstandes im Systemkreislauf => verbesserte Lungenperfusion) Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Auskultation: Lautes, rauhes Systolikum am linken mittleren Sternalrandmit PM 4. ICR (VSD) Erhebliche Abschwächung der Pulmonaliskomponente 21.11.2009 30

Fallot sche Tetralogie Chirurgische Korrektur OP-Ind.: immer gegeben, da nur 10% ohne OP das Erwachsenenalter erreichen Bei entwickelten pulmonalen Gefäßen im 1. LJ Nicht möglich, wenn Hypoplasie der Pulmonalarterie, dann zunächst palliative OP, Korektur im 2.-4. LJ Verschluss des VSD, Sprengung der stenosierten Pulmonalklappe und/oder Resektion der Infundibulumstenose, Patcherweiterung bei hypoplastischem Stamm der A. Pulmonalis 21.11.2009 31

Fallot sche Tetralogie Chirurgische Korrektur 21.11.2009 32

Fallot sche Tetralogie Chirurgische Korrektur 21.11.2009 33

Fallot sche Tetralogie Palliative Eingriffe Ind: bei hypoplastischen Pulmonalarterien oder rasch progredienter Symptomatik bereits im Säuglingsalter Anastomoseneingriffe: Anlage einer aortopulmonalen Fistel => verbesserte Lungendurchblutung => verbesserte Oxygenierung des Blutes => Erweiterung des hypoplastischen Pulmonalgefäßbettes => Erweiterung des linken Ventrikels Verfahren: Blalock-Taussig-Shunt: klassich = direkte End-zu-Seit-Anastomose der A. subclavia und Pulmonalarterie, modifiziert = mit Goretex- Interponat zwischen re A. subclavia und re Pulmonalarterie Zentrale Anastomose = Aortopulmonaler Shunt = Goretex- Interponat zwischen Aorta ascendens und Pulmonalarterienstamm Korrektur-Op dann im 2.-4. LJ 21.11.2009 34

Fallot sche Tetralogie Palliative Eingriffe Blalock-Taussig Schunt Central Schunt VSD-Verschluss 21.11.2009 35

Transposition der grossen Arterien (TGA) Allgemeines Def.: Rotationsanomalie der großen Gefäße => Aorta entspringt aus dem re. Ventrikel, A. Pulmonalis entspringt aus dem li. Ventrikel => Rezirkulation des arteriellen Blutes in die Lungenstrombahn und des venösen Blutes in den Systemkreislauf atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz Nur lebensfähig bei zusätzlichen Kürzschlüssen (ASD, VSD, PDA) 21.11.2009 36

Transposition der grossen Arterien (TGA) Allgemeines Ca. 6% aller angeborenen Vitien Nach der Fallot-Tetralogie das 2. häufigste zyanotische Vitium In 40% zusätzlich isolierter Ventrikelseptumdefekt Geschlechterverhältnis 1.6:1 (m/w) Ohne zusätzliche Kurzschlüsse versterben die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage, spätestens nach Obliteration des Ductus arteriosus Starke zentrale Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung 21.11.2009 37

Transposition der grossen Arterien (TGA) Operative Therapie Palliativ-Eingriff in den ersten Lebenstagen: Atrioseptostomie nach Rashkind=interventionelle Anlage eines ASD während des Herzkatheters Chirurgische Septostomie nach Blalock-Hanlon (heute keine Bedeutung mehr) Atrioseptostomie nach Rashkind 21.11.2009 38

Transposition der grossen Arterien (TGA) Operative Therapie Funktionelle Korrektur auf Vorhofebene (n. Mustard oder Senning): Umleitung des Blutes aus der Hohlvene auf Vorhofebene über die Mitralklappe in den li Ventrikel und somit in Lungenstrombahn Kunstoffpatch (Mustard) oder körpererigenes Material (Senning) Vorteil: geringere OP-Letalität Nachteil: der morphologisch re Ventrikel bleibt Systemventrikel => ggfs. Herzinsuffizienz im Erwachsenenalter 21.11.2009 39

Transposition der grossen Arterien (TGA) Funktionelle Umkehr auf Vorhofebene 21.11.2009 40

Transposition der grossen Arterien (TGA) Operative Therapie Endgültige Korrektur-OP in den ersten Lebenswochen, verschiedene Verfahren: Anatomische Korrektur (arterielle Switch-Operation nach Jatene): Versetzen der Aorta und A. Pulmonalis entsprechend der anatomisch korrekten Position und Verlagerung der Koronarostien auf die neue Aortenwand. Nur innerhalb der ersten 3. Lebensmonate möglich, da ansonsten der morphologisch li. Ventrikel infolge des geringen Druckes im Lungenkreislauf hypotrophiert u. nach dem Switch nicht mehr den systemischen Druck aufbauen kann Dann ggfs. Pulmonales Banding => Erhöhung des linksventrikulären Druckes=> Muskelhypertrophie => zweizeitiger Switch Höhere OP-Letalität als funktionelle Umkehr, aber Verfahren der Wahl (s.u.) 21.11.2009 41

Transposition der grossen Arterien (TGA) Anatomische Korrektur Arterielle Switch Operation 21.11.2009 42

Transposition der grossen Arterien (TGA)

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