Sandra Berkowski und Claudia Bibergeil

Transkript

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2 = Herzklappenvitien (lat. vitium = Fehler)

3 Gliederung Überblick Pathophysiologie bei Stenose Insuffizienz Herzinsuffizienz als mögliche Folge eines Vitiums Ursachen von n Mitralklappenstenose Mitralklappeninsuffizienz Mitralklappenprolapssyndrom Aortenklappenstenose Aortenklappeninsuffizienz Trikuspidalklappenstenose Trikuspidalinsuffizienz Pulmonalinsuffizienz

4 Herzklappen - Überblick Welche Klappen können betroffen sein? a) links oder rechts b) Taschen- oder Segelklappe Welche Veränderungen können vorliegen? Stenose oder Insuffizienz bzw. Kombination Welche Ursachen gibt es? angeboren oder erworben

5 Pathophysiologie bei Stenose Insuffizienz Stenosen (= Verengung): Druckbelastung im vor der Klappe liegenden Herzabschnitt Insuffizienzen (= Schlussunfähigkeit): Volumenbelastung im vor der Klappe liegenden Herzabschnitt (Pendelvolumen) Auswurfvolumen muss erhöht werden

6 Pathophysiologie bei Stenose Insuffizienz Klappe schließt oder öffnet nicht richtig Druck- oder Volumenbelastung Folge: Hypertrophie /oder Dilatation des betroffenen Herzabschnitts bis hin zur Herzinsuffizienz

7 Herzinsuffizienz I = relative Herzmuskelschwäche = Myokardinsuffizienz myokardiale Dysfunktion mit der kardialen Unfähigkeit, eine den Anforderungen entsprechende Förderleistung zu erbringen Kompensatorische Anpassungsmechanismen des Herzens: Funktionell : Frank-Starling-Mechanismus Bowditch-Effekt abgeschwächt Strukturell: kardiales Remodeling (Herzhypertrophie oder dilatation, Fibrose, Apoptose) Molekular: veränderte Genexpression (z.b. der Ca-ATPase im SR)

8 Herzinsuffizienz II Folgen bei dekompensierter Herzinsuffizienz: Rückwirkungen auf andere Organe durch Stauung vor dem insuffizienten Ventrikel ( Rückwärtsversagen ; z.b. Lungenödem, Hepatosplenomegalie) Minderperfusion nach dem insuffizienten Ventrikel ( Vorwärtsversagen ; z.b. art. Hypotonie bis zum kardiogenen Schock) plötzlicher Herztod

9 Klassifikation der Herzinsuffizienz nach der New York Heart Association

10 Ursachen von n 1. angeboren 2. degenerative Prozesse -Gewebsschwäche 3. sklerotische Prozesse - meist Stenosen 4. Klappenentzündungen (Endokarditis)

11 Klappenentzündungen (Endokarditis), (Einschub) meist durch Bakterien hervorgerufen können zu schwerer Klappenzerstörung mit septischem Krankheitsbild führen Folgen: Klappendestruktion mit Undichtigkeit sowie Bildung von Vegetationen meist Klappenersatz notwendig

12 "Vegetationen" bei Endokarditis Gemisch aus Bakterienrasen Blutgerinnseln Emboliegefahr

13 "Vegetationen" bei Endokarditis

14 "Vegetationen" bei Endokarditis

15 Ursachen von n 1. angeboren 2. degenerative Prozesse -Gewebsschwäche 3. sklerotische Prozesse - meist Stenosen 4.Klappenentzündungen (Endokarditis) 5. rheumatische Prozesse

16 Rheumatische Prozesse durch Streptokokkeninfektionen der oberen Luftwege verursacht rheumatische Entzündungen v.a. an Herz, Haut, Gelenkflächen Folge: chronische Veränderung mit Schrumpfung Verdickung der Klappen durch Anwendung von Antibiotika heute nur noch in Entwicklungsländern meist Klappenersatz notwendig

17 Rheumatische Prozesse

18 Rheumatische Prozesse

19 Rheumatische Prozesse

20 Ursachen von n 1. angeboren 2. degenerative Prozesse -Gewebsschwäche 3. sklerotische Prozesse - meist Stenosen 4. Klappenentzündungen (Endokarditis) 5. rheumatische Prozesse - akute rheumatische Herzkrankheit 6. sekär

21 Mitralklappenstenose

22 Mitralklappenstenose - Pathophysiologie normales Mitralostium: 4cm 2 bei Verkleinerung steigt der mittlere Druck im linken Vorhof Druckanstieg abhängig von der Reduktion der Öffnungsfläche: Bsp. 0,5cm 2 Druckanstieg auf 40mmHg gleichzeitig: Volumenvergrößerung des Vorhofs

23 Mitralklappenstenose - Pathophysiologie Rückstau Druckerhöhung im Lungenkreislauf im rechten Ventrikel Lungenkapillardruck übersteigt kolloidosmotischer Druck (25mmHg) Vermehrung des extravasalen Flüssigkeitsvolumens Lungenödem Druckerhöhung im Lungenkreislauf im rechten Ventrikel Rechtsherzhypertrophie

24 Mitralklappenstenose - Symptomatik erst Belastungsdyspnoe wegen Lungenstauung Kurzatmigkeit, Hustenreiz, Brustenge; später starke Atemnot bei Eintritt der Rechtsherzinsuffienz: 1. Verbesserung der PULMONALEN Symptome 2. aber: Ödeme, Lebervergrößerung, Aszites wegen Erweiterung des linken Vorhofs kommt es zu Vorhofextrasystolen, -tachykardien schließlich Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie Auswurfleistung des linken Ventrikels sinkt Gefahr der arterielle Embolie durch Thromben aus linkem Vorhof

25 Mitralklappenstenose Diagnostik I systolischer Blutdruck meist erniedrigt, diastolischer hoch verkleinerte Blutdruckamplitude reduziertes Auswurfvolumen peripher kommt es wegen des verkleinerten HMV zu einer größeren Sauerstoffausschöpfung Zyanose (z.b. Mitralbäckchen ) Auskultation: 1. paukender erster Herzton 2. Mitralöffnungston 3. diastolisches Decrescendo 4. präsystolisches Crescendo

26 Mitralklappenstenose Diagnostik II Auskultation:

27 Mitralklappenstenose Diagnostik III Röntgenbild: -vergrößerter linker Vorhof führt zu Aufspreizung der Trachealbifurkation Impression am Ösophagus; -außerdem Lungenödem durch unscharfe Gefäßbegrenzung sichtbar EKG: 1. Verbreiterung Doppelgipfeligkeit der P-Welle 2. Änderung des Lagetyps (von Normal- zu Steil- bis Rechtstyp) mit zunehmender Druckbelastung des rechten Ventrikels kommt es zur Ausbildung einer Rechtsherzhypertrophie

28 Mitralklappenstenose Diagnostik IV EKG:

29 Mitralklappeninsuffizienz häufig kombiniert mit Mitralstenose (bei 1/3 aller Mitralfehler) häufiger bei Frauen

30 Mitralklappeninsuffizienz häufig kombiniert mit Mitralstenose (bei 1/3 aller Mitralfehler) häufiger bei Frauen Ursachen: -rheumatische Endokarditis Substanzverlust der Klappen Schlussunfähigkeit - nicht-rheumatisch

31 Mitralklappeninsuffizienz - Pathophysiologie Rückstrom von der linken Kammer in den linken Vorhof während Systole (= Regurgigationsvolumen) bis zur Hälfte des enddiastolischen Volumens das zurückgeflossene Blut muss bei jedem Herzschlag zusätzlich befördert werden, damit ein normales Auswurfvolumen in die Aorta gelangt Pendelblut = Volumenbelastung Hypertrophie des linken Ventrikels stärkere Füllung des linken Vorhofs durch Rückstrom veränderter Druckablauf im linken Vorhof außerdem kann es über Lungenstauung auch zur Rechtsherzhypertrophie schließlich zur Rechtsherzinsuffizienz kommen

32 Mitralklappeninsuffizienz Symptomatik I Auskultation:

33 Mitralklappeninsuffizienz Symptomatik II EKG: 1. Linkstyp in mittelschweren Fällen 2. bei längerem Verlauf: -Rechtsherzhypertrophie kommt hinzu wegen Lungenbelastung - negative T-Welle 3. in schweren Fällen: Vorhofflimmern P-Welle fehlt

34 Mitralklappeninsuffizienz Symptomatik III Röntgenbild: 1. Vergrößerung des linken Vorhofs Ventrikels Impression oder Verlagerung des Ösophagus Raum über Zwerchfell (Kavadreieck) hinter dem Herzen ausgefüllt ist 2. bei Linksherzinsuffizienz: Lungenstauung 3. Verbreiterung des Herzschattens auch nach rechts, wenn Rechtsherzinsuffizienz hinzukommt

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36 Mitralklappenprolapssyndrom = Click-, Barlow-oder Floppy-Valve-Syndrom Mitralsegelausbuchtung in den Vorhof während Systole (hinteres oder beide Segel) kann so stark sein, dass Klappenschluss eingeschränkt Regurgitation häufigste Herzanomalien bei Erwachsenen mehr Frauen als Männer betroffen

37 Mitralklappenprolapssyndrom

38 Aortenklappenstenose tritt häufig gemeinsam mit Mitralstenose auf oft durch Verkalkungen

39 Aortenklappenstenose Pathyphysiologie normales Aortenostium: 2,5-4cm 2 bei Verkleinerung: systolische Druckerhöhung im linken Ventrikel von 120mmHg auf mmHg! systolischer Druckgradient zwischen linkem Ventrikel Aorta ist erhöht Folge: Hypertrophie des linken Ventrikels verminderte Compliance Anstieg des enddiastolischen Drucks im linken Ventrikel Linksherzhypertrophie kann zur Linksherzinsuffizienz mit weiterem diastolischen Druckanstieg in der Kammer schließlich auch im linken Vorhof führen Lungenstauung Belastung des rechten Herzens bis zur Rechtsherzinsuffizienz = kardiale Dekompensation

40 Aortenklappenstenose Symptomatik I in leichteren Fällen keine Beschwerden in fortgeschrittenen Stadien: HZV sinkt leichte Ermüdbarkeit, Dyspnoe, Schwindel, Angina pectoris in schweren Fällen: Anfälle von Bewusstlosigkeit, v.a. bei Belastung Zeichen für Hypoxie bei vermindertem Auswurfvolumen

41 Aortenklappenstenose Symptomatik II Erklärung der Angina pectoris: Hypertrophie der Herzmuskulatur erfordert mehr Durchblutung Blutbedarf übersteigt Blutangebot - gleichzeitig ist jedoch der Perfusionsdruck in den Koronargefäßen vermindert der Koronarwiderstand (v.a. subendokardial) erhöht

42 Aortenklappenstenose Diagnostik I systolischer RR niedrig, diastolischer RR hoch Amplitude klein (z.b. 115/90mmHg) Herz kann die Auswurfleistung durch Erhöhung des Druckgradienten normalisieren Pulsus tardus et parvus Karotispulskurve zeigt verzögerten Kurvenanstieg ( Hahnenkammkurve )

43 Aortenklappenstenose Diagnostik II Auskultation: - lautes, rauhes Systolikum im ICR (spindelfömig) wird bis in die Karotiden fortgeleitet -Maximum verlagert sich mit zunehmendem Schweregrad in die späte Systole -1. Und 2. Herzton abgeschwächt -paradoxe Spaltung des 2. Herztons (Aortenklappe schließt gleichzeitig oder sogar nach Pulmonalklappe)

44 Aortenklappenstenose Diagnostik III

45 Aortenklappenstenose - Diagnostik IV EKG: - Hypertrophie des linken Ventrikels Linkstyp -T-Negativierung in Ableitungen I, II, V 4 -V 6,wenn Druckgradient an der Aortenklappe mehr als 50mmHg beträgt - in Endphase: manifeste Herzinsuffizienz mit Vorhofflimmern keine P-Welle

46 Aortenklappenstenose Diagnostik V Röntgenbild: -bei Kompensation ist Herz kaum vergrößert, da eine KONZENTRISCHE Hypertrophie vorliegt - Ventrikel ist verlängert am linken Rang stärker geret -im weiteren Verlauf: Erweiterung des linken Ventrikels auch des linken Vorhofs bis hin zur Lungenstauung Dilatation des rechten Herzens - bei 80% der Fälle sind Klappenverkalkungen nachweisbar -in 1/3 der Fälle: Aorta asc. erweitert (= poststenotische Dilatation)

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49 Vergleich Aorten- vs. Mitralstenose

50 Aortenklappeninsuffizienz

51 Aortenklappeninsuffizienz Pathophysiologie I diastolischer Rückfluss von der Aorta in den linken Ventrikel (bis zu 2/3 des Auswurfvolumens!) große Differenzen zwischen enddiastolischen endsystolischen Volumina Pendelblut führt zur vermehrten diastolischen Füllung somit zur Volumenbelastung des linken Ventrikels Folge: EXZENTRISCHE Hypertrophie Kompensation durch Vergrößerung der Compliance dann muskuläre Dysfunktion wegen erhöhtem Sauerstoffverbrauch bei Hypertrophie bei gleichzeitig niedrigen Perfusionsdruck wegen des starken diastolischen Druckabfalls

52 Aortenklappeninsuffizienz Pathyphysiologie III Folge: Verminderung der Ejektionsfraktion schließlich Erhöhung des enddiastolischen Volumens Lungenstauung Rechtsherzinsuffizienz der dilatierte linke Ventrikel kann sekär zur Mitralinsuffizienz führen diastolischer Druck fällt ab, da Blut während der Diastole zurückströmt damit der Windkessel der Aorta nicht gefüllt ist das große Auswurfvolumen steigert hingegen den systolischen Blutdruck Werte von z.b. 160/40mmHg

53 Aortenklappeninsuffizienz Symptomatik leichte Ermüdbarkeit, Atembeklemmung, Herzklopfen später: pulsatorische Phänomene in Extremitäten, Kopf (besonders Ohr) Inspektion: - Pulsation des Herzens an der linken Thoraxwand sichtbar -Herzspitzenstoß nach unten außen verlagert (bis in 5. oder 6. ICR) - starke Pulsation an seitlicher Halsregion supraklavikulär große Blutdruckamplitude Pulsus celer et altus fahlblasses Erscheinungsbild

54 Aortenklappeninsuffizien Diagnostik I Auskultation: - diastolisches Decrescendo -lautes Systolikum (= relatives Aortenstenosegeräusch ) EKG: -wie bei Aortenstenose: Linkshypertrophie mit Störung der Erregungsrückbildung im linken Ventrikel (negative T-Welle) -häufig auch Verlängerung der Überleitungszeit PQ-Intervall verlängert

55 Aortenklappeninsuffizien Diagnostik II Röntgenbild: -von vornherein starke Vergrößerung des linken Ventrikels durch vergrößertes Füllungsvolumen - verbreiterte Aorta ascendens, prominenter Aortenknopf -bei Insuffizienz des linken Ventrikels vergrößert sich auch der linke Vorhof -schließlich Vergrößerung des ganzen Herzens durch Beteiligung des rechten Herzens

56 Trikuspidalklappenstenose - Pathophysiologie tritt fast ausschließlich in Kombination mit Mitral- Aortenfehlern auf meist zusammen mit Mitralstenose durch rheumatischen Ursache Druckerhöhung im rechten Vorhof Steigerung des Venendrucks Stauung vor dem rechten Herzen vermindertes HZV Erweiterung des rechten Vorhofs

57 Trikuspidalstenose Symptomatik Diagnostik hohe a-welle im rechten Vorhof den vorgelagerten Venen verstärkte präsystolische Welle im Jugularispuls selten: fühlbare Leberpulsation durch Vorhofaktion in schweren Fällen: Rechtsherzinsuffizienz mit Lebervergrößerung, Aszites, Ödemen EKG: erhöhte P-Welle Röntgenbild: - Dilatation des rechten Ventrikels sichtbar -klinische Symptome ab einem Druckgradienten von 5mmHg über der Trikuspidalklappe Druckdifferenz steigt unter Belastung

58 Trikuspidalinsuffizienz - Pathophysiologie Volumenbelastung des rechten Vorhofs des rechten Ventrikels durch Pendelblut bei der seltenen isolierten Trikuspidalinsuffizienz sind die hämodynamischen Rückwirkungen wegen des niedrigen Druckgradienten an der Trikuspidalklappe gering kann aber eine anderweitig ausgelöste Rechtherzinsuffizienz verstärken das HZV zusätzlich verringern Folge: Lebervergrößerung, Aszites, Ödeme

59 Pulmonalinsuffizienz rechter Ventrikel erweitert abnorme Septumbewegungen Erweiterung der Pulmonalarterie Ermittlung des Regurgitationsvolumens: angiographisch, szintigraphisch große Druckamplitude in der Pulmonalarterie (in schweren Fällen identisch mit Druckverlauf im rechten Ventrikel) diastolisches Geräusch im 3. Und 4. ICR bei normalen Druckverhältnissen im Lungenkreislauf kann man auch ohne Pulmonalklappe leben kein Klappenersatz notwendig

60 Therapie von Klappenfehlern I 1. Konservativ zur Symptombeseitigung: körperliche Entlastung eventuell Glykosidtherapie Salzentzug Diuretika Gabe von Vasodilatatoren β-blocker, um Tachykardie zu beseitigen Embolieprophylaxe mit Dauerantikaogulazien Antibiotikaprophylaxewegen Gefahr bakterieller Klappenbesiedlung Penicillinprophylaxe gegen Streptokokkeninfektionen

61 Therapie von Klappenfehlern II 2. Operativ: Rekonstruktion Ballondilatation

62 Therapie von Klappenfehlern III 2. Operativ: Rekonstruktion Ballondilatation Klappenersatz - Kunststoffprothesen Thrombosegefahr - Bioprothesen häufiger Ersatz wegen Narbenbildung erforderlich - Homografts (menschliches Gewebe) mangelnde Verfügbarkeit, eingeschränkte Haltbarkeit - Pulmonale Autografts - mitwachsende Herzklappe (Klappengerüst vom Spender, Zellen vom Empfänger)

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65 wenn das Herz nicht normal heranwächst

66 Überblick I differenzialdiagnostische Einteilung der angeborenen Herzfehler: Ist der Patient zyanotisch oder azyanotisch? - Einteilung in Links-Rechts-Shunt, Rechts-Links-Shuntoder Anomalie ohne Shuntbildung andere Liegt ein erhöhter pulmonal-arterieller Blutfluss vor? Betrifft die Fehlbildung das rechte oder das linke Herz? - Welcher Ventrikel dominiert im Sinne einer Hypertrophie? Liegt eine pulmonale Hypertonie vor? 66

67 Überblick II Einteilung der angeborenen Herzfehler: - azyantotisch mit Links-Rechts-Shunt: Atriumseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) - azyanotisch ohne Shuntbildung: Aortenisthmusstenose Pulmonalklappenstenose - zyanotisch: Fallot-Tetralogie

68 azyantostische Shuntvitien: mit Links-Rechts-Shunt bedingte Links-Rechts-Shunt-Bildung durch Fehlbelastung des rechten Herzens infolge der Zunahme des Blutflusses durch die Lunge Charakteristikum: kein Auftreten einer Zyanose Manifestierung der Eisenmenger-Reaktion durch massive Überflutung der Lungenstrombahn Atriumseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) persistierender Ductus ateriosus Botalli (PDA) Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (AVSD) 4

69 Vorhofseptumdefekt/ Atriumseptumdefekt (ASD): Shunt auf Vorhofebene größere Defekte führen zur Volumenbelastung des rechten Ventrikels stark vergrößerter Fluss durch die Pulmonalarterie, da vermehrt zirkulierendes Blut ( Pendelvolumen ) 5

70 Atriumseptumdefekt - Pathophysiologie - Gewebedurchgang zwischen den Vorhöfen Rückfluss des Blutes, aufgr der Druckunterschiede Fluss vom linken (Hochdrucksystem) zurück in den rechten Vorhof (Niederdrucksystem), nicht in die Aorta bereits sauerstoffangereichertes Blut gelangt wiederholtes Mal in den Lungenkreislauf Volumenbelastung des rechten Ventrikels

71 Atriumseptumdefekt - Anomaliearten persistierendersforamenovale fetal angelegte Öffnung zwischen den Vorhöfen bleibt offen echter Gewebedefekt Sinus venosus Defektlage im hinteren oberen Bereich des Vorhofseptums - an Einmündungsstellen der V.cavae Ostium primum(asd I) Endokardkissendefekt - häufige Assoziation mit AV-Klappenmissbildungen Ostium secum(asd II) häufigster Vorhofseptumdefekt - Lage im mittleren Septumanteil, mit Einbeziehung der Fossa ovalis

72 Atriumseptumdefekt Anomaliearten, Lagen

73 Atriumseptumdefekt - Symptomatik häufige Asymptomatik bei jungen Patienten - Neigung zu Atemwegserkrankungen - Wachstumsstörungen jenseits des 4. Lebensjahrzehnts, Entwicklung von: - Vorhofarrythmie - pulmonaler Hypertonie - zuerst Umwandlung zum bidirektionalen, später Rechts-Links-Shunt - Herzinsuffizienz ab der 5./ 6. Lebensdekade Entwicklung von kardiorespiratorischensymptomen mit erheblicher Einschränkung der Lebensqualität

74 Atriumseptumdefekt Diagnostik I körperliche Untersuchung prominenter rechtsventrikulärer Impuls tastbarer Pulmonalarterienpuls 1.Herzton ist normal oder gespalten Betonung des Schlussklappentons der Trikuspidalklappe atemvariable Spaltung des 2. Herztons geht verloren weite fixierte Spaltung mesosystolisches pulmonales Austreibungsgeräusch mesodiastolisches, tieffrequentes Geräusch über dem 4.Interkostalraum entlang des linken Sternalrandes

75 Atriumseptumdefekt Diagnostik II EKG (Ostium secum) Ostium secum: Erkennung einer Rechtslage mit rsr -Muster in rechtsventriklulären Ableitungen nach Wilson (V1 V2) Hinweis auf verzögerte posterobasaleaktivierung des Ventrikels Vergrößerung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes = inkompletter Rechtsschenkelblock verschiedene Ausprägungen einer rechtsatrialenoder rechtsventrikulären Hypertrophie - abhängig vom pulmonalen Druck Auftreten bei jedem Defekttyp

76 Atriumseptumdefekt Diagnostik III Röntgen Echokardiographie Röntgen: - Vergrößerung des rechten Vorhofs Ventrikels - Dilatation der Pulmonalarterien - verstärkte Lungengefäßzeichnung Echokardiographie: bei signifikanter Volumenüberlastung des rechten Ventrikels o Dilatation der Pulmonalarterien des rechten Ventrikels o flache Ventrikelseptumbewegung

77 Atriumseptumdefekt - Behandlung keine Komplikationen bei kleinen Defekten interventionelle Therapieform - transvenöser katheter-interventioneller Verschluss mit dem cardioseal- System (zwei Schirmchen-System) bei starkem Links-Rechts-Shunt unkomplizierten Vorhofsdefekt operative Korrektur ab dem 2.Lebensjahr statt - Verwendung von Perikardpatch oder Dacron-Patch bei größeren Defekten oder schwierigen Lage der Defekte

78 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Shunt auf Ventrikelbene bei ungehindertem Blutfluss in die Lungenarterie Entwicklung eines reinen Links-Rechts-Shunts mit zusätzlicher Volumenbelastung des linken Ventrikels hohes Risikio einer Eisenmenger-Reaktion durch ausgeprägten Links-Rechts-Shunt

79 Eisenmenger-Syndrom (Einschub) I Reaktion der Lunge auf erhöhten Druck in ihren Gefäßen Entstehung durch einen Shunt = unphysiologische Verbindung zwischen rechtem linken Herzen - Fortsetzung des Hochdrucks des linken Systems bis in das rechte Herz die Lunge (Niederdrucksystem) kein geeigneter Aufbau der Lungengefäße für hohen Druck Fehlbelastung der Lunge des rechten Herzens, bei keiner Korrektur folgt: - Hypertrophie damit verdene Abnahme des Lumendurchschnitts der Lungengefäße pulmonaler Widerstand gegen das einströmende Blut wird größer = Hypertonie

80 Eisenmenger-Syndrom (Einschub) II über längeren Zeitraum: Blutanstauung im rechten Ventrikel durch pulmonale Hypertonie weiterhin Arbeit des rechten Ventrikel gegen Druck führt zur Hypertrophie des Myokards Druckanstieg im rechten Herz bis zum Überschreiten des Linksherz-Druckes - Umkehr des Blutflusses Shuntumkehr vom Links-Rechts-Shunt zum Rechts-Links-Shunt weniger Blut gelangt in die Lunge, schlechtere Sauerstoffanreicherung des Blutes - Ausbildung einer Zyanose Entwicklung einer Herzinsuffizienz

81 Ventrikelseptumdefekt - Pathophysiologie Auftritt als isolierte Läsion oder in Verbindung mit anderen Fehlbildungen häufigste Lage perimembranös unterhalb der Aortenklappe seltener im muskulärem Septum = swiss-cheese-vsd hämodynamische Auswirkungen sind jedoch primär nicht von der Lokalisation abhängig, sondern von: Defektgröße: - nicht-drucktrennend: Angleichung der unterschiedlichen Drücke im rechten linken Ventrikel - drucktrennend: geringerer Druck im rechten Ventrikel bleibt bestehen

82 Ventrikelseptumdefekt Symptomatik kleinen Defekten schließen sich durch Spontanverschluss, größere Defekte können unerkannt über Stauungsinsuffizienz bis zum Tod führen - großer Defekt bei Neugeborenen zunehmende Herzinsuffizienz - mögliche Verengung der Lungengefäße oder des rechtsventrikulären Ausflusstraktes - Ausbildung einer Aorteninsuffizienz oder infektiösen Endokarditis - schwerste irreversible Obstruktion führt zum Eisenmenger-Syndrom Shunt-Umkehr führt zum zyanotischen Rechts-Links-Shunt (Polyglobulie Trommelschlägelfinger)

83 Ventrikelseptumdefekt Lage der Defekte

84 Ventrikelseptumdefekt Diagnostik I körperliche Untersuchung EKG geringe Symptome oder völlig asymptomatisch bei kleineren Defekten Betonung der zweiten Komponente beim 2.Herzton, bei hohem Links-Rechts-Shunt = zunächst weit gespalten, mit zunehmender Erhöhung des pulmovaskulären Widerstands, eng gespalten normaler Verlauf bei kleinen Defekten, ansonsten stadienabhängig - linksventrikuläre Hypertrophie bei drucktrennenden VSD - biventrikuläre Hypertrophie bei Druckangleichung - rechtsventrikuläre Hypertrophie bei einem Eisenmenger-Syndrom (überwiegt ganz)

85 Ventrikelseptumdefekt Diagnostik II Röntgen Echokardiographie vermehrte Gefäßzeichnung - stark zentral beim Eisenmenger-Syndrom mit prominenten Pulmonalsegment, peripher verschwindet sie = Kalibersprung) Kardiomegalie vergrößerter linker Vorhof - in Verbindung mit Farbdoppler Erkennung von Anzahl Lokalisation aller Ventrikelseptumdefekte mit verbenen Anomalien - Bestimmung des Druckgradienten über den VSD Erfassung des Druckes im rechten Ventrikel

86 Ventrikelseptumdefekt - Behandlung kleine Shunts bei normalen Pulmonalarteriendruck sollten im Kindesalter nicht operiert werden - mögliche Komplikationen Verletzung des AV-Knotens kompletter AV-Block operative Korrektur bei mäßig bis großem Links-Rechts-Shunt, nur bei geringen Lungengefäßwidderstand - zunächst ist eine Behandlung gegen die Herzinsuffizienz erforderlich operativ erfolgt Verschluss durch ein Patch bei irreversibler pulmonaler Widerstanderhöhung, einzige Therapieform Lungen- oder kombinierte Herz- Lungentransplantation

87 persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) = aorto-pulmonaler Shunt, Shunt unter der Einbeziehung mehrerer Niveaus physiologischer Ductus ateriosus = fetale Gefäßverbindung zwischen Bifurkation der A. pulmonalis Aorta descendens Bluttransport umgeht den Lungenkreislauf normalerweise erfolgt der Schluss in den ersten Tagen nach der Geburt

88 Ductus ateriosus Pathophysiologie Symptomatik Fluss über Ductus ateriosus ist abhängig von: - Druck Widerstand zwischen Körper- Lungenkreislauf - Querschnitt Länge des Ductus bei normalen pulmonalen Drücken ständiger Druckgradient zwischen Shunt sowie Pulmonalarterie Aorta Folge: kontinuierliches Maschinengeräusch mit spätsystolischer Betonung am linken oberen Sternalrand durch pulmonale Rezirkulation

89 Ductus ateriosus Diagnostik I körperliche Untersuchung - großer Links-Rechts-Shunt führt zur schnellen Obstruktion pulmonaler Gefäße (Eisenmenger-Syndrom); hieraus weitere Entwicklung von: - pulmonaler Hypertonie - Rechts-Links-Shunt durch Flussumkehr - Zyanose - systolisches Geräusch im 2.ICR links, bei großen PDA auch paravertebral - längerfristige Gefahren bei nicht operativ behandelten Ductus ateriosus Botalli: - Herzinsuffizienz - infektiöse Endokarditis - aneurysmatische Erweiterung des Ductus mögliche Ruptur durch schwere Verengung der Lungenstrombahn

90 Ductus ateriosus Diagnostik II EKG, Röntgen, Echokardiographie reine Linkshypertrophie Shunt des Ductus in die Pulmonalarterie ist erkennbar vermehrte Lungengefäßzeichnung, zusätzlich eine Kardiomegalie bei großem Shunt

91 Ductus ateriosus - Behandlung vorherrschende Methode der Wahl = kathetherinterventioneller Verschluss mit ablösbaren Spiralen (z.b. Cook-Coils), Nitinol-Pfropfen (z.b. Duct-Occluder), Schirmchen, etc. bei kleinen Ductus Abwarten eines Spontanverschlusses chirugische Ligierung oder Durchtrennung bei vorherrschenden Links-Rechts-Shunt, ohne pulmonale Hypertonie

92 azyantostische Herkrankheiten ohne Shuntbildung: Fehlbildungen, die eine Obstruktion der linksventrikulären Ausstrombahn verursachen z.b. Aortenklappenstenose Aortenistmusstenose (ISTA)

93 Aortenkoarktion = Fehlbildung des Aortenbogens - Pathophysiologie Lumenverengung Einschnürung können auf gesamter Aortenlänge auftreten, am häufigsten distal des Abgangs der A.subclavia, am Ansatz des Lig. arteriosum häufigste Entstehung durch in die Aorta versprengtes Ductusgewebe zwei Formen: - postductal: Durchblutung der unteren Körperhälfte über Kollateralgefäße, z.b. Intercostalarterien - prä- juxtaductal: Perfusion der unteren Körperhälfte über offenen Ductus arteriosus beim Fetus; nach Geburt Unterversorgung der unteren Körperhälfte

94 Aortenisthmusstenose - Symptomatik isolierte diskrete Koarktationen zeigen keine ausgeprägten Symptome bei Kindern, z.b.: - Kopfschmerzen - Nasenbluten - kalte Extremitäten - Schmerzen der unteren Extremitäten bei Bewegung größte Gefahr durch schwere Hypertonie im Erwachsenenalter: - Entwicklung zerebraler Aneurysmen Blutungen - Aortenruptur - Linksherzversagen - infektiöse Endokarditis

95 Aortenisthmusstenose Diagnostik I - körperliche Untersuchung Leitsymptome: arterieller Hypertonus der oberen Extremität - verminderter Blutdruck in der unteren Extremität Herz-/ Auskultationsgeräusche: - mesosystolisches Geräusch über dem vorderen Thorax - weitere systolische kontinuierliche Geräusche über der seitlichen Thoraxwand gesteigerter Fluss durch erweiterte Kollateralgefäße Pulsdifferenz: - fehlender, deutlich verminderter oder verspäteter Femoralispuls - tastbare vergrößerte pulsierende Kollateralgefäße in vorderen Interkostalräumen, in der Axilla oder hinten im Interskapularraum

96 Aortenisthmusstenose Diagnostik II EKG, Röntgen, Echokardiographie linksventrikuläre Hypertrophie pathognostisch= Einkerbung der Aorta am Ort der Koarktation, sowie prä- poststenotische Dilatation möglich dilatiertelinke A. subclavia, oben am linken Mediastinalrand erweiterte Aorta ascendens Rippenursurendurch Erosionen dilatierter Kollateralgefäße (pulsierender Druck verursacht Annagungen ) - Länge- Schweregradbestimmung durch ein MRT

97 Aortenisthmusstenose - Behandlung bei dekompensierten Neugeborenen Infusion von Prostaglandin E1 eröffnet den Ductus arteriosus erneut = Rekompensation chirurgische Resektion (= Therapie der Wahl) mit End-zu-End- Anastomose oder Subclavia-Implantat - bei langstreckiger Einengung Verwendung eines Protheseninterponat oder eines Patch Einsetzen einer Stent-Implantation bei Erwachsenen - nach der Operation pradoxe Hypertension aufgr der Fehlreaktion der prä-stenotisch gelegenen Barrorezeptoren (sind an erhöhte Blutdruckwerte adaptiert) Ballondilatation bei einer postoperativen Restenose

98 Pulmonalklappenstenose - Pathophysiologie häufigste Form der isolierten rechtsventrikulären Obstruktion bei intaktem Ventrikelseptum Schweregrad Läsionssitz sind wichtige Parameter für klinischen Verlauf, alle Schweregrade vorhanden systolischer transvalvulärer Spitzendruckgradient bei normalem Herzzeitminutenvolumen als Parameter: - zwischen 50-80mmHg = mäßige Stenose - < 50mmHg = leichte Stenose Patienten im Allgemeinen asymptomatisch, keine/ geringe zunehmende Obstruktion im Alter - > 80mmHg = schwere Stenose Zunahme des Schweregrades mit dem Alter

99 Pulmonalklappenstenose - Symptomatik im Alter, bei starker Stenose: - Symptome : - Abgeschlagenheit - Dyspnoe - Rechtsherzinsuffizienz - Synkopen Ballon-Valvuloplastie als Behandlung - Anpassung der Herzleitung an körperliche Tätigkeit ist nicht mehr möglich - erzögerter rechtsventrikulärer Auswurf - Verminderung der Compliance der rechten Kammer durch die Hypertrophie rechte Vorhofkontraktion muss sich verstärken

100 Pulmonalklappenstenose Symptomatik Diagnostik I lautes Herzgeräusch = lautes, sehr raues Systolikum im 2.ICR links je hochgradiger die Stenose ist, verlagert sich das Geräusch-Maximum ans Ende der Systole verlängerter leiser Pulmonalklappenton 4. Herzton sowie präsystolische Pulsation der Lunge bezeugen kraftvolle Vorhofkontraktion, zusätzlich kratzendes systolisches Austreibungsgeräusch Zyanose bei zusätzlichem Rechts-Links-Shunt, z.b. durch ein persistierendes Foramen ovale

101 Pulmonalklappenstenose Diagnosik II EKG, Röntgen, Echokardiographie in leichten Fällen: EKG normal In mittel bis schweren Fällen: Auftritt einer Rechtslage rechtsventrikulären Hypertrophie Rechtsherzüberlastung hohe P-Wellen (in Ableitungen II bis V1) Vergrößerung des rechten Vorhofs ventrikuläre Repolarisationsstörung positive T-Welle in Ableitung V1 bleibt bestehen bei valvulären Stenosen, Dilatation der linken Pulmonalarterie des Hauptstamms infolge intrinsicher Gefäßschwäche durch Rechtsherzinsuffizienz ergibt sich ein vergrößertes rechtes Herz Lungengefäßversorgung auf Vorhofebene vermindert

102 zyantostische Shuntvitien: mit Rechts- Links-Shunt zyanotische Herzfehler seltener als azyanotische Fehler Shunt auf Ventrikelebene stark behinderter Blutfluss in Lungenstrombahn führt zu Rechts-Links-Shunt, z.b. durch ausgeprägte Pulmonalstenose in der Fallot-Tetralogie z.b. Truncus ateriosus communis keine Trennung zwischen Aorta Pulmonalarterie; nut ein Gefäß entspringt aus dem Herzen = Truncus ateriosus z.b. komplette Transposition der großen Arterien dextro-transposition, große Arterien sind vertauscht Aorta entspringt aus dem rechten, die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel

103 Transposition der großen Gefäße

104 Fallot-Tetralogie Pathopyhisologie, Symptomatik 4 Komponenten: 1. Ventrikelseptumdefekt 2. Obstruktion der rechtsventrikulären Ausstrombahn, z.b. durch Pulmonalstenose - Schweregrad bestimmt das klinische Bild 3. über dem Ventrikel reitende Aorta 4. rechtsventrikuläre Hypertrophie

105 Fallot-Tetralogie Diagnostik I Zyanose, bei geringer Pulmonalstenose Pink Fallot, da geringfügige Zyanose hypoxische Anfälle = kritische Zunahme der Stenose bewirkt Zyanosen mit Bewusstseinsverlust lautes Herzgeräusch mit singulärem 2.Herzton, da verdickte Pulmonalklappe keinen Ton erzeugt ausgeprägte Rechtsherzhypertrophie normalgroßes, aber stiefelförmiges Herz (coeur en sabot) mit prominenten rechten Ventrikel, konkavem Pulmonalsegment (es fehlt) angehobener Herzspitze Gefäßzeichnungverminderung, Lungen wirken transparent

106 Fallot-Tetralogie - Behandlung bei Neugeborenen: Offenhaltung des Ductus Botalli, da Lungenperfussion davon abhängig - mögliche Komplikationen, z.b. durch infektiöse Endokarditis oder exzessive Polyglobulie korrigierender Eingriff innerhalb des 1. Lebensjahres ist notwendig zur Verhinderung der zunehmenden Obstruktion (=Verengung der Gefäße) - Verschluss des VSD - Aorta entspringt aus linken Ventrikel - Muskelresektion bei der Pulmonalstenose Erweiterung des Ausflusstraktes durch ein Patch ausgeprägte Hypoplasie der Pulmonalarterien ist eine Kontraindikation

107 Fragen Danke für eure Aufmerksamkeit!