Herzklappenfehler Ventildefekt an einer der vier Herzklappen mit Veränderung der Dynamik des Herzens

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1 Chirurgie (Dr. Yeter) Herzklappenfehler Ventildefekt an einer der vier Herzklappen mit Veränderung der Dynamik des Herzens Mitralklappe Aortenklappe Trikuspidalklappe Pulmonalklappe Kombination mit Mehrfachklappenbeteiligung Klappenfehler Ventildefekt Vitium Zumeist kombinierte Veränderung mit stenotischer und Insuffizienzkomponente Stenose (Verengung der Strombahn) Druckbelastung des Herzens Insuffizienz (Schlußunfähigkeit) Volumenbelastung des Herzens Allgemeine Ätiologie Rheumatische Endokarditis Klappendegeneration Abgeheilte oder aktive bakterielle Endokarditis Arteriosklerose Angeborene Klappenveränderungen Ischämische Veränderungen (Ringdilation, Abriss des Halteapparates) Dissektion mit Klappenbeteiligung Trauma 1. Mitralklappe Mitralklappenapparat Funktionell bilden mehrere anatomische Strukturen die Einheit des Mitralklappenapparates Wand des linken Vorhofes Mitralanulus (Mitralring) Anteriores und posteriores Mitralsegel Sehnenfäden Papillarmuskeln Linksventrikuläres Myokard um die Papillarmuskeln Ätiologie der Mitralklappenstenose Verengung der Klappenöffnungsfläche = KÖF Häufigste Ursache sind rheumatische Veränderungen mit Verschmelzung bzw. Verklebung verschiedener Anteile des Klappenapparates wie Kommissuren, Segel, Sehnenfäden oder die Kombination dieser Strukturen 1

2 In seltenen Fällen ist die Mitralstenose Komplikation des systemischen Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis, der Mukopolysaccharidose oder eines Karzinoms Prothesendysfunktion (Z. n. MKE) bei Klappenthrombose Statistisch sind Frauen häufiger betroffen als Männer (2 : 1) Pathophysiologie der Mitralklappenstenose Erschwerte Entleerung des linken Vorhofes mit Rückstau in den kleinen Kreislauf Druck- und Volumenbelastung des linken Vorhofes mit Hypertrophie Sekundäre pulmonale Hypertonie mit nachfolgender Belastung des rechten Herzens Inadäquate Füllung der linken Kammer Herabgesetztes Herzzeitvolumen (HZV) Klinische Zeichen der Mitralklappenstenose Atemnot (Dyspnoe) bei geringer körperlicher Belastung Husten, Hämoptysen, rezidivierendes Lungenödem Akrozyanose mit kalter Peripherie Niedriger Blutdruck Gastritische Beschwerden (Stauungsgastritis) In ca. 50 % absolute Arrhythmie mit Vorhofflimmern (embolische Komplikationen!) Typisches Röntgenbild in der Seitenansicht mit Vorhofvergrößerung sowie rechtsventrikulärer Verbreiterung, Zeichen der chronischen Lungenstauung (Kerley sche Linien) Klinische Schweregrade der Mitralklappenstenose in Korrelation zur KÖF (Normalgröße 4 6 cm2) Grad I (2,5 4 cm2) Beschwerden bei schwerster körperlicher Belastung Grad II (1,5 2,5 cm2) geringe Leistungseinschränkung, Dyspnoe bei starker körperlicher Belastung Grad III (0,9 1,5 cm2) starke Leistungseinschränkung, Dyspnoe bei leichter Belastung, zeitweilig Ruhedyspnoe, periphere Zyanose, Neigung zu Hämoptysen Grad IV (< 0,9 cm2) hochgradigste Leistungseinschränkung, Ruhedyspnoe, chronische Lungenstauung, Rechtsherzinsuffizienz Ätiologie der Mitralklappeninsuffizienz (Abnormalitäten am Mitralklappenapparat verhindern den dichten Schluß des Mitralostiums) Ursachen der akuten Mitralinsuffizienz Papillarmuskelnekrose / Sehnenfadenabriß nach Myokardinfarkt bzw. traumatischer Genese Zerstörung von Segel bzw. Sehnenfäden bei Endokarditis 2

3 Ursachen der chronischen Mitralinsuffizienz Entzündung (rheumatische Genese, systemischer LE, Sklerodermie nach abgeheilter bakterieller Infektion) Degeneration (Verkalkung des Mitralklappenringes, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos- Syndrom) Strukturelle Gewebsveränderung (Spontanabriß von Sehnenfäden, Papillarmuskeldysfunktion ischämischer Genese, Dilatation des Mitralringes bei CMP oder LV-Aneurysma / nach Infarkt) Kongenitale Veränderungen (Mitralsegelprolaps, endokardiale Fibroelastose) Prothesendysfunktion (Z. n. MKE) bei Endokarditis, Degeneration, paravalvuläres Leck Pathophysiologie der Mitralklappeninsuffizienz Rückfluß (Regurgitation) von Blut in den Vorhof während der Systole (Pendelblut!) Volumenbelastung des linken Vorhofes und Ventrikels Vergrößerung von linkem Vorhof und Ventrikel mit Hypertrophie Lange niedriger Druck im linken Vorhof und kleinen Kreislauf (lange Kompensation) Später Erhöhung des LVEDP und Rückstau in den kleinen Kreislauf mit rechtsventrikulärer Belastung Sekundärer pulmonaler Hypertonus Häufig Vorhofflimmern bei Gefügedilatation des Vorhofes Klinische Zeichen der Mitralklappeninsuffizienz Atemnot (Dyspnoe) bei geringer körperlicher Belastung Leichte Ermüdbarkeit Nur leichte Zyanose Selten Hämoptysen (im Endstadium) und Lungenödem Typisches holosystolisches Geräusch In ca. 50 % absolute Arrhytmie mit Vorhofflimmern (embolische Komplikationen) Typisches Röntgenbild mit Vergrößerung des linken Vorhofes und Ventrikels sowie spät rechtsventrikuläre Verbreiterung Einteilung der Mitralklappeninsuffizienz durch Kontrastmitteldarstellung Stadium I II III IV Regurgitation als schwacher Strahl erkennbar, wird mit der nächsten Diastole ausgeworfen Leichte Anfärbung des gesamten linken Vorhofes mit raschem Auswaschen des Kontrastmittels Breiter Rückstrom von Kontrastmittel in den vergrößerten linken Vorhof mit dauerhafter Anfärbung Sofortige und vollständige Anfärbung des stark vergrößerten linken Vorhofes Diagnostik von Mitralvitien Anamnestische Erhebung Körperliche Untersuchung und Auskultation Röntgen-Thorax in zwei Ebenen, EKG 3

4 Echokardiographie (TTE, TEE), Echo-Doppler-Untersuchung Rechts- und Linksherzkatheter mit Koronarangiographie Ggf. Computertomographie Therapeutische Optionen bei Mitralvitien Konservative Therapie der kongestiven Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, Antikoagulation bei Vorhofflimmern, Endokarditisprophylaxe Geschlossene Valvuloplastie bei MS mittels Herzkatheter Chirurgische Therapie - Offene Kommissurotomie bei MS - Mitralklappenersatz mit mechanischer/ biologischer Prothese - Mitralklappenrekonstruktion mit/ ohne (Teil-) Ring - Prothesenersatz - Vorhofverkleinerung/ Ablation/ Maze-Procedure zur Korrektur des Vorhofflimmerns Rekonstruktion nach Gerbode Rekonstruktion nach Paneth 2. Aortenklappenvitien Häufig kombiniertes Vitium Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappenstenose Aortenklappenendokarditis Mitbeteiligung der Aortenklappe bei der Aortendissektion (Typ A Dissektion) Männer sind häufiger betroffen als Frauen (3 5:1) 4

5 Ätiologie der Aortenklappenstenose Häufig als sekundäre, kalzifizierende Degeneration (Alter J.) Sekundäre Kalzifikation nach rheumatischer Genese, nach abgeheilter Endokarditis Bikuspide Aortenklappe mit Verschmelzung zweier Segel mit sekundärer Kalzifizierung (Alter J.) Kongenitale Veränderungen (valvulär, subvalvulär, supravalvulär) Prothesendysfunktion, -endokarditis, -thrombose, -degeneration bei Z. n. AKE Pathophysiologie der Aortenklappenstenose Chronische Druckbelastung des LV, Auswurf des SV gegen einen erheblichen Widerstand abhängig von der KÖF, Anstieg des systolischen Druckes im LV, früher Anstieg des LVEDP Muskulöse Hypertrophie des linken Ventrikels mit relativer Koronarinsuffizienz Sekundäre, späte LV-Dilatation mit Pumpversagen, Gefügedilatation (Dekompensation), sekundäre Mitralklappeninsuffizienz Sekundäre RV-Insuffizienz, sekundärer pulmonaler Hypertonus Klinische Symptome der Aortenklappenstenose (lange Beschwerdefreiheit, Symptome meist erst bei Reduktion der KÖF auf ein Viertel der Norm) Normale KÖF 2,5 3,5 cm2 Schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur durch erschwerte O2-Versorgung der Peripherie, körperliche Schwäche Schwindel, Synkopen (DD: Carotis Stenose) Angina pectoris Symptomatik Typisches systolisches Austreibungsgeräusch Eher unauffälliges Röntgenbild, z. T. poststenotische Ao. ascendens Dilatation Im EKG typische Zeichen der LV Hypertrophie 5

6 Einteilung der Aortenklappenstenose nach Druckgradient und Aortenklappenöffungsfläche (KÖF) Schweregrad Druckgradient KÖF mm Hg cm2 I < 40 > 1,5 II ,0 1,5 III ,5 1,0 IV > 120 < 0,5 Therapeutische Optionen bei der Aortenklappenstenose Konservativ in Abhängigkeit von KÖF, Druckgradient und Symptomatik mit regelmäßiger Dispensairebetreuung (Cave: plötzlicher Herztod!) Chirurgische Therapie Druckgradient > 40 mmhg bei normalem HZV Klinische Symptome wie Synkope, Angina, Herzinsuffizienz, KÖF < 1 cm2 Rezidivierende Embolien aus verkalkter Klappe Progrediente Hypertrophie Prothesendysfunktion Infektion der Klappe Ätiologie der Aortenklappeninsuffizienz Als Folge des rheumatischen Fiebers bei Degeneration der Klappentaschen Akute bzw. abgeheilte Endokarditis Kongenitale Anomalien (biskuspide Klappe!) Aortitis ( z. B. Syphilis = Lues, Treponema pallidum) Erweiterung der Aortenwurzel (z. B. bei Marfan-, Ehlers-Danlos-Syndrom) Dilatation der Aorta ascendens Aortendissektion mit Klappenbeteiligung Iatrogen Prothesendysfunktion, -endokarditis, -degeneration, paravalvuläres Leck bei Z. n. AKE Pathophysiologie der Aortenklappeninsuffizienz In Abhängigkeit von der Schlußfähigkeit fließt während der Diastole ein Teil des SV in den linken Ventrikel zurück (Pendelblut!) Chronische linksventrikuläre Volumenbelastung Exzentrische LV-Hypertrophie und- dilatation Lange Kompensation der systolischen Funktion, später Anstieg des LVEDP Absinken des diastolischen Blutdruckes, Absinken des peripheren Widerstandes Sekundäre Gefügedilatation mit Mitralinsuffizienz, pulmonalen Rückstau und RV- Belastung Klinische Symptome der Aortenklappeninsuffizienz 6

7 Erstaunlich lange Beschwerdefreiheit mit charakteristischem plötzlichen Leistungsknick Spürbares Herzklopfen nach körperlicher Belastung Blasse Peripherie, nächtliche Symptome mit Angstträumen,»Rauschen im Ohr«Schwindel, selten Synkopen schneller, kräftiger Puls, große Blutdruckamplitude Später Belastungsdyspnoe Typisches blasendes diastolisches Herzgeräusch Typische Herzkonfiguration im Röntgenbild mit LV-Verbreiterung Einteilung der Aortenklappeninsuffizienz nach angiographischen Kriterien Stadium I Gerade erkennbare Regurgitation mit flüchtiger Anfärbung des subvalvulären Raumes II Leichte Anfärbung des gesamten linken Ventrikels mit raschem Auswaschen des Kontrastmittels III Dichte Anfärbung der gesamten vergrößerten linken Herzkammer IV Sofortige Anfärbung der gesamten stark vergrößerten linken Herzkammer, Pendeln des Kontrastmittels Therapeutische Optionen bei der Aortenklappeninsuffizienz Konservativ in Abhängigkeit von Regurgitationsvolumen, LVEDD und Symptomatik mit regelmäßiger Dispensairebetreuung (regelmäßige Echokontrollen!) Chirurgische Therapie Regurgitationsvolumen > 60 ml (Regurgitationsfraktion > 50 %) Klinische Symptome wie Schwindel, Leistungsknick Progrediente Reduktion der systolischen Funktion Progrediente LV-Dilatation (LVEDD >75 mm, LVESD > 55 mm) Prothesendysfunktion Infektion der Aortenklappe mit Insuffizienz Insuffizienz bei Aortendissektion Diagnostik von Aortenklappenvitien Anamnestische Erhebung Körperliche Untersuchung und Auskultation Diagnostik von Aortenklappenvitien Röntgen-Thorax in zwei Ebenen, EKG Echokardiographie (TTE, TEE), Echo-Doppler-Untersuchung Rechts- und Linksherzkatheter mit Koronarangiographie Aortographie Ggf. Computertomographie Chirurgische Therapiemöglichkeiten bei Aortenklappenvitien 7

8 Aortenklappenrekonstruktion (zumeist bei AI) Kommissurotomie, Valvulotomie Aortenklappenersatz mit mechanischer Prothese Aortenklappenersatz mit biologischer Prothese Aortenklappenersatz mit Homograft Aortenklappenersatz mit PK-Autograft / PK-Homograft (Ross-OP) Aortenklappen- und Ascendensersatz mit Conduit Aortendissektion Einteilung des Aortendissektion nach Stanford (Typ A und B) Typ A Typ B Befall der Aorta ascendens von der Dissektion Kein Befall der Aorta ascendens von der Dissektion 3. Trikuspidalklappenvitien Selten als isoliertes Vitium Zumeist kongenitale Anomalien Meist in Kombination mit Mitral- und Aortenklappenvitien Trikuspidalklappenstenose (rheumatischer Genese) Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappenendokarditis Kombiniertes Trikuspidalvitium Ätiologie der Trikuspidalklappenstenose Angeborene Anomalien (selten isoliert) Häufigste Ursache sind rheumatische Veränderungen mit Verschmelzung bzw. Verklebung verschiedener Anteile des Klappenapparates wie Kommissuren, Segel, Sehnenfäden oder die Kombination dieser Strukturen Zumeist in Kombination mit einer Mitralklappenerkrankung Selten als Karzinoid Syndrom (Prothesendysfunktion) Pathophysiologie der Trikuspidalklappenstenose 8

9 Erschwerte diastolische Entleerung des rechten Vorhofes in den rechten Ventrikel (Druck- und) Volumenbelastung des rechten Vorhofes und des vorgeschalteten Venengebietes Hypertrophie und Dilatation des rechten Vorhofes Rückstau in das vorgeschaltete Venengebiet Inadäquate Füllung des Pulmonalkreislaufes und nachfolgend des linken Herzens Herabgesetztes Herzzeitvolumen (HZV) Klinische Symptome der Trikuspidalklappenstenose Subjektive Beschwerden meist durch kombinierte Klappenvitien maskiert Allgemeine Schwäche, Leistungsabfall Halsvenenstauung Leberstauung mit Aszites Periphere Ödeme Typischer Venenpuls Röntgenologisch: deutliche Verbreiterung des rechten Vorhofes und auffällig helle Lungenfelder Ätiologie der Trikuspidalkklappeninsuffizienz Vorwiegend sekundär als relative TI bei Dilatation des rechten Ventrikels und Überdehnung des TK-Anulus bei allen Formen der pulmonalen Hypertonie Als Folge rheumatischer Veränderungen Postendokarditisch bzw. bei akuter Endokarditis (i.v. Drogenabusus!, iatrogen) Bindegewebserkrankungen (Marfan Sydrom) Trauma, Karzinoid, nach Bestrahlung thorakaler Tumoren Angeboren (Ebstein Anomalie) Pathophysiologie der Trikuspidalklappeninsuffizienz Rückfluß (Regurgitation) von Blut in den Vorhof während der Systole (Pendelblut!) Volumenbelastung des rechten Vorhofes und Ventrikels Vergrößerung vom rechten Vorhof und Ventrikel mit Hypertrophie Relativ rasche Stauung vor dem rechten Herzen Inadäquate Füllung des Pulmonalkreislaufes und nachfolgend des linken Herzens Herabgesetztes Herzzeitvolummen (HZV) Periphere Minderdurchblutung Häufig Vorhofflimmern Klinische Symptome der Trikuspidalklappeninsuffizienz Lange Zeit ohne subjektive Beschwerden (bei isolierter TI) Symptome richten sich nach dem Schweregrad der TI und Mitbeteiligung anderer Herzklappen Stauungssymptome: - Zyanose von Lippen und Akren - Verstärkte Jugolarvenenfüllung - Lebervergrößerung, -druckschmerzhaftigkeit 9

10 - Aszites und periphere Ödeme Allgemeine Schwäche Röntgenologisch: Rechtsherzverbreiterung Diagnostik von Trikuspidalklappenvitien Anamnestische Erhebung Körperliche Untersuchung und Auskultation Röntgen-Thorax in zwei Ebenen, EKG Echokardiographie (TTE, TEE), Echo-Doppler-Untersuchung Rechts- und Linksherzkatheter mit Koronarangiographie Ggf. Computertomographie Therapeutische Optionen bei Trikuspidalvitien Konservative Therapie der kongestiven Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen, Antikoagulation bei Vorhofflimmern, Endokarditisprophylaxe Selten Valvuloplastie bei TS mittels Herzkatheter Chirurgische Therapie: - offene Kommissurotomie bei TS - Trikuspidalklappenersatz mit mechanischer / biologischer Prothese - Trikuspidalklappenrekononstruktion - Prothesenersatz - Vorhofverkleinerung / Ablation / Maze-Procedure zur Korrektur des Vorhofflimmerns Trikuspidalklappenrekonstruktion Hetzer De Vega Pulmonalklappenvitien Außerordentlich seltene Erkrankung Meist als kongenitales Vitium Pulmonalklappeninsuffizienz (zumeist sekundär!) Pulmonalklappenstenose (meist angeboren) Pulmonalklappenenokarditis (sehr selten!) Pulmonalklappenstenose 10

11 Fast immer kongenital! Mit Rechts-Links-Shunt PS mit ASD PS mit Dextroposition der Aorta, VSD (M. Fallot) Ohne Shunt Isolierte Pulmonalstenose Einteilung der valvulären Pulmonalstenose nach dem systolischen Druckgradienten und der Pulmonalklappenöffungsfläche Schweregrad syst. Druckgradient Pulmonalklappenmm Hg öffnungsfläche (cm2) I unbedeutend < 25 > 2,0 II leicht ,5 2,0 III mäßig ,0 1,5 IV ausgeprägt > 80 < 1,0 Pulmonalklappeninsuffizienz Meist sekundär infolge der Überdehnung des Klappenringes bei pulmonalem Hochdruck (z. B. bei MS, Eisenmenger Syndrom, aorto-pulmonalem Fenster) Iatrogen Sehr selten kongenital 11