C. Schmid z B. Asfour z Leitfaden Kinderherzchirurgie

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2 C. Schmid z B. Asfour z Leitfaden Kinderherzchirurgie

3 C. Schmid B. Asfour Leitfaden Kinderherzchirurgie Unter Mitarbeit von H. G. Kehl und H. H. Scheld Zweite, überarbeitete Auflage Mit 23 Abbildungen und 8 Tabellen

4 Prof. Dr. med. Christof Schmid Klinik und Poliklinik für Herz-, Thorax- und herznahe Gefäßchirurgie Universitätsklinikum Regensburg Franz-Josef-Strauss-Allee 11, Regensburg Prof. Dr. med. Boulos Asfour Deutsches Kinderherzzentrum Asklepios Klinik Sankt Augustin Arnold-Janssen-Straße 29, Sankt Augustin ISBN Steinkopff Verlag Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Steinkopff Verlag ein Unternehmen von Springer Science+Business Media Steinkopff Verlag 2004, 2009 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Redaktion: Dr. Annette Gasser Herstellung: Klemens Schwind Zeichnungen: Angela Haas, Regine Gattung-Petith Umschlaggestaltung: WMX Design, Heidelberg Satz: K+V Fotosatz GmbH, Beerfelden SPIN / Gedruckt auf säurefreiem Papier

5 Vorwort zur 2. Auflage D ie nun vorliegende, zweite Auflage des Leitfadens Kinderherzchirurgie soll wie die erste jungen Kolleginnen und Kollegen die ausgesprochen komplexe Materie der operativen Therapie angeborener Herzfehler vermitteln. Erfreulicherweise hat die Erfahrung gezeigt, dass dieses Buch auch von Nichtmedizinern gern als Nachschlagewerk herangezogen wird. Seit der letzten Auflage war nichts bahnbrechend Neues zu berücksichtigen, jedoch hat sich einiges im Detail verändert. Wir legten erneut allergrößten Wert auf die Darstellung des aktuellsten Stands der Therapie der angeborenen Herzfehler und folgten in ihren zentralen Punkten der persönlichen Vorgehensweise im Deutschen Kinderherzzentrum Sankt Augustin. Dabei wurde auch der zunehmenden Tendenz Rechnung getragen, Herzfehler so früh wie möglich und im interdisziplinären Dialog mit den Kinderkardiologen zu korrigieren, und sogenannte Hybridbzw. vorbereitende Eingriffe im Herzkatheterlabor durchzuführen. Die Heterogenität angeborener Herzfehler erlaubt aber häufig verschiedene Wege, um das Ziel der optimalen Therapie mit dem besten Langzeitergebnis zu erreichen. Aus diesem Grund wurden auch alternative Behandlungskonzepte dargestellt. Es bleibt zu betonen, dass von der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie 2006 eine Struktur für kinderherzchirurgische Zentren definierte wurde, welche für eine optimale Behandlungsqualität erforderlich ist (Thorac Cardiovasc Surg 2006; 54:73 77). Darüber hinaus werden die Ergebnisse entsprechend den Vorgaben zur Qualitätssicherung der Therapie angeborener Herzfehler mit Hilfe der

6 VI z Vorwort zur 2. Auflage Datenbank der Europäischen Gesellschaft für Thorax-, Herzund Gefäßchirurgie in Warschau analysiert (EACTS Congenital Database). Dennoch erhebt der vorliegende Leitfaden keinen Anspruch auf Vollständigkeit, und Verbesserungsvorschläge sind uns stets willkommen. Dankbar sind wir allen, die zum Erfolg des Buchs beigetragen haben, insbesondere unserem gemeinsamen Lehrer, Herrn Prof. Hans H. Scheld (Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Universität Münster). Regensburg und Sankt Augustin, im Januar 2009 Christof Schmid Boulos Asfour

7 Inhaltsverzeichnis 1 Fetale und neonatale Physiologie Morphologie und Terminologie Vorhofmorphologie Atrioventrikularverbindung Ventrikelmorphologie Ventrikuloarterielle Verbindung Nomenklatur Vorhofseptumdefekt/ interatriale Kommunikation Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Septum-secundum-Defekt Sinus-venosus-Defekt Koronarsinusseptumdefekt Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse... 17

8 VIII z Inhaltsverzeichnis 4 Lungenvenenfehlmündung und Cor triatriatum Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Suprakardiale Lungenvenenfehlmündung Kardiale Lungenvenenfehlmündung Infrakardiale Lungenvenenfehlmündung Cor triatriatum Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Ventrikelseptumdefekt Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Konoventrikulärer VSD AV-Kanal-VSD Konusseptumdefekt Muskulärer VSD VSD und Aortenisthmusstenose Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse AV-Septumdefekt Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Partieller AVSD mit Mitralklappenspaltbildung (Cleft)... 41

9 a Inhaltsverzeichnis z IX Partieller AVSD mit kleinem VSD Kompletter AVSD Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Fallot-Tetralogie Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe Operationsindikation Operationsverfahren Fallot-Tetralogie mit Pulmonalstenose Fallot-Tetralogie mit Pulmonalatresie Fallot-Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Ebstein-Anomalie Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation... 67

10 X z Inhaltsverzeichnis 9.3 Operationsverfahren Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Double outlet right ventricle Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Tunneloperation Arterielle Switchoperation Rastelli-Operation Aortale Translokation (Nikaidoh-Operation) Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Trikuspidalklappenatresie, univentrikuläre und funktionell-univentrikuläre Herzen Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Aortopulmonaler Shunt Banding Damus-Kaye-Stansel-Anastomose Bidirektionaler kavopulmonaler Shunt Modifizierte Fontan-Operation Intraoperative Probleme/Komplikationen Aortopulmonale Shunts Pulmonalarterien-Banding Kavopulmonale Anastomose Totale kavopulmonale Anastomose (TCPC) Ergebnisse... 95

11 a Inhaltsverzeichnis z XI 12 Hypoplastisches Linksherzsyndrom Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Modifizierte Norwood-Operation Bidirektionaler kavopulmonaler Shunt und Fontan-Komplettierung Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Offene Valvulotomie Subaortenstenose Subvalvuläre Stenose Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Transposition der großen Arterien Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse

12 XII z Inhaltsverzeichnis 15 Koronaranomalien Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie ALCAPA Koronarfisteln Operationsindikation ALCAPA Koronarfisteln Operationsverfahren ALCAPA Koronarfisteln Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Aortopulmonales Fenster Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Truncus arteriosus Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Einfacher Truncus arteriosus Trunkusrekonstruktion mit Klappenersatz Trunkusrekonstruktion bei unterbrochenem Aortenbogen Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse

13 a Inhaltsverzeichnis z XIII 18 Aortenbogenanomalien Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Aortenisthmusstenose Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Resektion und End-zu-End-Anastomose Subclavian-flap-Methode Flickenplastikmethode Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse Ductus arteriosus (Ductus Botalli) Anatomie/Pathologie/Pathophysiologie Operationsindikation Operationsverfahren Intraoperative Probleme/Komplikationen Ergebnisse

14 XIV z Inhaltsverzeichnis Anhang Syndrome mit angeborenen Herzfehlern Elternrisiko Geschwisterrisiko Durchschnittliche Körpermaße Abhängigkeit der Herz- und Atemfrequenz vom Alter Abhängigkeit des Blutdrucks vom Alter Klappengrößen Herzfehler Literaturverzeichnis Sachverzeichnis

15 Abkürzungen ALCAPA AoD ASD AVK AV-Klappe AVSD CMP DCM DILV DOLV DORV HOCM HZV KHK LA LCA LPA LV PA PAI PA-IVS PDA anomalous left coronary artery from the pulmonary artery Aortendurchmesser atrial septal defect, Vorhofseptumdefekt arterielle Verschlusskrankheit Atrioventrikularklappe Atrioventrikularseptumdefekt Kardiomyopathie dilatative Kardiomyopathie double inlet left ventricle double outlet left ventricle double outlet right ventricle Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie Herzzeitvolumen koronare Herzkrankheit linker Vorhof linke Koronararterie linke Pulmonalarterie linker Ventrikel Pulmonalarterie Pulmonalarterienindex Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Persistierender Ductus arteriosus (Botalli)