Angeborene Herzfehler

Transkript

1 Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter Westfälische Wilhelms-Universität Münster Univ.-Prof. Dr. Günter Breithardt Universitätsklinikum Münster Medizinische Klinik und Poliklinik C Kardiologie und Angiologie Münster

2 Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern = EMAH Grown-up Congenital Heart Disease = GUCH Westfälische Wilhelms-Universität Münster Adult Congenital Heart Disease = ACHD

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4 Angeborene Herzfehler Die meisten angeborenen Herzfehler werden früh entdeckt Dank der Erfolge der Kinderkardiologie und Herzchirurgie überleben heute ca. 80% der Patienten bis ins Erwachsenenalter: EMAH (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern)

5 Extraordinary Advances in in Medicine Improved Survival Rate - Year of birth Simple CDH Moderate CDH Complex CDH Warnes WarnesCA: th th Bethesda Bethesda Conference,, JACC JACC 2001; 2001; 37: : (Courtesy (Courtesy: Courtesy: : E. E. Oechslin, Oechslin,, Zürich) ZZürich)

6 Angeborene Herzfehler u.a. Spätfolgen nach (trotz) Korrektur Druck- oder Volumenbelastung des rechten Herzens: pulmonale Hypertonie (Eisenmenger-Reaktion) Pulmonalklappeninsuffizienz Zyanose, Polyglobulie Rhythmusstörungen: akuter Herztod Narben-Reentry Vorhofflattern Vorhofflimmern höhergradiger AV-Block Endokarditis-Risiko Schwangerschaft

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8 Angeborene Herzfehler Vorhofseptumdefekt: spindelförmiges Systolikum über P fixiert gespaltener 2. Herzton inkompl. RSB Pulmonalektasie pulsierende Hili

9 Vorhofseptumdefekt

10 Vorhofseptumdefekt

11 Angeborene Herzfehler Ostium Sekundum D. ASD II Sinoseptaler D. Sinus venosus Defekt Ostium primum D. ASD I, partieller AVC

12 Vorhofseptumdefekt Probleme bei EMAH: Spät erkannter, hämodynamisch bedeutsamer ASD: Verschluss Spät auftretende atriale Tachyarryhythmien: z.b. Vorhofflattern >Ablation N.B.: Vergrößerung des RV und Erweiterung der zentralen PA-Gefäße bilden sich nicht oder nur gering zurück Fortbestehen des inkompleten Rechtsschenkelblocks

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14 Angeborene Herzfehler Ventrikelseptumdefekt Membranöses Septum Muskuläres Septum AVC Septum Konus Septum

15 Mittelgroßer Ventrikelseptumdefekt

16 Großer Ventrikelseptumdefekt

17 Ventrikelseptumdefekt Probleme bei EMAH: Persistierender kleine VSD: große Aufregung um nichts Pulmonale Hypertonie (Eisenmenger) Späte AV-Leitungsstörungen (sehr selten)

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20 Fallot sche Tetralogie Probleme bei EMAH: Pulmonalklappeninsuffizienz, Belastung des RV ventrikuläre Tachyarrhythmien: isthmusabhängigger Reentry > Ablation schlechte Ventrikelfunktion: ICD Synkopen totaler AV-Block Linksherzinsuffizienz Rechtsschenkelblock (kompletter): typisch für Infundibulumresektion

21 Tetralogy of Fallot

22 UKM Inzidenz arrhythmischer Ereignisse WWU MÜNSTER 793 Patienten (Gatzoulis et al., Lancet 2000, 356: 975) Ventrikuläre Tachykardien: 33 (4,2 %) Synkope mit notwendiger CPR: 27 (3,4 %) Plötzlicher Herztod: 16 (2,0 %) 210 Patienten (Harrison et al., JACC 1997, 30: 1368) Ventrikuläre Tachykardien, Synkope oder induzierbare monomorphe VT: 18 (8,6 %)

23 UKM Risikofaktoren für VT und akuten Herztod WWU MÜNSTER Operation vor 1970 Höheres Lebensalter bei Operation Zeit seit der Operation QRS-Breite 180 ms Pulmonalinsuffizienz Transanulärer Patch Operation mit Ventrikulotomie Aneurysma / Dilatation des RVOT

24 UKM Pulmonalklappeninsuffizienz WWU MÜNSTER Pulmonalisinsuffizienz spät nach operativer Korrektur: Zunahme der RV-Grösse Zunahme der Wandspannung des RV Myokardiale Fibrose, inhomogene elektrische Aktivierung Ventrikulotomienarbe / Patch Fibrose, Anisotropie, langsame Impulsleitung Re-entry Therrien et al., Circulation 2001, 103: 2489

25 Tetralogy of Fallot RV Enlargement and global Dysfunction Pulmonary Regurgitation Grade II-III

26 UKM Pulmonalklappeninsuffizienz WWU MÜNSTER Pulmonalisinsuffizienz spät nach operativer Korrektur: Zunahme der RV-Grösse Zunahme der Wandspannung des RV Myokardiale Fibrose, inhomogene elektrische Aktivierung Ventrikulotomienarbe / Patch Fibrose, Anisotropie, langsame Impulsleitung Re-entry Therrien et al., Circulation 2001, 103: 2489

27 Case 2: VT after surgical correction of ToF Rapid VT, CL 230 ms I II III avr avl avf V1 V2 V3 V4 V5 V6

28 UKM Behandlungsstrategien WWU MÜNSTER Behandlung der ventrikulären Tachykardien Antiarrhythmische Medikation (ß-Blocker, Amiodaron) Hochfrequenzstrom-Katheterablation Re-Operation, ggf. mit intraop. RF- / Kryoablation Prävention des plötzlichen Herztodes Hochfrequenzstrom-Katheterablation ICD-Implantation

29 VT after surgical correction of ToF Reentry around a scar Area of slow conduction

30 Case 1: VT after surgical correction of ToF Reentry around a scar: linear RF-lesion

31 ARRHYTHMIEN nach FALLOT-OP Synkopen - mögliche Ursachen Kammertachykardie (VT) Vorhoffflattern AV-Blockierungen vasovagal

32 Angeborene Herzfehler Transposition der grossen Arterien Atrial - Senning, Mustard Spätkomplikationen Arteriell - Jatene Korrektur in 1. Woche

33 Angeborene Herzfehler Transposition der grossen Arterien

34 Angeborene Herzfehler Zyanose: Ursachen Intrakardialer Shunt mit Eisenmenger-Physiologie Ventrikelseptumdefekt Vorhofseptumdefekt (selten bei Secundum-Typ) offener Ductus arteriosus aorto-pulmonales Fenster Komplexe Läsionen ohne Eisenmenger-Physiologie Transposition der großen Arterien *) Fallot sche Tetralogie *) univentrikuläres Herz *) Trikuspidalatresie Ebstein Anomalie mit Vorhofseptumdefekt kompletter AV-Kanal *) *) kann mit pulmonaler Hypertonie einhergehen

35 Angeborene Herzfehler Zyanose: Adaptation sekundäre Kompensationsmechanismen Zunahme des Hämoglobins Rechtsverschiebung der Sauerstoffdissoziationskurve Zunahme des Herzminutenvolumens

36 Angeborene Herzfehler Zyanose: Behandlung Behandlung hängt von der zu Grunde liegenden Anomalie ab Operation? Interventionell? Transplantation? nächtliche O2-Gabe hilft manchen Patienten orale Antikoagulation oder Plättchen-Aggregationshemmer: selten indiziert, außer evtl. Vit.K-Antagonisten bei Eisenmenger (INR schwer zu bestimmen bei erheblich vermehrten Erythrocyten) Phlebotomie (500 ml, gleichzeitiger Volumenersatz; zurückhaltende Anwendung): bei Hyperviskositätssyndrom*), vor Operationen bei HK >65%, erhöhte Hb-Werte stellen keine alleinige Indikation dar möglichen Eisenmangel beachten *) Kopfschmerzen; Eintrübung, Sehstörungen, Muskelschwäche, restless legs, kalte Füße: unspezifisch. Für einen Zusammenhang spricht eine Besserung nach Phlebotomie

37 Angeborene Herzfehler Zyanose: Schwangerschaft das mütterliche Risiko hängt von der zu Grunde liegenden Anomalie und dem Grad der Zyanose ab eine Patientin mit Pulmonalatresie mit R-L-Shunt toleriert Schwangerschaft besser als eine Patientin mit pulmonaler Hypertonie (Eisenmenger, Letaliät <50%) Fötus: toleriert Zynose schlecht Mißgeburt vorzeitige Geburt niedriges Geburtsgewicht

38 Angeborene Herzfehler Endokarditis-Risiko besonders hoch bei komplexen angeborenen Herzfehlern mit Zyanose chirurgisch angelegten arterio-venösen Shunts or Conduits nicht-operiertem Ventrikelseptumdefekt bikuspiden Aortenklappen, Aortenklappenstenosen, Subaortenstenosen künstliche Prothesen (mechanisch; Bioprothesen; Homograft) frühere Endokarditis

39 Angeborene Herzfehler Medizinischer Fortschritt bei der Behandlung angeborener Herzfehler Neue chronisch kranke Patientengruppe

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