Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern

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1 Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern H. Baumgartner EMAH-Zentrum / Kardiologie Universitätsklinikum Münster Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Bis vor kurzem erreichten wenige Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Heute kann man das bei ca % der Patienten erwarten. Wir sind mit einer neuen Patientengruppe konfrontiert mit ganz besonderen Anforderungen. Types of Adult Pts. With CHD of Great Complexity These pts. should be seen regularly at adult CHD centers! Types of Adult Pts. With CHD of Moderate Severity These pts. should be seen periodically at adult CHD centers! Conduits, valved or nonv. Cyanotic congenital heart Double inlet ventricle Double outlet vantricle Eisenmenger Syndrome Fontan Procedure Mitral atresia Pulmonary artesia Pulm. vasc. obstr. disease Transposition of the great arteries Tricuspid atresia Truncus arteriosus Other very complex abnormalities (crisscross heart, isomerism, heterotaxy syndromes, ventricular inversion) Aorto-left ventr. Fistula Anom. pulm. ven. drainage AV canal (partial/complete) Coarction of the aorta Ebstein s anomaly Inf. RVO obstr. PDA (not closed!) Pulm. regurgitation (sign.) Pulm. stenosis (sign) Sinus of Vals. fist./aneu Sinus venosus ASD (not closed) Subv. / suprav. AS Tetralogy of Fallot VSD with absent valve aortic reg. coarctation mitral disease RVOT obstr. straddling TV/MV subaortic stenosis Types of Adult Pts. With Simple HD Can usually be cared for at the general medical community! NATIVE DISEASE Isolated congenital aortic valve diesase Isolated congenital mitral valve disease (except parachute valve, cleft) Isolated PFO / small ASD Isolated VSD Mild pulmonic stenosis REPAIRED CONDITIONS Previously ligated or occluded ductus arteriosus Repaired secundum ASD and sinus venosus ASD without residua Repaired VSD without residua Prevalence and Survival Rate of Complex CHD in Europe / U.S. Prevalence of complexe CHD: 1.5/1000 births Year of Birth Survival Rate 1. Year Survival to Adulthood % 10% % 50% % 80%

2 Prevalence and Survival Rate of Moderate CHD in Europe / U.S. Prevalence of moderate CHD: 2.5/1000 births Year of Birth Survival Rate 1. Year Survival to Adulthood % 55% % 65% % 90% Prevalence and Survival Rate of Simple CHD in Europe / U.S. Prevalence of mild CHD: 2.2/1000 births* Year of Birth Survival Rate 1. Year Survival to Adulthood % 90% % 95% % 95% *Does not include all bic. AV Prevalence of CHD in 2000 in Europe / U.S. Per Million Population Germany Complex CHD 418/million ~ Moderate CHD 1079/million ~ Simple CHD 1314/million ~ (without bic. AV) ~ Complex/moderate requiring 6-24 mo FU 1497/million -> ~ Number growing!! ~10% not diagnosed until adulthood (ASD, Ebstein s, cctga) Erwachsene mit angeborenem Herzfehler Diagnose überwiegend bereits im Kindesalter Bei entsprechendem Schweregrad chirurgische bzw. katheterinterventionelle Versorgung Selbst bei zeitgerechter Intervention Heilung nur bei unkompliziertem offenen Duktus arteriosus und Folgeprobleme im Erwachsenenalter chronische Veränderungen akute Komplikationen Re-operationen / Re-interventionen Versorgung von Erwachsenen mit angeb. Herzfehlern: Was sind die Probleme? Zeitpunkt für Intervention und Re-Intervention Management von chronischen Veränderungen Rhythmusstörungen Pulmonale Hypertension, (Hypertonie bei CoA) Herzinsuffizienz (Druck-, Volumsbelastung, Ischämie/Narben) Zyanotische Patienten Management von akuten Komplikationen Versorgung von Erwachsenen mit angeb. Herzfehlern Das Profil der Patientenpopulation und damit die Probleme werden sich über die nächsten Dekaden wesentlich ändern: Weniger unoperierte bzw. nicht mehr operable Patienten (Eisenmenger) Definitive Operation in jüngerem Alter Änderung der chirurgischen Technik

3 Transposition of the Great Arteries Versorgung von Erwachsenen mit angeb. Herzfehlern: Was sind die Probleme? ATRIAL SWITCH Arrhythmias, obstr. atrium/veins, TR, failure of syst. ventricle ARTERIAL SWITCH Coronary perfusion prox. aorta /PA Zeitpunkt für Intervention und Re-Intervention Management von chronischen Veränderungen Rhythmusstörungen Pulmonale Hypertension, (Hypertonie bei CoA) Herzinsuffizienz (Druck-, Volumsbelastung, Ischämie/Narben) Zyanotische Patienten Management von akuten Komplikationen Versorgung Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern Indikation und optimaler Zeitpunkt für Intervention and Re-Intervention ZIEL Verbesserung von Beschwerden / Lebensqualität Früh genug um irreversible Schäden zu verhindern (Herzmuskel, Lungengefäße) So spät wie möglich, um die Zahl von Eingriffen so gering wie möglich zu halten Risiko / Nutzen Abwägung Cardiac Surgery for Adult CHD Mayo Clinic 1999 Atrial septal defect 131 Bicuspide aortic valve 129 Other diagnoses 29 Pulmonary atresia 23 Tetralogy of Fallot 20 Ebstein s anomaly 11 Transposition of the great arteries 10 Atrioventricular canal 9 Coarctation of the aorta 9 Double-outlet right ventricle 5 Anomalous pulmonary venous connection 4 Double-inlet ventircle 4 Patent ductus arteriosus 3 Tricuspid atresia 2 Ventricular septal defec 2 TOTAL Typen Angeborene Verbindung zwischen den Vorhöfen Tricuspid Valve Tricuspid Valve A: superior sinus venosus ASD D: ostium primum ASD (AVSD) B/E: secundum ASD F: coronary sinus ASD C: inferior sinus venosus ASD Courtesy Dr. Yen Ho, London, UK

4 : partieller AVSD, Primumtyp : Sekundumtyp vom Secundumtyp (ASD II) AUFTRETEN Häufig als isolierter Herzfehler > 3 von Geburten (?) 10% der angeborenen Herzfehler zum Zeitpunkt der Geburt (?) 30-40% (?) der angeborenen Herzfehler im Erwachsenenalter Shuntfluss vom LA in RA durch bessere Dehnbarkeit (Compliance) des rechten Ventrikels Lungenüberduchblutung und Volumsüberlastung des RV (Dilatation des RV und der Pulmonalgefäße) Relevantes Ausmaß ab Ø 8-10mm, Qp:Qs > Vergrößerung des rechten Herzens (Volumsüberlastung) ASD RV LV NORMAL RV LV SYMPTOME Kleinkind: Wachstumsverzögerung häufige pulm. Infekte Kindheit, Adoleszenz: Müdigkeit reduzierte Leistung Beslatungsdyspnoe Häufig im jungen Alter subjektiv beschwerdefrei

5 (ASD II) Fix gespaltener 2. Herzton und Systolikum über Pulmonalis Lungenüberdurchblutung im C/P ASD - Natürlicher Verlauf Palpitationen (atrial Arrhythmien / Vhfli.) Leistungseinschränkung Belastungsdyspnoe Rechtsherzinsuffizienz Art. Embolien (Vhfli., paradoxe Embolie) gehäufte pulmonale Infekte (Sudden death) (Thoraxschmerz) Kontinuierliche Zunahme der Beschwerden und des Prozentsatzes sympt. Patienten Functional Status of Adult Patients With ASD Rosenhek R et al J Am Coll Cardiol 2004;43(Suppl):376A N=144 F/M 103/41 51±17yrs FU 561±412yrs Age (yrs): < (N) (39) (57) (48) Jenseits des 40 Lj. sind Beschwerden häufig NYHA I NYHA I-II, II NYHA II-III, III Patients (%) Shuntvitien: Eisenmenger Syndrom Progrediente Lungengefäßerkrankung Systemdruck im Lungenkreislauf Shuntumkehr (Re-Li Shunt) Zyanose Trommelschlägelfinger Typisch bei VSD und Shunt auf Ebene der großen Gefäße 5% der Patienten mit ASD junge Erwachsene (idiopathische PAH) PAPsyst. (mmhg) Pulmonary Hypertension in ASD Relationship Between PAP at Presentation and Age (Pts. with PVR > 5 Wood excluded) Age (yrs) R = 0.6 p < Patients: Age Group 4 th Decade 5 th Decade 6 th Decade 7 th Decade 8 th Decade PAPsyst. Mean±SD 33 ± 9 35 ± 6 39 ± ± 9 60 ± 17 PAPsyst. >35 (%) Rosenhek R et al Eur Heart J 2005 (Suppl)

6 Do Patients of Advanced Age Still Benefit From Transcatheter Atrial Septal Defect Closure? Rosenhek R et al J Am Coll Cardiol 2004;43(Suppl):376A N=144 F/M 103/41 51±17yrs FU 561±412yrs Age (yrs): < (N) (39) (57) (48) Patients (%) NYHA I NYHA I-II, II NYHA II-III, III * 17 pre post pre post pre post * 2 pts. NYHA III: COPD (1), severe PHT (1) Transcatheter ASD Closure in Adults p < p < p < Rosenhek R et al J Am Coll Cardiol 2004;43(Suppl):376A Transcatheter ASD Closure in Adults p < p < p < im Erwachsenenalter Rechtsventrikelgröße und Pulmonalisdruck ebenso wie die Morbidität bessern sich in jedem Alter noch. Lediglich die Häufigkeit von Rhythmusstörungen wird bei Verschluss >40. Lj. nicht mehr statistisch signifikant beeinflusst. Ergebnis umso besser je jünger der Pat., je niedriger der Pulmonalisdruck und geringer die Symptome zum Zeitpunkt der Intervention sind. Eingriffsrisiko ist sehr niedrig, Folgeprobleme selten Verschluss in jedem Alter so früh als möglich. Rosenhek R et al J Am Coll Cardiol 2004;43(Suppl):376A Transcatheter ASD Closure Helex Occluder CardioSEAL STARFlex Occluder Amplatzer Occluder

7 Transcatheter ASD Closure (Amplatzer Septal Occluder) ASD/PFO: Verschlusstechnik TEE - MONITORING - Evaluierung der Morphologie - Führungsdraht Position - komplette Ballonokklusion - Okkluder Platzierung - Ergebnis Evaluierung - Komplikationen (Thromben, Perikarderguss) Fallot sche Tetralogie Fallot sche Tetralogie nach Korrektur Prinzipiell gute Ergebnisse! Mögliche Probleme: Pulmonalinsuffizienz Reststenose Rest-VSD Herzinsuffizienz Rhythmusstörungen Synkopen Sudden Death Fallot sche Tetralogie nach Korrektur Problem PULMONALINSUFFIZIENZ ToF / transannular patch Volumsbelastung des RV Verhinderung irreversibler Myokardschädigung! Wann intervenieren? (Homograft) Symptome RV Größe -funktion Belastbarkeit Arrhythmien Zunehmende TI Care of the Adult with Congenital Heart Disease Timing of Intervention and Re-Intervention RE-INTERVENTION AFTER REPAIR Tetralogy of Fallot: Pulm. Regurgitation RV RV LV LV BEFORE PVR AFTER PVR

8 Versorgung von Erwachsenen mit angeb. Herzfehlern: Was sind die Probleme? Zeitpunkt für Intervention und Re-Intervention Management von chronischen Veränderungen Rhythmusstörungen Pulmonale Hypertension, (Hypertonie bei CoA) Herzinsuffizienz (Druck-, Volumsbelastung, Ischämie/Narben) Zyanotische Patienten Management von akuten Komplikationen Care of the Adult With CHD Management of Chronic Disorders CYANOTIC PATIENT Right-to-left Shunt With or without pulm. hypertension Erythrocytosis, thrombopenia, iron depletion caution with phlebotomy! Renal dysfunction, hyperuricemia, arthralgia, gouty arthritis Danger of noncardiac surgery, medical treatment...(eisenmenger) Care of the Adult With CHD Management of Chronic Disorders ARRHYTHMIAS (Sudden Death) Medical Treatment Ablation ICD, PM Particularly at risk: Tetralogy, atrial switch, Fontan Care of the Adult With CHD Management of Acute Complications Arrhythmias (syncope, sudden death) Aortic dissection / rupture (bic. AV, CoA..) Endocarditis Cerebral events (embolism, bleeding, abscess in cyanotic pts.) Pulmonary embolism / bleeding (severe pulmonary vascular disease) Versorgung von Erwachsenen mit angeb. Herzfehlern: Was sind die Probleme Nicht kardiale Operation (Risiko, chir. und anästhesiol. Aspekte, Antikoagulation) Kontraception - Schwangerschaft - genetische Beratung Körperliche Belastbarkeit - Sport Arbeit Führerschein Versicherung Angeborene Herzfehler PSYCHOSOZIALE ASPEKTE Ängste (mögliche Komplikationen, zunehmende Einschränkung, Tod) Belastung durch kosmetische Probleme (Narbe, Zyanose etc) und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit Schwierigkeiten im Beziehungsbereich: Überbehütung / Loslösung von Eltern, Partnerschaft, Schwangerschaft, Einschränkungen im sozialen Leben

9 Adult CHD Center: REQUIREMENTS Highly Specialized Team: Services: Adult Cardiologists Pediatric Cardiologists CHD Surgeons Cardiac Anesthesists Nurses Psychologists Social worker/counsellor Echocardiography Exercise / Holter MRI, CT Nuclear cardiology Cath. (diagn./interv.) Electrophysiology Transplant ADULT CHD: Organization of Care Adult CHD Center (population: 5-10 million) Consultants: Gynecology and Obstetrics...